1、12/29/20221 肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压与肺源性心脏病（Pulmonary hypertension and cor pulmonalePulmonary hypertension and cor pulmonale）12/29/20222概念概念 肺动脉高压是一种临床常见病症，可由许多肺动脉高压是一种临床常见病症，可由许多心、肺和肺血管疾病引起。关于肺动脉高压心、肺和肺血管疾病引起。关于肺动脉高压的诊断标准尚未完全统一，目前多主张以的诊断标准尚未完全统一，目前多主张以海海平面静息状态下肺动脉平均压平面静息状态下肺动脉平均压 (PAPm)(PAPm)20mmHg20mmHg为
2、显性肺动脉高压，运动时的为显性肺动脉高压，运动时的PAPm30mmHgPAPm30mmHg为隐性肺动脉高压为隐性肺动脉高压12/29/20223 病因分类：病因分类：原发性、继发性两类原发性、继发性两类 血液动力学分类：血液动力学分类：按肺动脉阻力、心排出量和肺动按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压脉楔压 (PAWP)(PAWP)增高情况分为三类增高情况分为三类 毛细血管前性肺动脉高压：毛细血管前性肺动脉高压：由肺动脉阻力增大引起。如原由肺动脉阻力增大引起。如原发性肺动脉高压、肺栓塞等发性肺动脉高压、肺栓塞等 毛细血管后性肺动脉高压：毛细血管后性肺动脉高压：由由PAWPPAWP增高引起。如二尖瓣
3、增高引起。如二尖瓣狭窄、左心衰竭等，又称为被动性肺动脉高压狭窄、左心衰竭等，又称为被动性肺动脉高压 高动力性肺动脉高压：高动力性肺动脉高压：由心排出量增加引起。如先天性心由心排出量增加引起。如先天性心脏病、甲状腺功能亢进症等脏病、甲状腺功能亢进症等 多因性肺动脉高压，又称为反应性肺动脉高压多因性肺动脉高压，又称为反应性肺动脉高压：不：不是由单一因素所致是由单一因素所致肺动脉高压的分类肺动脉高压的分类12/29/20224肺动脉高压分级 根据静息根据静息PAPmPAPm可分为三级：可分为三级：轻度：轻度：2635mmHg 2635mmHg 中度：中度：3645mmHg3645mmHg 重度：重度
4、：45mmHg45mmHg12/29/20225主要内容主要内容 继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压（secondary pulmonary hypertension,SPHsecondary pulmonary hypertension,SPH）原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压（Primary pulmonary hypertension,PPHPrimary pulmonary hypertension,PPH）肺源性心脏病肺源性心脏病(cor pulmonale)(cor pulmonale)12/29/20226继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压（secondary pulmonary h
5、ypertension SPH)secondary pulmonary hypertension SPH)SPHSPH比PPH常见，其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压12/29/20227SPHSPH病因病因 阻塞性气道疾病阻塞性气道疾病 COPDCOPD 肺实质性疾病肺实质性疾病 肺泡疾患肺泡疾患 肺水肿、急性呼吸窘迫综合征肺水肿、急性呼吸窘迫综合征 肺间质疾病肺间质疾病 间质性肺疾病、结节病、尘肺间质性肺疾病、结节病、尘肺 肺血管病变肺血管病变 肺血栓栓塞症肺血栓栓塞症 神经肌肉疾病神经肌肉疾病 呼吸控制异常和胸廓疾
6、病呼吸控制异常和胸廓疾病12/29/20228SPHSPH 临床表现：早期以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主，晚期以右心衰的表现为主 治疗：以治疗基础疾病为主。多数情况下肺动脉高压可随基础疾病的改善而得到控制;晚期的治疗同慢性肺源性心脏病治疗12/29/20229原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压 （Primary pulmonary hypertension PPHPrimary pulmonary hypertension PPH）PPH是一少见病，临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenic pulmonary ar
7、teriopaty)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病12/29/202210一、流行病学一、流行病学 美国和欧洲普通人群中发病率约为美国和欧洲普通人群中发病率约为 (2-3)/100(2-3)/100万，大约每年有万，大约每年有30010003001000名患者。选择性名患者。选择性尸检中检出率为尸检中检出率为0.080.08或或1.31.3。目前我国尚。目前我国尚无发病率的确切统计资料无发病率的确切统计资料 PPHPPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为平均患病年龄为3636岁岁12/29/2022
8、11二、病因和发病机制二、病因和发病机制 病因不明，与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等病因不明，与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关因素有关 遗传因素遗传因素 家族性占家族性占6 6，属常染色体显性遗传，属常染色体显性遗传 免疫因素免疫因素 有有29%29%的的PPHPPH患者抗核抗体水平明显升高，但患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体缺乏结缔组织病的特异性抗体 肺血管内皮功能障碍肺血管内皮功能障碍 血管收缩与舒张因子表达失衡，导血管收缩与舒张因子表达失衡，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压 血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷
9、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 电压依赖性钾离子电压依赖性钾离子 (K+)(K+)通道通道(Kv)(Kv)功能缺陷，功能缺陷，K+K+外流减少，细胞膜处于去极外流减少，细胞膜处于去极化状态，使化状态，使Ca+Ca+进人细胞内，从而使血管处于收缩状态进人细胞内，从而使血管处于收缩状态12/29/202212三、临床表现三、临床表现 症状症状 早期常无症状，在剧烈活动时感不适早期常无症状，在剧烈活动时感不适;随着肺随着肺动脉压力的升高，逐渐出现全身症状动脉压力的升高，逐渐出现全身症状 呼吸困难呼吸困难 大多以活动后呼吸困难为首发症状大多以活动后呼吸困难为首发症状 胸痛胸痛 常于活动或情绪激动时发生
10、常于活动或情绪激动时发生 头晕或晕厥头晕或晕厥 常在活动时出现，休息时也可发生常在活动时出现，休息时也可发生 咯血咯血 咯血量常较少，有时可因大咯血而死亡咯血量常较少，有时可因大咯血而死亡 其他症状其他症状 疲乏、无力，疲乏、无力，10%10%的患者出现雷诺现象，增大的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑 (Ortners(Ortners综合征综合征)体征体征 均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关12/29/202213四、实验室和其他检查四、实验室和其他检查 血液检查血液检查 肝功能试验和肝功能试验和HIVHI
11、V抗体检测及血清抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、学检查，以除外肝硬化、HIVHIV感染和隐匿的感染和隐匿的结缔组织病结缔组织病 心电图心电图 可检测有无右心增大或肥厚可检测有无右心增大或肥厚 胸部胸部X X线检查线检查 提示肺动脉高压的提示肺动脉高压的X X线征象线征象 超声心动图和多普勒超声检查超声心动图和多普勒超声检查 可反映肺动脉可反映肺动脉高压及其相关的表现高压及其相关的表现12/29/202214四、实验室和其他检查四、实验室和其他检查 肺功能测定肺功能测定 轻度限制性通气障碍与弥散功能轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症者可现残气量增加及最大通减低，部分重症者可现残气量增
12、加及最大通气量降低。气量降低。血气分析血气分析 呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常，呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常，多数患者有轻、中度低氧血症，重度低氧血多数患者有轻、中度低氧血症，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关卵圆孔开放有关12/29/202215 放射性核素肺通气放射性核素肺通气/灌注扫描灌注扫描 是排除慢性栓是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。可呈弥漫性稀塞性肺动脉高压的重要手段。可呈弥漫性稀疏或基本正常。疏或基本正常。右心导管术右心导管术 是能够准确测定肺血管血流动力是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。学状态
13、的唯一方法。PPHPPH的血流动力学诊断的血流动力学诊断标准为静息标准为静息PAPm2OmmHgPAPm2OmmHg，或运动，或运动PAPm3OmmHgPAPm3OmmHg，PAWPPAWP正常正常(静息时为静息时为 1215mmHg)1215mmHg)四、实验室和其他检查四、实验室和其他检查12/29/202216四、实验室和其他检查四、实验室和其他检查 肺活检肺活检 对拟诊为对拟诊为PPHPPH的患者，肺活检有相当的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内检术。活检时应注意取材深入肺内lcmlcm，肺组，肺
14、组织应大于织应大于2.5cm2.5cml.5cm l.5cm lcmlcm12/29/202217五、诊断与鉴别诊断五、诊断与鉴别诊断 PPHPPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与病均应与PPHPPH进行鉴别进行鉴别六、治疗六、治疗治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质
15、量心排出量，提高生活质量12/29/202218六、治疗六、治疗 一）药物治疗一）药物治疗 血管舒张药血管舒张药 钙拮抗药钙拮抗药 仅对大约仅对大约2020的患者有效，使用剂量较大，的患者有效，使用剂量较大，如硝苯地平如硝苯地平270mg/d270mg/d，要特别注意药物不良反应，要特别注意药物不良反应 前列环素前列环素 对动、静脉具有强大的舒血管作用及抑制血对动、静脉具有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善运动能力和血流动力学状小板聚集的作用，可以改善运动能力和血流动力学状态。但其半衰期非常短，必须持续静脉输注态。但其半衰期非常短，必须持续静脉输注,临床应用临床应用受到很大限制，
16、并常见不良反应受到很大限制，并常见不良反应 一氧化氮一氧化氮 (N0)(N0)吸人吸人 选择性地扩张肺动脉而不作用于选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法体循环的治疗方法12/29/202219六、治疗六、治疗 一）药物治疗一）药物治疗 抗凝治疗抗凝治疗 华法林为首选的抗凝药。抗凝治疗并不华法林为首选的抗凝药。抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后进程，从而改善患者的预后 其他其他 当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，可用当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，可用利尿药利尿药治疗。使用治疗。使用地高辛地高辛，对抗钙拮
17、抗剂引起心，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应肌收缩力降低的不良反应 二）肺或心肺移植二）肺或心肺移植 晚期可以行肺或心肺移植晚期可以行肺或心肺移植治疗治疗12/29/202220肺源性心脏病（肺源性心脏病（cor pulmonale)cor pulmonale)概念与分类概念与分类 慢性肺源性心脏病流行病学慢性肺源性心脏病流行病学 病因病因 发病机制和病理发病机制和病理 难点难点 临床表现临床表现 实验室和其他检查实验室和其他检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 重点（诊断标准）重点（诊断标准）治疗治疗 重点重点 预后和预防预后和预防12/29/202221肺源性心脏病肺源性心脏病（co
18、r pulmonale)cor pulmonale)概念与分类概念与分类 急性肺源性心脏病（急性肺源性心脏病（Acute pulmonary heart diseaseAcute pulmonary heart disease）：）：由于静脉系统或右心的栓子进入肺循环，造成肺动脉主由于静脉系统或右心的栓子进入肺循环，造成肺动脉主干或其分支的广泛栓塞，且并发广泛肺细小动脉痉挛，干或其分支的广泛栓塞，且并发广泛肺细小动脉痉挛，使肺循环受阻，肺动脉压急剧增高所引起的右心室急性使肺循环受阻，肺动脉压急剧增高所引起的右心室急性扩张和右心衰扩张和右心衰 慢性肺源性心脏病（慢性肺源性心脏病（Chronic
19、pulmonary heart diseaseChronic pulmonary heart disease）：）：是由肺、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和是由肺、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和(或或)功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或右心室扩张或(和和)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者并排除先天性心脏病和左心病变引起者12/29/202222二、流行病学资料二、流行病学资料 我国上世纪我国上世纪7070年代普查结果，年代普查结果，1
20、414岁人群慢性岁人群慢性肺心病的患病率为肺心病的患病率为4.84.8；19921992年在北京、湖北、年在北京、湖北、辽宁农村调查，慢性肺心病患病率为辽宁农村调查，慢性肺心病患病率为4.424.42，占占1515岁人群的岁人群的6.726.72 患病率存在差异：患病率存在差异：地域上：地域上：东北、西北、华北患病率高于南方地区，东北、西北、华北患病率高于南方地区，农村高于城市，并随年龄增高而增加农村高于城市，并随年龄增高而增加 吸烟者：吸烟者：比不吸烟者患病率明显增多比不吸烟者患病率明显增多 季节：季节：冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性发作发作 性
21、别：性别：男女无明显差异男女无明显差异12/29/202223 三、病因三、病因支气管、肺疾病支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病胸廓运动障碍性疾病 肺血管疾病肺血管疾病其他其他12/29/202224病因病因-支气管、肺疾病支气管、肺疾病 1 1、阻塞性肺疾病：、阻塞性肺疾病：慢支炎并阻塞性肺气慢支炎并阻塞性肺气肿占肿占80-90%80-90%，其次为支气管哮喘、支气，其次为支气管哮喘、支气管扩张，重症肺结核管扩张，重症肺结核阻塞性通气障碍阻塞性通气障碍低氧及二氧化碳潴留低氧及二氧化碳潴留 2 2、限制性肺疾病：、限制性肺疾病：肺实质、间质浸润性肺实质、间质浸润性病变，肉芽肿、纤维化、肺弹性减
22、退，病变，肉芽肿、纤维化、肺弹性减退，尘肺、矽肺、肺结核、肺肉芽肿和结缔尘肺、矽肺、肺结核、肺肉芽肿和结缔组织病、肺肿瘤组织病、肺肿瘤限制性通气障碍限制性通气障碍12/29/202225病因病因-胸廓运动障碍性疾病胸廓运动障碍性疾病 较少见较少见 严重胸廓或脊椎畸形严重胸廓或脊椎畸形，如严重的脊椎后凸、侧，如严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后及胸廓成形术后 神经肌肉疾患，神经肌肉疾患，如脊髓灰质炎如脊髓灰质炎 均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道
23、引流不畅，肺或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化部反复感染，并发肺气肿或纤维化12/29/202226病因病因-肺血管疾病肺血管疾病 甚少见。慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小甚少见。慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，以动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，以及原因不明的原发性肺动脉高压及原因不明的原发性肺动脉高压肺小动脉肺小动脉狭窄或闭塞或狭窄或闭塞或 毛细血管床减少毛细血管床减少V/QV/Q比例失调比例失调低氧低氧 肺动脉压肺动脉压12/29/202227病因病因-其他其他 原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、原发性肺泡通气不足及
24、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病脉高压，发展成慢性肺心病 12/29/202228四、发病机制和病理四、发病机制和病理 先决条件是先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变，肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重塑，增加，肺动脉血管的结构重塑，产生肺动脉产生肺动脉高压高压 肺动脉高压肺动脉高压功
25、能因素：功能因素：缺氧性肺血管收缩缺氧性肺血管收缩 肺动脉高压肺动脉高压解剖因素：解剖因素：肺血管狭窄、阻塞、受压、肺血管狭窄、阻塞、受压、肺血管床减少、重构、阻力增加肺血管床减少、重构、阻力增加 血液粘滞度增加和血容量增加血液粘滞度增加和血容量增加12/29/202229发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压形成肺动脉高压形成 肺血管阻力肺血管阻力-解剖学因素：解剖学因素：（1 1）肺细小动脉痉挛、狭窄、闭塞：）肺细小动脉痉挛、狭窄、闭塞：支气管及其周围炎可累及邻近且细小动脉支气管及其周围炎可累及邻近且细小动脉管壁增厚管壁增厚 肺小动脉反复缺氧、痉挛肺小动脉反复缺氧、痉挛血管肌层增厚，血管
26、肌层增厚，管壁纤维化，管腔狭窄甚至闭塞管壁纤维化，管腔狭窄甚至闭塞 肺气肿、肺泡内压肺气肿、肺泡内压压迫肺毛细血管压迫肺毛细血管管管腔狭窄、闭塞腔狭窄、闭塞 12/29/202230发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压形成肺动脉高压形成 肺血管阻力肺血管阻力-解剖学因素：解剖学因素：（2 2）肺毛细血管床减损：）肺毛细血管床减损：肺泡壁的破裂肺泡壁的破裂肺毛肺毛细血管网的毁损，其减少超过细血管网的毁损，其减少超过70%70%时肺循环阻力时肺循环阻力肺动脉高压。肺动脉高压。（3 3）肺血管疾病：）肺血管疾病：原发性肺动脉高压，反复肺原发性肺动脉高压，反复肺血管栓塞、肺间质纤维化、尘肺等血管栓
27、塞、肺间质纤维化、尘肺等血管狭窄、血管狭窄、闭塞闭塞肺血管阻力肺血管阻力、肺动脉高压。、肺动脉高压。12/29/202231发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压形成肺动脉高压形成 肺血管阻力肺血管阻力功能性因素：较解剖学功能性因素：较解剖学因素更重要因素更重要（1 1）缺氧时缩血管物质）缺氧时缩血管物质/舒血管物质舒血管物质 白三烯（白三烯（LTSLTS）、）、TXATXA2 2、PGFPGF2 2、5-HT5-HT、血管、血管紧张素紧张素II II、PAFPAF、EDCFEDCF（内皮源性收缩因子）（内皮源性收缩因子）缩血管物质缩血管物质 PGIPGI2 2、PGEPGE1 1、EDRF
28、EDRF（内皮源性舒张因子，如（内皮源性舒张因子，如NONO）扩血管物质扩血管物质 12/29/202232发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压形成肺动脉高压形成 肺血管阻力肺血管阻力-功能性因素：较解剖学因素更功能性因素：较解剖学因素更重要重要（2 2）缺氧）缺氧Ca+Ca+通透性通透性Ca+Ca+内流内流血血管平滑肌兴奋管平滑肌兴奋-收缩耦联收缩耦联血管收缩血管收缩（3 3）酸血症）酸血症-pH-pH肺血管对缺氧敏感性肺血管对缺氧敏感性（4 4）缺氧及高碳酸血症）缺氧及高碳酸血症主动脉体、颈动脉体主动脉体、颈动脉体化学感受器化学感受器交感交感NN兴奋性兴奋性血管收缩血管收缩12/29/
29、202233发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压形成肺动脉高压形成 血容量增多及血液粘稠度增高：血容量增多及血液粘稠度增高：（1 1）缺氧、二氧化碳潴留）缺氧、二氧化碳潴留交感交感NN兴奋兴奋肾小动肾小动脉收缩脉收缩肾血流量肾血流量水钠潴留水钠潴留血容量血容量（2 2）缺氧）缺氧促红细胞生成素促红细胞生成素红细胞增多症红细胞增多症血粘度血粘度 12/29/202234发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压及分型肺动脉高压及分型 显性肺动脉高压：显性肺动脉高压：静息时静息时PAPm20mmHgPAPm20mmHg 隐性肺动脉高压：隐性肺动脉高压：运动后运动后PAPm30mmHgPAPm30
30、mmHg 发作性、间歇性肺动脉高压：发作性、间歇性肺动脉高压：缺氧消除后肺动缺氧消除后肺动脉压恢复或接近正常脉压恢复或接近正常 进行性持续性肺动脉高压：进行性持续性肺动脉高压：进行性或血管或间进行性或血管或间质性疾病，或由于持续性肺泡通气不足，或慢质性疾病，或由于持续性肺泡通气不足，或慢阻肺病人反复发作，间歇期不明显，肺动脉高阻肺病人反复发作，间歇期不明显，肺动脉高压呈持续性压呈持续性12/29/202235发病机制和病理发病机制和病理-心脏病变、心力衰竭心脏病变、心力衰竭 右心功能改变：右心功能改变：1 1）肺动脉压）肺动脉压心脏代偿心脏代偿(右心室心肌肥厚右心室心肌肥厚)右心室失右心室失代
31、偿代偿(心排血量心排血量右心室收缩终末期残余量右心室收缩终末期残余量、舒张期、舒张期末压末压)右心室扩大、右心功能衰竭右心室扩大、右心功能衰竭右房大右房大 2 2）心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成心肌受损心肌受损 3 3）红细胞增多（继发性）、水钠潴留红细胞增多（继发性）、水钠潴留血粘度血粘度、血容、血容量量心肌负荷心肌负荷 4 4）反复呼吸道感染、细菌毒素反复呼吸道感染、细菌毒素心肌损害心肌损害 5 5）酸碱失衡、电解质紊乱酸碱失衡、电解质紊乱心律失常心律失常12/29/202236发病机制和病理发病机制和病理-心脏病变、心力衰竭心脏病变、心力衰竭 左心肥
32、大可能因素：左心肥大可能因素：支气管动脉和肺静脉吻支气管动脉和肺静脉吻合支开放，增加左心负荷合支开放，增加左心负荷 其他重要器官的损害：其他重要器官的损害：缺氧、二氧化碳潴留缺氧、二氧化碳潴留脑、肝、肾、胃肠、内分泌、血液等多系脑、肝、肾、胃肠、内分泌、血液等多系统多器官功能损伤统多器官功能损伤 12/29/202237五、临床表现五、临床表现肺心功能代偿期肺心功能代偿期 症状：症状：咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。急性感染呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。急性感染可使上述症状加重。少有胸痛或咯血可使上述症状加重。少有胸痛或咯血 体
33、征：体征：发绀和肺气肿；偶有干、湿罗音；发绀和肺气肿；偶有干、湿罗音；P2P2亢进（肺动脉高压，早期肺心病）；三尖瓣亢进（肺动脉高压，早期肺心病）；三尖瓣区收缩期杂音和剑突下心尖搏动（右心肥大）区收缩期杂音和剑突下心尖搏动（右心肥大）X X线：线：慢阻肺体征：慢支慢阻肺体征：慢支+肺气肿肺动肺气肿肺动 脉高压右心室肥大脉高压右心室肥大12/29/202238五、临床表现五、临床表现-肺心功能失代偿期肺心功能失代偿期 1 1、呼吸衰竭：、呼吸衰竭：症状症状 呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、眠、食欲下降，白天嗜睡，甚
34、至出现表情淡漠、神志恍惚、瞻妄等肺性脑病的表现神志恍惚、瞻妄等肺性脑病的表现 体征体征 明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的表现。健反射减弱或消失，出现病理反射。因高表现。健反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗红、多汗12/29/202239五、临床表现五、临床表现-肺心功能失代偿期肺心功能失代偿期 2 2、右心衰竭、右心衰竭 症状症状 气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶气促更明显，心
35、悸、食欲不振、腹胀、恶心等心等 体征体征 发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数患者可征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数患者可出现肺水肿及全心衰竭的体征出现肺水肿及全心衰竭的体征12/29/202240五、临床表现五、临床表现 并发症并发症 1 1、肺性脑病：、肺性脑病：是呼吸功能衰竭所致缺氧、是呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统二氧
36、化碳潴留而引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。必须除外脑动脉硬化、症状的一种综合征。必须除外脑动脉硬化、严重电解质紊乱、单纯性碱中毒、感染中严重电解质紊乱、单纯性碱中毒、感染中毒性脑病等。是慢性肺心病的首要死亡原毒性脑病等。是慢性肺心病的首要死亡原因因 2 2、酸碱失衡、电解质紊乱：、酸碱失衡、电解质紊乱：呼酸最常见；呼酸最常见；可并发生代酸或低钾低氯性碱中毒可并发生代酸或低钾低氯性碱中毒12/29/202241五、临床表现五、临床表现 并发症并发症 3 3、心律失常：、心律失常：多为房性期前收缩及阵发性多为房性期前收缩及阵发性室上性心动过速，其中以紊乱性房性心动室上性心动过速，其中以紊乱
37、性房性心动过速最具特征性，也可有心房扑动及心房过速最具特征性，也可有心房扑动及心房颤动颤动 4 4、休克：、休克：少见，一旦发生则预后不良少见，一旦发生则预后不良 5 5、消化道出血、消化道出血 6 6、弥散性血管内凝血、弥散性血管内凝血（DICDIC）12/29/202242六、实验室和其他检查六、实验室和其他检查1 1、X-X-线表现线表现(重点重点P88):P88):2 2、心电图、心电图(重点重点P88)P88)：右心房、右心室增大。右心房、右心室增大。3 3、超声心动图、超声心动图(重点重点P89)P89)：4 4、动脉血气分析、动脉血气分析（呼衰时）：（呼衰时）：PaOPaO2 2
38、60mmHg50mmHg50mmHg5 5、血液检查：、血液检查：红细胞、血粘度、白细胞、肝肾功红细胞、血粘度、白细胞、肝肾功6 6、其他：、其他：肺功能、痰化验肺功能、痰化验12/29/202243慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病-X-X线表现线表现 1 1、右下肺动脉干扩张，横径、右下肺动脉干扩张，横径15mm15mm，横径与气，横径与气管横径比值管横径比值1.071.07 2 2、中央肺动脉扩张，外周血管纤细形成、中央肺动脉扩张，外周血管纤细形成“残根残根”征征 3 3、肺动脉段明显突出，其高度、肺动脉段明显突出，其高度3mm3mm（前后径）（前后径）4 4、右心室扩大、右心室扩大“肺门
39、舞蹈肺门舞蹈”征，即肺动脉搏动增征，即肺动脉搏动增强强 5 5、肺动脉园锥突起、肺动脉园锥突起7mm7mm（右前斜位）（右前斜位）6 6、肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽、肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽 7 7、可能合并肺部感染征象、可能合并肺部感染征象 12/29/202244慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病XX线表现示意图线表现示意图12/29/202245慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病-心电图检查心电图检查1 1、肺心病的主要条件：、肺心病的主要条件：1)1)、电轴右偏，额面平均电轴、电轴右偏，额面平均电轴+90+900 0 2)2)、重度顺钟向转位、重度顺钟向转位 aVRaVR：R/Q
40、R/Q、R/S1R/S1，V V1 1：R/S1R/S1，V V5 5：R/S1R/S1，3)3)、肺性、肺性P P波波 4)4)、R RV1V1+S+SV5V51.05mv1.05mv2 2、肺心病的次要条件、肺心病的次要条件:1)1)、右束支传导阻滞、右束支传导阻滞 2)2)、肢导联低电压图形、肢导联低电压图形12/29/202246慢性肺源性心脏病心电图慢性肺源性心脏病心电图12/29/202247慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病-超声心动图超声心动图 右心室流出道内径右心室流出道内径30mm30mm 右心室内径右心室内径20mm20mm 左左/右心室内径的比值右心室内径的比值230mm
41、HgPAPm30mmHg为为隐性肺动脉隐性肺动脉高压高压2 2、肺动脉高压的分类：、肺动脉高压的分类：按病因分为原发性和继发性两类。按病因分为原发性和继发性两类。按血液动力学分为毛细血管前性、高动力性、毛细血管后按血液动力学分为毛细血管前性、高动力性、毛细血管后性三类性三类3 3、肺动脉高压的分级：、肺动脉高压的分级：根据静息根据静息PAPmPAPm可将肺动脉高压可将肺动脉高压进行分级，进行分级，轻度轻度为为2635mmHg2635mmHg；中度中度为为36453645mmHgmmHg；重度重度45mmHg45mmHg12/29/202255小小 结结-慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病慢性肺源
42、性心脏病慢性肺源性心脏病（Chronic pulmonary heart Chronic pulmonary heart diseasedisease）：）：是由肺组织、肺血管或胸廓慢性病变是由肺组织、肺血管或胸廓慢性病变引起肺组织结构和引起肺组织结构和(或或)功能异常，产生肺血管阻功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或(和和)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病病因：病因：肺心病三步曲，肺心病三步曲，COPDCOPD最常见，约占最常见，约占8080-90%90%发病机制：发病机制：肺动脉高压肺动脉高压
43、-功能性因素功能性因素较解剖学因较解剖学因素更重要，根本原因是缺氧素更重要，根本原因是缺氧12/29/202256小小 结结-慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病4 4、慢性肺源性心脏病、慢性肺源性心脏病心电图心电图（1 1）、肺心病的主要条件：）、肺心病的主要条件：1 1、电轴右偏，额面平均电轴、电轴右偏，额面平均电轴+90+900 0 2 2、重度顺钟向转位，、重度顺钟向转位，AVRAVR：R/QR/Q、R/S1R/S1；V V1 1：R/S1R/S1，V V5 5：R/S1R/S1 3 3、肺性、肺性P P波波 4 4、R RV1V1+S+SV5V51.05mv1.05mv（2 2）、肺心病
44、的次要条件）、肺心病的次要条件:1 1、右束支传导阻滞、右束支传导阻滞 2 2、低电压图形、低电压图形12/29/202257小小 结结-慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病 5 5、慢性肺源性心脏病、慢性肺源性心脏病XX线表现线表现（1 1）右下肺动脉干扩张）右下肺动脉干扩张15mm15mm（2 2）中心肺动脉扩张，外周分支细小）中心肺动脉扩张，外周分支细小（3 3）肺动脉段凸出，）肺动脉段凸出，3mm3mm（前后径）（前后径）（4 4）右心室扩大）右心室扩大“肺门舞蹈肺门舞蹈”征，即肺动脉征，即肺动脉搏动增强搏动增强（5 5）肺动脉园锥突起肺动脉园锥突起7mm7mm（右前斜位）（右前斜位）（6
45、 6）肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽（7 7）可能合并肺部感染征象可能合并肺部感染征象 12/29/202258小小 结结-慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病 6 6、慢性肺源性心脏病、慢性肺源性心脏病-超声心动图超声心动图 右心室流出道内径右心室流出道内径30mm30mm 右心室内径右心室内径20mm20mm 左左/右心室内径的比值右心室内径的比值22 右心室前壁厚度右心室前壁厚度 右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大 12/29/202259小小 结结-慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病 7 7、诊断：、诊断：病史病史+体征体征+X
46、+X线、心电图、超线、心电图、超 声心动图声心动图 8 8、鉴别诊断：、鉴别诊断：风湿性心脏病、冠心病、风湿性心脏病、冠心病、原发性心肌病原发性心肌病 9 9、急性期治疗原则：、急性期治疗原则：注意利尿、强心剂剂量注意利尿、强心剂剂量 12/29/202260复习思考题复习思考题 1 1、肺动脉高压的分类和分级？、肺动脉高压的分类和分级？2 2、肺心病、肺心病X X线表现线表现?3 3、肺心病、肺心病心电图表现？心电图表现？4 4、肺心病与风心病、心肌病的鉴别？、肺心病与风心病、心肌病的鉴别？5 5、肺心病急性加重期治疗原则？利尿和、肺心病急性加重期治疗原则？利尿和强心应注意那些问题？强心应注意那些问题？12/29/202261谢 谢
