1、【概论】1.定义 脑膜瘤起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，大部分来自蛛网膜细胞，也可能来自硬脑膜成纤维细胞和软脑膜细胞。脑膜瘤可以发生在任何含有蛛网膜成分的地方，如脑室内脑膜瘤来自于脑室脉络丛内残余蛛网膜细胞。2.流行病学 脑膜瘤的人群发生率为2/10万。脑膜瘤占颅内原发肿瘤的14.3%-19%，仅次于胶质瘤的发生率，居第二位。女性多发，女：男=2:1。多发于成人，高发年龄为40-50岁。多发神经纤维瘤病病人易发生脑膜瘤。脑膜瘤的常见发生部位有：大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁蝶骨嵴、鞍区、筛板、海绵窦、桥小脑角、小脑幕、侧脑室、斜坡、枕大孔等。第六章 脑膜瘤1 3.发病机制 脑膜瘤的发生可能与一定的
2、内环境改变和基因变异有关。有多种因素参与脑膜瘤的发生：颅脑损伤、反射性照射、病毒感染等。这些因素可能使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快，改变人的染色体。细胞分子生物学研究证实脑膜瘤的染色体异常最常见的是在22对染色体上缺乏一个基因片段。4.临床病理、生理 脑膜瘤在脑外生长，与脑组织边界清楚，包膜完整，可对脑构成压迫，有时可使其临近的颅骨受侵增厚或变薄。脑膜瘤生长缓慢，病程长，多为良性。2 主要病理分型：内皮型脑膜瘤：最常见，多见于大脑镰、蝶骨嵴和嗅沟。肿瘤由蛛网膜上皮细胞构成。瘤细胞呈向心性排列或条索状，瘤细胞之间血管很少，无胶原纤维。成纤维型脑膜瘤：由纤维母细胞和胶原纤维组成，瘤细胞呈纵行排
3、列，偶成栅栏状。细胞之间大量粗大的胶原纤维，常见砂砾小体。血管性脑膜瘤：瘤内含丰富的血管及许多血窦，蛛网膜上皮细胞呈条索状排列，胶原纤维很少。3 砂砾型脑膜瘤：含有大量砂粒体，细胞排列呈漩涡型，血管内皮肿胀，玻璃样变后钙化。混合（移行）型脑膜瘤：含有上述四种成分。恶性脑膜瘤：生长特性、细胞形态具有恶性肿瘤的特点，且可发生转移。脑膜肉瘤：常位于脑组织中，边界不清，质地软脆，瘤内常有坏死、出血及囊变。【临床表现】脑膜瘤生长慢，病程长。病人常常以局灶性症状如头痛、癫痫为首发症状。颅内压增高症状可不明显。4 许多病人仅有轻微头痛，甚至经CT扫描偶然发现。肿瘤因部位不同，可以有视力、视野、嗅觉、言语、听
4、觉、肢体运动等功能障碍及精神症状等不同的表现。凸面脑膜瘤常以癫痫和进行偏瘫为首发表现。额部或顶部脑膜瘤可多见局限性癫痫，临近颅骨脑膜瘤常可造成颅骨受压变薄，或者骨质破坏。而颅底脑膜瘤典型表现为颅神经功能障碍。【相关检查】1.影像学检查5 （1）头颅X线平片：肿瘤区颅骨增生变厚，或骨质破坏；颅骨的血管压迹增多，脑膜动脉沟迂曲增宽。（2）脑血管造影：在CT应用之前，脑血管造影是诊断脑膜瘤的传统重要手段。随着今年DSA和超选择血管造影技术的发展，对证实肿瘤的血管结构、肿瘤富裕血管的程度、主要血管的移位、及肿瘤与静脉窦的关系、静脉窦的开放程度（决定术中是否可以结扎）提供必不可少的详细资料。同时也术前栓
5、塞供血动脉，减少术中出血。脑膜瘤血管造影检查显示肿瘤染色，在造影的静脉期甚至窦期仍可见肿瘤的延迟染色；一般肿瘤接受颈外动脉、颈内动脉或椎动脉系统的双重供血；脑膜瘤肿瘤周围血管呈包绕移位。（3）头颅CT：CT平扫典型的脑膜瘤表现为孤立的等密度或高密度占位病变，密度均匀，边缘清晰，瘤内可见钙化。增强扫描见肿瘤强化明显。6 （4）头颅MRI:T1像肿瘤与脑肿瘤灰质信号相同或稍低，在T2像上大多为等信号或高信号，也可为混杂信号；肿瘤边界清楚，圆形或类圆形；增强扫描肿瘤呈均匀明显强化，病变表示更为明显，肿瘤基底宽，附着在硬脑膜上可见“脑膜尾症”，肿瘤周围可有不同程度的水肿带。2.其他检查（1）EEG：典
6、型表现为肿瘤区出局限性低电压慢波，癫痫病人可出现棘波或其他癫痫波。（2）腰椎穿刺：颅内压增高，脑脊液蛋白含量增高。7 根据肿瘤部位，相应行视力视野、电测听、肌电图及脑干诱发电位检查。【诊断】1.诊断依据 全身检查注意颅骨局部有无隆起。神经系统全面查体：视乳头水肿、颅神经功能障碍、椎体束症、共济障碍、病理征。辅助检查:颅骨X线片：局限性增生或破坏，脑膜动脉沟增宽、增多，颅骨病理性钙化。8 颅骨CT和MRI：应同时进行平扫+增强，典型表现同上。脑血管造影：肿瘤临近血管受压移位，肿瘤由颅内、外动脉供血，动脉期“抱球状”征象，静脉器“雪球状”迟发染色。2.鉴别诊断 胶质瘤：边界不清；转移瘤：多发，小肿
7、瘤大水肿现象，其他部位肿瘤病史；脑脓肿：起病急，发热，血常规WBC高，环形强化；海绵状血管瘤：既往有多次头痛病史，CT示出血灶或钙化；生殖细胞瘤：常位于中线结构。9 【治疗方法】1.手术 手术切除是最有效的治疗手段，完全切除者可以治愈。复发脑膜瘤的首先方法仍然是手术切除，根据病人的症状、体征、年龄、一般情况及病变部位具体判定。为了减少肿瘤复发的可能性，处理彻底切除肿瘤瘤体，还必须切除与肿瘤相关的硬脑膜（包括大脑镰）颅骨等组织。目前用Simpson分级衡量切除程度。10 Simpson分级 I级切除：肿瘤全切，受累硬脑膜、颅骨切除。II级切除：肿瘤全切，受累硬脑膜电灼处理。III级切除：肿瘤近全
8、切，受累硬脑膜、颅骨未处理。IV级切除：部分切除。V级切除：活检。11 （1）手术适应症 局限性生长的肿瘤，病人情况允许手术者；复发肿瘤，病人情况允许手术；有神经功能障碍并进行性加重者；合并颅高压者；合并脑积水者；无明显手术禁忌症。12 （2）术前准备 影像学资料，除了一般的CT扫描，对颅底脑膜瘤做MRI+C扫描，了解肿瘤与周围组织的毗邻关系，估计术后可能发生的神经功能损害。血供丰富的脑膜瘤，DSA是必不可少的，或MRA/MRV，了解肿瘤的主要供血动脉，术前可栓塞供血动脉，减少术中出血。确定能否结扎或切除主要静脉窦。对病人的一般状态及主要脏器功能有充分的了解，有合并症时及时请相关科室会诊，使病
9、人全身情况允许手术。与癫痫的病人，术前服用抗癫痫药物控制癫痫。13 及时向患者家属讲明病情，时期对肿瘤有所认识，特别对急症和病情严重者仔细交代，取得对可能发生的病情突变的充分理解。术前向家属交代目前这种疾病的治疗方法和适合该病人的治疗选择，强调手术危险性及可能并发症。特殊处理：入院时合并脑积水颅高压者应剃头，做好随时行脑室穿刺的准备。吞咽障碍进食困难者留置胃管以改善营养，纠正电解质紊乱，呼吸困难者做好急救和气切准备。生活不能自理的做好护理工作。（3）术中处理14 基本原则：采用显微神经外科技术，取得良好的暴露；选择最佳的手术入路，取得良好的暴露；充分保护脑组织、颅神经及重要血管；在保存重要神经
10、功能的前提下力争全切肿瘤，同时必须恢复和重建颅底的正常生理密闭性。麻醉：气管插管全麻，控制呼吸，控制性降压。体位：根据肿瘤部位和手术入路选择合适的体位，使用带头架的手术床，根据需要调整体位，利于手术。切口：根据肿瘤部位设计头皮切口，随着影像学和导航技术的进步，肿瘤的术前和术中定位越来越准，切口设计越来越准确。15 手术显微镜的应用：术中显微镜下分离肿瘤，最大程度上保护脑组织及重要的血管、神经，尽量切除被侵蚀的硬脑膜，管路是使用人工或自身组织修补。（4）术后处理：最好到ICU病房监护，术后控制颅内压、抗炎、抗癫痫治疗，预防脑脊液漏，必要时行脑室外引流。密切观察可能出现的并发症，对出现的并发症，加
11、权护理，采取对症治疗。待病人完全清醒，呼吸平稳，咳嗽反射好时再拔气管插管，必要时行气管切开术；如呼吸不规律、潮气量不足应用呼吸机辅助呼吸。16 无论是否气管切开，如果病人痰多粘稠，应采取雾化吸入、翻身拍背、协助排痰等措施，确保呼吸道通畅。术后必要时留置胃管鼻饲饮食。出院时交代注意事项，术后随访并定期复查MRI。2.其他治疗（1）Radiation-therapy 不能全切的脑膜瘤和少数恶性脑膜瘤，手术切除后放疗。放疗对恶性脑瘤瘤和血管外皮型脑膜瘤有一定的疗效。肿瘤D3cm，且不与颅神经和其他重要结构毗邻时，可选择立体定向放射外科治疗如刀、X刀等。17 （2）Chemotherapy：恶性脑膜瘤、脑膜肉瘤可行此。（3）激素治疗：对减慢肿瘤生长是否有效不能确定，对复发又不宜再手术的脑膜瘤可作为姑息疗法。【预后】影响脑膜瘤预后的因素是多方面的：肿瘤大小、位置、肿瘤组织学特点、手术切除程度等。18
