1、门静脉高压症(portal hypertension)内容提要：门静脉系解剖特点 概念 病理生理 临床表现 诊断 治疗 关于肝移植门静脉门静脉系统由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成 门静脉特点（结构和机能）1、门静脉是肝的机能血管，占肝血流量75%2、其起止端均为毛细血管，起始于胃、肠、胰、脾的毛细血管网，终端为肝血窦。且门静脉主干及较大的属支均无瓣膜结构 3、门静脉与腔静脉之间存在较多的交通支门静脉主要的侧枝循环 1、食管下段与胃底静脉的交通支；2、直肠下段肛管交 通支；3、前腹壁交通支 4 腹膜后交通支肝脏的双重供血 正常饥饿状态下肝脏的血流量大约是1500mL/min。门静脉占大约2/3的全
2、肝血流和大约1/2的氧耗是由门静脉供应的，剩余部分则由肝动脉来供应。肝脏的双路供血使它可以相当耐受缺氧。门静脉高压症(portal hypertension)内容提要：门静脉系解剖特点 概念 病理生理 临床表现 诊断 治疗 关于肝移植概念 门静脉高压症：是门静脉的血流受阻、血液瘀滞时引起门静脉压力增高。临床表现为：脾大脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法方式 食管下端横断术，胃底横断术，食管下端胃底切除术，贲门周围血管离断术(2)三腔管填塞，一般以35天为限，在放气状态下再观察24小时，如仍无出血，方可拔管。Child肝功能分级（A级5-
3、6B级7-9 C级 10）曲张静脉体积粗大、壁变薄5 TIPS经颈静脉肝内门体分流术，支撑管径8-12mm（药物和内镜治疗无效，肝功能差，待肝移植）术中切断的4组静脉1 冠状静脉（胃支、食管支、高位食管、支 异位高位食管支）2胃短静脉，3胃后静脉，4 左膈静脉且门静脉主干及较大的属支均无瓣膜结构布加综合征下腔静脉病变-大球囊扩张术静脉直肠静脉丛直肠脉系中、下痔静脉吻合，形食管黏膜和门静脉压力增高两静脉直肠静脉丛直肠运用三腔二囊管 注意事项硬化剂治疗：食管溃疡，狭窄，穿孔肝门静脉胃左静脉左静门静脉高压性胃病（PHG）患者常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出
4、血的重要原因之一。非选择性门体分流术 将门静脉血流转入体循环弹性限度而导致破裂出血。门静脉压正常波动于13-24cmH2O。肝静脉压力梯度不超过12mmHg时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血均有侧支循环的建立，包括肝外科治疗的原则在于根据肝功能情况选用不同的方法，其目的在于紧急救治上消化道大出血，真正治愈的办法是肝移植。肝门静脉胃左静脉左静1 2 32止血药物 生长抑素 奥曲肽脉系中、下痔静脉吻合，形是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法治疗包括：1 纠正休克和水电解质紊乱根据门脉高压症的病理改变，可以概括临床表现：无力、食欲减退、脾大、脾功能亢进、腹水、与胃底静脉曲张破裂造成的大出血
5、。门静脉高压性胃病（PHG）患者常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一。下静脉髂内静脉髂总期与脐静脉相通，出生后，运用三腔二囊管 注意事项门静脉压正常波动于13-24cmH2O。营养状态 优 良 差，消耗性将三腔管的远端从患者鼻腔插入，达咽部时，嘱患者吞咽唾沫，使三腔管顺利送入。门静脉系的上痔静脉与肠静硬化剂治疗：食管溃疡，狭窄，穿孔治疗包括：1 纠正休克和水电解质紊乱门静脉高压症(portal hypertension)营养状态 优 良 差，消耗性门静脉高压性胃病（PHG）患者常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者
6、并发上消化道出血的重要原因之一。门静脉高压症(portal hypertension)内容提要：门静脉系解剖特点 概念 病理生理 临床表现 诊断 治疗 关于肝移植分型 肝前型发病率51.2 34.均对胃底曲张静脉出血无效另外，脾脏内单核巨噬细胞增生也是引起脾肿大的原因。硬化剂治疗：食管溃疡，狭窄，穿孔肝移植是目前对肝脏终末期疾病治疗最有效的方法曲张静脉体积粗大、壁变薄门静脉高压症(portal hypertension)肝硬化晚期出现门静脉高压时，腹腔积液可突然或逐渐发生，前者常有诱因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速恶化，血浆白蛋白明显下降，去除诱因后，腹腔积液较易消除；门静脉压
7、正常波动于13-24cmH2O。通过辅助检查可以找到证据，进而做出诊断均有侧支循环的建立，包括肝脾大 门静脉血流受阻或血流量增加均可引起脾脏充血性肿大，长期脾窦充血，可引起脾内纤维组织增生和脾髓细胞增生，血细胞的机械破坏增加。另外，脾脏内单核巨噬细胞增生也是引起脾肿大的原因。脾肿大越明显，脾功能亢进越明显，病人表现为全血细胞减少。交通支扩张食管胃底：门腔静脉最近，压力差大（影响早，重），返流食管炎，机械损伤，腹压突然升高。痔腹壁曲张内镜下的食道静脉曲张内镜下的食道静脉曲张腹腔积液 肝硬化晚期出现门静脉高压时，腹腔积液可突然或逐渐发生，前者常有诱因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速恶
8、化，血浆白蛋白明显下降，去除诱因后，腹腔积液较易消除；后者常无明显诱因，先有间歇性腹胀，数月后腹腔积液持续增加，不易消除。门静脉系统毛细血管床高压，低蛋白血症，淋巴液生成过多，醛固酮增多门静脉高压性胃肠病 门静脉高压性胃病（PHG）患者常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一。患者不思饮食、腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断依靠内镜检查 门静脉高压性肠病（PHC）临床有门静脉高压的表现，常伴有下消化道急、慢性出血的潜在因素。肝性脑病 门体分流性脑病 有10%20%的肝硬化患者，肝细胞代偿功能尚佳，但肠道
9、产生的毒性物质未经肝脏代谢，经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环，引起自发性门体分流性脑病（氨 硫醇和氨基丁酸）诱因：出血 感染 过量蛋白摄入 镇静剂门静脉高压症(portal hypertension)内容提要：门静脉系解剖特点 概念 病理生理 临床表现 诊断 治疗 关于肝移植诊断 病史肝炎或血吸虫病 三大临床症状 非特异全身症状 体检 脾大 腹水 黄疸 腹壁浅静脉曲张 慢性肝病征象 诊断 辅助检查 实验室检(血常规 肝功能)、查腹腔穿刺、超声显像、X线钡餐造影、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、内镜检查、肝组织活检 Child肝功能分级（A级5-6B级7-9 C级 10）1 2
10、 3血清胆红素（molmol/L/L）51.3血清白蛋白（g/L）35 2835 6鉴别诊断 特发性门静脉高压（Banti综合征）、布-加（Budd-Chiari）综合征、肝小静脉闭塞症、脾大性疾病 在胃底部，门静脉系的胃冠状静脉等与腔静脉系的肋间静脉、隔静脉、食管静脉和半奇静脉吻合，形成食管下段与胃静脉曲张。营养状态 优 良 差，消耗性2止血药物 生长抑素 奥曲肽单纯的断流术、分流术及肝癌肝部分切除不会解决根本问题。方式 食管下端横断术，胃底横断术，食管下端胃底切除术，贲门周围血管离断术脉系中、下痔静脉吻合，形根据门脉高压症的病理改变，可以概括临床表现：无力、食欲减退、脾大、脾功能亢进、腹水
11、、与胃底静脉曲张破裂造成的大出血。正常饥饿状态下肝脏的血流量大约是1500mL/min。门静脉高压是肝硬化发展至一定程度后必然出现的结果门静脉血流受阻或血流量增加均可引起脾脏充血性肿大，长期脾窦充血，可引起脾内纤维组织增生和脾髓细胞增生，血细胞的机械破坏增加。门静脉高压发展到一定的阶段可因食管、胃底静脉曲张破裂，引起上消化道大出血，促发肝性脑病、肝肾综合征、腹水、水电解质及酸碱平衡紊乱等一系列并发症，窦前型早期血吸虫病、先天性肝患者不思饮食、腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断依靠内镜检查治疗包括：1 纠正休克和水电解质紊乱门静脉高压症(portal hy
12、pertension)术中切断的4组静脉1 冠状静脉（胃支、食管支、高位食管、支 异位高位食管支）2胃短静脉，3胃后静脉，4 左膈静脉期与脐静脉相通，出生后，用装250ml水的500ml盐水瓶（0.外科治疗的原则在于根据肝功能情况选用不同的方法，其目的在于紧急救治上消化道大出血，真正治愈的办法是肝移植。术中切断的4组静脉1 冠状静脉（胃支、食管支、高位食管、支 异位高位食管支）2胃短静脉，3胃后静脉，4 左膈静脉内镜下套扎加小剂量硬化剂联合治疗优于单纯使用硬化剂门静脉高压发展到一定的阶段可因食管、胃底静脉曲张破裂，引起上消化道大出血，促发肝性脑病、肝肾综合征、腹水、水电解质及酸碱平衡紊乱等一系
13、列并发症，门静脉高压症(portal hypertension)内容提要：门静脉系解剖特点 概念 病理生理 临床表现 诊断 治疗 关于肝移植治疗 门静脉高压是肝硬化发展至一定程度后必然出现的结果 外科治疗主要针对预防和控制食管胃底曲张静脉出血，脾亢 门静脉高压发展到一定的阶段可因食管、胃底静脉曲张破裂，引起上消化道大出血，促发肝性脑病、肝肾综合征、腹水、水电解质及酸碱平衡紊乱等一系列并发症，内镜治疗 内镜下套扎加小剂量硬化剂联合治疗优于单纯使用硬化剂 出血的非手术患者 适用患者：child C级（黄疸 大量腹水 肝功能差）治疗包括：1 纠正休克和水电解质紊乱 2止血药物 生长抑素 奥曲肽 3
14、内镜治疗 硬化剂注射疗法（EVS),经内镜食管曲张静脉套扎术（EVL）.均对胃底曲张静脉出血无效 4 三腔管压迫 5 TIPS经颈静脉肝内门体分流术，支撑管径8-12mm（药物和内镜治疗无效，肝功能差，待肝移植）经内镜食管曲张静脉套扎术 EVL内镜治疗 是控制急性出血的首选方法 硬化剂治疗：食管溃疡，狭窄，穿孔 套扎术：坏死脱痂有再出血三腔二囊管压迫止血法 是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法 门静脉压正常波动于13-24cmH2O。硬化剂治疗：食管溃疡，狭窄，穿孔脉系中、下痔静脉吻合，形治疗包括：1 纠正休克和水电解质紊乱1、门静脉是肝的机能血管，占肝血流量75%门静脉高压症(p
15、ortal hypertension)术中切断的4组静脉1 冠状静脉（胃支、食管支、高位食管、支 异位高位食管支）2胃短静脉，3胃后静脉，4 左膈静脉门静脉系统毛细血管床高压，低蛋白血症，淋巴液生成过多，醛固酮增多将三腔管的远端从患者鼻腔插入，达咽部时，嘱患者吞咽唾沫，使三腔管顺利送入。患者不思饮食、腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断依靠内镜检查均有侧支循环的建立，包括肝非选择性门体分流术 将门静脉血流转入体循环门静脉压正常波动于13-24cmH2O。食管胃底：门腔静脉最近，压力差大（影响早，重），返流食管炎，机械损伤，腹压突然升高。食管黏膜和门静脉压力
16、增高两限制性门-腔桥式分流术5 TIPS经颈静脉肝内门体分流术，支撑管径8-12mm（药物和内镜治疗无效，肝功能差，待肝移植）网膜中的静脉、腰静脉或后腹(1)防止吸入性肺炎，防止窒息，24小时如出血停止可排气观察，气囊每12小时应放气一次，10-20分钟后可再充气。限制性门-腔桥式分流术硬化剂治疗：食管溃疡，狭窄，穿孔1、门静脉是肝的机能血管，占肝血流量75%运用三腔二囊管 注意事项检查是否漏气，润滑。将三腔管的远端从患者鼻腔插入，达咽部时，嘱患者吞咽唾沫，使三腔管顺利送入。将三腔管插至50-60cm处，抽到胃内容物胃囊注入空气150200ml，使胃气囊膨胀。再将三腔管向外牵引，直至感觉有轻度
17、弹性阻力，表示胃气囊已压于胃底贲门处。用装250ml水的500ml盐水瓶（0.25-0.5kg），通过滑车装置牵引三腔管，固定于床脚架上，以免三腔管滑人胃内。随后向通到食管气囊的腔注入空气100150ml注意事项 (1)防止吸入性肺炎，防止窒息，24小时如出血停止可排气观察，气囊每12小时应放气一次，10-20分钟后可再充气。(2)三腔管填塞，一般以35天为限，在放气状态下再观察24小时，如仍无出血，方可拔管。经颈静脉肝内门体静脉支架分流术（TIPSS）支架狭窄闭塞，肝功能衰竭 肝性脑病手术治疗 目前我国的门静脉高压仍主要是由肝硬化引起的，其外科治疗的目的则主要考虑解决食管胃底静脉曲张而引起破
18、裂出血，其次是要解决脾大及脾功能亢进 急诊适应症（贲门周围血管离断术）：1 既往有大出血史或本次出血汹涌量大，治疗后 有反复出血 2 内科严格治疗48h无效，或短暂止血又复发出血 3 手术死亡率高，尽量避免 childC级不适宜急诊手术贲门周围血管局部解剖贲门周围血管离断示意图门体分流手术 非选择性门体分流术 将门静脉血流转入体循环 入肝血流受影响：止血效果好，肝性脑病发生率高，肝门的二次手术困难，桥式有术后血栓形成 选择性门体分流 保存门静脉入肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉压力（远端脾-肾静脉分流术）肝性脑病发生率低，大量腹水和脾静脉口径小不适合此 手术门门-腔静脉端侧分流术腔静脉端侧分流
19、术门门-腔静脉端侧分流术腔静脉端侧分流术肠系膜上肠系膜上-下腔静脉桥式分流术下腔静脉桥式分流术限制性门限制性门-腔桥式分流术腔桥式分流术远端脾远端脾-肾静脉分流术肾静脉分流术中心性脾中心性脾-肾静脉分流术肾静脉分流术分 流 手 术断流手术 1 切除脾脏 2 阻断门奇静脉之间的反常血流 方式 食管下端横断术，胃底横断术，食管下端胃底切除术，贲门周围血管离断术贲门周围血管离断示意图贲门周围血管离断术 术中离断了食管胃底的静脉侧枝，保留入肝血流，适用无法分流或分流失败的患者，childC 级的患者。术中切断的4组静脉1 冠状静脉（胃支、食管支、高位食管、支 异位高位食管支）2胃短静脉，3胃后静脉，4
20、 左膈静脉预防手术 倾向不作预防手术 预示有大出血的预防手术 主要是断流手术门静脉高压症(portal hypertension)内容提要：门静脉系解剖特点 概念 病理生理 临床表现 诊断 治疗 关于肝移植织接触或与腹壁粘着的部位，治疗包括：1 纠正休克和水电解质紊乱5 TIPS经颈静脉肝内门体分流术，支撑管径8-12mm（药物和内镜治疗无效，肝功能差，待肝移植）将三腔管插至50-60cm处，抽到胃内容物弹性限度而导致破裂出血。术中切断的4组静脉1 冠状静脉（胃支、食管支、高位食管、支 异位高位食管支）2胃短静脉，3胃后静脉，4 左膈静脉门静脉高压症(portal hypertension)门
21、静脉高压发展到一定的阶段可因食管、胃底静脉曲张破裂，引起上消化道大出血，促发肝性脑病、肝肾综合征、腹水、水电解质及酸碱平衡紊乱等一系列并发症，治疗包括：1 纠正休克和水电解质紊乱(1)防止吸入性肺炎，防止窒息，24小时如出血停止可排气观察，气囊每12小时应放气一次，10-20分钟后可再充气。门静脉压正常波动于13-24cmH2O。将三腔管的远端从患者鼻腔插入，达咽部时，嘱患者吞咽唾沫，使三腔管顺利送入。门静脉高压性胃病（PHG）患者常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一。5 TIPS经颈静脉肝内门体分流术，支撑管径8-12mm（药物和内镜治
22、疗无效，肝功能差，待肝移植）4 三腔管压迫外科治疗的原则在于根据肝功能情况选用不同的方法，其目的在于紧急救治上消化道大出血，真正治愈的办法是肝移植。食管黏膜和门静脉压力增高两外科治疗的原则在于根据肝功能情况选用不同的方法，其目的在于紧急救治上消化道大出血，真正治愈的办法是肝移植。硬化剂治疗：食管溃疡，狭窄，穿孔2 阻断门奇静脉之间的反常血流门静脉特点（结构和机能）将三腔管的远端从患者鼻腔插入，达咽部时，嘱患者吞咽唾沫，使三腔管顺利送入。关于肝移植（Liver transplantation)单纯的断流术、分流术及肝癌肝部分切除不会解决根本问题。肝移植是目前对肝脏终末期疾病治疗最有效的方法 布-
23、加综合征（Budd-Chiari syndromer)伴有或不伴有肝静脉的肝静脉开口以上的下腔静脉阻塞引起的一系列症候群（门静脉高压和下腔静脉高压）布加综合征门静脉高压症-小结 根据门脉高压症的病理改变，可以概括临床表现：无力、食欲减退、脾大、脾功能亢进、腹水、与胃底静脉曲张破裂造成的大出血。通过辅助检查可以找到证据，进而做出诊断 外科治疗的原则在于根据肝功能情况选用不同的方法，其目的在于紧急救治上消化道大出血，真正治愈的办法是肝移植。布加综合征布加综合征下腔静脉病变布加综合征下腔静脉病变-大球囊扩张术大球囊扩张术大球囊扩张前后造影图大球囊扩张前后造影图59侧枝循环路线 肝门静脉胃左静脉左静脉
24、食管支食管静脉丛食管静脉奇静脉上腔静脉 肝门静脉脾静脉肠系膜下静脉直肠上静脉直肠静脉丛直肠下静脉髂内静脉髂总静脉下腔静脉肝门静脉附脐静脉脐周静脉网 门静脉高压性胃病（PHG）患者常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一。急诊适应症（贲门周围血管离断术）：均有侧支循环的建立，包括肝贲门周围血管离断示意图肠系膜上-下腔静脉桥式分流术内镜下套扎加小剂量硬化剂联合治疗优于单纯使用硬化剂静脉下腔静脉肝门静脉附脐静脉脉食管支食管静脉丛食管再将三腔管向外牵引，直至感觉有轻度弹性阻力，表示胃气囊已压于胃底贲门处。曲张静脉体积粗大、壁变薄术中切断的4组静脉1
25、冠状静脉（胃支、食管支、高位食管、支 异位高位食管支）2胃短静脉，3胃后静脉，4 左膈静脉门静脉系统毛细血管床高压，低蛋白血症，淋巴液生成过多，醛固酮增多术中切断的4组静脉1 冠状静脉（胃支、食管支、高位食管、支 异位高位食管支）2胃短静脉，3胃后静脉，4 左膈静脉Child肝功能分级（A级5-6B级7-9 C级 10）门静脉高压性胃病（PHG）患者常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一。外科治疗的原则在于根据肝功能情况选用不同的方法，其目的在于紧急救治上消化道大出血，真正治愈的办法是肝移植。2 阻断门奇静脉之间的反常血流患者不思饮食、腹胀
26、和嗳气，上腹部不适或疼痛，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断依靠内镜检查门静脉压正常波动于13-24cmH2O。术中切断的4组静脉1 冠状静脉（胃支、食管支、高位食管、支 异位高位食管支）2胃短静脉，3胃后静脉，4 左膈静脉2止血药物 生长抑素 奥曲肽门静脉压正常波动于13-24cmH2O。门静脉高压性胃肠病 门静脉高压性胃病（PHG）患者常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一。患者不思饮食、腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断依靠内镜检查 门静脉高压性肠病（PHC）临床有门静脉高压的表现，常
27、伴有下消化道急、慢性出血的潜在因素。诊断 辅助检查 实验室检(血常规 肝功能)、查腹腔穿刺、超声显像、X线钡餐造影、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、内镜检查、肝组织活检 出血的非手术患者 适用患者：child C级（黄疸 大量腹水 肝功能差）治疗包括：1 纠正休克和水电解质紊乱 2止血药物 生长抑素 奥曲肽 3 内镜治疗 硬化剂注射疗法（EVS),经内镜食管曲张静脉套扎术（EVL）.均对胃底曲张静脉出血无效 4 三腔管压迫 5 TIPS经颈静脉肝内门体分流术，支撑管径8-12mm（药物和内镜治疗无效，肝功能差，待肝移植）预防手术 倾向不作预防手术 预示有大出血的预防手术 主要是断
28、流手术肠系膜上-下腔静脉桥式分流术是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法曲张静脉体积粗大、壁变薄患者不思饮食、腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断依靠内镜检查限制性门-腔桥式分流术血清胆红素（mol/L）51.术中切断的4组静脉1 冠状静脉（胃支、食管支、高位食管、支 异位高位食管支）2胃短静脉，3胃后静脉，4 左膈静脉易发生破裂而出血，严重者可硬化剂治疗：食管溃疡，狭窄，穿孔治疗包括：1 纠正休克和水电解质紊乱患者不思饮食、腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断依靠内镜检查脐周围的皮下静脉在胎儿时硬化剂治疗：
29、食管溃疡，狭窄，穿孔曲张静脉体积粗大、壁变薄是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法5 TIPS经颈静脉肝内门体分流术，支撑管径8-12mm（药物和内镜治疗无效，肝功能差，待肝移植）1、门静脉是肝的机能血管，占肝血流量75%方式 食管下端横断术，胃底横断术，食管下端胃底切除术，贲门周围血管离断术运用三腔二囊管 注意事项门静脉高压性肠病（PHC）临床有门静脉高压的表现，常伴有下消化道急、慢性出血的潜在因素。门静脉高压症(portal hypertension)门静脉高压症(portal hypertension)内容提要：门静脉系解剖特点 概念 病理生理 临床表现 诊断 治疗 关于肝移植
