1、强直性脊柱炎强直性脊柱炎强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis AS)强直性脊椎炎是一种以中轴关节慢性炎症为主,也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。主要侵犯骶髂关节、脊柱和近躯干的大关节。流行病学 我国发病率约0.3%男女比例约4:1-10:1,且男性多较女性严重 发病年龄在10-40岁,以20-30岁为发病高峰 有明显家族聚集现象临床表现 1)起病隐匿,病程长短、轻重不一 2)腰骶部疼痛,夜间痛、晨僵,活动缓解 3)上升性疼痛,即自骶部向上蔓延疼痛 4)部分患者非对称下肢大关节疼痛:髋膝踝 5)严重者晚期导致脊柱及大关节强直、畸形 病因 感染感染 免疫免疫 遗传
2、遗传 AS尚不明尚不明确确 1973年美国学者证实强直性脊柱炎与年美国学者证实强直性脊柱炎与HLA-B27位点相关。位点相关。遗遗 传传 因因 素素HLAHLA人类白细人类白细胞表面抗原胞表面抗原A AB BC CD DDRDRHLA-B 27HLA-B 27ANTIGENANTIGENHUMANHUMANLEUC OCYTELEUC OCYTE ASAS病人病人HLA-B 27 HLA-B 27 阳性率高达阳性率高达90%90%,而普通,而普通人群人群HLA-B27 HLA-B27 阳性率仅为阳性率仅为4-8%4-8%HLA-B 27 HLA-B 27 阳性者阳性者ASAS发病率约为发病率约
3、为10-20%10-20%遗遗 传传 因因 素素免 疫 因 素 进展期AS病人血清补体增高,血清中C4和IgA水平显著增高,提示免疫机制参与本病的发生。有研究表明某些肠道革兰染色阴性杆菌和HLA-B27分子存在共同的抗原决定簇,免疫系统在抗击外来抗原时不能识别而导致免疫反应。近年来柳氮磺胺吡啶治疗强直性脊柱炎有较好疗效,进一步支持肠道感染与强直性脊柱炎有一定关系的观点。感感 染染 因因 素素 强直性脊柱炎病理表现 复发性、非特异性滑膜炎症是强直性脊柱复发性、非特异性滑膜炎症是强直性脊柱炎的主要病理特点。炎的主要病理特点。病理改变 中轴骨及四肢大关节肌腱、韧带、关节囊等附着于骨的部中轴骨及四肢大
4、关节肌腱、韧带、关节囊等附着于骨的部位炎症、纤维化乃至骨化,为本病基本病理改变。见于骶位炎症、纤维化乃至骨化,为本病基本病理改变。见于骶髂关节、椎间盘、椎体周围韧带、胸肋连接、跟腱、跖筋髂关节、椎间盘、椎体周围韧带、胸肋连接、跟腱、跖筋膜等部位。膜等部位。骶髂关节骶髂关节是本病最早累及的部位。病理表现为滑膜炎,炎是本病最早累及的部位。病理表现为滑膜炎,炎细胞浸润、血管翳形成、软骨破坏、软骨下骨破坏,晚期细胞浸润、血管翳形成、软骨破坏、软骨下骨破坏,晚期纤维骨化导致骶髂关节骨性融合。纤维骨化导致骶髂关节骨性融合。AS病理过程关节囊关节囊韧带韧带肌腱肌腱炎症反应炎症反应淋巴细胞淋巴细胞浆细胞集聚浆
5、细胞集聚水肿水肿肉芽组织肉芽组织软骨破坏软骨破坏增生增生钙化钙化骨化组织骨化组织骨质硬化骨质硬化韧带钙化韧带钙化关节融合关节融合 强直性脊柱炎影像表现重点重点骶髂关节X线、CT改变 早期:关节面模糊,毛糙。改变主要在髂早期:关节面模糊,毛糙。改变主要在髂骨侧前部,关节间隙大多正常。骨侧前部,关节间隙大多正常。中期:关节软骨开始破坏,表现为关节间中期:关节软骨开始破坏,表现为关节间隙狭窄,可见虫蚀样骨质破坏及骨质硬化。隙狭窄,可见虫蚀样骨质破坏及骨质硬化。晚期:关节间隙消失,关节强直,伴有明晚期:关节间隙消失,关节强直,伴有明显的骨质疏松。显的骨质疏松。双侧关节间隙正常,关节面模糊,髂骨侧双侧关
6、节间隙正常,关节面模糊,髂骨侧硬化硬化双侧关节间隙间隙变窄,关双侧关节间隙间隙变窄,关节面破坏、骨质硬化节面破坏、骨质硬化骶髂关节MRI改变 MRI能更早地发现骶髂关节炎症能更早地发现骶髂关节炎症 骨髓水肿是最早期活动性表现骨髓水肿是最早期活动性表现 滑膜、软骨异常滑膜、软骨异常 脊柱X线、CT改变 早期椎体及椎小关节骨小梁模糊,骨质疏早期椎体及椎小关节骨小梁模糊,骨质疏松松 进展期椎体呈进展期椎体呈“方椎方椎”:椎体前缘正常内:椎体前缘正常内凹陷消失,为椎体前缘上、下角骨炎所引凹陷消失,为椎体前缘上、下角骨炎所引起。起。晚期椎间盘纤维环和前纵韧带钙化、骨化,晚期椎间盘纤维环和前纵韧带钙化、骨
7、化,韧带骨赘形成,使相邻椎体连合,形成椎韧带骨赘形成,使相邻椎体连合,形成椎体间骨桥,呈特征性的体间骨桥,呈特征性的“竹节椎竹节椎”。正常腰椎正侧位正常腰椎正侧位 AS的诊断标准诊断标准(1984年纽约标准)0 0级:正常级:正常 级:可疑两侧骶髂关节炎级:可疑两侧骶髂关节炎 级:轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,级:轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节间隙正常。但关节间隙正常。级:明显异常,中度或进展性骶髂关节级:明显异常,中度或进展性骶髂关节炎,伴有以下一项或一项以上改变:侵蚀、炎,伴有以下一项或一项以上改变:侵蚀、硬化、关节间隙狭窄,部分强直。硬化、关节间隙狭窄,部分强直。级:严重异常,
8、完全性强直级:严重异常,完全性强直。骶髂关节炎分级骶髂关节炎分级诊断标准(1984年纽约标准)(1 1)临床标准)临床标准A.腰痛、僵硬在3个月以上,活动改善,休息无改善。B.腰椎屈曲、侧弯活动受限C.胸廓活动度低于正常水平。(2 2)放射学标准)放射学标准双侧骶髂关节炎大于2级或单侧骶髂关节炎34级诊断诊断(1)肯定AS:符合放射学标准和一项以上临床诊断依据(2)可能AS:A.符合三项临床标准 B.符合放射学标准而不具备任何临床依据鉴别诊断致密性骨炎致密性骨炎 化脓性骶髂关节炎、结核化脓性骶髂关节炎、结核腰椎间盘突出症、腰肌劳损腰椎间盘突出症、腰肌劳损致密性骨炎 常见于年轻经产妇 关节面光滑、规则 可自愈化脓性骶髂关节炎、结核 全身症状 周围脓肿、窦道 死骨腰椎间盘突出症、腰肌劳损强直性脊柱炎诊断 临床、影像学、实验室相结合 The End!The End!