内耳畸形 先天性畸形非综合征性（先天性单纯性内耳畸形）膜迷路畸形 骨迷路畸形：Mondini Michel 先天性畸形综合征性 非先天性内耳畸形 大前庭水管综合征 上半规管裂综合征 其他二、Michel畸形：全内耳未发育型 最严重的内耳畸形 耳蜗、前庭、半规管均未发育 可伴镫骨缺如 可伴岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm)或缺失双侧内耳畸形双侧内耳畸形左无内耳迷路及内耳道结构，为左无内耳迷路及内耳道结构，为Michel畸形畸形右空耳蜗及前庭扩大，为右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形畸形Michel畸形畸形三、大前庭水管综合征 前庭水管扩大，而无内耳其他畸形 CT：前庭水管外口呈喇叭口状扩大，边缘清晰锐利，向内多指向总脚，峡部宽度大于1.5mm四、上半规管裂综合征 颅内压变化引起短暂眩晕 多数为双侧上半规管顶部骨质缺损 即便是单侧缺损，对侧的骨质往往变薄（约0.3mm），正常人为0.6mm。建议0.5mm薄层扫描
