1、7垂体瘤的规范化诊治精品班：垂体瘤的规范化诊治l解剖l流行病学l分类l临床表现l治疗本讲内容精品班：垂体瘤的规范化诊治垂体 垂体前叶：豆样外形的腺体 其功能是保证人类的生长和繁衍 接受大脑和机体其它部位的信号 对信号做出整合并通过分泌的激素对其它内分泌腺体和机体功能作出调整精品班：垂体瘤的规范化诊治垂体解剖定位：蝶鞍内形状：卵圆形大小:左右 9-12mm 前后 7-9mm 高度 6-9mm重量:0.5 g 妊娠不超过1g精品班：垂体瘤的规范化诊治下丘脑-垂体-靶器官轴精品班：垂体瘤的规范化诊治垂体增生生理性增生:青春期垂体 妊娠期 哺乳期 绝经期病理性增生:甲状腺、肾上腺功能下降反馈性地刺激垂
2、体增生精品班：垂体瘤的规范化诊治垂体前叶的肿瘤小腺瘤大腺瘤精品班：垂体瘤的规范化诊治垂体瘤的流行病学项目现状发病率每100 000人口中有垂体腺瘤患者7.5 例颅内肿瘤率有明显临床症状者占颅内肿瘤的10%-15%尸检率在尸检中有报告发现率为11%-23%偶然发现率正常人群随机MRI检查时垂体腺瘤发现率为10%-38.5%，垂体腺瘤的“偶然发现率”会越来越高精品班：垂体瘤的规范化诊治垂体瘤的分类40mm 巨大腺瘤分类依据大小病理细胞内颗粒染色性质功能多数按所分泌的激素种类10mm大腺瘤10mm微腺瘤大多数为良性腺瘤、少数为增生或腺癌嗜酸性、嗜碱性、嫌色性和混合性功能性无功能性泌乳素瘤、生长激素瘤
3、、ACTH瘤、TSH瘤、FSU/LH瘤和混合瘤精品班：垂体瘤的规范化诊治垂体瘤的临床表现无症状：垂体瘤大部分起病隐袭进展缓慢，大、小瘤早期都可无症状有症状：根据激素分泌种类、肿瘤大小、对周围结构的影响程度而不同分为：垂体功能亢进垂体功能减低肿瘤压迫垂体及周围组织症群垂体卒中 精品班：垂体瘤的规范化诊治肿瘤压迫占位效应不同类型垂体瘤的临床表现不同同一种类的垂体瘤的内分泌学 表现不同不同生长方式的垂体瘤的临床表现也不尽相同临床的诊断治疗难度大，误诊误治率高精品班：垂体瘤的规范化诊治 一、垂体腺瘤的早期诊断和治疗提高垂体腺瘤的知识警惕早期轻微症状提倡早期就诊防止漏诊误诊 需要神经外科、内分泌科和放射
4、科医生重视，而且需要相关科室如眼科、妇科、耳鼻喉科、泌尿外科等专业医生的重视精品班：垂体瘤的规范化诊治二、垂体腺瘤诊断和治疗的规范化垂体腺瘤诊断规范化包括：临床症状及体征 视神经功能 内分泌激素测定 影像学检查资料综合评估，确定诊断精品班：垂体瘤的规范化诊治占功能腺瘤50-80%女性：泌乳、闭经、不育男性：泌乳、阳痿视野改变、头疼、眼外肌无力、垂体前叶功能不全催乳素瘤精品班：垂体瘤的规范化诊治GH瘤AcromegalyMaurice Tillethttp:/ popular cartoon Shrek actually was modeled after a real person;he wa
5、s called Maurice Tillet,suffered from acromegaly.lTillet died in 1954 from heart disease at age 51.精品班：垂体瘤的规范化诊治肢端肥大症外表粗陋四肢末端组织增生改变手足宽厚、眉弓外突、耳鼻增大、反咬颌容貌演变精品班：垂体瘤的规范化诊治皮质醇增多症（库欣综合征）皮肤紫纹向心性肥胖颈部脂肪垫多血质精品班：垂体瘤的规范化诊治库欣综合征的临床表现.特异性体征：紫纹(Striae 1cm wide)多血质（Facial plethora）近 端 肌 无 力(P r o x i m a l myopathy)
6、瘀斑（Easy bruising）儿童生长停滞、体重增加J Clin Endocrinol Metab,2008,93:1526-1540精品班：垂体瘤的规范化诊治垂体瘤的临床表现-1视力、视野障碍 视力减退 双颞侧偏盲垂体大或巨大腺瘤垂体微腺瘤精品班：垂体瘤的规范化诊治垂体瘤的临床表现-2视力、视野障碍精品班：垂体瘤的规范化诊治垂体瘤的临床表现-3其它类型视野障碍 束状偏盲型缺损 全盲 水平偏盲 向心性缩小及不规则小缺损 视野正常精品班：垂体瘤的规范化诊治垂体瘤的临床表现-4视力、视野障碍的机制 肿瘤直接压迫视交叉 牵拉或扭曲，血供受阻 血源共享和“盗血”精品班：垂体瘤的规范化诊治诊断规范化
7、内分泌学指标目前诊断功能性垂体腺瘤的内分泌学标准是：血清PRL30 ug/L，不正常(高泌乳素血症)；PRL100 ug/L，诊断意义大；PRL200 ug/L，当能确诊血清GH2.5 ug/L，IGF-1 水平增高(与性别年龄不相匹配)UFC 80 ug/24 hr，不正常；100ug/24hr，诊断意义大ACTH46ug/L 精品班：垂体瘤的规范化诊治诊断规范化内分泌学检查 由于内分泌激素受体内和体外因素的影响，存在节律变化，因此：对血 GH和 IGF-1水平增高的病人，应做OGTT试验，测定GH和IGF-1；对于皮质醇增高者，应检查 ACTH，做地塞米松抑制试验；必要时，行胰岛素兴奋试验
8、、TRH试验、CRH刺激试验精品班：垂体瘤的规范化诊治影像学定位诊断1.首选MRI：对垂体瘤定位十分精确。可以显示2-3mm的微腺瘤以及垂体周围和下丘脑结构 .垂体CT扫描：能发现直径3mm以上的微腺瘤3.蝶鞍线检查：垂体瘤较大时平片可见蝶鞍扩大、鞍底下移、鞍背骨质破坏一个正常的头颅X光片不能排除垂体瘤垂体瘤影像学精品班：垂体瘤的规范化诊治垂体瘤MRI检查正常垂体MRI垂体瘤MRI精品班：垂体瘤的规范化诊治1.微腺瘤（1cm）Grote E.Acta Neurochir(Wien),1982,60:141-153垂体瘤MRI检查3.巨大腺瘤（4cm）2.大腺瘤（1cm4cm）精品班：垂体瘤的规
9、范化诊治治疗规范化治疗目的垂体腺瘤理想的治疗目的：消除肿瘤 纠正内分泌激素异常(过多和/或减少)减少并发症 减少复发率 降低死亡率精品班：垂体瘤的规范化诊治治疗规范化个性化1 垂体腺瘤的治疗是一种综合的治疗，包括手术、药物、放疗等，应多科协作2 应根据不同的病例，做到个性化、具体化；在决定哪种方法更有利于获得激素水平的控制和缓解肿块压迫效应时，应为每一位病人权衡风险和利益、治疗禁忌征和副反应3 需要考虑的因素包括疾病的严重程度、肿块对中枢结构的压迫效应、肿瘤对激素分泌水平的影响、潜在的远期垂体损害等，特别对于年轻的生育期患者更要注意 精品班：垂体瘤的规范化诊治1 除PRL瘤外，对大多数患者，手
10、术是首选的治疗方法2 根据肿瘤的大小、部位、生长方向、与周围组织的关系，术者的技术和经验以及设备条件，选择不同的手术入路3 术中尽量切除肿瘤，但不能过于勉强，避免增加不必要的并发症，如大出血、脑脊液漏、脑膜炎、视神经视交叉损伤、海绵窦血管神经损伤、下丘脑损伤等，而得不偿失治疗规范化首选手术精品班：垂体瘤的规范化诊治垂体瘤的手术治疗适用于肿瘤明显向鞍上及鞍外生长者，蝶窦不发育的病例。缺点：危险性大，手术并发症高,患者多有恐惧心理。经额开颅切除术手术示意图精品班：垂体瘤的规范化诊治垂体瘤的手术治疗经蝶窦显微外科手术为目前最常用方法，是垂体腺瘤外科治疗的一项成熟技术。但由于病变部位深在，特别是肿瘤观
11、察角度的限制，垂体腺瘤的全部切除在一定程度上受到限制近年来鼻内窥镜下经蝶窦垂体瘤切除术应用广泛，具有微创、并发症少、术后恢复快等优点显微镜下经蝶窦垂体瘤切除术内窥镜下经蝶窦垂体瘤切除术精品班：垂体瘤的规范化诊治垂体瘤的药物治疗 确诊的PRL腺瘤，均应该首选药物治疗 大腺瘤药物治疗后缩小消失，未消失的再手术 微腺瘤药物与手术疗效几乎一致 常用药物 溴隐停 卡麦角林 喹高利特 培高利特70%的GH腺瘤患者用生长抑素治疗有效生长抑素类似物：奥曲肽GH受体拮抗剂：培维索孟 多巴胺能激动剂：溴隐亭、卡麦角林等针对PRL腺瘤的药物治疗针对GH腺瘤的药物治疗精品班：垂体瘤的规范化诊治三、疗效的评价内容和时间
12、不管采用何种手段进行治疗，评价疗效的标准应统一，应采用临床表现、内分泌学和影像学检查相结合来评价疗效，尤其应重视内分泌学检查指标内容：临床症状、体征、视功能、内分泌学检查指标、影像学检查时间：早期随诊：3日、7日或14日、1月或2月；远期随诊：3月、6月、1年、2年、3年、4年、5年精品班：垂体瘤的规范化诊治三、疗效的评价标准影像学标准内分泌治愈标准全切除次全切除大部分切除部分切除PRL腺瘤：血清PRL30ug/LGH腺瘤：血清GH 2.5ug/L，血清IGF-1 降至相应性别和年龄的正常范围ACTH腺瘤：血ACTH46pg/ml，血清UFC80ugTSH腺瘤：T3、T4和TSH正常精品班：垂
13、体瘤的规范化诊治三、疗效的评价如何分析?垂体腺瘤是内分泌肿瘤，当肿瘤切除后，理论上内分泌学检查的各项指标应降至正常。但如果没有降至正常时，如何来分析其意义？很小的残留在影像学(MRI)检查上表现不出来 残留的肿瘤混杂于蝶鞍内的瘢痕内 残留的肿瘤混杂于周围的垂体组织中当出现这种情况时应密切随诊观察内分泌指标和影像学检查精品班：垂体瘤的规范化诊治三、疗效的评价如何处理?若影像学检查提示有明确的肿瘤残留，可考虑再次手术探查，也可采用放疗或药物治疗若影像学检查未见明确的肿瘤残留，应考虑放疗或药物治疗，手术探查应特别慎重 垂体PRL腺瘤术后PRL未能降至正常时，可考虑采用溴隐停治疗；垂体GH腺瘤术后GH未能降至正常时，可考虑采用生长抑素类似物治疗精品班：垂体瘤的规范化诊治不同类型的垂体瘤临床表现各不相同，对于不同类型的垂体瘤应该如何诊断及治疗呢？且听下回垂体瘤病例分享的讲解
