1、.1血液系统疾病患儿血液系统疾病患儿的护理的护理赵建美赵建美.2小儿血液系统疾病小儿血液系统疾病 红细胞系统疾病：造血原料缺乏 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼性贫血 红细胞生成减少 再生障碍性贫血 纯红再障 红细胞破坏过多 溶血性贫血 失血 急慢性失血 骨髓自身肿瘤 肿瘤或骨转移.3 白细胞性疾病：白细胞性疾病：血液系统恶性肿瘤血液系统恶性肿瘤 急慢性白血病急慢性白血病 出凝血疾病：出凝血疾病：内源性凝血因子缺乏内源性凝血因子缺乏 血友病血友病 血小板生成障碍血小板生成障碍 血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜.4白细胞数及分类（白细胞数及分类（leukocyte)leukocyte)初生时白细胞总
2、数较高初生时白细胞总数较高 1515202010109 9/L/L 生后生后6 61212小时小时212110109 9/L/L 一周时平均为一周时平均为121210109 9/L/L 婴幼儿维持在婴幼儿维持在101010109 9/L/L 8 8岁后接近成人岁后接近成人4 4101010109 9/L/L.5 12 24 46 68 81010淋淋 巴巴 细细 胞胞中性粒细胞中性粒细胞5 5岁岁5 5天天日数日数岁数岁数1 2 3 4 8 10 14小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线.6网织红细胞和血小板网织红细胞和血小板一、网织红一、网织红 生后生后3
3、d内达内达46 生理性贫血阶段生理性贫血阶段1 婴儿期达成人婴儿期达成人二、血小板二、血小板 初生初生 150300109/L 3个月同成人个月同成人 250300109/L三、血容量三、血容量 新生儿约占体重新生儿约占体重10，儿童，儿童810，成人成人68.7贫血（贫血（anemia)贫血的定义：贫血的定义：外周血中单位体积内的红细胞数或血红蛋外周血中单位体积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常白量低于正常 全国小儿血液会议定：全国小儿血液会议定：根据根据WHO海拔为海拔为0时时 Hb:新生儿新生儿145g/L、14月月90g/L、46月月100g/L、6月月6岁岁110g/L、6岁岁14岁岁
4、120g/L者为贫血者为贫血.8病病 因因 分分 类类 红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足造血因子缺乏：叶酸、造血因子缺乏：叶酸、B12、铁缺乏、铁缺乏干细胞复制分化异常：再生障碍性贫血干细胞复制分化异常：再生障碍性贫血感染性贫血、药物损伤骨髓造血、肿瘤浸感染性贫血、药物损伤骨髓造血、肿瘤浸润润 溶血性贫血溶血性贫血红细胞内在异常红细胞内在异常红细胞外在异常红细胞外在异常 失血性：失血性：急慢性失血急慢性失血.9贫贫 血血 诊诊 断断 病史病史 发病年龄发病年龄 伴随症状伴随症状 喂养史喂养史 过去史过去史 家族史家族史 .10 体格体检体格体检 生长发育史生长发育史 营养状况营
5、养状况 皮肤粘膜皮肤粘膜 指甲毛发指甲毛发 肝脾淋巴结肝脾淋巴结 .11 实验室实验室 红细胞形态红细胞形态 网织红计数网织红计数 骨髓涂片骨髓涂片 红细胞脆性红细胞脆性 Hb电泳电泳 酶测定酶测定 Coombs 铁的血清学铁的血清学.12营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血nutritional iron deficiency anemia.13缺铁性贫血缺铁性贫血（IDA）体内铁的需要增加体内铁的需要增加 摄入铁不足或丢失过多摄入铁不足或丢失过多 体内铁不足或缺铁 Hb合成不足、小细胞低色素贫血 高发年龄高发年龄6月月-2岁岁.14营养性缺铁性贫血的病因及机理营养性缺铁性贫血的病因及机理 体内
6、总铁储存不足：体内总铁储存不足：早产、双胎（胎胎、早产、双胎（胎胎、胎母输血）胎母输血）铁摄入量不足：铁摄入量不足：乳制品含铁少吸收率低，乳制品含铁少吸收率低，不及时添加辅食不及时添加辅食 生长发育因素：生长发育因素：体重增加、血容量随之增体重增加、血容量随之增加、需铁增加加、需铁增加 铁的丢失或消耗过多铁的丢失或消耗过多:牛奶过敏致肠出血、牛奶过敏致肠出血、寄生寄生 虫、消耗增多、腹泻时排铁虫、消耗增多、腹泻时排铁.15缺铁性贫血临床表现的三个期缺铁性贫血临床表现的三个期铁减少期铁减少期(I.D)仅有储存铁耗竭，红细胞合成血红蛋白的铁仅有储存铁耗竭，红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少，无临床症状
7、，尚未减少，无临床症状，SF ，铁粒幼细胞，铁粒幼细胞 二二.制造红细胞的铁缺乏期制造红细胞的铁缺乏期 (I.D.E)贮铁贮铁，红细胞合成血红蛋白的铁不足，红细胞合成血红蛋白的铁不足，Hb尚无明显尚无明显，SF、红细胞游离原卟啉、红细胞游离原卟啉(FEP)，出现非造血系统症状，出现非造血系统症状 三三.缺铁性贫血期缺铁性贫血期(I.D.A)循环中循环中 Hb，出现小细胞低色素性贫血，出现小细胞低色素性贫血，SF、SI 、FEP 、含铁酶活性、含铁酶活性 出现造血出现造血和非造血系统症状和非造血系统症状 .16铁的排泄和需要铁的排泄和需要一、铁的排泄约每天排出一、铁的排泄约每天排出1mg/天天二
8、、人体总铁量二、人体总铁量男男50mg/kg、女、女35mg/kg、新生儿、新生儿75mg/kg三、需要补铁量三、需要补铁量足月儿足月儿 1mg/kg.d早产儿早产儿 2mg/kg.d.17IDA的诊断的诊断 临床诊断临床诊断 明确缺铁的病因明确缺铁的病因:体检体检:实验室诊断实验室诊断.18.19.20实实 验验 室室 诊诊 断断 血象：血象：小细胞地色素性贫血，小细胞地色素性贫血，RBC大小不大小不 等，苍白区扩大，网织正常或轻度等，苍白区扩大，网织正常或轻度 下降下降.MCV、MCH、MCHC 骨髓：骨髓：粒粒:红倒置，核浆发育不平衡（胞红倒置，核浆发育不平衡（胞 桨发育落后胞核）桨发育
9、落后胞核）铁的血清学检查：铁的血清学检查：.21实验室诊断实验室诊断 SF12ug/L 骨髓铁染色骨髓铁染色:外铁外铁0-+内铁内铁50ug/dl FEP/Hb4.5ug/gHb SI350ug/dl TS8岁岁感染史感染史 多伴有感染史多伴有感染史 不明显不明显起病起病 急骤急骤 缓慢缓慢出血程度出血程度 重重 较轻较轻脏器出血脏器出血 可有可有 较少较少病程病程 804-6周恢复周恢复 6个月个月 90半年内自愈半年内自愈 30-50数年后自愈数年后自愈血小板计数血小板计数 50X109/L巨核细胞数巨核细胞数 正常或增多，正常或增多，明显增多明显增多 幼巨核增多幼巨核增多 产板巨核减少产
10、板巨核减少.32.33.34治治 疗疗 一般治疗：一般治疗：药物治疗：药物治疗：肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 强的松强的松 1.5-2mg/kg.d，BPC60109/L减量，总疗程减量，总疗程4周周冲击疗法冲击疗法 地塞米松地塞米松 1.5-2.0mg/kg.d 甲基强的松龙甲基强的松龙 15-30mg/kg.d HD-IVIG：400mg/kg.d，适用，适用5天，每周加强一天，每周加强一次或次或1g/kg.次，每月次，每月1次次 输血：单采血小板输血：单采血小板.35常见护理诊断/问题 与血小板减少致皮肤黏膜出血有关 与糖皮质激素和/或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关 与严重出血有关内脏
11、出血.36护理措施 止血 避免损伤 预防感染 观察病情变化 消除恐惧心理 健康教育.37血血 友友 病病（Hemophilia）.38 血友病的种类血友病的种类 HAF（抗血友病球蛋白（抗血友病球蛋白 AHG）占占80%HBF（血浆凝血活酶成分（血浆凝血活酶成分 PTC）占占15%HCF（凝血活酶前质（凝血活酶前质 PTA）占占1-2%.39临床表现 轻微损伤出血不止是本组病的主要共性轻微损伤出血不止是本组病的主要共性HA：重型多在：重型多在2岁起病，可在新生儿期起岁起病，可在新生儿期起 病，轻中型起病晚病，轻中型起病晚 深部出血深部出血 关节、深部肌肉、内脏、皮关节、深部肌肉、内脏、皮下，下
12、，大关节反复出血致炎症，导致畸形大关节反复出血致炎症，导致畸形HB、HC：出血症状同：出血症状同HA HB重型重型F含量含量2（罕见）（罕见）HC杂合子无出血，纯合子有出血倾向杂合子无出血，纯合子有出血倾向.40岁男孩患甲型血友病，左膝关节内大量出血岁男孩患甲型血友病，左膝关节内大量出血.41 岁男孩患重度甲型岁男孩患重度甲型血友病，右膝关节内血友病，右膝关节内大量出血手术减压后。大量出血手术减压后。因关节内反复出血，因关节内反复出血，长时间废用导致大小长时间废用导致大小腿肌萎缩腿肌萎缩.42 岁男孩患重度甲型岁男孩患重度甲型血友病，左颊部拔牙血友病，左颊部拔牙后大面积软组织出血后大面积软组织
13、出血.43 区分血友病类型区分血友病类型 凝血酶原消耗及凝血活酶生成纠正试验凝血酶原消耗及凝血活酶生成纠正试验 HA HB HC (AHG)(PTC)(PTA)正常血浆正常血浆(、纠正纠正 纠正纠正 纠正纠正 正常血清（正常血清（、）不纠正不纠正 纠正纠正 纠正纠正 硫酸钡吸附血浆硫酸钡吸附血浆(、)纠正纠正 不纠正不纠正 纠正纠正.44 凝血因子含量测定凝血因子含量测定 、凝血活性测定凝血活性测定 各型相应因子凝血活性降低各型相应因子凝血活性降低 各型各型vWF正常正常 :C 和抗原测定反应和抗原测定反应F含量含量:C、:Ag可产前诊断可产前诊断 R:Ag/:C比值可确定携带者比值可确定携带
14、者.45治治 疗疗 预防出血：预防出血：局部止血：局部止血：替代疗法：替代疗法：根据凝血因子需达的根据凝血因子需达的%，计算需要输注的，计算需要输注的 F剂量：剂量：轻度轻度 20%-30%中度中度 30%-50%重度重度 60%-80%输入输入1u/kg 浓缩浓缩因子因子,可提高可提高F：C 2%.46 药物治疗药物治疗 雷尼替丁雷尼替丁 1-脱氨脱氨-8-精氨酸（精氨酸（DDAVP)基因治疗基因治疗 基因重组基因重组F（r F）不受病毒污染不受病毒污染 使体内有关凝血因子活性达到使体内有关凝血因子活性达到5以上以上.47预预 防防 治治 疗疗 重型血友病重型血友病 预防治疗的最佳年龄预防治
15、疗的最佳年龄1-2岁岁 AHG HA 3次次/周周 15-25u/kg 浓缩浓缩F HB 2次次/周周 15-25u/kg 基因诊断基因诊断 降低血友病的发病率降低血友病的发病率.48血友病的诊治进展血友病的诊治进展 基因监测基因监测 基因突变点基因突变点化学错配裂解法化学错配裂解法 单链构象多态性分析单链构象多态性分析 变性梯度凝胶电泳变性梯度凝胶电泳 DNA多态性分析多态性分析分析遗传学标记鉴定突分析遗传学标记鉴定突变位点变位点 基因缺失、插入突变、基因倒位基因缺失、插入突变、基因倒位Southorn印迹法印迹法.49 高纯化凝血因子高纯化凝血因子 高纯化高纯化AHG（含（含F 2000-
16、4000U),取代中取代中度纯化度纯化AHG（含（含F 0.5-5U)高纯化高纯化F 优点：优点：去除去除Ig、免疫复合物、避免输注污、免疫复合物、避免输注污染有其它的凝血因子而发生血栓、经有效染有其它的凝血因子而发生血栓、经有效病毒灭活技术，降低输血相关疾病。病毒灭活技术，降低输血相关疾病。人工合成凝血因子：人工合成凝血因子：最安全的治疗最安全的治疗 基因治疗：基因治疗：凝血因子凝血因子-重组重组AAV.50血友病的管理血友病的管理 建立血友病防治的专家网、培训中心建立血友病防治的专家网、培训中心 对血友病病人的护理、治疗要有组织团体对血友病病人的护理、治疗要有组织团体 改进止血产品的安全性
17、改进止血产品的安全性 使之价格的低廉性使之价格的低廉性.51常见护理诊断/问题 潜在并发症 出血 组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关 疼痛 与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关 躯体活动障碍 与关节腔积血，肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关 长期性低自尊 与疾病终生性有关.52护理措施 预防出血 遵医嘱尽快输凝血因子 局部止血 观察生命体征、神志和出血情况 出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制动 出血停止逐渐增加活动，防止致残.53护理措施 提供心理支持，增强自信心和自我控制感 健康教育养成良好的生活习惯，为患儿提供安全的环境 教会必要的应急处理措施规律、适度的体格锻炼和运动 遗传咨询和产前基
18、因诊断.54小儿白血病（小儿白血病（leukemia)流行病学流行病学 白血病约占该期肿瘤的白血病约占该期肿瘤的35%15岁儿童白血病发病率岁儿童白血病发病率4/10万万 我国每年约有我国每年约有1万例儿童白血病发生万例儿童白血病发生 男性女性男性女性 任何年龄均可发病如先天性或婴儿任何年龄均可发病如先天性或婴儿 学龄前期和学龄期儿童多见学龄前期和学龄期儿童多见.55 小儿急性白血病为主占小儿急性白血病为主占95%以上以上 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 (acute lymphoblastic leukemia ALL)占占75%急性非淋巴细胞白血病占急性非淋巴细胞白血病占35%慢性白
19、血病占慢性白血病占3%-5%混合细胞白血病少见混合细胞白血病少见 .56 德国德国BFM协作组协作组 ALL5年无事生存率年无事生存率(EFS)80%美国美国CCSG、St.Juds儿童医院儿童医院 ALL5年年EFS 74%荷兰荷兰 ALL（标危）（标危）8年年 FES 81%国内北京、上海国内北京、上海 ALL5年年 EFS 74%ANLL：国外国外 5年存活率从年存活率从3%提高到提高到50%-60%国内国内 5年年 EFS 40%-50%.57小儿小儿ALL治疗原则治疗原则 按型选方案按型选方案 采用采用联合联合 足量足量 间歇间歇 交替交替 长期治疗长期治疗 治疗分二步治疗分二步.5
20、8治疗诱导缓解诱导缓解(联合化疗）联合化疗）治疗目的：治疗目的：最大限度杀伤最大限度杀伤(99%)白血病白血病 细胞从细胞从1012减减少少108 恢复骨髓造血功能恢复骨髓造血功能 (CR)缓解后治疗缓解后治疗 治疗目的：治疗目的：进一步杀灭剩下进一步杀灭剩下108白血病细白血病细 胞防止复发胞防止复发 此阶段包括此阶段包括 巩固巩固 维持维持 中枢神经系统预防中枢神经系统预防 后期强化治疗后期强化治疗 总疗程总疗程 男孩男孩3年、女孩年、女孩3年半年半.59护理措施 维持正常体温 忌用安乃近和酒精擦浴 休息 加强营养.60护理措施 防治感染 保护性隔离 注意患儿个人卫生 严格执行无菌技术操作
21、，遵守操作规程 免疫功能低下者避免减毒活疫苗预防接种 观察感染早期征象，及时处理.61护理措施 防治出血 正确输血.62护理措施 应用化疗药物的护理 熟悉各种化疗药物的药理作用和特性 观察及处理药物毒性作用 操作中护士要注意自我防护及环境保护 保护患儿血管.63护理措施 减轻疼痛 提供情感支持和心理疏导 健康宣教.64近代对小儿白血病的认识和进展近代对小儿白血病的认识和进展 小儿白血病不是一个不治之症而是小儿白血病不是一个不治之症而是有治之症有治之症 小儿白血病中的小儿白血病中的ALL（低危）国内外的（低危）国内外的5年年EFS可可达达70%以上以上 诊断进展：形态学、免疫学、细胞遗传学到分子诊断进展：形态学、免疫学、细胞遗传学到分子生物学的研究进展生物学的研究进展 治疗进展：化疗方案不断改进、造血干细胞移植、治疗进展：化疗方案不断改进、造血干细胞移植、基因治疗、生物调节剂等新的治疗手段基因治疗、生物调节剂等新的治疗手段 迄今为止化疗仍是迄今为止化疗仍是ALL的最基本、最重要的治疗的最基本、最重要的治疗手段手段 .65
