1、泌尿系统泌尿系统 疾病（疾病（2）泌尿系统疾病（2）肾脏肿瘤?绝大部分成年人的肾脏肿瘤均为上皮源性恶性肿瘤。其中以肾细胞癌(renal cell carcinoma，RCC)最常见。儿童肾肿瘤中应该最先考虑Wilms瘤。肾脏肿瘤?绝大部分成年人的肾脏肿瘤均为上皮源性恶性肿瘤。其肾的解剖结构肾的解剖结构?被膜被膜皮质迷路（肾小体和近曲、远曲）皮质迷路（肾小体和近曲、远曲）皮质皮质?实质实质髓放线（近直、远直和集合小管）髓放线（近直、远直和集合小管）髓质：肾锥体（近直、远直和集合小管）髓质：肾锥体（近直、远直和集合小管）肾的解剖结构?被膜皮质迷路（肾小体和近曲、远曲）皮质?实质髓肾解剖学?肾皮质肾
2、柱?肾髓质肾锥体肾乳头肾小盏肾大盏肾盂肾解剖学?肾皮质肾柱?肾髓质肾锥体肾乳头肾小盏肾大盏肾盂肾的组织结构肾的组织结构血管球血管球肾小体肾小体（皮质迷路）（皮质迷路）肾小囊肾小囊?肾单位肾单位肾小管肾小管近端小管近端小管细段细段远端小管远端小管曲部曲部直部直部泌泌尿尿髓袢髓袢小小（肾单位袢）（肾单位袢）管管直部直部曲部曲部?集合小管（髓放线、肾锥体）集合小管（髓放线、肾锥体）?球旁复合体球旁复合体肾的组织结构血管球肾小体（皮质迷路）肾小囊?肾单位肾小管近端肾单位(nephron)肾肾 肾小球肾小球(glomerulus)小小体体肾小囊肾小囊(bowman capsule)近球小管近球小管肾肾小
3、小管管近曲小管近曲小管袢降粗段袢降粗段袢降细段袢降细段髓袢髓袢袢升细段袢升细段袢升粗段袢升粗段远球小管远球小管远曲小管远曲小管(renal corpuscle)(renal tubule)肾单位(n e p h r o n)肾肾小球(g l o me r u l u s)小体肾肾小小体体肾小体近曲小管和远曲小管近曲小管和远曲小管近曲小管和远曲小管细段与远直小管细段与远直小管细段与远直小管远直小管和集合管远直小管和集合管远直小管和集合管成人成人肾细胞肿瘤的组织学分类?良性嗜酸细胞腺瘤乳头状(嗜染性)腺瘤后肾(胚胎性)腺瘤肾源性腺纤维瘤恶性经典型-肾细胞癌(透明细胞癌)乳头状(嗜染性)肾细胞癌嫌色
4、性肾细胞癌集合管癌肾髓质癌未分类的肾细胞癌恶性潜能未定的肿瘤多囊性肾细胞癌成人肾细胞肿瘤的组织学分类?良性嗜第一节肾细胞癌第一节肾细胞癌(renal cell carcinoma，RCC)?是起源于肾小管上皮细胞的恶性肿瘤。是肾脏最常见的恶性肿瘤。第一节肾细胞癌(r e n a l c e l l c a r c i n o ma，R肾细胞癌的来源肾细胞癌的来源?近端肾单位:1.近曲小管的细胞:经典型RCC(透明细胞癌)2.远曲小管的细胞:乳头状RCC 远端肾单位:1.肾皮质肾小管的插入细胞:嗜酸细胞腺瘤嫌色细胞癌2.肾髓质集合管:集合管癌肾髓质癌肾细胞癌的来源?近端肾单位:1.近曲小管的细一
5、、经典型肾细胞癌一、经典型肾细胞癌(透明细胞癌透明细胞癌)?（一）概述（一）概述它是所有肾细胞癌中最常见的类型，约占占肾恶性肿瘤肾恶性肿瘤85%-95%。来源：肾近曲小管上皮。来源：肾近曲小管上皮。临床特征临床特征:多见多见40岁以上，主要症状岁以上，主要症状:血尿、血尿、腰痛和腹部肿块。腰痛和腹部肿块。?一、经典型肾细胞癌(透明细胞癌)?（一）概述它是所有肾细胞（二）病理变化（二）病理变化?1.大体形态大体形态多位于肾上极或下极，单发，园或椭圆形，多位于肾上极或下极，单发，园或椭圆形，体积较大，多超过体积较大，多超过3cm(平均平均7cm)，膨胀性，膨胀性生长为主形成纤维性假包膜，边界清楚；
6、生长为主形成纤维性假包膜，边界清楚；切面多为实性分叶状，常伴坏死、出血及切面多为实性分叶状，常伴坏死、出血及囊性变等继发改变，富含脂质呈黄色，与囊性变等继发改变，富含脂质呈黄色，与出血、囊性变等呈多彩状。出血、囊性变等呈多彩状。（二）病理变化?1.大体形态多位于肾上极或下极，单发，园或肾细胞癌。肿瘤黄色边界清囊性变，灶性出血。肾细胞癌。肿瘤黄色边界清囊性变，灶性出血。肾细胞癌。均质。肾细胞癌。均质。肾细胞癌。大面积坏死。肾细胞癌。大面积坏死。伴有肉瘤样结构的经典型肾细胞癌的肉眼表现，典型的金黄色区域和灰白色区域交错存在，后者是高度恶性的梭形细胞区域。伴有肉瘤样结构的经典型肾细胞癌的肉眼表现，典
7、型的金黄色区域和2.镜下观察镜下观察?癌细胞呈单纯实性或腺泡状、泡巢状、小管或乳癌细胞呈单纯实性或腺泡状、泡巢状、小管或乳头状排列。实体排列的细胞团巢间有富含血管的头状排列。实体排列的细胞团巢间有富含血管的纤细的纤维间隔，灶状坏死和出血也常见，并可纤细的纤维间隔，灶状坏死和出血也常见，并可见淋巴细为主炎细胞浸润。癌细胞由透明细胞和见淋巴细为主炎细胞浸润。癌细胞由透明细胞和颗粒细胞等构成。颗粒细胞等构成。透明细胞：最常见，瘤细胞呈立方或多角形，胞透明细胞：最常见，瘤细胞呈立方或多角形，胞浆透明，胞膜清楚，核小，中心。浆透明，胞膜清楚，核小，中心。颗粒细胞：呈圆形、多角形，膜较清楚胞浆丰富，颗粒细
8、胞：呈圆形、多角形，膜较清楚胞浆丰富，含嗜酸性颗粒，核圆深染，中央，分裂象易见。含嗜酸性颗粒，核圆深染，中央，分裂象易见。2.镜下观察?癌细胞呈单纯实性或腺泡状、泡巢状、小管或乳经典型肾细胞癌，级，癌细胞胞浆透明，呈典型的腺泡状排列。经典型肾细胞癌，级，癌细胞胞浆透明，呈典型的腺泡状排列。经典型肾细胞癌，多数癌细胞具有丰富的嗜酸性胞浆经典型肾细胞癌，多数癌细胞具有丰富的嗜酸性胞浆肾透明细胞癌：囊腺样结构肾透明细胞癌：囊腺样结构,内生性乳头结构内生性乳头结构肾透明细胞癌：囊腺样结构,内生性乳头结构泌尿系统2-肾课件经典型肾细胞癌，级，实性片状结构，细胞异型性明显实性片状结构，细胞异型性明显经典型
9、肾细胞癌，级，实性片状结构，细胞异型性明显免疫组织化学和特染免疫组织化学和特染?免疫组织化学：Keratin、EMA、CEA、Vimentin（+）。透明/乳头状细胞癌:低分子量CK。集合管癌:高分子量CK。特染：透明细胞PAS染色和油红O（+）。免疫组织化学和特染?免疫组织化学：K e r a t i n、E鉴别诊断鉴别诊断?1.肾透明细胞癌与肾盂移行上皮癌肾透明细胞癌与肾盂移行上皮癌肾盂移行上皮癌：移行上皮区，间质无血肾盂移行上皮癌：移行上皮区，间质无血管分布特点，管分布特点，CK及及CEA(+)。肾透明细胞癌：肾透明细胞癌：CK(+)，Vimentin(+)。?鉴别诊断?1.肾透明细胞癌
10、与肾盂移行上皮癌肾盂移行上皮癌：二、乳头状肾细胞癌二、乳头状肾细胞癌?预后较好预后较好排列：乳头状、小管状排列：乳头状、小管状?轴心：纤维血管，多量轴心：纤维血管，多量泡沫细胞。泡沫细胞。被覆上皮：嗜酸性柱状被覆上皮：嗜酸性柱状上皮，立方或矮柱状上上皮，立方或矮柱状上皮，分泌粘液上皮。皮，分泌粘液上皮。?二、乳头状肾细胞癌?预后较好排列：乳头状、小管状?轴心：纤乳头状肾细胞癌。呈多灶性（至少3个病灶）可见出血使肿瘤呈棕黑色，其余呈黄色。乳头状肾细胞癌。呈多灶性（至少3 个病灶）可见出血使肿瘤呈棕黑乳头状肾细胞癌，纤维血管轴心含大量组织细胞，许多癌细胞有含铁血黄素沉积。乳头状肾细胞癌，纤维血管轴
11、心含大量组织细胞，许多癌细胞有含铁乳头状肾细胞癌。乳头内见中性粒细胞浸润乳头状肾细胞癌。乳头内见中性粒细胞浸润乳头状肾细胞癌，纤维血管轴心不含巨噬细胞，乳头排列紧密呈小梁状乳头状肾细胞癌，纤维血管轴心不含巨噬细胞，乳头排列紧密呈小梁乳头状肾细胞癌，癌细胞有丰富的嗜酸性胞浆，核大且染色丰富，提示侵袭性强乳头状肾细胞癌，癌细胞有丰富的嗜酸性胞浆，核大且染色丰富，提三、嫌色性肾细胞癌三、嫌色性肾细胞癌?5%，平均，平均60岁，岁，大体形态：实性，无包膜，但境界清楚；大体形态：实性，无包膜，但境界清楚；切面呈浅黄、棕色或灰白色；可见坏死灶，切面呈浅黄、棕色或灰白色；可见坏死灶，但出血灶少见；多彩状不如
12、透明细胞癌明但出血灶少见；多彩状不如透明细胞癌明显。显。镜下观察：由两型细胞构成镜下观察：由两型细胞构成?型细胞：胞浆云雾状气球细胞，胞浆丰富型细胞：胞浆云雾状气球细胞，胞浆丰富淡染，呈细网状或絮状，淡染，呈细网状或絮状，型细胞型细胞:嗜酸性细胞，膜清嗜酸性细胞，膜清,核周空晕核周空晕三、嫌色性肾细胞癌?5%，平均6 0 岁，大体形态：实性嫌色细胞癌。肿瘤常呈黄色。嫌色细胞癌。肿瘤常呈黄色。嫌色细胞癌。肿瘤常呈褐色浅棕色，出血坏死常见，嫌色细胞癌。肿瘤常呈褐色浅棕色，出血坏死常见，嫌色性肾细胞癌。实体排列，核周胞浆透明。嫌色性肾细胞癌。实体排列，核周胞浆透明。嫌色性肾细胞癌。胞界清，核周胞浆透
13、明。嫌色性肾细胞癌。胞界清，核周胞浆透明。嫌色性肾细胞癌。部分细胞胞浆强嗜酸性其他癌细胞胞浆呈泡沫状，核膜不规则。嫌色性肾细胞癌。部分细胞胞浆强嗜酸性其他癌细胞胞浆呈泡沫状，有乳头状/管状结构的嫌色性肾细胞癌有乳头状/管状结构的嫌色性肾细胞癌Hale胶性铁染色呈淡蓝色阳性反应：胶性铁染色呈淡蓝色阳性反应：?型细胞型细胞(含嗜酸性粘液含嗜酸性粘液)H a l e 胶性铁染色呈淡蓝色阳性反应：?型细胞(含嗜酸性粘液)四、集合管癌COLLECTING DUCT CARCINOMA?CDC又称Bellini导管癌，较罕见，占肾脏上皮性肿瘤的1以下。集合管癌来源于肾髓质的集合管。有关CDC的遗传和分子遗
14、传学在研究中。甚少，囊实性，多呈乳头状腺癌。甚少，囊实性，多呈乳头状腺癌。四、集合管癌C O L L E C T I N G D U C T C A R C I N集合管癌肿瘤位于肾髓质内，常为单发，切面呈灰白、质韧的实性肿物，可有囊性变、出血和坏死。与周围分界不清，常侵入肾窦乃至肾门的脂肪组织。集合管癌肿瘤位于肾髓质内，常为单发，切面呈灰白、质韧的实性肿肾集合管癌。肿瘤排列成管状，胞浆可呈嗜酸性、嗜碱性或嫌色性，细胞核呈高度恶性，核仁明显。肾集合管癌。肿瘤排列成管状，胞浆可呈嗜酸性、嗜碱性或嫌色性，鉴别诊断?1.经典型肾细胞癌和乳头状肾细胞癌鉴别：经典型肾细胞癌(透明细胞癌)总能看到典型的透
15、明细胞癌的区域。绝大多数经典型RCC有乳头状结构，这是远离血管的癌细胞因供血不足而坏死，而血管附近的癌细胞存活所造成的结果。这种假乳头的纤维血管轴心没有组织细胞和泡沫细胞，癌细胞内也无含铁血黄素沉积。鉴别诊断?1.经典型肾细胞癌和乳头状肾细胞癌鉴别：经典型肾经典型肾细胞癌，级，显示假乳头样排列。经典型肾细胞癌，级，显示假乳头样排列。乳头状肾细胞癌，纤维血管轴心含大量组织细胞，许多癌细胞有含铁血黄素沉积乳头状肾细胞癌，纤维血管轴心含大量组织细胞，许多癌细胞有含铁?2.经典型肾细胞癌与嫌色细胞癌鉴别经典型肾细胞癌与嫌色细胞癌鉴别嫌色细胞癌具有特征性的细胞核和细胞浆，这些特征在经典型RCC和PRCC
16、中很少见，或仅在局灶部位出现。胞浆中Hale胶状铁弥漫阳性是嫌色细胞癌的特征。?2.经典型肾细胞癌与嫌色细胞癌鉴别嫌色细胞癌具有特征性第二节肾母细胞瘤（Nephroblastoma）?又称又称Wilms 瘤，小儿最常见瘤，小儿最常见，高峰发病年龄是高峰发病年龄是2-4岁。岁。90的肿瘤在的肿瘤在6岁前被诊断，极少数病例见岁前被诊断，极少数病例见于成人。于成人。1.来源：肾胚芽组织。来源：肾胚芽组织。2.病变特点：镜下三特征：包括肾胚芽性、间质病变特点：镜下三特征：包括肾胚芽性、间质性及上皮性谱系的细胞性及上皮性谱系的细胞（1）原始肾胚芽成分：小圆细胞，结节状，缎带）原始肾胚芽成分：小圆细胞，结
17、节状，缎带状状（2）上皮成分：柱状或扁平、鳞状，原始管状）上皮成分：柱状或扁平、鳞状，原始管状（3）间叶成分：梭形，短束状，漩涡状排列平滑）间叶成分：梭形，短束状，漩涡状排列平滑肌、横纹肌分化肌、横纹肌分化第二节肾母细胞瘤（N e p h r o b l a s t o ma）?WilmsTumor.Wi l ms T u mo r.Wilms 瘤可见肾胚芽、间肾胚芽、间叶及上皮性谱系叶及上皮性谱系的细胞的细胞三种成分混合存在，并见肾小球样结构。Wi l ms 瘤可见肾胚芽、间叶及上皮性谱系的细胞三种成分混Wilms 瘤：原始上皮分化原始上皮分化Wi l ms 瘤：原始上皮分化Wilms 瘤：胚芽细胞蛇状排列胚芽细胞蛇状排列Wi l ms 瘤：胚芽细胞蛇状排列Wilms 瘤：间叶成分，漩涡状排列横纹肌分化间叶成分，漩涡状排列横纹肌分化Wi l ms 瘤：间叶成分，漩涡状排列横纹肌分化?3.鉴别诊断：鉴别诊断：横纹肌肉瘤：分化成熟横纹肌细胞，缺乏横纹肌肉瘤：分化成熟横纹肌细胞，缺乏横纹肌母细胞。横纹肌母细胞。单相上皮性与肾透明细胞癌：细胞及核形单相上皮性与肾透明细胞癌：细胞及核形态（核伸长、胞浆少）。态（核伸长、胞浆少）。?3.鉴别诊断：横纹肌肉瘤：分化成熟横纹肌细胞，缺乏横纹肌
