1、风湿性疾病总论目的和要求v熟悉风湿性疾病的相关概念v熟悉风湿性疾病的分类及主要病种v掌握风湿性疾病的临床特点v熟悉风湿性疾病的治疗原则及主要方法Contents风湿病学概念1风湿病的分类2风湿病的病理43风湿病的特点实验室检查 5风湿病的治疗6梭形肿胀天鹅颈样畸形尺侧偏斜峰谷畸形 风湿性疾病转归v痛苦（discomfort）v抑郁 (distress）v残废（disability）v死亡（death）v经济损失（dollar lost）v风湿病是一类以关节痛为主要特点v由不同原因引起的v以血管和全身结缔组织为主要侵犯对象的疾病。如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等 风湿病学概念目前认为风湿病学概
2、念v风湿病学：研究骨、关节及其周围组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经）等的一组疾病。v主要症状：疼痛 肿胀（红肿）压痛 功能障碍Contents风湿病学概念1风湿病的分类2风湿病的病理43风湿病的特点实验室检查 5风湿病的治疗6风湿病的分类v弥漫性结缔组织病v脊柱关节病v骨关节炎v代谢和内分泌疾病v感染相关风湿病v肿瘤相关风湿病v神经血管病v骨与软骨病变v非关节性风湿病v其它风湿病的分类 类风湿性关节炎 红斑狼疮 幼年型关节炎 硬皮病 弥漫性筋膜炎 多发性肌炎 血管炎 干燥综合症 重叠综合症 其它弥漫性结缔组织病风湿性疾病分类 强直性脊柱炎 Reiter综合征 银屑病关节炎 肠病性关节炎 未
3、分化脊柱关节病脊柱关节病Contents风湿病学概念1风湿病的分类2风湿病的病理43风湿病的特点实验室检查 5风湿病的治疗6属自身免疫病多系统受累慢性病程 对激素治疗有一定反应风湿性疾病特点以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础异质性：同一疾病，不同患者的临床表现和预后差异甚大诊治难，易误诊风湿性疾病特点自身免疫 自身免疫:指机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答和/或自身致敏淋巴细胞的现象。机体在正常情况下不出现自身抗体，无自身免疫，而一旦出现高滴度的自身抗体，就会对机体造成有损害的病理现象。Contents风湿病学概念1风湿病的分类2风湿病的病理43风湿病的特点实验室检查 5风湿病的治疗6风
4、湿性疾病病理炎症反应炎症反应免疫免疫非免疫非免疫血管炎血管炎SLESLE、RARA痛风性痛风性关节炎关节炎非炎症反应非炎症反应骨性骨性关节炎关节炎系统性系统性硬化病硬化病关节软关节软骨变性骨变性皮下纤维皮下纤维组织增生组织增生风湿性疾病病理 类风湿性关节炎 滑膜炎 系统性红斑狼疮 小血管炎 干燥综合征 唾液腺炎、泪腺炎 强直性脊柱炎 附着点炎 肌炎/皮肌炎 肌炎 血管炎 大小不同的A、V炎 痛风 尿酸盐结晶性关节炎 系统性硬化病 皮下纤维组织Contents风湿病学概念1风湿病的分类2风湿病的病理43风湿病的特点实验室检查 5风湿病的治疗6实验室检查v一般性检测：血、尿、肝肾功v特异性检查关节
5、液的检查：鉴别炎症或非炎症炎症：WBC 20000106/L非炎症：WBC 2000106/L 自身抗体的检测补体：CH50、C3、C4SLE、血管炎病理：肾活检 SLE实验室检查自身抗体v抗核抗体v类风湿因子v抗中性粒细胞胞浆抗体v抗磷脂抗体v抗角质蛋白抗体实验室检查 定义：一系列抗细胞核抗原的自身抗体的总称，见于多种自身免疫性疾病。ANAs存在一个谱，ANAs阳性者应检测其滴度，还应分清是哪一类ANAs。分类：抗DNA抗体：抗组蛋白抗体 抗非组蛋白抗体 抗核仁抗体抗核抗体（ANAs）实验室检查实验室检查系统性硬化症红斑狼疮红斑狼疮、干燥综合征实验室检查抗核抗体均质型实验室检查抗核抗体核膜型
6、实验室检查抗核抗体颗粒型实验室检查抗核抗体核仁型抗体 荧光类型 意 义抗dsDNA抗体 均质型 见于活动期SLE抗SSA抗体 颗粒型 见于SS、SLE、RA抗SSB抗体 颗粒型 见于SS、SLE、RA抗SM抗体 颗粒型 诊断SLE特异性达99%抗核小体抗体 颗粒型 诊断SLE特异性达97-99%实验室检查抗体 荧光类型 意 义抗nRNP抗体 颗粒型 MCTD(阳性率95-100%);SLE(阳性率25-45%)抗组蛋白抗体 核均质型 药物性狼疮(90%);RA(20%);SLE(30%)抗Scl-70抗体 核仁型 见于系统性硬化症 预后不良实验室检查定义：抗改变了的自身IgG的抗体 靶抗原：I
7、gG Fc段的CH2和CH3片断意义：特异性较差，见于RA、SLE、pSS、SSc但在RA诊断明确者，RF滴度可判断其活动性 类风湿因子(RF)实验室检查环瓜氨酸多肽抗体（CCP)v属于抗角质蛋白抗体谱v是一组不同于RF的自身抗体v对RA有较高特异性的自身抗体v目前临床常用Contents风湿病学概念1风湿病的分类2风湿病的病理43风湿病的特点实验室检查 5风湿病的治疗6风湿性疾病治疗原则与目的缓解症状、阻断病情进展、改善预后 药物治疗 非甾体抗炎药（NSAIDs）糖皮质激素 改变病情抗风湿药（DMARDs）免疫调节剂（生物制剂）非甾体抗炎药（NSAIDs）不能控制原发病的病情进展 对症止痛治
8、疗前列腺素抗炎机制抑制组织细胞产生环氧化酶（COX）减少COX介导产生的炎症介质NSAIDs的抑制作用COX-1COX-2生理性PGs合成减少致炎性PGs合成减少结构酶生理作用诱导酶致炎作用解热镇痛抗炎等作用不良反应非甾体抗炎药机制COX-1抑制：胃：胃肠道不适 溃疡、出血肾：水肿，电解 质紊乱、血 压COX-2抑制：抗炎、镇痛环氧化酶选择性COX-2抑制剂美洛昔康、塞来昔布、罗非昔布非甾体抗炎药（NSAIDs）依托考昔是一种高选择性环氧化酶-2(COX-2)抑制药药物治疗 非甾体抗炎药（NSAIDs）糖皮质激素 改变病情抗风湿药（DMARDs）免疫调节剂（生物制剂）作用机制：通过受体发挥很强
9、的抗炎作用，在风湿病中常应用，特别是SLE治疗的基本用药之一。副作用：感染、高血压、糖尿病、骨质疏松、股骨头无菌性坏死、肥胖、精神兴奋、消化性溃疡。糖皮质激素临床应用时需掌握适应证和药物剂量 脂代谢异常 向心性肥胖、满月脸、水牛背等 蛋白质代谢异常：促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成 皮肤变薄、毛细血管脆性增加、紫纹、儿童生长发育受抑制 激素副作用v糖代谢异常：血糖升高，类固醇性糖尿病v消化系统：应激性溃疡v电解质紊乱：潴钠、排钾，水肿、高血压等v对感染抵抗力减弱 激素副作用v 造血系统：v多血质、白细胞总数及中性粒细胞数增多v 性功能障碍：v月经减少、不规则或停经、多毛、痤疮v 神经、精神障碍v
10、 眼：白内障v 运动系统：v 肌肉萎缩、骨质疏松、股骨头无菌性坏死 激素副作用激素副作用 低盐、低糖、低脂饮食 控制高血压和/或高血糖；尽早使用活性VitD衍化物，补钙；结核史合并预防性抗痨；定期痰、尿细菌和霉菌培养；肝功能损害，强的松 强的松龙激素应用注意事项药物治疗 非甾体抗炎药（NSAIDs）糖皮质激素 改变病情抗风湿药（DMARDs）免疫调节剂（生物制剂）改变病情抗风湿药（DMARDs）DMARDs来氟米特吗替麦考酚酯环孢素雷公藤总甙柳氮磺吡啶羟氯喹甲氨蝶呤环磷酰胺改变病情抗风湿药（DMARDs）改变病情抗风湿药（DMARDs）羟氯喹 通过改变细胞溶酶体的PH，抑制 APC的递呈功能及释入IL-1环磷酰胺 交联DNA和蛋白阻止细胞增长甲氨蝶呤 抑制二氢叶酸还原酶 嘌呤、胸腺 嘧啶的合成 淋巴细胞合成雷公藤总甙 抑制淋巴细胞，抑制免疫球蛋白合 成，抑制前列腺素合成吗替麦考酚酯 抑制次黄嘌呤单核甘酸 抑制鸟嘌 呤核苷酸，使活化淋巴细胞合成受阻药名 作用机制新的治疗方法有效控制病情提高患者的生活质量。抗肿瘤坏死因子-新的治疗方法国内已开始用于难治性类风关的治疗，其确切远期疗效还有待观察。自体外周血干细胞移植疗法
