肥厚性皮肤骨膜增生症课件.ppt

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资源描述

1、2主诉 四肢肢端肥大4年余 3现病史 20082008年四肢肢端肥大,以手指足趾末端为主,无局部红肿热痛,面貌粗陋,头皮和睑皮增粗增厚。20102010年活动后双下肢肿胀疼痛,自觉踝膝关节肥大。至我院门诊就诊,查垂体MR3T(平扫+增强)示:考虑垂体微腺瘤可能性大。查GH:6.34Miu/L(参考范围0-13.0Miu/L)。近半年视物模糊,长时间视物后症状明显,伴眼分泌物增多。近1 1月膝关节活动受限,下蹲不能,双下肢疼痛症状加重,站立或行走30-60min后出现。于南京军区总医院就诊,查垂体MR(平扫+增强)示:垂体微腺瘤可能性大。查血清甲状腺功能正常,GH 2.64ug/L(参考范围0-

2、6ug/L)。4既往史:否认“高血压、糖尿病、冠心病”等慢性病史,否认“结核、肝炎”等传染病史。家族史:否认家族成员中类似病例。5入院体格检查 身高175cm,体重60kg,BMI 19.59kg/cm2 无胡须、腋毛,阴毛稀少。面貌粗陋,毛孔增大,头皮和睑皮增粗增厚。额部皱纹增粗增厚呈脑沟回状,质地变硬,局部无红肿。下唇肥厚。手足粗大、肥厚,手指粗、足跟垫增厚。双下肢稍水肿,非凹陷性。外生殖器未见异常。67既往实验室与器械检查 生长激素(2010-06-16,本院):6.34Miu/L(0-13Miu/L)。垂体MR3T(平扫+增强)(2010-06-17,本院):结合病史,考虑垂体微腺瘤可

3、能性大。垂体MR(平扫+增强)(2013-08-20,南京军区南京总医院):垂体微腺瘤可能性大,请结合临床。8既往实验室检查 甲状腺功能测定(2013-08-20,南京军区南京总医院):T3 1.91nmol/L(1.23-3.07nmol/L),T4 116.97nmol/L(71-161nmol/L),FT3 4.92pmol/L(3.8-6.5pmol/L),FT4 13.4pmol/L(7.9-17.2pmol/L),TSH 2.65mIU/L(0.3-4.5mIU/L),PRL 270.1mIU/L(95.4-400mIU/L)。生长激素 2.64ug/L(0-6ug/L)。9201

4、0年06月17日垂体MR3T(平扫+增强)考虑垂体微腺瘤可能性大。10入院诊断 1.肢端肥大待查:(1).垂体生长激素瘤?(2).肥厚性皮肤骨膜增生症?(3).垂体非GH瘤所致的肢端肥大症?11入院后血常规(2013-09-04)白细胞计数6.78x109/L 红细胞计数4.18x1012/L 中性粒细胞61.80%血红蛋白 119g/L 血小板计数196x109/L122013-09-04 尿常规正常。粪常规正常。132013-09-04 血钾3.30 mmol/L 血钠141.60mmol/L 血氯104.40mmol/L 血钙2.32 mmol/L 血磷1.27 mmol/L 血镁0.9

5、3 mmol/L 血糖4.27 mmol/L 肌酐57umol/L 尿素2.09 mmol/L 尿酸301umol/L14肝功能、血脂2013-09-04总蛋白59.20g/L白蛋白37.80g/L谷丙转氨酶6.4U/L谷草转氨酶8.8U/L乳酸脱氢酶123U/L-谷氨酰转肽酶11.6碱性磷酸酶87.3U/L总胆固醇3.45mmol/L甘油三酯0.75mmol/L高密度脂蛋白胆固醇 1.07mmol/L低密度脂蛋白胆固醇 2.02mmol/L15皮质醇、ACTH 2013-09-04 08:0016:0023:00血皮质醇血皮质醇(nmol/L)336.0203.031.0血血ACTH(pg/

6、mL)34.9018.288.32 24小时尿游离皮质醇测定小时尿游离皮质醇测定:635.20nmol/24h (108-961)16甲状腺功能2013-09-04 游离三碘甲状腺原氨酸 4.73pmol/L(3.10-6.80)游离甲状腺素 14.53pmol/L (12.00-22.00)促甲状腺激素 1.530mIU/L(0.270-4.200)抗甲状腺球蛋白抗体 11.81IU/mL(115.0)抗甲状腺过氧化物酶抗体5.00IU/ml(34.0)17性激素六项2013-09-04 FSH 促卵泡生成素2.32 IU/L (1.27-19.26)LH 促黄体激素3.72 IU/L (1

7、.24-8.62)PRL 泌乳素 339.67 mIU/L (55.9-278.4)P 孕酮 1.84nmol/L (1.27-3.50)T 睾酮 22.49nmol/L (6.07-27.10)E2 雌二醇 303.80 pmol/L (73.4-172.4)18生长激素 (2013-09-04)GH 0.105ng/mL(0.010-3.60);(2013-09-05)GH 0.063ng/mL;19生化2013-09-10复查电解质正常钾3.60mmol/L钠141.80 mmol/L氯102.90 mmol/L钙2.23mmol/L磷1.34mmol/L镁0.88mmol/L血糖 4.

8、41mmol/L肾功能正常肌酐 59.7umol/L尿素 3.21mmol/L尿酸 296umol/L20总蛋白58.90g/L白蛋白37.20g/L谷丙转氨酶6.9U/L谷草转氨酶9.0U/L乳酸脱氢酶131U/L-谷氨酰转肽酶7.6 U/L碱性磷酸酶82.5U/L总胆固醇3.20mmol/L甘油三酯0.59mmol/L高密度脂蛋白胆固醇 1.10mmol/L低密度脂蛋白胆固醇 1.76mmol/L21 胸片:正常。心电图:正常。222013年09月10日头颅CT头颅头颅CT平扫颅内与颅骨未见明显异常。顶部软组织增厚皱褶平扫颅内与颅骨未见明显异常。顶部软组织增厚皱褶。232013-09-10

9、股骨正侧位片股骨骨膜增生、局部硬化;股骨骨膜增生、局部硬化;24双膝关节正侧位DR(双侧)右髌骨与右膝骨端边缘与髁间棘突骨质增生变尖,局部见疣状突起右髌骨与右膝骨端边缘与髁间棘突骨质增生变尖,局部见疣状突起。25腕关节正、侧位片DR(一侧)右腕关节面模糊、毛糙;右腕关节面模糊、毛糙;26手正、斜位片27足正侧位片(一侧)右踝关节面模糊、毛糙;右足诸跖跗骨骨皮质毛糙、右踝关节面模糊、毛糙;右足诸跖跗骨骨皮质毛糙、模糊,骨膜增生、局部硬化;模糊,骨膜增生、局部硬化;28骨盆平片骨盆等骨皮质毛糙、模糊,骨膜增生、局部硬化;骨盆等骨皮质毛糙、模糊,骨膜增生、局部硬化;29上述X片报告结果 右侧尺桡骨、股骨、胫腓骨与右足诸跖跗骨、骨盆等骨皮质毛糙、模糊,骨膜增生、局部硬化;右腕、右膝与右踝关节面模糊、毛糙;右髌骨与右膝骨端边缘与髁间棘突骨质增生变尖,局部见疣状突起。30结论 血皮质醇、ACTH与其节律正常,24小时尿游离皮质醇正常;库欣病;甲状腺功能正常;性激素FSH、LH、P、T均正常,E2高于正常;PRL稍高于正常 垂体泌乳素瘤;多次查GH正常低界 垂体GH;结论:垂体微腺瘤(无功能腺瘤)?31诊断 1.肥厚性皮肤骨膜增生症 2.垂体微腺瘤?存疑:白蛋白?E2?

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