1、精选ppt1抗癫痫药物高敏综合征抗癫痫药物高敏综合征（Antiepiletic Drug Hypersensitive Syndrom，AHS）精选ppt2概述概述n由由AEDs导致、与剂量无关导致、与剂量无关n属属型超敏反应型超敏反应n发热、皮疹、内脏损害三联征发热、皮疹、内脏损害三联征n易误诊易误诊精选ppt3病因病因n遗传因素遗传因素n芳香族芳香族AEDs:鲁米那鲁米那 (PB)苯妥因钠苯妥因钠(PHT)卡马西平卡马西平(CBZ)扑癫酮扑癫酮 (PRI)精选ppt4临床表现临床表现n发热发热 几乎几乎100%，为中，为中高热，尤以高热，尤以 稽留热多见；发生时间不定稽留热多见；发生时间不
2、定 精选ppt5临床表现临床表现n皮疹皮疹 发生率发生率87%。可见斑丘疹、麻疹样、。可见斑丘疹、麻疹样、猩红热样皮疹，可伴或不伴瘙痒。严重猩红热样皮疹，可伴或不伴瘙痒。严重 可为多形性红斑可为多形性红斑(EM)、Stenvens-Johnson综合征综合征(SJS)，甚至中毒性表，甚至中毒性表皮松解症皮松解症(TEN)精选ppt6临床表现临床表现EM 皮疹多样皮疹多样，可见特征性的靶样或，可见特征性的靶样或 虹样环形红斑，可伴结节或水疱；虹样环形红斑，可伴结节或水疱；对称性分布对称性分布精选ppt7临床表现临床表现SJS 在在EM基础上，凡有以下三项中一项基础上，凡有以下三项中一项 1.伴两
3、处或两处以上粘膜损害伴两处或两处以上粘膜损害 2.大庖形成和表皮脱落，达大庖形成和表皮脱落，达10%-20%体表面积体表面积 3.伴明确肝、肾等内脏器官损害伴明确肝、肾等内脏器官损害精选ppt8临床表现临床表现TEN 在在SJS基础上，凡有以下两项中一基础上，凡有以下两项中一项者：项者：1.皮损大面积融合坏死伴真皮显露皮损大面积融合坏死伴真皮显露 2.大庖和表皮脱落，达大庖和表皮脱落，达20%以上体以上体表面积表面积 精选ppt9n内脏损害内脏损害 肝脏受损占肝脏受损占34%-94%，肝脏，肝脏肿大、肝功异常，甚至肝坏死肿大、肝功异常，甚至肝坏死 肺炎肺炎9%，肾炎，肾炎11%，血液系，血液系
4、统受累统受累(23%，三系降低、溶血等，三系降低、溶血等)50%患儿浅表淋巴结肿大患儿浅表淋巴结肿大临床表现临床表现精选ppt10发病机理发病机理尚未完全清楚。尚未完全清楚。芳香族芳香族AEDsP-450酶酶芳烃类氧化物芳烃类氧化物环氧化物羟化酶环氧化物羟化酶（有毒）芳烃类氧化物芳烃类氧化物（无毒）全身性过敏反应全身性过敏反应精选ppt11诊断诊断服药后服药后2-8周周持续性发热，多形性皮疹伴粘膜持续性发热，多形性皮疹伴粘膜损害损害起病急，发展迅速，可累积各个起病急，发展迅速，可累积各个系统系统除外其它疾病除外其它疾病精选ppt12治疗治疗早诊断早诊断及时停用肇事药及时停用肇事药综和治疗综和治
5、疗精选ppt13治疗治疗1.抗炎抗过敏治疗抗炎抗过敏治疗 甲基强地松龙甲基强地松龙 4-6/d 异丙嗪异丙嗪 0.5-1/次次2.抗感染抗感染 慎用青霉素及青霉素类、磺胺、利慎用青霉素及青霉素类、磺胺、利福平等，以免引起交叉过敏福平等，以免引起交叉过敏精选ppt14治疗治疗3.免疫调节免疫调节 IVIG支持治疗，防止支持治疗，防止 继发感染继发感染4.降温处理降温处理 慎用水杨酸类、布洛慎用水杨酸类、布洛 芬类退热药，主张物芬类退热药，主张物 理降温、中药退热理降温、中药退热5.隔离治疗隔离治疗 SJS、TEN患者应行暴露治疗患者应行暴露治疗精选ppt15治疗治疗6.抗癫痫治疗抗癫痫治疗 若若SE时，苯二氮卓类药物或丙戊酸钠时，苯二氮卓类药物或丙戊酸钠 静滴，静滴，(AHS急性期时，慎用急性期时，慎用 后者后者)若长期用药，可选若长期用药，可选VPA、TPM，甚至，甚至 LGT精选ppt16
