1、1,几种特殊类型葡萄膜炎,北京大学眼科中心 齐 虹,doctorqihong 13901066889,2,葡 萄 膜 疾 病,葡萄膜炎 几种常见的特殊葡萄膜炎 葡萄膜肿瘤 葡萄膜先天异常,3,重点内容,1、了解葡萄膜炎的病因、发病机制和分类。 2、掌握葡萄膜炎的临床表现、并发症、诊断、 鉴别诊断、治疗原则。 3、了解几种特殊葡萄膜炎的发病特点、临床表 现、与全身疾病的关系、治疗原则。 （风湿性疾病相关的葡萄膜炎、Reiter 综合症、 VKH、Behcet病、眼结节病、结核性 葡萄膜炎),4,一、Vogt-小柳-原田综合征 （Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome ，VKH
2、）,特发性葡萄膜大脑炎 伴有皮肤、毛发改变、听力障碍、脑膜刺激症状的双眼弥漫性肉芽肿性葡萄膜炎 较常见的疾病，致盲率高 多见于青年及成年人 反复发作 病因不明：病毒感染/ 自身免疫反应,5,临床表现,双眼葡萄膜炎 脑膜刺激症状：葡萄膜大脑炎 听力障碍：耳鸣、耳聋 毛发、皮肤变白或毛发脱落,6,临床分期-前驱期,感冒样症状:头疼、耳鸣、听力下降 脑膜刺激征 脑脊液细胞可以增多 3-5天,7,临床分期-眼病期,视力下降 双侧弥漫性渗出性葡萄膜炎 2-3月 Vogt-小柳综合征: 前节炎症为主 前房大量渗出，容易后粘连 原田综合征：后节炎症为主 视力迅速下降、视网膜水肿 渗出性网脱,8,临床分期-眼
3、病期,9,临床分期-恢复期,持续数月 脉络膜脱色素 晚霞状眼底 毛发和皮肤变白,10,临床分期-恢复期,持续数月 脉络膜脱色素 晚霞状眼底 毛发和皮肤变白,11,并发症,并发性白内障： 继发性青光眼 视网膜下新生血管 视神经萎缩,12,诊断标准,无眼外伤或内眼手术史 以下4项体征中至少具备3项： 1、双眼慢性葡萄膜炎，肉芽肿性 2、后部葡萄膜炎，包括渗出性网脱， 视盘充血水肿，晚霞样眼底 3、神经系统症状 4、皮肤毛发改变,13,治疗,局部：散瞳，热敷，激素 全身：激素（早期，足量，慢减） 并发症治疗,14,二、Behcet病,病因不明：病毒感染/ 自身免疫反应 病理：闭塞性血管炎 临床表现
4、：见于青年及成年 反复发作的非肉芽肿性全葡萄膜炎，多见前房积脓，视网膜血管炎，视网膜脉络膜炎 口腔溃疡 生殖器溃疡 皮肤损害：结节性红斑、痤疮样皮疹 其他：关节红肿，血栓静脉炎，消化道溃疡等,15,Behcet病,16,并发症,并发性白内障 继发性青光眼 增殖性视网膜病变 视神经萎缩,17,诊断,反复发作的葡萄膜炎 口腔溃疡 生殖器溃疡 皮肤病变 后3种病变出现2个可诊断,18,治疗,睫状肌麻痹剂 激素（局部/全身） 免疫抑制剂 并发症治疗,19,三、交感性眼炎（sympathetic ophthalmia),定义：发生于一眼穿通伤或内眼手术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎，受伤眼称诱发眼，另一眼称交
5、感眼 病因：外伤或手术造成眼内抗原暴露并激发自身免疫反应 发病时间：9天-50年，2周-2年多见 最危险的时间：4-6周 治疗：激素，免疫抑制剂,20,四、风湿性疾病相关的葡萄膜炎,风湿性疾病/结缔组织病/胶原病 一大类原因不明的累及关节、血管等结缔组织的疾病 多种风湿性疾病可引起或伴发葡萄膜炎 不同类型的风湿性疾病所引起的葡萄膜炎在临床表现上有很大不同,21,风湿性疾病分类,关节炎 结缔组织病 血管炎 Behcet病,类风湿性关节炎 血清阴性关节炎 关节强直性脊椎炎 Reiter 综合征 炎症性肠道疾病 牛皮癣性关节炎 幼年型慢性关节炎,系统性红斑狼疮 硬皮病 全身性硬皮病 CREST综合征
6、 混合性结缔组织病 多肌炎和皮肌炎 Sjgren综合征 复发性多软骨炎,全身坏死性血管炎 结节性多动脉炎 过敏性肉芽肿 过敏性血管炎 血清病 伴有结缔组织病的血管炎 Wegerner肉芽肿病 淋巴瘤样肉芽肿病 巨细胞动脉炎 Takayasu动脉炎,22,4.1 幼年型类风湿性关节炎 （Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA),幼年型慢性关节炎 （Juvenile chronic arthritis，JCA） 儿童慢性进行性疾病 发生于16岁以下人群的特发性关节炎 女性占2/3 不同类型关节炎患者的葡萄膜炎发病率有很大不同 病因：不明。ANA阳性, HLA-DR5阳
7、性,23,临床表现,一、关节炎 1、系统型（Still病）：发热，皮疹，淋 巴腺病，肝脾肿大。少前葡萄膜炎。 2、多关节型：发病最初3-6个月，受累 关节5。较少发生前葡萄膜炎。 3、少关节型：发病最初3-6个月，受累 关节4。 易发生前葡萄膜炎。,24,临床表现,二、葡萄膜炎 典型：双侧慢性非肉芽肿性前葡萄膜炎, 急性前葡萄膜炎 偶见后葡萄膜炎、全葡萄膜炎 三联征：带状角膜变性，并发性白内障，前葡萄膜炎,25,诊 断,尚无统一标准 16岁以下人群 关节炎 葡萄膜炎三联征 ANA阳性,26,治 疗,关节炎的治疗 葡萄膜炎的治疗 局部：糖皮质激素，非甾体消炎药， 睫状肌麻痹剂 全身：糖皮质激素，
8、非甾体消炎药， 免疫抑制剂,27,4.2 Reiter综合征 （ Reiter Syndrome),定义：发生于肠道和泌尿生殖道感染后的疾病，典型表现为关节炎、尿道炎、结膜炎或葡萄膜炎三联征。 多发于青壮年，男女 病因和发病机制 HLA-B27，病原体感染， 免疫反应,28,全身表现,关节炎：多累及大关节 非特异性尿道炎 其他：趾筋膜炎、跟腱炎、前列腺炎、口腔溃疡、牛皮癣样皮疹、腹泻等,29,眼部表现,结膜炎 双侧，乳头或滤泡性结膜炎，黏液脓性分泌物，无痛性耳前淋巴结肿大，细菌培养（），自限 葡萄膜炎 腹泻后24周 急性复发性非肉芽肿性前葡萄膜炎 多为双侧 其他：角膜炎、弥漫型前部巩膜炎、表层
9、巩膜炎,30,诊断,典型的泌尿生殖道和肠道感染病史 典型的三联征 治疗 局部：糖皮质激素，非甾体消炎药， 睫状肌麻痹剂 全身：糖皮质激素，非甾体消炎药，免疫抑制剂,31,五、眼结节病/类肉瘤病 (Sarcoidosis),侵犯多器官的慢性肉芽肿性疾病，30-40女性多见 病因不明，免疫异常，Kveim试验阳性 全身表现: 双侧肺门淋巴结肿大 周围淋巴结肿大 皮肤结节性红斑 急性关节炎 其他：神经系统，肝，脾，肾，胃肠,32,眼结节病眼部表现,葡萄膜炎:多见 慢性肉芽肿性前葡萄膜炎 中间葡萄膜炎 脉络膜炎，视网膜炎，视网膜血管炎 其他：侵犯眼睑、泪腺、结膜,33,诊断,临床表现：多系统多器官的肉
10、芽肿性炎症 辅助检查：血管紧张素转化酶 Kveim试验阳性 活体病理 胸部X线,34,治疗,全身病变：糖皮质激素，氯喹 眼部病变 糖皮质激素 免疫抑制剂 眼睑病变：氯喹 眼眶病变：手术，放疗,35,六、结核性葡萄膜炎 (Tuberculous uveoretinitis),结核分枝杆菌 发病机制： 结核杆菌的直接侵犯 超敏反应 临床表现: 结核性葡萄膜炎 其他眼部病变：眼睑，结膜，角膜，巩膜， 视神经，眼眶,36,结核性葡萄膜炎,1、粟粒状脉络膜结核（数个至数百个黄白色/灰色结节 ） 2、 脉络膜的其他病变 渗出型或过敏型病变 局限性脉络膜结核 团块状脉络膜炎 团集型脉络膜结核 3 、前葡萄膜
11、炎: 多为慢性肉芽肿性 4、视网膜炎 粟粒型（浅表性渗出性视网膜炎） 广泛视网膜炎 5、视网膜血管炎,37,Composite colour photograph of a 24-year-old patient with ocular tuberculosis. Note the haemorrhage in the superotemporal quadrant and the widespread perivenular infiltration,38,结核性葡萄膜视网膜炎诊断和治疗,诊断：结核病史 结核性葡萄膜炎的临床表现： 辅助检查：胸部X线，OT或PPD试验，血沉 细菌培养 诊断性
12、治疗2周 治疗： 全身抗结核治疗 局部：利福平或链霉素 糖皮质激素？,39,七、急性视网膜坏死 (Acute retinal necrosis syndrom，ARN),病因：疱疹病毒感染 临床特点：严重全葡萄膜炎 视网膜动脉炎 视网膜坏死 视网膜脱离,40,41,急性视网膜坏死,治疗： 抗病毒制剂：无环鸟苷静点 抗凝剂：肝素，阿司匹林 糖皮质激素：全身 激光治疗 玻璃体手术,病例 一,初诊2014年3月26日 程XX，男性，24岁 主诉：双眼突然视力下降、视物变形4天 个人史：急诊护士、熬夜、吸烟、饮酒,查体： 矫正视力： OD -6.00/+1.75*90=0.25 OS -5.00/+1
13、.25*80=0.3 IOP： OU 15mmHg 前节房水cell+ 眼底：后极部视网膜下积液,FFA+ICGA,双眼随时间延续，后极部眼底出现多处RPE渗漏点，晚期呈现湖泊状强荧光,4.22,追问病史,感冒样症状 脑膜刺激征 耳鸣耳聋听力下降,诊断,Vogt-小柳-原田综合征 双眼屈光不正,治疗,强的松片80mg qd； TA20mg ou球后注射,4.25,5.6,6.17,病例二,患者女，6岁，2014年3月21日首诊 主诉：双眼间断眼红伴视力下降3年，右眼加重1个月 既往史： 3岁时摔倒后双膝盖肿痛 出生时足月顺产，母亲孕期否认特殊疾病史。否认其他全身疾病史，否认药物过敏史，否认家族
14、遗传病史，父母视力正常。,眼部检查 右眼（2014-03-21）,视力Vod=HM/30cm 眼压：20mmHg 右眼角膜透明，kp(-)， Tyn(-)， 前房浮游物（-）， 虹膜纹理不清， 虹膜后粘连，瞳孔呈梅花形， 晶体全部混浊，眼底窥不入。,视力Vos=0.6 眼压：12mmHg 角膜透明， kp(-)， Tyn(-)， 前房浮游物（-）， 六点位虹膜后粘连， 晶体后囊下皮质混浊， 玻璃体混浊(-) 。,左眼,左眼裂隙灯放大照片,辅助检查,实验室检查,抗核抗体ANA（+） 血沉升高,诊断,青年类风湿性关节炎（少关节炎型） 双眼并发性白内障 双眼陈旧性前葡萄膜炎,治疗,于2014年3月2
15、4日行右眼虹膜粘连分离+Phaco+IOL植入+PCCC+前部玻切术 于2014年7月15日行左眼虹膜粘连分离+Phaco+IOL植入+PCCC+前部玻切术,术后裂隙灯照片（出院小结）,右眼三个月 左眼一天 Vod=0.8（矫正）, Vos=0.8 （矫正） 。 眼压：右眼20mmHg，左眼15mmHg。,病例三,患者张XX，女，15岁 主诉：双眼间断眼红伴视力下降8年，加重3年 现病史：见后表,全身疾病史,既往史：2010年患者11岁时摔倒后双膝盖肿痛，于当地医院诊为“特发性关节炎”，予强的松30mg Qd口服，后逐渐减量至10mg Qd口服至今；自述查血各种免疫抗体阴性。 出生时足月顺产，
16、母亲孕期否认特殊疾病史。否认其他全身疾病史，否认药物过敏史，否认家族遗传病史，父母及姐弟视力正常。 全身查体：患者满月脸，毛发增多；胸片、心电图正常,OD,OS,20140331,20140331,病例小结,患者女性15岁。双眼慢性葡萄膜炎8年，3年前因双眼并发障行双眼PhacoIOL植入术后葡萄膜炎渐加重，半年来前房纤维膜形成，伴有渗出性视网膜脱离。11岁时患“特发性关节炎”，口服激素至今。,讨论,青年类风湿性关节炎（Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA) JRA是16岁以下儿童的持续6周以上的不明原因关节肿胀，除外其他疾病，称为幼年型特发性关节炎。国外多组研
17、究报道JRA在316岁少年儿童中的发病率为1025/10万,其中约10% 30%的患者伴发葡萄膜炎。 瑞士对1047例JRA患儿的研究显示：在女性JRA患儿中葡萄膜炎的发生呈年龄依赖性，男童患者与年龄无关。ANA阳性和JRA发病年龄在1-2岁的女童葡萄膜炎的发生风险最大高为47%，但对于JRA发病时年龄超过7岁的女童风险降低到不足10%。葡萄膜炎与年龄和ANA的相关性仅存在于女童患者。而JRA分类与葡萄膜炎发病风险无关。 治疗：口服及局部的激素治疗，全身应用非甾体类抗炎药，全身应用免疫抑制剂 参考文献：Juvenile idiopathic arthritis (JIA)-associated
18、 uveitis. (Curr Opin Ophthalmol. 2010 November ; 21(6): 468472. ),JRA相关葡萄膜炎并发性白内障的手术选择,时机选择： 前房安静，无炎症细胞至少3个月 手术： 人工晶体的选择：三片式；植入囊袋内 推荐所有患者在白内障围手术期给予全身应用的、口服的，以及球旁的糖皮质激素 I期植入人工晶体的相对禁忌症：年龄小于4岁，低眼压，浅前房，对侧眼发生人工晶体相关的并发症 预后： 在无重大术中或术后并发症的白内障手术后，67的患者视力好于0.5 参考文献：Cataract Surgery in Uveitis. (Int J Inflam.
19、2012; 2012: 548453.),总 结,76,葡萄膜炎是一类常见的致盲眼病,10盲目由葡萄膜炎所致 在致盲眼病中占第 3-7 位 1214例中致盲率高达18.8 多为不可治盲 多发生于青壮年，50岁以下占86 救济金：2.426亿美元（美国） 治疗费用：2.426亿美元,77,临床表现-体征,1.睫状充血 2.角膜后沉着物（keratic precipitate，KP) 3.房水混浊 房水闪辉(Tyndalls sign)：蛋白进入房水 房水细胞：炎症细胞，红细胞，肿瘤细胞 色素细胞 4.虹膜纹理不清 5.虹膜结节 6.瞳孔缩小，虹膜后粘连，周边前粘连/房角粘连，瞳孔闭锁，虹膜膨隆，
20、瞳孔膜闭 7.玻璃体混浊 8.眼底改变：视盘水肿，黄斑囊样水肿 9.眼压改变：降低，升高,布满整个角膜的KP,布满角膜的KP,79,并发症,1. 角膜混浊（corneal opacity) 2. 并发性白内障(complicated cataract) 3. 继发性青光眼(secondary glaucoma) 4. 低眼压，眼球萎缩（atrophy of eye ball),80,1. 散瞳: 作用：麻痹睫状肌，缓解眼痛；减轻充血水肿和渗出；预防及治疗虹膜后粘连 药物：阿托品，后马托品，托品酰胺，新福林 混合散瞳剂（1%Atropin:4%cocaine:1:1000adrenalin 结膜
21、下注射） 2. 热敷： 作用：扩张血管，改善循环，促进吸收，缓解疼痛 3. 消炎： 糖皮质激素： 可的松、地塞米松、 泼尼松龙 点眼/结膜下注射/筋膜下注射 抗前列腺素类药物：双氯芬酸钠、普拉洛芬,局部治疗,81,葡 萄 膜 疾 病,葡萄膜炎 几种常见的特殊葡萄膜炎 葡萄膜肿瘤 葡萄膜先天异常,82,葡萄膜肿瘤,一. 脉络膜恶性黑色素瘤 Malignant melanoma of the choroid 成年人最常见的眼内恶性肿瘤，多为单侧 发病年龄：50-60岁 分型：局限型：凸向玻璃体腔 弥漫型：沿脉络膜水平发展 转移：巩膜外，视神经，肝，肺，肾，脑,83,84,葡萄膜肿瘤,一. 脉络膜恶
22、性黑色素瘤 诊断： 病史，家族史 全身和眼部检查 巩膜透照，B超，FFA，CT，MRI 治疗： 小肿瘤：观察，局部切除，激光，放疗 眼球摘除,85,葡萄膜肿瘤,二. 脉络膜转移癌 来源：乳腺癌，肺癌，肾癌，消化道癌， 甲状腺癌，肝癌 眼别：单/双眼，左多于右 诊断：寻找原发灶，CT，MRI，FFA，B超 治疗：放疗，化疗,86,葡 萄 膜 疾 病,葡萄膜炎 几种常见的特殊葡萄膜炎 葡萄膜肿瘤 葡萄膜先天异常,先天性虹膜缺损,88,思考题,虹膜睫状体炎的临床表现 虹膜睫状体炎的治疗原则 虹膜睫状体炎致盲原因（并发症） 特殊葡萄膜炎的临床表现（ VKH， Behcet病）,89,参考文献,眼科学，
23、李美玉主编，2003，北京大学医学出版社。 Intraocular Inflammation and Uveitis AAO 临床葡萄膜炎，杨培增主编， 2000，人民卫生出版社。 实用眼科学，刘家琦，李凤鸣主编，2000，人民卫生出版社。,90,虹膜颜色 因人种不同 而有差别,个人背景,专业特长：眼前节屈光重建及眼表疾病 教育背景： 1996-1999 北京医科大学眼科学博士 2006-2007 Baylor College of Medicine 2013-2014 Harvard Medical School 社会角色:中华医学会眼科学分会防盲及流行病学组委员 入选中国眼科未来领袖发展项目（LDP） 亚洲干眼学会委员&中国分会委员 海峡两岸医药卫生交流协会眼科专委会眼表与泪液疾病学组委员。 卫计委健康快车专家委员会委员 中国医学装备协会眼科专业委员会第一届委员会委员 制定国家职业性放射性白内障（2014年）及职业性眼病（2010年）的诊断标准 两项国家自然科学基金主持人及评审专家 在Stem Cells（IF 7.87）等SCI收录杂志上发表论文18篇 获中国兵器工业集团公司科学技术奖励进步奖三等奖,联系：doctorqihong 13901066889,谢 谢 ！,
