1、 TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管疾病。它的概念最早由Caplan在1980年提出，现已作为一种特殊类型的脑血管病单独列出。TOBS的发病率仅占脑梗死的7.6%。本病的高发年龄段为4565岁，仍然为脑血管疾病的好发年龄，男性发病要高于女性，男女比例为2.1：1。TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的左、右大脑后动脉,左、右小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍造成的。TOBS主要为大脑后循环血流障碍,以丘脑、中脑、小脑、枕颞叶不同程度损害为主的一组临床综征主要病因：脑栓塞，脑血栓形成。栓子来源：(1)心源性栓塞：多见于心律失常，以心房颤动为主 (2)动脉性栓塞：动脉粥样
2、硬化斑块脱落其他病因：高血压、脑动脉硬化、动脉狭窄闭塞、动脉畸形等 小脑上动脉起于基底动脉尖端,沿小脑幕腹侧向外,分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团,以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部。大脑后动脉在脚间池内行向外侧,环绕大脑脚转向被侧面,越过海马旁回沟,沿海马沟向后,直到胼胝体压部的后方进入距状沟始段分为两终末支:顶枕动脉和距状沟动脉。大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面,包括海马旁回及海马旁回沟、枕颞内侧面、舌回、扣带回峡、楔叶、楔前叶后1/3和顶上小叶后部。大脑后动脉中央支起自其环部和主干,支配丘脑的主要有丘脑穿动脉,供应丘脑内侧核与中线核的下半部分,以及
3、中央中核和脑后内侧核,丘脑膝。丘脑穿通动脉起源变异大,有3种形式：一种为左右基底交通动脉对称各发出一支丘脑穿通动脉一种为都起源于一侧基底交通动脉一种为左右基底交通动脉形成动脉弓,在弓上分出左右丘脑穿通动脉。故丘脑穿通动脉发生闭塞,可导致双侧丘脑梗死,因此双侧血管受累是TOBS的一解剖特点。眼球运动和瞳孔异常，（双侧动眼神经部分性或完全性麻痹、一个半综合症）眼球上视不能（上丘脑受累）光反射迟钝但调节反射存在（顶盖前区受累）一个半综合征：又称脑桥麻痹性外斜视，由一个半综合征：又称脑桥麻痹性外斜视，由Fisher 于于1967年报道并年报道并命名。一个半综合征，又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧命名
4、。一个半综合征，又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中枢（外展旁核）及双侧内侧纵束同时受到破坏，则出现同视中枢（外展旁核）及双侧内侧纵束同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常。临床表现：病变位于眼固定侧。病侧眼左眼内聚运动仍正常。临床表现：病变位于眼固定侧。病侧眼左右运动不能
5、，而另一眼不能内收而外展正常，外展眼眼震。发右运动不能，而另一眼不能内收而外展正常，外展眼眼震。发病机制：桥脑被盖部病变侵犯脑桥侧视中枢和同侧内侧纵束，病机制：桥脑被盖部病变侵犯脑桥侧视中枢和同侧内侧纵束，导致双眼向病灶侧凝视麻痹，病灶对侧眼不能内收，外展正常。导致双眼向病灶侧凝视麻痹，病灶对侧眼不能内收，外展正常。一过性或持续数日的意识障碍，反复发作（中脑或丘脑网状激活系统受累）对侧偏盲或皮质盲（枕叶受累）严重记忆障碍（颞叶内侧受累）中老年卒中突发意识障碍又恢复较快，出现瞳孔改变、动眼神经麻痹、垂直注视障碍，无明显运动、感觉障碍，应该想到该综合症可能，若有皮质盲或偏盲，严重记忆障碍更支持CT
6、及MRI见双侧丘脑、枕叶、颞叶、小脑和中脑病灶（2个或2个以上的病灶）即可确诊大部分学者将其表现分为两组:脑干首端梗死大脑后动脉区梗死 眼球运动障碍这是TOBS主要特征之一,中脑被盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤维以及动眼神经核簇。损害部位不同,可出现不同的复合眼征。垂直注视麻痹,病人随意及反射性垂直注视均消失,此乃由于顶盖前区和后连合梗死引起上视麻痹,红核的内侧和背侧梗死引起下视麻痹。假性Parinaud 综合征,是核性损害最具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所致。两上睑下垂伴垂直注视障碍,为核性损害,病灶累及了动眼神经核群的
7、上直肌核、下直肌核及提上睑肌核,内直肌核和下斜肌核相对不受影响,此由于上直肌核和下直肌核位于动眼神经核上端,首先受累,提上睑肌核为单个,因此部分损伤也会造成两上睑下垂。瞳孔异常瞳孔异常 当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射弧传入纤维在视束至E-W核段受损,常出现瞳孔异常,如瞳孔不圆。Selhorst等认为E-W核包含上下两组细胞,每组细胞支配同侧瞳孔虹膜,当两组细胞病损不等时,即表现瞳孔异常。整组E-W核受累表现为瞳孔散大,对光反应消失。若同时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注意鉴别。TOBS多引起不同程度、不同性质的意识障碍,文献记载其发生率为77%100%,一般多持续6h3d。包括深昏迷、去
8、脑强直、无动缄默、意欲低下和嗜睡。其特征是睡眠过度和动眼神经瘫，睡眠异常表现为夜间失眠而白天睡眠过度。意识恢复后,肢体运动感觉大多恢复正常或基本正常。Facon等认为基底动脉尖梗死的病人,最突出症状为睡眠过长与动眼神经麻痹。意识障碍为中脑的网状结构和(或)丘脑的非特异性核团板内核、网状核受损所引起,三者均为非特异性投射系统的一部分,板内核是丘脑的起搏器,控制大脑皮质的电活动;网状核修改和调整丘脑皮质间的冲动。TOBS 病人可有视幻觉,Caplan称其为“大脑脚幻觉”,病人对幻觉描述生动形象但知其为非真实内容。如果幻觉仅发生于傍晚,则称“黄昏幻觉”。可出现大脑脚性幻觉，多在黄昏出现，并对幻觉描述
9、具体生动，此症状并非本征所特有，有些病人可有行为异常，回答问题离奇古怪，远离现实，答非所问，这是一种特殊形式的虚构，与额叶功能失常有关。双侧丘脑梗死，呈对称性成蝶形低密度灶,多位于丘脑中心部位,主要局限在中央中核、板内核之间。除丘脑梗死外,小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧也常见到梗死灶,但发现率较低,这主要由于CT对后颈窝扫描存在伪影干扰,分辨率差。MRI对软组织分辨率高,并能多方位成像,尤其对后颅窝病变更为敏感,故MRI对TOBS定位更为准确,且能检出极早期病灶,有时发病后30min即能检出梗死灶,大大提高了本病的早期确诊率,因此对怀疑TOBS的病人应首选MRI检查。DSA的临床应用不仅可明确病变
10、的血管部位,同时还为寻找病因提供证据。Sato等经血管造影证实,在基底动脉尖2cm直径范围内存在血管狭窄或闭塞的病人占84.6%,闭塞血管的再通率为61.5%。诊断TOBS 的必要条件：患者具有脑血管病的危险因素,意识障碍时间长,瞳孔异常及眼球运动障碍为必备症状,而无明显的瘫痪、感觉障碍。典型病例，急性起病,有丘脑、中脑、小脑、枕颞叶的症状,有特征性临床表现和影像学特征性改变,如头颅CT或MRI 证实以上部位2个或2个以上梗死灶即可确诊。Caplan依病灶部位不同将TOBS分为脑干首端型、枕叶颞叶型和小脑型,便于显示分支血管梗塞发生率的高低Mehler根据预后不同将TOBS分为传统型和可逆型M
11、artin将TOBS分为双侧背侧丘脑型、枕叶颞叶型、脑干上部型和小脑型。附：脑干首端梗死-常见眼球运动障碍这是TOBS主要特征之一,中脑被盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤维以及动眼神经核簇,损害部位不同,可出现不同的复合眼征:1垂直注视麻痹,病人随意及反射性垂直注视均消失,此乃由于顶盖前区和后连合梗死引起上视麻痹,红核的内侧和背侧梗死引起下视麻痹。2假性Parinaud综合征,是核性损害最具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所致。3两上睑下垂伴垂直注视障碍,为核性损害,病灶累及了动眼神经核群的上直肌核、下直肌核及提上睑肌核,内直肌
12、核和下斜肌核相对不受影响,此由于上直肌核和下直肌核位于动眼神经核上端,首先受累,提上睑肌核为单个,因此部分损伤也会造成两上睑下垂。瞳孔异常 当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射弧传入纤维在视束至E-W核段受损,常出现瞳孔异常,如瞳孔不圆。Selhorst等认为E-W核包含上下两组细胞,每组细胞支配同侧瞳孔虹膜,当两组细胞病损不等时,即表现瞳孔异常。整组E-W核受累表现为瞳孔散大,对光反应消失,若同时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注意鉴别。鉴别要点:1意识障碍持续时间长但程度相对轻;2脱水治疗后,意识及瞳孔改变无改善;3脑CT检查大脑半球无病灶,中线无错位;4其他生命体征平稳;5轻度的肢体障碍。
13、意识障碍和幻觉TOBS多引起不同程度、不同性质的意识障碍,一般多持续6h3d.意识恢复后,肢体运动感觉大多恢复正常或基本正常。Facon等认为基底动脉尖梗死的病人,最突出症状为睡眠过长与动眼神经麻痹。Bassetti等认为丘脑在睡眠调节中起重要作用,丘脑旁正中区梗死可导致睡眠过度。TOBS病人可有视幻觉,Caplan称其为“大脑脚幻觉”,病人对幻觉描述生动形象但知其为非真实内容。如果幻觉仅发生于傍晚,则称“黄昏幻觉”。内脏行为异常 脑干首端梗死病人可出现内脏感觉和运动异常。附：大脑后动脉区梗死 该区梗死主要表现为视觉障碍及行为异常。视觉障碍可表现为视力减退、偏盲或皮质盲,少数为闪光幻觉、视物变
14、形、视觉失认等。行为异常包括Balint综合征、记忆减退、人格改变、激越性谵妄等,常由于双侧梗死所致。影像学检查脑CT扫描最大特征是双侧丘脑对称性成蝶形低密度灶,多位于丘脑中心部位,主要局限在中央中核、板内核之间。除丘脑梗死外,小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧也常见到梗死灶,但发现率较低,这主要由于CT对后颈窝扫描存在伪影干扰,分辨率差。积极争取6h 内溶栓，辅以抗纤、抗凝、脑细胞保护剂、抗自由基、阻止钙超载等多种治疗。导管介入下局部动脉溶栓，效果最佳，后遗症少。而静脉溶栓效果次之，后遗症多；未溶栓者预后不良。注意：出现血压骤升，迅速降压治疗是很危险的，可使临床症状急剧加重。基底动脉尖综合征较其他缺
15、血性脑血管病比，预后差，死亡率约30-50%，完全恢复者少见。鉴别要点鉴别要点:意识障碍持续时间长但程度相对轻 脱水治疗后,意识及瞳孔改变无改善 脑CT检查大脑半球无病灶,中线无错位 其他生命体征平稳 轻度的肢体障碍病例1：患者，男性，60岁，既往高血压病史，因头晕、头痛、视物不清2d入院。查体：神清，语言流利，双眼球各向运动自如，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，视物不清，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌力级，肌张力正常，双侧感觉正常，双下肢病理反射未引出。入院当日行头部CT扫描，左侧枕叶可见模糊低密度灶，第2日行头部MRI及MRA检查示：双侧枕叶梗塞，双侧椎动脉及基底动脉血管变细（考虑动脉硬
16、化）。应用降纤、抗凝、脱水、脑保护等药物，病人症状略改善，入院第4d上午10时病人突然出现呕吐，呕吐同时出现眼球向右侧凝视，意识水平下降，病情迅速进展，逐渐出现意识不清，双侧瞳孔缩小，对光反射消失，双下肢病理反射阳性，诊断为基底动脉尖综合征，虽经对症治疗，病情仍继续进展并出现应激性溃疡，中枢性高热，最终致临床死亡。讨论：该病例以头晕、头痛、视物不清起病，并未出现眼球运动及意识障碍，入院当日头部CT可见一侧枕叶低密度灶，第2日头部MRI示双侧枕叶梗死，病变血管由一侧大脑后动脉累及双侧大脑后动脉，并最终累及基底动脉顶端。有研究报道，基底动脉尖综合征部分病人以眩晕起病，入院时头颅CT未显影，体征不明显者仅诊断为椎-基底动脉供血不足，这部分患者难以早期确诊，未引起重视而贻误治疗时机。该病例提示基底动脉尖综合征是临床表现多样、病情进展迅速的一组综合征，患者多数预后差，由于本病早期症状不典型，相应症状及体征均较少，大多数病人随病情进展有症状逐渐加重、体征逐渐增多的过程，临床容易误诊。故对疑似本病的患者，特别是遇到头晕、头痛、偏盲等以椎基底动脉症状为首发症状的病人，要高度重视，应该考虑到基底动脉尖综合征，做到早诊断、早治疗，降低患者的病死率和残疾程度。Thank you
