1、神经系统疾病神经系统疾病 Diseases of the Nervous System脑血管疾病脑血管疾病感染性疾病感染性疾病肿瘤肿瘤变性疾病变性疾病感染性疾病感染性疾病变性疾病变性疾病肿瘤肿瘤神经系统疾病特点神经系统疾病特点常见并发症常见并发症基本病理改变基本病理改变1.1.病变定位和机体功能障病变定位和机体功能障碍间关系密切碍间关系密切2.2.相同病变的不同后果相同病变的不同后果3.3.不同病变的相同后果不同病变的相同后果4.4.对各种致病因子的病对各种致病因子的病理反应较为刻板理反应较为刻板5.5.某些解剖生理特征具某些解剖生理特征具有双重影响有双重影响神经系统疾病特点神经系统疾病特点感
2、染性疾病感染性疾病肿瘤肿瘤变性疾病变性疾病神经系统疾病特点神经系统疾病特点常见并发症常见并发症基本病理改变基本病理改变颅内压升高及脑疝形成颅内压升高及脑疝形成脑水肿脑水肿脑积水脑积水中枢神经系统疾病的常见并发症中枢神经系统疾病的常见并发症原因：炎症、肿瘤、出血、原因：炎症、肿瘤、出血、脑积水脑积水结果：脑组织缺血坏死结果：脑组织缺血坏死 功能障碍功能障碍颅内压升高及脑疝形成颅内压升高及脑疝形成脑疝形成脑疝形成（herniation）小脑扁桃体疝小脑扁桃体疝脑水肿脑水肿脑水肿脑水肿原因：血管源性脑水肿原因：血管源性脑水肿 细胞毒性脑水肿细胞毒性脑水肿结果：颅内压增高结果：颅内压增高 脑组织缺血坏
3、死、功能障碍脑组织缺血坏死、功能障碍脑积水脑积水（hydrocephalus）脑积水脑积水原因：原因：脑脊液循环通路阻断脑脊液循环通路阻断 脑脊液产生过多或吸收障碍脑脊液产生过多或吸收障碍结果：颅内压增高结果：颅内压增高 脑室扩张、脑组织萎缩脑室扩张、脑组织萎缩感染性疾病感染性疾病肿瘤肿瘤变性疾病变性疾病神经系统疾病特点神经系统疾病特点常见并发症常见并发症基本病理改变基本病理改变基本病理改变基本病理改变v 神经元变性、坏死神经元变性、坏死v 髓鞘脱失髓鞘脱失v 胶质细胞增生、肥大胶质细胞增生、肥大1.1.单纯性神经元萎缩（单纯性神经元萎缩（simple neuronal atrophysimp
4、le neuronal atrophy）2.2.红色神经元红色神经元(red neuron)(red neuron)3.3.中央性尼氏小体溶解中央性尼氏小体溶解(central chromatolysis(central chromatolysis)4.4.包含体形成，如脂褐素、病毒性包含体包含体形成，如脂褐素、病毒性包含体5.5.神经结构蛋白异常神经结构蛋白异常 神经元的基本病变神经元的基本病变红色神经元红色神经元(red neuron)：神经元急性坏死神经元急性坏死中央性尼氏小体溶解中央性尼氏小体溶解可逆性变性，粗面内质网脱颗粒可逆性变性，粗面内质网脱颗粒包含体形成：包含体形成：Negri
5、小体小体 神经原纤维缠结神经原纤维缠结变性疾病，趋向死亡的标志变性疾病，趋向死亡的标志神经胶质细胞基本病神经胶质细胞基本病变变 星形胶质细胞：星形胶质细胞：少突胶质细胞：少突胶质细胞：小胶质细胞：小胶质细胞：星形胶质细胞：反应性胶质化及胶质瘢痕星形胶质细胞：反应性胶质化及胶质瘢痕 少突胶质细胞：少突胶质细胞：卫星现象卫星现象 小胶质细胞：噬神经细胞现象小胶质细胞：噬神经细胞现象 格子细胞格子细胞 胶质结节胶质结节少突胶质细胞：少突胶质细胞：卫星现象卫星现象小胶质细胞：小胶质细胞：嗜神经细胞现象嗜神经细胞现象小胶质细胞：小胶质细胞：泡沫细胞泡沫细胞/格子细胞格子细胞 小胶质细胞：小胶质细胞：胶质
6、结节胶质结节感染性疾病感染性疾病变性疾病变性疾病肿瘤肿瘤神经系统疾病特点神经系统疾病特点常见并发症常见并发症基本病理改变基本病理改变感染性疾病感染性疾病（infectious diseases）流脑：脑膜炎流脑：脑膜炎乙脑：脑炎乙脑：脑炎疯牛病疯牛病狂犬病狂犬病 感感 染染 性性 疾疾 病病感染途径感染途径:1):1)血源性感染血源性感染 2)2)局部扩散局部扩散 3)3)直接感染直接感染 4)4)经神经感染经神经感染病原体病原体:病毒病毒 细菌细菌 真菌真菌 寄生虫等寄生虫等 由脑膜炎球菌引起的脑脊膜的急性化脓性由脑膜炎球菌引起的脑脊膜的急性化脓性炎，经呼吸道传染，多在冬春季流行，患者多炎，
7、经呼吸道传染，多在冬春季流行，患者多为儿童和青少年。为儿童和青少年。流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎(epidemic cerebrospinal meningitis)1.1.发热等全身性症状发热等全身性症状2.2.神经系统症状神经系统症状颅内压升高症状：头痛，呕吐，视乳头水肿颅内压升高症状：头痛，呕吐，视乳头水肿 脑膜刺激症状：成人颈项强直，屈髋伸膝征脑膜刺激症状：成人颈项强直，屈髋伸膝征(+)(+)儿童角弓反张儿童角弓反张 脑脊液异常：脑脊液异常：革兰氏阴性球菌革兰氏阴性球菌临床表现临床表现儿童角弓反张儿童角弓反张脑脓肿脑脓肿流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎(epidemic encepha
8、litis B)由乙型脑炎病毒感染脑中枢神经系统的由乙型脑炎病毒感染脑中枢神经系统的灰质所致的急性传染病，由蚊传播，多在夏灰质所致的急性传染病，由蚊传播，多在夏秋季流行，以秋季流行，以1010岁以下儿童多见。岁以下儿童多见。虫媒虫媒:蚊蚊传播传播（在我国主（在我国主要为三节吻库蚊）要为三节吻库蚊）血管充血，以淋巴细胞为主的炎性渗出、形成血管套血管充血，以淋巴细胞为主的炎性渗出、形成血管套神经元变性、坏死：卫星现象和噬神经细胞现象神经元变性、坏死：卫星现象和噬神经细胞现象筛网状软化灶筛网状软化灶胶质细胞增生胶质细胞增生1.1.发热等全身性症状发热等全身性症状2.2.神经系统症状神经系统症状 脑神
9、经元受损症状脑神经元受损症状:嗜睡，昏迷嗜睡，昏迷 颅内压升高症状颅内压升高症状:头痛，呕吐，视乳头水肿头痛，呕吐，视乳头水肿 脑膜刺激症状脑膜刺激症状临床表现临床表现狂犬病狂犬病人类：人类：克雅病（克雅病（Creutzfeldt-Jakob disease,CJD）库鲁病（库鲁病（Kuru）致死性家族性失眠症致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia,FFI)Gerstmann-Strussler-Scheinker病病(GSS)(GSS)动物：动物：疯牛病疯牛病 羊痒症羊痒症海绵状脑病海绵状脑病(spongiform encephalopathies)一组曾被划归为
10、慢性病毒感染的疾病一组曾被划归为慢性病毒感染的疾病,目前归为蛋白质构型病。目前归为蛋白质构型病。临床表现多样，多以人格改变起病、进行性痴呆、临床表现多样，多以人格改变起病、进行性痴呆、1 1年后死亡。年后死亡。致病因子：朊蛋白（致病因子：朊蛋白（Prion Protein,PrPPrion Protein,PrP)致病机制：致病机制：1.1.PrPPrP蛋白构型自蛋白构型自-螺旋构型螺旋构型(PrP(PrPc c）转变成）转变成折叠构型折叠构型(PrPsc(PrPsc）后不能被降解）后不能被降解2.2.PrPPrPscsc可将宿主可将宿主PrPPrPc c复制成复制成PrPPrPscsc3.3
11、.PrPPrPscsc在神经系统中沉积，引起神经系统病变在神经系统中沉积，引起神经系统病变典型病变：大脑萎缩，神经毡和神经细胞质出现大量空泡典型病变：大脑萎缩，神经毡和神经细胞质出现大量空泡海绵状改变，无炎症反应海绵状改变，无炎症反应真菌感染真菌感染寄生虫感染寄生虫感染感染性疾病感染性疾病变性疾病变性疾病肿瘤肿瘤神经系统疾病特点神经系统疾病特点基本病理改变基本病理改变常见并发症常见并发症老年性痴呆老年性痴呆变性疾病变性疾病（degenerative disease）帕金森病帕金森病 一组病因不明、以中枢神经系统的一组病因不明、以中枢神经系统的变性为主要病理变化的疾病。变性为主要病理变化的疾病。
12、病变选择性地累及某病变选择性地累及某1-21-2个功能系统的神经细胞，个功能系统的神经细胞，引起受累部位特定的临床表现（如：大脑皮层痴呆；引起受累部位特定的临床表现（如：大脑皮层痴呆；基底核运动障碍；小脑共济失调）基底核运动障碍；小脑共济失调）共同的病理改变：神经元萎缩、死亡，星形胶质细共同的病理改变：神经元萎缩、死亡，星形胶质细胞增生胞增生 不同的疾病可有其相对特殊的病理改变不同的疾病可有其相对特殊的病理改变中枢神经系统变性疾病的特点中枢神经系统变性疾病的特点 以进行性痴呆为主要临床表现的大脑以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病。变性疾病。病因和发病机制不明病因和发病机制不明。发病多发病
13、多在在50岁以后，患者常在发病后岁以后，患者常在发病后5-10年内死年内死于继发感染和全身衰竭。于继发感染和全身衰竭。阿尔茨海默病阿尔茨海默病（Alzheimers disease)Alzheimers disease)常累及海马区常累及海马区1)1)老年斑（老年斑（senile plaque）2)2)神经原纤维缠结（神经原纤维缠结（neurofibrillary tangles NOT tango：）3)3)颗粒空泡变性：嗜银颗粒颗粒空泡变性：嗜银颗粒4)Hirano4)Hirano小体：肌动蛋白小体：肌动蛋白主要病理变化主要病理变化老年斑老年斑神经原纤维缠结神经原纤维缠结 上述组织病变可见
14、于无特殊病变之老龄脑，上述组织病变可见于无特殊病变之老龄脑，当其组织病变当其组织病变数目增多数目增多达到诊断标准，并具达到诊断标准，并具特定特定的分布部位的分布部位时，才能作为阿尔茨海默病的诊断依时，才能作为阿尔茨海默病的诊断依据。据。主要病理变化主要病理变化 与纹状体黑质多巴胺系统损害有关，以黑质和与纹状体黑质多巴胺系统损害有关，以黑质和蓝斑脱色素为病变特征的脑变性疾病。病因不明。蓝斑脱色素为病变特征的脑变性疾病。病因不明。由于多巴胺合成减少，其与乙酰胆碱的平衡失调而由于多巴胺合成减少，其与乙酰胆碱的平衡失调而致病。表现为运动障碍，多发生在致病。表现为运动障碍，多发生在5080岁，病程岁，病
15、程在在10年以上，患者多死于继发感染或跌倒损伤。年以上，患者多死于继发感染或跌倒损伤。帕金森病帕金森病(Parkinsons disease)(Parkinsons disease)中脑黑质脱色素中脑黑质脱色素Parkinsons disease normal Parkinsons disease normal 黑质和蓝斑的神经黑色素细胞丧失黑质和蓝斑的神经黑色素细胞丧失残留神经细胞中有残留神经细胞中有LewyLewy小体形成小体形成发病机制发病机制黑质多巴胺神经元受损黑质多巴胺神经元受损多巴胺合成减少多巴胺合成减少纹状体抑制神经元活动增强纹状体抑制神经元活动增强降低皮质运动区兴奋性降低皮质运
16、动区兴奋性运动减少、强直运动减少、强直感染性疾病感染性疾病变性疾病变性疾病肿瘤肿瘤神经系统疾病特点神经系统疾病特点基本病理改变基本病理改变常见并发症常见并发症胶质瘤（胶质瘤（40%40%）中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤脑膜瘤（脑膜瘤（15%）听神经瘤（听神经瘤（8%）转移性肿瘤转移性肿瘤髓母细胞瘤（儿童）髓母细胞瘤（儿童）压迫或破坏周围脑组织所引起的相应神经症状压迫或破坏周围脑组织所引起的相应神经症状颅内占位病变引起的颅内压升高的症状颅内占位病变引起的颅内压升高的症状颅外转移少颅外转移少良性肿瘤的不良预后良性肿瘤的不良预后中枢神经系统肿瘤的特点中枢神经系统肿瘤的特点胶质瘤胶质瘤（glioma
17、glioma）向胶质细胞分化的肿瘤向胶质细胞分化的肿瘤主要分为：星形胶质细胞瘤主要分为：星形胶质细胞瘤 少突胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤 室管膜细胞瘤室管膜细胞瘤WHO肿瘤分级系统肿瘤分级系统按生物学行为，分为按生物学行为，分为4 4级级星形细胞瘤的星形细胞瘤的WHOWHO分级分级毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma,WHO级）级）弥漫型星形细胞瘤弥漫型星形细胞瘤（defuse astrocytoma WHO级级)间变性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤（anaplastic astrocytoma,WHO级）级）多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤(gliob
18、lastoma multiforme，WHO级级)起源于蛛网膜颗粒的内皮细胞及纤维母细胞起源于蛛网膜颗粒的内皮细胞及纤维母细胞常与硬脑膜紧密相连常与硬脑膜紧密相连发生率仅次于胶质瘤发生率仅次于胶质瘤多为良性，生长缓慢，手术切除后约多为良性，生长缓慢，手术切除后约15%复发复发少数可发生间变，称为间变型（恶性）脑膜瘤少数可发生间变，称为间变型（恶性）脑膜瘤脑膜瘤脑膜瘤(meningioma(meningioma)脑膜瘤脑膜瘤多发生于小儿，肿多发生于小儿，肿瘤位于小脑蚓部或瘤位于小脑蚓部或在小脑半球，恶性在小脑半球，恶性程度高，预后差。程度高，预后差。髓母细胞瘤髓母细胞瘤(medulloblastoma)metastasismetastasis小结小结v神经系统疾病特点神经系统疾病特点v常见并发症常见并发症v基本病理改变基本病理改变v感染性疾病感染性疾病v变性疾病变性疾病v肿瘤肿瘤
