1、临床分类临床分类 一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 一、一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血红细胞内部异常所致的溶血性贫血（一）红细胞膜异常性溶血性贫血（一）红细胞膜异常性溶血性贫血 1、异传性红细胞膜缺陷、异传性红细胞膜缺陷 2、获得性红细胞膜糖化肌醇脂（、获得性红细胞膜糖化肌醇脂（GPI）锚链蛋白异（）锚链蛋白异（PNH）（二）遗传性红细胞内酶缺乏（二）遗传性红细胞内酶缺乏（G6PD）（三）珠蛋白和血红素异常（三）珠蛋白和血红素异常二、二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血红细胞外部因素所致
2、的溶血性贫血 1、免疫性溶血性贫血、免疫性溶血性贫血 2、血管性溶血性贫血、血管性溶血性贫血 3、生物因素、生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等蛇毒、疟疾、黑热病等 4、理化因素、理化因素 5、同种免疫性溶血性贫血、同种免疫性溶血性贫血发病机制发病机制 红细胞易于破坏寿命缩短红细胞易于破坏寿命缩短一）、红细胞膜的异常一）、红细胞膜的异常红细胞膜支架异常红细胞膜支架异常红细胞膜对阳离子的通透性发生改变红细胞膜对阳离子的通透性发生改变红细胞膜吸附有抗体或补体红细胞膜吸附有抗体或补体红细胞膜化学成分改变红细胞膜化学成分改变二）、血红蛋白的异常二）、血红蛋白的异常三）、机械性因素三）、机械性因素 溶血性黄胆
3、疸发生机制示意图溶血性黄胆疸发生机制示意图 异常红细胞的清除异常红细胞的清除 血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟啉粪胆原的肠肝循环啉粪胆原的肠肝循环骨髓中红糸造血代偿性增生骨髓中红糸造血代偿性增生 有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多抗人球蛋白试验(Coombs)有非胆红素尿性黄疸而无贫血者1、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等2、血管性溶血性贫血1、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等抗人球蛋白试验(Coombs)婴儿时期起病者可有骨骼改变。原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)
4、，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作为能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。5、红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标骨髓中红糸造血代偿性增生血红蛋白血症：正常仅约110mg/L一、提示红细胞破坏的实验室检查血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟啉粪胆原的肠肝循环5、同种免疫性溶血性贫血粪胆原排出增多：可增至4001000mg1 mol/L）溶血性黄胆疸发生机制示意图醋酸纤维膜电泳法，检查有无血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟啉粪胆原的肠肝循环临床表现临床表现 一、急性溶血：一、急性溶血：起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，起
5、病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。竭。二、慢性溶血性贫血 以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。长其高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。婴儿时期起病者可有骨骼改变。由于血清中胆血素升高（由于血清中胆血素升高（34.2 mol/L）致使）致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。黄疸的定义黄疸的定义结合胆红素：结合胆红素：0 3.4 mol/L非结合胆红素：非结合胆
6、红素：1.7 13.68 mol/L正常胆红素水正常胆红素水平（平（1.717.1 mol/L）胆红素在胆红素在17.1 mol/L 34.2 mol/L之间称为之间称为隐性黄疸隐性黄疸 实验室检查实验室检查 提示红细胞破坏的实验室检查提示红细胞破坏的实验室检查提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查一、提示红细胞破坏的实验室检查一、提示红细胞破坏的实验室检查一）、血管外溶血一）、血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主高胆红素血症：游离胆红素增高为主粪胆原排出增多：可增至粪胆原排出增多：可增至
7、4001000mg尿胆原排出增多尿胆原排出增多二）、血管内溶血二）、血管内溶血血红蛋白血症：正常仅约血红蛋白血症：正常仅约110mg/L血清结合珠蛋白降低：正常为血清结合珠蛋白降低：正常为0.51.5g/L血红蛋白尿：游离血红蛋白血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时时出现出现含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。三）其他提示三）其他提示RBC破坏增多的检查破坏增多的检查1、RBC寿命测定寿命测定15天（正常半衰期天（正常半衰期 2532天）天）2、血片见、血片见RBC碎片碎片3、血清乳酸脱氢酶升高、血清乳酸脱氢酶升高二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实
8、验室检二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查查1、网织红细胞增多：达、网织红细胞增多：达0.050.22、周围血液中出现幼红细胞：约、周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可，还可见豪见豪-胶（胶（Howell-Jolly)小体小体3、骨髓幼红细胞增生、骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查1、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等形、椭圆形、口形等2、吞噬红细胞现象及自身凝集反应、吞噬红细胞现象及自身凝集反应3、海因、海因(Heiz)小体：体外活体染色后，小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内
9、的在光学显微镜下见红细胞内的12m大大小颗粒折光小体小颗粒折光小体4、红细胞渗透性脆性增加、红细胞渗透性脆性增加5、红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标、红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标 红细胞内酶缺陷的检验红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作为能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6
10、PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作为能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。2、吞噬红细胞现象及自身凝集反应骨髓中红糸造血代偿性增生3、血清乳酸脱氢酶升高严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。5、同种免疫性溶血性贫血红细胞膜吸附有抗体或补体1、网织红细胞增多：达0.2、获得性红细胞膜糖化肌醇脂（GPI）锚链蛋白异（PNH）1、异传性红细胞膜缺陷4、红细胞渗透性脆性增加三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟啉粪胆原的肠肝循环抗人球蛋白试验(Coombs)起病急骤，可有
11、严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。粪胆原排出增多：可增至4001000mg二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血结合胆红素：0 3.醋酸纤维膜电泳法，检查有无2、获得性红细胞膜糖化肌醇脂（GPI）锚链蛋白异（PNH）参考值：参考值：正常人轻微溶血，溶血度3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，溶血度1300mg/L时出现提示红细胞寿命缩短的实验室检查原理 直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不
12、完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。2、吞噬红细胞现象及自身凝集反应3、海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的12m大小颗粒折光小体由于血清中胆血素升高（34.1、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查第二步 哪一类溶贫红细胞膜对阳离子的通透性发生改变来证实红细胞表面有不完全抗体。抗人球蛋白试验(Coombs)兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查（一）红细胞膜异常性溶血性贫血长其高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。粪胆原排出增多：可增至4001000mg1、网织红细胞
13、增多：达0.5、红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查血红蛋白血症：正常仅约110mg/L抗人球蛋白试验(Coombs)5、红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标1、异传性红细胞膜缺陷来证实红细胞表面有不完全抗体。1、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等2 mol/L）致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血一、提示红细胞破坏的实验室检查1、网织红细胞增多：达0.原理 直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表
14、面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查间接抗人球蛋白试验：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作为能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟啉粪胆原的肠肝循环第一步 确定是否有溶血有贫血及网织红细胞增多的其他贫血血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现1、异传性红细胞膜缺陷2、吞噬红细胞现象及自
15、身凝集反应间接抗人球蛋白试验：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。治疗治疗一、去除病因一、去除病因二、药物治疗二、药物治疗糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂三、输血三、输血四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症临床表现临床表现 一、急性溶血：一、急性溶血：起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。竭。二、慢性溶血性贫血 以血管外溶血多见，
16、有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。长其高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。婴儿时期起病者可有骨骼改变。三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查1、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等形、椭圆形、口形等2、吞噬红细胞现象及自身凝集反应、吞噬红细胞现象及自身凝集反应3、海因、海因(Heiz)小体：体外活体染色后，小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的在光学显微镜下见红细胞内的12m大大小颗粒折光小体小颗粒折光小体4、红细胞渗透性脆性增加、红细胞渗透性脆性增加5、红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标、红细胞寿命缩短：溶
17、血最可靠的指标 免疫性溶血的检验免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)原理原理 直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。抗人球蛋白直接试验阳性；间接抗人球蛋白试验：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。二、鉴别诊断二、鉴别诊断有贫血及网织红细胞增多的其他贫血有贫血及网织红细胞增多的其他贫血兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者有非胆红素尿性黄疸而无贫
18、血者有非胆红素尿性黄疸而无贫血者有幼粒有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多形、轻度网织红细胞增多（二）遗传性红细胞内酶缺乏（G6PD）1、免疫性溶血性贫血在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。结合胆红素：0 3.兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者1、网织红细胞增多：达0.起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。2、吞噬红细胞现象及自身凝集反应5
19、、同种免疫性溶血性贫血有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多5、同种免疫性溶血性贫血血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现2、吞噬红细胞现象及自身凝集反应抗人球蛋白直接试验阳性；醋酸纤维膜电泳法，检查有无（三）珠蛋白和血红素异常兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者3、生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等3、生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多3、海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的12m大小颗粒折光小体4、理化因素溶血性黄胆疸发生机制示意图2 mol/L）致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。4、红细
20、胞渗透性脆性增加醋酸纤维膜电泳法，检查有无4、红细胞渗透性脆性增加2、吞噬红细胞现象及自身凝集反应粪胆原排出增多：可增至4001000mg醋酸纤维膜电泳法，检查有无原理 直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。5、红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标第二步 哪一类溶贫红细胞内酶缺陷的检验提示红细胞寿命缩短的实验室检查二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血骨髓中红糸造血代偿性增生兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者5、同种免疫性溶血性贫血第二步 哪一类溶贫治疗治疗一、去除病因一、去除病因二、药物治疗二、药物治疗糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂三、输血三、输血四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症
