1、乳糜腹有先天性乳糜腹和后天性乳糜腹两类:乳糜腹有先天性乳糜腹和后天性乳糜腹两类:(一一)先天性乳糜腹是腹腔淋巴管先天性异常所致,先天性乳糜腹是腹腔淋巴管先天性异常所致,即胸导管、肠系膜淋巴总干或乳糜池等处发育不全、即胸导管、肠系膜淋巴总干或乳糜池等处发育不全、缺如、狭窄等致使肠淋巴管内压增高,扩张及破裂,缺如、狭窄等致使肠淋巴管内压增高,扩张及破裂,或有先天性裂隙。或有先天性裂隙。(二二)后天性乳糜腹可因外伤或手术损伤了淋巴干后天性乳糜腹可因外伤或手术损伤了淋巴干管导致乳糜腹的发生管导致乳糜腹的发生;腹腔内的感染,特别是肠系膜腹腔内的感染,特别是肠系膜淋巴结结核或结核性腹膜炎后可继发乳糜腹淋巴
2、结结核或结核性腹膜炎后可继发乳糜腹;肿瘤或肿瘤或纤维束带压迫可使淋巴管阻塞,远侧淋巴管淤滞、纤维束带压迫可使淋巴管阻塞,远侧淋巴管淤滞、扩张、破裂,形成乳糜腹。扩张、破裂,形成乳糜腹。发病原因发病原因食物中的脂肪经过消化作用被分解为脂肪酸食物中的脂肪经过消化作用被分解为脂肪酸和甘油单酯,它们由小肠黏膜上皮细胞吸收和甘油单酯,它们由小肠黏膜上皮细胞吸收后,被机体合成甘油三酯,然后以乳糜微粒后,被机体合成甘油三酯,然后以乳糜微粒形式进入淋巴管,构成乳糜液的主要成分。形式进入淋巴管,构成乳糜液的主要成分。乳糜液通过肠系膜淋巴管流入乳糜池,再汇乳糜液通过肠系膜淋巴管流入乳糜池,再汇入胸导管,然后进入颈
3、部无名静脉。入胸导管,然后进入颈部无名静脉。发病机制发病机制乳糜胸:胸闷、气促,尤以活动量大或进食较多脂乳糜胸:胸闷、气促,尤以活动量大或进食较多脂肪性食物时明显。少量乳糜性胸腔积液时可无阳性肪性食物时明显。少量乳糜性胸腔积液时可无阳性体征;量多时患侧呼吸运动减弱,叩诊浊音,呼吸体征;量多时患侧呼吸运动减弱,叩诊浊音,呼吸音减弱或消失。音减弱或消失。乳糜腹乳糜腹:急性可有腹膜炎表现。慢性表现为腹部逐:急性可有腹膜炎表现。慢性表现为腹部逐渐膨隆,体重下降或不增,乳糜性腹泻,低蛋白血渐膨隆,体重下降或不增,乳糜性腹泻,低蛋白血症及营养不良,严重者可影响呼吸、循环功能。腹症及营养不良,严重者可影响呼
4、吸、循环功能。腹部检查可见腹胀、腹壁静脉怒张,腹部叩诊有移动部检查可见腹胀、腹壁静脉怒张,腹部叩诊有移动性浊音,液体震颤感阳性。有的可见阴囊积液,或性浊音,液体震颤感阳性。有的可见阴囊积液,或阴囊及下肢水肿。阴囊及下肢水肿。临床表现临床表现乳糜液含有丰富的营养,长时间地大量丢失会致机乳糜液含有丰富的营养,长时间地大量丢失会致机体低蛋白血症,并易继发细菌感染。体低蛋白血症,并易继发细菌感染。并并 发发 症症胸腹腔穿刺抽取乳糜样腹水进行检查。胸腹腔穿刺抽取乳糜样腹水进行检查。1.腹水性质腹水性质 乳白色,碱性,比重乳白色,碱性,比重1.0101.021,静,静置后分层置后分层;苏丹脂肪染色呈阳性反
5、应。苏丹脂肪染色呈阳性反应。2.白细胞计数及分类白细胞计数及分类 腹水白细胞计数约为腹水白细胞计数约为5109/L,以淋巴细胞为主。以淋巴细胞为主。3.细菌学检查细菌学检查 无细菌生长。无细菌生长。常用影像学检查协助诊断。常用影像学检查协助诊断。1.胸腹部胸腹部B超超 超声检查可发现大量胸(腹)水。超声检查可发现大量胸(腹)水。2.淋巴管造影淋巴管造影 不但可以确定病因,还可确定淋巴漏不但可以确定病因,还可确定淋巴漏孔的部位和范围。孔的部位和范围。检查化验检查化验1.保守治疗保守治疗(1)饮食疗法:先禁食,供给低脂肪、中链脂肪酸,饮食疗法:先禁食,供给低脂肪、中链脂肪酸,静脉营养,避免长链脂肪
6、酸的摄入。因脂肪饮食可静脉营养,避免长链脂肪酸的摄入。因脂肪饮食可促进乳糜液的漏出率,不利于漏口的愈合。促进乳糜液的漏出率,不利于漏口的愈合。中链脂肪酸由小肠黏膜吸收后,可以不经过肠中链脂肪酸由小肠黏膜吸收后,可以不经过肠淋巴系统输送,而直接进入门静脉。故中链脂肪酸淋巴系统输送,而直接进入门静脉。故中链脂肪酸不但可以补充营养,而且可以减少乳糜液的漏出。不但可以补充营养,而且可以减少乳糜液的漏出。(2)排液疗法:行胸腹腔闭式引流术,是缓解呼吸困排液疗法:行胸腹腔闭式引流术,是缓解呼吸困难和减轻腹膜刺激的重要措施。难和减轻腹膜刺激的重要措施。治疗用药治疗用药2.手术治疗手术治疗 手术的目的是解除病
7、因,缝扎淋巴管漏手术的目的是解除病因,缝扎淋巴管漏或行分流手术。对于创伤性乳糜胸(腹),乳糜液或行分流手术。对于创伤性乳糜胸(腹),乳糜液持续持续2周,每天多于周,每天多于500ml,没有减少趋势,应该手,没有减少趋势,应该手术治疗。术治疗。(1)解除病因的手术:乳糜腹可能因炎症、肿瘤或纤解除病因的手术:乳糜腹可能因炎症、肿瘤或纤维束带压迫淋巴总干引起。手术应切除肿瘤松解束维束带压迫淋巴总干引起。手术应切除肿瘤松解束带解除压迫。带解除压迫。(2)缝扎乳糜漏孔:部分病例术中可见淋巴管有裂孔,缝扎乳糜漏孔:部分病例术中可见淋巴管有裂孔,淋巴液不断自漏孔溢出,应将裂孔缝合结扎,并闭淋巴液不断自漏孔溢出,应将裂孔缝合结扎,并闭式引流。式引流。(3)分流手术:对术中找不到病因和裂孔者,可行分分流手术:对术中找不到病因和裂孔者,可行分流手术。流手术。治疗用药治疗用药