1、血液血液造血器官血浆血细胞骨髓胸腺淋巴脾CsA发热、寒颤发热、寒颤 *Hb合成障碍合成障碍*DNA合成障碍合成障碍 HSC增生分化异常增生分化异常 异常组织浸润异常组织浸润BMRBC内在缺陷内在缺陷RBC外因素外因素慢性、急性慢性、急性Hb异常异常RBC膜异常膜异常RBC酶异常酶异常卟啉代谢异常卟啉代谢异常（自身、新生儿、药物性、血型不和输血）（自身、新生儿、药物性、血型不和输血）（人工瓣膜、微血管病性、行军性（人工瓣膜、微血管病性、行军性H b尿）尿）（理化、生物因素和脾亢）（理化、生物因素和脾亢）免疫性免疫性HA机械性机械性HA其他其他 失血失血生成生成 破坏破坏叶酸或叶酸或B12缺乏引起
2、的缺乏引起的MAMA；HAHA网织红细胞大量增多时；网织红细胞大量增多时；肝病及甲状腺功能减退症的贫血肝病及甲状腺功能减退症的贫血遗传性红细胞生成性卟啉病遗传性红细胞生成性卟啉病 红细胞生成性原卟啉病红细胞生成性原卟啉病SA、铅中毒、铅中毒、IDAHb病病 Hb病病-珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血（二）形态学分类（二）形态学分类 MCVMCV（umum3 3)MCH(pg)MCHC(g/L)MCH(pg)MCHC(g/L)大细胞性贫血大细胞性贫血 100 100 32 31032 310 350350正常细胞性贫血正常细胞性贫血 8080 100 26100 26 32 31032
3、310 350350小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 80 80 26 26 300 300（三）按骨髓增生情况分类：（三）按骨髓增生情况分类：1、增生性贫血：、增生性贫血：溶贫、溶贫、IDA、巨幼贫、巨幼贫、失血性贫血失血性贫血等等 2、增生不良性贫血：再障、增生不良性贫血：再障血溶量下血溶量下降的速度降的速度血液、血液、呼吸、循环对呼吸、循环对贫血的代偿贫血的代偿和耐受能力和耐受能力贫血贫血的病因的病因血液携血液携带氧能带氧能力的下降力的下降血液血液系统系统免疫免疫系统系统生殖生殖系统系统内分泌内分泌系统系统泌尿泌尿系统系统消化消化系统系统循环循环系统系统呼吸呼吸系统系统皮肤皮肤粘膜粘
4、膜神经神经系统系统临床临床表现表现脑组织缺氧头疼、记忆力减脑组织缺氧头疼、记忆力减退末梢神经炎退末梢神经炎气促、呼吸困气促、呼吸困难，肺感染，难，肺感染，含铁血黄素含铁血黄素心悸，贫血心悸，贫血性心脏病，性心脏病，血色病血色病消化功能减低，消化功能减低，MA引起舌炎舍引起舌炎舍萎缩镜面舌萎缩镜面舌正常时铁缺乏时病因病因 体质性：先天性体质性：先天性AAAA（范科尼贫血）（范科尼贫血）获得性获得性AAAA分：分：1 1、原发性再障：多数病因不明，或病因隐匿。、原发性再障：多数病因不明，或病因隐匿。2 2、继发性再障：、继发性再障：生物因素：肝炎病毒、巨细胞病毒、结核感染生物因素：肝炎病毒、巨细胞
5、病毒、结核感染化学因素：化学因素：A.A.药物药物-最常见于氯霉素、抗结核药最常见于氯霉素、抗结核药 B.B.非药物非药物苯及其衍生物、杀虫剂苯及其衍生物、杀虫剂 电离辐射：如电离辐射：如X-X-线，放射性核素线，放射性核素 其其 他：他：PNHPNH、胸腺瘤、慢性肾、胸腺瘤、慢性肾衰、妊娠期衰、妊娠期。类型类型 重型再障重型再障 非重型再障非重型再障 起病起病 急、进展迅速急、进展迅速 缓、进展较慢缓、进展较慢 贫血贫血 严重严重 较轻较轻 出血出血 严重、广泛，常在内脏严重、广泛，常在内脏 轻，仅限于皮肤粘膜轻，仅限于皮肤粘膜 感染感染 严重，常发生败血症严重，常发生败血症 轻，以上呼吸道
6、为主轻，以上呼吸道为主 血象血象 白细胞计数白细胞计数 2 109/L 中性粒细胞中性粒细胞0.5 109/L 血小板计数血小板计数20 109/L 网织红细胞网织红细胞15 109/L 骨髓象骨髓象 多部位增生极度减低多部位增生极度减低 增生减低，常有增生灶增生减低，常有增生灶 预后预后 不良，多于不良，多于612个月内死亡个月内死亡 较好，少数死亡较好，少数死亡临床分类临床分类 先天性（遗传性）和后天性两大类先天性（遗传性）和后天性两大类 按发病机制分类按发病机制分类 红细胞内部异常红细胞内部异常 细胞外异常细胞外异常1 1、RBCRBC膜结构与功能缺陷膜结构与功能缺陷 1 1、代谢异常、
7、代谢异常 遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症 无无 脂蛋白血症脂蛋白血症 椭圆形、棘细胞、口形细胞椭圆形、棘细胞、口形细胞 2 2、免疫因素（有破坏、免疫因素（有破坏RBCRBC的抗体）的抗体）2 2、RBCRBC内酶缺乏内酶缺乏 新生儿溶贫、血型不合、新生儿溶贫、血型不合、G-6-PDG-6-PD缺乏缺乏 AIHAAIHA、药物性免疫性溶贫、药物性免疫性溶贫 丙酮酸激酶缺乏丙酮酸激酶缺乏 3 3、感染因素、感染因素 嘧啶嘧啶5-5-核苷酸酶缺陷核苷酸酶缺陷 疟疾、支原体肺炎、传单疟疾、支原体肺炎、传单 3 3、珠蛋白异常（血红蛋白分子病）、珠蛋白异常（血红蛋白分子病）溶血性链球菌、葡萄
8、球菌溶血性链球菌、葡萄球菌 海洋性海洋性0 0 苯肼、蛇毒、毒蕈、砷化氢苯肼、蛇毒、毒蕈、砷化氢4 4、阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性睡眠性血红蛋白尿 5 5、物理与机械因素：大面积烧伤、物理与机械因素：大面积烧伤、人工瓣膜、微血管性溶贫、行军性人工瓣膜、微血管性溶贫、行军性HbHb尿尿 发病机制发病机制、红细胞易于破坏、红细胞易于破坏,寿命缩短寿命缩短 1 1）红细胞膜异常）红细胞膜异常 膜支架异常（球形、椭圆形细胞）膜支架异常（球形、椭圆形细胞）膜对阳离子的通透性发生改变（膜对阳离子的通透性发生改变（K+K+、Na+Na+）膜吸附有抗体、补体（膜吸附有抗体、补体（AIHAAIHA）膜化学成
9、分的改变膜化学成分的改变 2 2）HbHb的异常的异常 HbHb分子结构异常，分子结构异常，RBCRBC硬度增加。硬度增加。3 3）机械性因素）机械性因素 病理性瓣膜、人工机械瓣膜等，致微血管性溶贫病理性瓣膜、人工机械瓣膜等，致微血管性溶贫2 2、异常红细胞破坏的场所、异常红细胞破坏的场所 1 1）血管内溶血）血管内溶血 如血型不合输血、输注低渗溶液、如血型不合输血、输注低渗溶液、PNHPNH等等 2 2）血管外溶血）血管外溶血 如遗球、温抗体如遗球、温抗体AIHAAIHA等等 原位溶血原位溶血：也称无效红细胞生成，骨髓内的幼红：也称无效红细胞生成，骨髓内的幼红细胞在释放入血之前已在骨髓内破坏
10、，属血管外细胞在释放入血之前已在骨髓内破坏，属血管外溶血。见于溶血。见于MAMA、MDSMDS。3 3、异常红细胞的清除、异常红细胞的清除 1 1）HbHb从尿排除；从尿排除；2 2）RBCRBC被脾脏吞噬后分解，被脾脏吞噬后分解，HbHb分解为铁、珠分解为铁、珠蛋白、卟啉；卟啉分解为游离胆红素，从胆汁蛋白、卟啉；卟啉分解为游离胆红素，从胆汁排除。排除。“粪胆原的肠肝循环粪胆原的肠肝循环”-少数粪胆原被肠少数粪胆原被肠道重吸收入血循环，其中大多通过肝重新随胆道重吸收入血循环，其中大多通过肝重新随胆汁排泄到肠腔去，形成汁排泄到肠腔去，形成。单核巨噬细胞系统（肝、脾、骨髓单核巨噬细胞系统（肝、脾、
11、骨髓）进入全身进入全身 FeFe2+2+再被造血再被造血蛋白池蛋白池 系统利用系统利用 衰老红细胞衰老红细胞-Hb-Hb-血红素血红素-原卟啉原卟啉-胆绿素胆绿素-胆红素胆红素-胆红素白蛋白胆红素白蛋白+珠蛋白珠蛋白 FeFe2+2+衰老红细胞在单核巨噬细胞系统的代谢过程衰老红细胞在单核巨噬细胞系统的代谢过程 血液血液 总胆红素总胆红素25mg/dl25mg/dl间接胆红素比值间接胆红素比值80%80%以上以上 直接胆红素直接胆红素粪（尿）胆原粪（尿）胆原（300mg/24h300mg/24h）尿胆原尿胆原（4mg/24h4mg/24h）单核单核-巨噬细胞系统巨噬细胞系统大量溶血大量溶血-血红
12、蛋白血红蛋白刺激造血系统刺激造血系统网织红细胞网织红细胞 5%5%肝脏肝脏肾肾脏脏溶血性黄疸的发病机理溶血性黄疸的发病机理骨髓骨髓（血管外溶血）（血管外溶血）红细胞红细胞（血管内溶血）（血管内溶血）（网状内皮系统）（网状内皮系统）胆红素胆红素 肝肝 血浆游离血浆游离 血红蛋白血红蛋白 结合珠蛋白结合珠蛋白-血红蛋白血红蛋白肾肾 高铁血红素白蛋白高铁血红素白蛋白 血结素血结素-血红素血红素尿尿血红蛋白尿血红蛋白尿 高铁血红高铁血红 含铁血黄素尿含铁血黄素尿 蛋白尿蛋白尿肠道肠道-粪胆原粪胆原 血浆血浆 肾肾 尿内尿胆原尿内尿胆原 红细胞与血红蛋白分解代谢途径红细胞与血红蛋白分解代谢途径 急性溶血
13、急性溶血 慢性溶血慢性溶血起病起病 急骤急骤 缓慢缓慢症状症状 重，腰酸背痛重，腰酸背痛 轻微，轻微，寒战、高热、寒战、高热、HbHb尿、尿、贫血、黄疸、肝脾贫血、黄疸、肝脾大大 黄疸、休克黄疸、休克并发症并发症 急性肾衰急性肾衰 胆石症，肝损胆石症，肝损三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查证据三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查证据（一）红细胞形态的改变（一）红细胞形态的改变 血片中畸形红细胞增多。球形红血片中畸形红细胞增多。球形红细胞细胞 、其他畸形红细胞、其他畸形红细胞 （如靶形、镰形、椭圆形、口形、（如靶形、镰形、椭圆形、口形、棘形、短锯齿形、碎裂细胞等棘形、短锯齿形、碎裂细胞等 ）(二二
14、)吞噬红细胞现象及自身凝集反应吞噬红细胞现象及自身凝集反应 红细胞被吞噬和凝集反应均提示有溶血可能。红细胞被吞噬和凝集反应均提示有溶血可能。(三三)海因小体海因小体:经体外活体染色后，在光学显微镜下见红经体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的细胞内的1 12m2m大小颗粒折光小体，即为海因小体，是大小颗粒折光小体，即为海因小体，是红细胞内变性血红蛋白的沉淀物。红细胞内变性血红蛋白的沉淀物。(四四)红细胞渗透脆性增加红细胞渗透脆性增加 温抗体型温抗体型 -自溶试验阳性，不能为自溶试验阳性，不能为G G或或ATPATP所纠正所纠正自身免疫性自身免疫性 冷凝集素综合征冷凝集素综合征-冷凝集试验阳
15、性冷凝集试验阳性 阵发性冷性血红蛋白尿阵发性冷性血红蛋白尿-冷溶血试验阳性冷溶血试验阳性同种免疫性同种免疫性 新生儿溶血性贫血新生儿溶血性贫血 不同型输血反应不同型输血反应 感染，化学因素感染，化学因素 有相应病史有相应病史RBCRBC外在因素外在因素 动植物中毒，物理因素动植物中毒，物理因素 RBCRBC一般形态正常一般形态正常 （获得性）（获得性）红细胞膜缺陷红细胞膜缺陷-PNH-Ham-PNH-Ham、糖水、热溶血试验、糖水、热溶血试验 RBCRBC膜异常膜异常-RBC-RBC特异形态脆性增高特异形态脆性增高-遗球、遗椭、遗口遗球、遗椭、遗口 RBCRBC酶异常酶异常 G-6-PDG-6
16、-PD缺陷缺陷-高铁高铁HbHb还原试验等还原试验等RBCRBC内在因素内在因素 丙酮酸激酶缺陷丙酮酸激酶缺陷-自溶试验阳性，能为自溶试验阳性，能为ATPATP纠正，纠正，（遗传性）（遗传性）不为不为G G纠正纠正 HbHb异常异常 电泳异常电泳异常 地中海贫血地中海贫血 脆性降低脆性降低 异常异常HbHb病病-异丙醇试验、热不稳定试验异丙醇试验、热不稳定试验、镰变试验、变性珠蛋白小体生存率、镰变试验、变性珠蛋白小体生存率、HbHb结构分析结构分析抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验阳性阳性-免疫性免疫性阴性阴性 MICMIC分型分型 FAB MIC FAB MIC 形态学（形态学（morpholog
17、ymorphology）免疫学（免疫学（immunologyimmunology）细胞遗传学（细胞遗传学（cytogeneticscytogenetics）ALL L1ALL L1、L2 tL2 t（4 4；1111）；）；早期前早期前B-ALL B-ALL、非、非T T非非B-ALLB-ALL t/del t/del（9p9p）；早期前）；早期前T-ALLT-ALL、T-ALL T-ALL L1 t L1 t（9 9；2222）；）；前前B-ALLB-ALL L3 t L3 t（8 8；1414）；）；B-ALL B-ALL AML M2 M2/t AML M2 M2/t（8 8；2121）
18、M3 M3/tM3 M3/t（1515；1717）M5a M5a/tM5a M5a/t（11q11q）4 4、常用化疗方案、常用化疗方案 急性白血病：联合、序贯、急性白血病：联合、序贯、间歇用药间歇用药 类型类型 基本方案基本方案 目前最佳方案目前最佳方案 AML MADAHA IDAAML MADAHA IDA（去甲氧）（去甲氧）+Ara+Ara-C-C ALL VP VDLP ALL VP VDLP 5、化疗的阶段性划分、化疗的阶段性划分n诱导缓解诱导缓解：从开始治疗到：从开始治疗到完全缓解完全缓解。n目的：迅速减少白血病细胞目的：迅速减少白血病细胞,使使BM造血功能造血功能恢复恢复,达完全缓解达完全缓解.n 缓解后治疗缓解后治疗：在缓解后继续治疗：在缓解后继续治疗n 目的：防止复发目的：防止复发,消灭残存白血病细胞；延消灭残存白血病细胞；延长缓解时间长缓解时间,争取治愈。包括巩固缓解治疗争取治愈。包括巩固缓解治疗,维持缓解治疗维持缓解治疗,强化治疗。强化治疗。化疗注意事项化疗注意事项1 1）化疗前：说明给药方法、副作用，有思想准备。）化疗前：说明给药方法、副作用，有思想准备。
