1、ppt课件临床常见的先天性心脏病室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）房间隔缺损（房间隔缺损（ASD)ASD)动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDA)PDA)法洛四联症（法洛四联症（TOF)TOF)ppt课件室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）是先心病最常见类型，占是先心病最常见类型，占30%30%。1 1、膜周部缺损、膜周部缺损85%85%2 2、肌部缺损、肌部缺损3 3、漏斗部缺损、漏斗部缺损10%10%自然闭合率：20-501 1、小型缺损、小型缺损2 2、中型缺损、中型缺损3 3、大型缺损、大型缺损病理解剖病理解剖ppt课件 ppt课件RVRV血量多，血量多，肺动脉高压肺动脉高压,晚期持
2、续性晚期持续性青紫青紫(Eisenmeng(Eisenmengerer综合征综合征)。LVLV血量少，血量少，体循环供体循环供血不足。血不足。VSD VSD 病理生理ppt课件VSD 血液动力学ppt课件VSD 临床症状1.1.缺损小（缺损小（rogerroger病）：病）：无症状无症状2.2.缺损大：缺损大：（1 1）肺循环充血的表现）肺循环充血的表现（易感染、心衰（易感染、心衰)（2 2）体循环缺血的表现）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）瘦、乏力、喂养困难、气短）（3 3）声音嘶哑：）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉扩大的左房或扩张的肺动脉压
3、迫喉返神经压迫喉返神经 （4 4）晚期出现艾森曼格综合征：）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压肺动脉高压ppt课件VSD 临床体征 心脏体征心脏体征 望：望：心尖搏动弥漫心尖搏动弥漫 触：触：常触及收缩期震颤常触及收缩期震颤 叩：叩：心界扩大心界扩大 听：听：胸骨左缘胸骨左缘3-43-4肋间闻及肋间闻及-级全收缩级全收缩期杂音，传导广泛，期杂音，传导广泛，P2P2亢进。亢进。明显肺动脉高压时明显肺动脉高压时，P2P2ppt课件VSDppt课件室间隔缺损室间隔缺损 VSD VSD 辅助检查辅助检查X X线线：肺血增多，肺门：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，舞蹈，肺动脉段突出，LVLV、RVRV
4、增大，主动脉弓增大，主动脉弓小。小。EKGEKG：LVLV、RVRV肥大肥大 ppt课件室间隔缺损室间隔缺损 VSD VSD 辅助检查辅助检查超声心动图超声心动图：可见缺损部位、大小及分流：可见缺损部位、大小及分流方向。方向。心导管检查心导管检查：RVRV血氧含量高于血氧含量高于RARA，导管可，导管可通过缺损进入左心室。通过缺损进入左心室。ppt课件VSD合并症和治疗合并症合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎治疗治疗 小型缺损：小型缺损：不一定手术治疗不一定手术治疗 中型缺损：中型缺损：5-65-6岁做手术。岁做手术。大型缺损
5、并反复心衰者：可在大型缺损并反复心衰者：可在6 6月月-2-2 岁内做手术。岁内做手术。介入治疗介入治疗ppt课件房间隔缺损（ASD）占先心病总数20%病理解剖病理解剖1 1、第二孔（第二孔（继发孔）未闭：最多见，继发孔）未闭：最多见，70%70%。2 2、第一孔（第一孔（原发孔）未闭：约占原发孔）未闭：约占5-105-10。3 3、卵圆孔未闭卵圆孔未闭 几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病ppt课件第第1孔孔未闭未闭第第2孔孔未闭未闭ppt课件ASD 血液动力学ppt课件房间隔缺损（房间隔缺损（ASD）肺循环血流量增多肺循环血流量增多 体循环血流量减少体循环血流量减少病理生理ppt课件
6、临床表现临床表现症状症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征体征：L2L2、3 3肋间肋间 -柔和的柔和的SMSM，很少伴震，很少伴震颤。颤。P2 P2 且固定分裂。且固定分裂。房间隔缺损（房间隔缺损（ASD）ppt课件ASD柔和柔和ppt课件 ASDASD患者收缩期杂音的机制是什么？患者收缩期杂音的机制是什么？Question肺动脉瓣相对狭窄肺动脉瓣相对狭窄ppt课件辅助检查X线：肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、
7、右心室肥厚。房间隔缺损（房间隔缺损（ASD）ppt课件 辅助检查辅助检查超声心动图超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。脉内径缩小。心导管检查心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路脉平均血氧含量、异常通路 。房间隔缺损（房间隔缺损（ASD）ppt课件ASD并发症和治疗并发症并发症 支气管肺炎、心衰等支气管肺炎、心衰等治疗治疗 学龄前手术学龄前手术 介入性心导管术介入性心导管术 应用双面蘑菇应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺伞关闭缺损，适用继发孔型房缺ppt课件 治疗ASDASD介入治疗介入治疗
8、ASD闭合器闭合器ppt课件动脉导管未闭动脉导管未闭（PDA）占先心病总数占先心病总数15%15%ppt课件（PDA）1 1、肺循环充血肺循环充血2 2、体循环供血不足体循环供血不足3 3、肺动脉高压时，产生右向左、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫分流，出现下半身青紫病理生理ppt课件PDA血液动力学ppt课件（PDA）临床表现临床表现1 1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、瘦、乏力、声音嘶哑（声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉扩大的肺动脉压迫喉返神经）返神经）。晚期差异性青紫。晚期差异性青紫。2 2、L2L2响亮的响亮的连续性机器样杂音连
9、续性机器样杂音、P2P2。3 3、周围血管体征周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。音等。ppt课件ppt课件（PDA）X线：肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。心电图：左房、室肥厚。辅助检查ppt课件VSDASDVSDASDPDAppt课件（PDA）辅助检查辅助检查超声心动图超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。长度与血流方向。心导管检查心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心：肺动脉血氧含量高于右心室，
10、异常通道室，异常通道 。ppt课件PDA并发症和治疗 并发症并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。新生儿期服消炎痛，学龄期手术。药物治疗药物治疗:早产儿用消炎痛早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h 8-12h后重复后重复1-21-2次次 24h24h不超过不超过0.6mg/Kg0.6mg/Kgppt课件手术治疗手术治疗ppt课件法洛四联症法洛四联症（TOF）占先心病总数10-15%。最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70。ppt课件病理解剖病理解剖（1）肺动脉狭
11、窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大（TOF）ppt课件ppt课件（TOF）肺动脉狭窄肺动脉狭窄，RVRV部分静脉血通过部分静脉血通过VSDVSD分流到分流到LVLV，另一部分进入骑跨的主动脉，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。换少，加重青紫。病理生理ppt课件TOFTOFppt课件（TOF）临 床 表 现青紫青紫 生后生后3-63-6个月出现，多见于毛细血管丰个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。狭窄程度有关。蹲踞现象
12、蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。ppt课件ppt课件ppt课件（TOF）临 床 表 现杵状指杵状指(趾趾)缺氧毛细血管扩张，缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。软组织与骨组织增生。心脏体征心脏体征 L2-4L2-4肋间肋间-级喷射级喷射性性SMSM，P2P2或消失，或消失，
13、A2A2。并发症并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。脑血栓、脑脓肿、亚心。ppt课件ppt课件ppt课件ppt课件（TOF）血像血像：RBC RBC ，血粘度，血粘度 。线线：肺血肺血 ，肺野清晰，肺动脉段，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心靴形心”，主，主动脉影增宽。动脉影增宽。EKGEKG：电轴右偏，电轴右偏，RVRV肥大。肥大。辅助检查ppt课件ppt课件（TOF）超声心动图超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。内径宽。RVRV内径宽而流出道狭窄。内径宽而流出道狭窄。心导管检查心导管检查：主动脉血氧含量主动脉血氧含量 ，心，心导管易
14、进入主动脉或左心室，不易进入肺动导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。脉。辅助检查ppt课件（TOF）治疗1 1、内科治疗、内科治疗缺氧发作处理缺氧发作处理 胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 镇静镇静 纠正酸中毒纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛：解除漏斗部痉挛：吗啡、普奈洛尔（心得安）吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/0.1-0.2mg/kg/次次ppt课件2 2、防止并发症、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。理，以免引起阵发性缺氧发作。
15、3 3、外科治疗：、外科治疗：多在多在1 1岁内手术治疗岁内手术治疗 根治术根治术 姑息术姑息术（TOF）ppt课件 左向右分流型左向右分流型 右向左分流型右向左分流型 房缺房缺 室缺室缺 动脉导管未闭动脉导管未闭 法洛四联征法洛四联征临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左同左+脉压增大脉压增大 青紫、蹲踞青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸活动后气促、多汗、心悸 周围血管征周围血管征 脑缺氧发作脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫下半身青紫 杵状指杵状指杂音部位：左杂音部位：左2-32-3肋间肋间 左左3-43-4肋间肋间
16、 左第左第2 2肋间肋间 左第左第2-42-4肋间肋间性质：性质：-级收缩级收缩 -IV-IV级全收缩级全收缩 II-IVII-IV级连续性级连续性 II-II-级喷射杂音级喷射杂音 吹风样，传导小吹风样，传导小 传导广传导广 机器样向颈传导机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导心尖、锁骨下传导震颤：无震颤：无 有有 有有 可有可有X X线：右房、室增大线：右房、室增大 左房室，右室大左房室，右室大 左房、室大左房、室大 右室增大右室增大“靴形心靴形心”肺肺A A：凸出：凸出 凸出凸出 凸出凸出 凹陷凹陷主主A A弓：弓：P2P2：伴固定分裂伴固定分裂 或消失或消失肺门舞蹈：肺门舞蹈：有（最常见于房缺）有（最常见于房缺）无无并发症：并发症：肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿脑血栓、脑脓肿四种常见先天性心脏病鉴别ppt课件
