1、正常心脏解剖及常见先天性心脏病病理生理1 正常解剖 1n右心房：三入口一出口n右心室：一入口一出口n左心房：四入口一出口n左心室：一入口一出口n主动脉n肺动脉2 n血液循环：腔静脉 右心房 右心室 肺动脉 肺静脉 左心房 左心室 主动脉3 正常解剖 2n压力：主动脉压 肺动脉压 左室压 右室压 左房压 右房压 右室压 肺动脉压4 心脏的传导系统 窦房结（心脏正常起搏点）结间束 房室结 房室束 左、右束支 蒲肯野纤维5 常见先天性心脏病单纯左向右分流、非紫绀型n动脉导管未闭n房间隔缺损n室间隔缺损n心内膜垫缺损6 动脉导管未闭动脉导管未闭 PDA主动脉压肺动脉压 经PDA自主动脉流向肺动脉 左向
2、右分流 肺血流增多7 病理生理病理生理*左向右分流*左心室负荷增加：肺循环的回流血量增加容量负荷增加；体循环血流减少左心做功增加左心室肥厚、扩张*PH和右心室肥厚：肺循环血量增加肺动脉压升高右心室排血受阻后负荷增加右室肥厚、扩张8 房间隔缺损房间隔缺损 ASD左房压右房压 房水平左向右分流 肺血流增加9 房间隔缺损房间隔缺损 ASDn病理解剖病理解剖 分为四型：中央型（卵圆孔型），上腔型，下腔型，混合型n病理生理病理生理 房水平左向右分流，一般肺动脉高 压不明显10 室间隔缺损室间隔缺损 VSDn膜周型、动脉干下-漏斗部型及肌部型 n室水平左向右分流n分流量的大小和方向取决于缺损的大小、心室间
3、压力差11 室间隔缺损室间隔缺损 VSDn小型VSD：低阻力，小分流；肺血流量轻度增加；左室负荷轻度增加；不易发生肺高压n中型VSD：大量左向右分流；肺血流量明显增加；肺血管增厚压力增高；左室扩大或双室扩大n巨大型VSD：左向右分流无阻力；肺充血特别严重；肺血管增生，肺动脉高压出现早，病情重；甚至右向左分流（艾右向左分流（艾森曼格综合征）森曼格综合征）12 艾森曼格综合征艾森曼格综合征由于肺血管病变的进展，右室压终接近，以致超过左室压，此时左向右分流量更小，并出现双向分流，以至于最终出现右向左分流患者有紫绀、咯血、杵状指（趾）等表现13 心内膜垫缺损心内膜垫缺损 ECDn部分型心内膜垫缺损部分
4、型心内膜垫缺损 病理解剖病理解剖：大的房间隔原发孔缺损合并二尖瓣大 瓣裂及三尖瓣发育异常。病理生理病理生理：由于房间隔缺损及二尖瓣大瓣裂的存在，不仅左心房的血液分流入右心房，而且左心室收缩时左室内的血液也会直接冲入右心房。病情的轻重与二尖瓣的反流有关，反流越重，肺血越多。一般不发绀。14 心内膜垫缺损心内膜垫缺损 ECDn完全型心内膜垫缺损完全型心内膜垫缺损 病理解剖病理解剖：除了原发孔房间隔缺损外，二尖瓣大瓣完全性分裂为两部分，每一部分瓣叶又与三尖瓣的相应瓣叶连为一体，伴有室间隔缺损。病理生理病理生理：由于4个心腔相通，其血液分流不仅有左房到右房、左室到右室，而且还有左室到右房，右室到左房的
5、分流。患儿出生后血流动力学即出现严重紊乱，肺动脉血流明显增多，左房压、右房压、肺动脉压数月就显著升高。早期即可产生心力衰竭。15 肺动脉高压肺动脉高压 左右分流的先天性心脏病肺血流量增加，肺血管床扩张 导致肺动脉压力增高诊断标准诊断标准 肺动脉平均压 20mmHg 肺动脉收缩压 30mmHg16 常见先天性心脏病单纯右向左分流、紫绀型 n法洛氏四联症 17 法洛氏四联症法洛氏四联症 TOFn由四种四种不同病变组成 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚右心室肥厚18病理生理病理生理改变取决于肺动脉狭窄的程度。流出道愈窄，肺动脉发育越差，发绀越重 室间隔缺损
6、大，主动脉骑跨室缺上，同时接受两心室排血，右移骑跨越多，接受右室排血越多，发绀越重19 常见先天性心脏病多种畸形混合型n肺静脉畸形引流20完全型肺静脉畸形引流完全型肺静脉畸形引流 TAPVC 心上型心上型 心内型心内型 心下型心下型混合型混合型：两种或两种以上类型的合并畸形。最常见为左肺静脉（多为上叶肺静脉）经垂直静脉引流至上腔静脉，其余引流至冠状静脉窦。21 完全型肺静脉畸形引流完全型肺静脉畸形引流 TAPVCn病理生理病理生理（回流无梗阻）两侧肺静脉氧合血全部引流至右心房，形成大量左向右分流，肺循环血量增加，逐渐形成肺动脉高压及右心衰。混合血经房间隔缺损进入左心房，因此，右室、肺动脉、左房、左室、主动脉的血氧饱和度均与右房相等。严重肺动脉高压。22完全型肺静脉畸形引流完全型肺静脉畸形引流 TAPVCn病理生理病理生理（回流有梗阻）回流受阻，一方面导致肺毛细血管压力增高，产生肺水肿，同时产生肺动脉高压，肺血流量减少，右室肥厚和右心衰，另一方面，因为氧合血回流受阻，流入右心房的氧合血减少，使右房内混合血的氧饱和度明显下降。23谢 谢！24
