1、肾椎体正常及病理肾椎体正常及病理 的重点超声图像的重点超声图像Renal Pyramids:Focused Sonography of Normal and Pathologic Processes Alan Daneman Toronto Radiographics 2010.9-10 Vol 30 Num 5肾椎体正常及异常声像1 肾脏正常解剖及超声常规超声：肾实质（皮质、髓质）肾盂肾盏 脉管系统肾椎体正常及异常声像2 儿童肾脏解剖及超声本文高频超声：新生儿、婴幼儿及年长儿肾椎体回声改变及病理联系常规超声-定位、与邻近关系 高频线阵探头、放大超声图像-肾实质细微结构新生儿、婴儿图像更详尽（
2、探头到肾脏距离近）肾椎体正常及异常声像3 新生儿肾脏正常特点胚胎期分叶肾肾窦脂肪少，肾窦中央产生回声少肾皮质相对肝脏高回声，早产儿更高 肾髓质低回声 集合系统无回声 皮髓质可见条状纹理皮质薄，肾椎体相对大超声可很好地鉴别皮髓质肾椎体正常及异常声像4F 1 正常新生儿肾脏 肾椎体正常及异常声像5 F2 幼小婴儿正常肾椎体肾椎体正常及异常声像6 F2 幼小婴儿正常肾椎体肾椎体正常及异常声像7 表一表一 儿童肾椎体回声改变的原因儿童肾椎体回声改变的原因一一过性的高回声（新生儿、婴儿）过性的高回声（新生儿、婴儿）梗阻（新生儿、婴儿）梗阻（新生儿、婴儿）局部缺血（新生儿）局部缺血（新生儿）感染感染多囊性
3、肾疾病多囊性肾疾病代谢性原因代谢性原因 肾钙质沉着症肾钙质沉着症 尿酸盐沉积尿酸盐沉积 糖原贮积病糖原贮积病 镰状红细胞病镰状红细胞病 特发或多方面原因特发或多方面原因肾椎体正常及异常声像8新生儿、婴儿肾椎体暂时性的高回声b产后生理改变产后生理改变bUS:US:肾椎体及乳头顶端高回声，延伸至部分肾椎体，随其延伸肾椎体及乳头顶端高回声，延伸至部分肾椎体，随其延伸回声渐减低。回声渐减低。GRFGRF增加时消退。增加时消退。椎体基底部少见，为低回声椎体基底部少见，为低回声多个椎体受累多个椎体受累b病理：肾衰、血钠过多性脱水病理：肾衰、血钠过多性脱水 证明少尿的原因不是潜在性的、原发性肾疾病。证明少尿
4、的原因不是潜在性的、原发性肾疾病。为一过性，随再水化及排尿量增加，恢复至正常。为一过性，随再水化及排尿量增加，恢复至正常。b原因：原因：肾小管或椎体间隙肾小管或椎体间隙Tamm-HorsfallTamm-Horsfall蛋白沉积蛋白沉积 尿酸盐结晶沉积可能尿酸盐结晶沉积可能 肾椎体正常及异常声像9F3 新生儿肾椎体 生理性回声增高肾椎体正常及异常声像10 梗阻集合系统严重梗阻、膀胱输尿管反流US:发育不良的肾实质回声增加无皮髓质对比发育不良的肾实质囊肿 肾椎体正常及异常声像11 梗阻肾椎体回声异常 肾椎体组织的带状高回声，围绕周围扩张的肾盏衰减（集合系统扩张，声界面增加）邻近椎体肾盏中充满液体
5、的管状结构(程度取决于集合系统扩张程度)肾椎体正常及异常声像12 F4 梗阻性肾积水致肾椎体高回声带肾椎体正常及异常声像13 F4 梗阻性肾积水致肾椎体高回声带肾椎体正常及异常声像14 F5 新生儿阴道积液 肾积水 肾椎体正常及异常声像15 缺血缺血常见于常见于ICUICU低氧及缺血患儿低氧及缺血患儿原因原因:急性肾小管坏死、皮髓质坏死、肾静脉血栓形成急性肾小管坏死、皮髓质坏死、肾静脉血栓形成USUS表现表现:急性肾小管坏死皮质回声相对高、正常椎体相对较急性肾小管坏死皮质回声相对高、正常椎体相对较大、大、低回声低回声皮髓质坏死椎体轻微、弥漫、非均质的回声增加皮髓质坏死椎体轻微、弥漫、非均质的回
6、声增加肾静脉血栓形成肾静脉血栓形成a.a.急性期，肾脏体积增大、回声不均匀、皮髓质区别急性期，肾脏体积增大、回声不均匀、皮髓质区别消失消失b.b.椎体回声很低椎体回声很低c.c.肾静脉主干、肾内分支（沿椎体边缘小叶间的分支肾静脉主干、肾内分支（沿椎体边缘小叶间的分支内）可见血栓。内）可见血栓。血栓钙化沿椎体边缘的带状的高回声血栓钙化沿椎体边缘的带状的高回声肾椎体正常及异常声像16 F6 围产期新生儿 肾髓质缺血肾椎体正常及异常声像17 F7 肾移植患儿 急性肾小管坏死肾椎体正常及异常声像18 F8 肾静脉血栓肾椎体正常及异常声像19 感染感染泌尿道感染最常见原因白色念珠菌感染泌尿道感染最常见原
7、因白色念珠菌感染常见常见：免疫功能低下早产幼儿、新生儿免疫功能低下早产幼儿、新生儿ICUICU、留置导管、免疫耗竭、留置导管、免疫耗竭、先天性尿路畸形、高营养、延长使用抗菌素先天性尿路畸形、高营养、延长使用抗菌素病理：肾皮质肾直小管、肾乳头受累脱落，形成真菌球病理：肾皮质肾直小管、肾乳头受累脱落，形成真菌球 累及集合系统累及集合系统USUS表现表现:实质受累肾乳头区高回声实质受累肾乳头区高回声 VS VS 肾钙质沉着症肾钙质沉着症 念珠菌血、尿培养念珠菌血、尿培养集合系统真菌球集合系统内无声影的高回声灶集合系统真菌球集合系统内无声影的高回声灶肾椎体正常及异常声像20 F9 新生儿 念珠菌泌尿道
8、感染 肾椎体正常及异常声像21多囊性肾疾病ARPADARPAD 贝威二氏综合征贝威二氏综合征肾椎体正常及异常声像22 多囊性肾疾病 US:轻度管道扩张椎体回声增高肉眼可见的小囊肿晶体沉积形成的高回声肾椎体正常及异常声像23 ADPKD ARPADADPKD ARPAD比较比较成人型成人型ADPKDADPKD 婴儿型婴儿型ARPADARPAD发生率发生率1/1000-1/15001/1000-1/15001/4000-1/60001/4000-1/6000遗传类型遗传类型显性显性隐形隐形发病年龄发病年龄40-5040-50岁岁婴儿期（围产）婴儿期（围产）超声特点超声特点肾大小肾大小增大，早期不明
9、显增大，早期不明显增大增大表面形态表面形态不平，可轮廓不清不平，可轮廓不清轮廓清楚轮廓清楚肾内回声肾内回声无数圆形囊肿大小不无数圆形囊肿大小不一，彼此孤立一，彼此孤立 肾实质回声增强，肾实质回声增强，3-5HZ3-5HZ探头探头 显示不出微小囊肿显示不出微小囊肿肾窦回声肾窦回声早期可见受压征象，晚期早期可见受压征象，晚期肾窦显示不清肾窦显示不清皮髓质分界不清皮髓质分界不清伴随症伴随症30-60%30-60%有多囊肾有多囊肾 可伴有肝囊肿和肝脏门静脉可伴有肝囊肿和肝脏门静脉 周围纤维化周围纤维化-门静脉高压门静脉高压合并症合并症肾性高血压，肾功能不全肾性高血压，肾功能不全肾功能不全肾功能不全肾椎
10、体正常及异常声像24 F10 新生儿 ARPKD肾椎体正常及异常声像25 肾椎体正常及异常声像26 F11 ARPKD肾椎体正常及异常声像27 脐疝脐疝-巨人症综合症巨人症综合症 Beckwith-Wiedemann syndrome Beckwith-Wiedemann syndrome贝威二氏综合征即贝威二氏综合征即脐疝、巨舌、巨体综合征脐疝、巨舌、巨体综合征主要特征主要特征脐部其他异常脐部其他异常：脐疝、脐带疝、腹直肌分离等：脐疝、脐带疝、腹直肌分离等 其他畸形其他畸形：内脏肥大，：内脏肥大，巨肾、巨输尿管巨肾、巨输尿管，心脏畸形、，心脏畸形、膈肌缺损、小头症、颜面中部发育不良、额眉部血
11、管膈肌缺损、小头症、颜面中部发育不良、额眉部血管痣等。痣等。与肿瘤的关系：与肿瘤的关系：易罹患肿瘤倾向。如易罹患肿瘤倾向。如WilmWilm 瘤、肾母瘤、肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。少见的先天畸形，病因不明，可能为常染色体单基因少见的先天畸形，病因不明，可能为常染色体单基因遗传性疾病，也可能系多基因遗传遗传性疾病，也可能系多基因遗传肾椎体正常及异常声像28 F13 脐疝-巨舌-巨人综合症肾椎体正常及异常声像29 表一表一 儿童肾椎体回声改变的原因儿童肾椎体回声改变的原因一一过性的高回声（新生儿、婴儿）过性的高回声（新生儿、婴儿）梗阻（新生儿、婴儿）梗
12、阻（新生儿、婴儿）局部缺血（新生儿）局部缺血（新生儿）感染感染多囊性肾疾病多囊性肾疾病代谢性原因代谢性原因 肾钙质沉着症肾钙质沉着症 尿酸盐沉积尿酸盐沉积 糖原贮积病糖原贮积病 镰状红细胞病镰状红细胞病 特发或多方面原因特发或多方面原因肾椎体正常及异常声像30 儿童肾髓质钙质沉着症常见原因b正常血钙和高钙尿正常血钙和高钙尿远端肾小管酸中毒远端肾小管酸中毒 呋塞米呋塞米 特发性高钙尿特发性高钙尿 巴特综合症巴特综合症 低镁血症低镁血症 促肾上腺皮质激素治疗促肾上腺皮质激素治疗 胱氨酸贮积症胱氨酸贮积症糖原贮积病糖原贮积病1 1型型 酪氨酸血症酪氨酸血症 脐疝脐疝-巨舌巨舌-巨人综合症巨人综合症
13、甲减甲减b高钙血症和高钙尿症高钙血症和高钙尿症甲亢甲亢 低磷酸酶症低磷酸酶症 结节病结节病 VD VD中毒中毒 主动脉瓣狭窄综合症主动脉瓣狭窄综合症WSWS新生儿皮下脂肪坏死新生儿皮下脂肪坏死 特发性婴儿高钙血症特发性婴儿高钙血症b正常血钙和正常尿钙正常血钙和正常尿钙乙酰唑胺乙酰唑胺 高草酸尿高草酸尿 代谢性原因肾钙质沉着症肾椎体正常及异常声像31 肾钙质沉着症1979.Rbruwer Anderson-Carr-Randall progression描述肾石形成的肾钙质沉着新生儿 原因：利尿剂呋塞米，高尿钙因素，但时间、剂量与严重程度无关 尿排泄物中草酸钙、尿酸增高；尿柠檬酸盐减少；地塞米松
14、；静脉营养；长期机械通气；酸碱内环境轻度受损、矿质供给紊乱、肾功能受损肾椎体正常及异常声像32 肾钙质沉着症病理：主要发生于肾乳头和沿着临近肾乳头边缘的肾盏穹隆 随病程进展，钙质侵入肾盏，形成早期肾结石1986.Pariquin、Robitaille 对应超声表现:椎体周围及少部分椎体中心带状高回声 外周更高回声伴椎体中心回声轻度增高 椎体回声显著增高沿穹隆边缘，椎体顶端散在回声增高灶肾椎体正常及异常声像33 肾钙质沉着症高频超声：高频超声：b 早期，椎体最外周部分为低回声早期，椎体最外周部分为低回声b 带状高回声为多个斑点状高回声灶聚集而成带状高回声为多个斑点状高回声灶聚集而成 （肾小管内钙
15、质的结晶沉积）（肾小管内钙质的结晶沉积）b 早期椎体不均匀、不对称受累早期椎体不均匀、不对称受累4 4型型 随访消退随访消退 （早产儿，多见于乳头、椎体顶端乳头和肾盏交界区域）（早产儿，多见于乳头、椎体顶端乳头和肾盏交界区域）b 最终整个椎体，声影罕见最终整个椎体，声影罕见 （钙质分布于椎体内部）（钙质分布于椎体内部）b 椎体弥漫受累，但不引起肾功能异常椎体弥漫受累，但不引起肾功能异常b 伴肾囊肿的髓质钙质沉着伴肾囊肿的髓质钙质沉着肾椎体正常及异常声像34 肾钙质沉着症 高频超声伴肾囊肿的髓质钙质沉着继发于慢性低钾血症、肾钙质沉着造成的肾单位梗阻 如：远端肾小管酸中毒、盐皮质激素过多综合症、B
16、artter综合症3例随访，囊肿数量、形状大小增加，最终累及肾皮质肾椎体正常及异常声像35F14 伴高钙血症的小儿肾髓质钙质沉着症肾椎体正常及异常声像36 F15 肾髓质钙质沉着症肾椎体正常及异常声像37 F15 肾髓质钙质沉着症肾椎体正常及异常声像38F16 肾椎体钙质沉着-条状钙化肾椎体正常及异常声像39 F17 高钙血症 肾钙质沉着症肾椎体正常及异常声像40 F18 早产新生儿 肾钙质沉着肾椎体正常及异常声像41 胱氨酸贮积症女童患怪病身体可能将变成石头女童患怪病身体可能将变成石头 2009.11.132009.11.13，据英国媒体报道，据英国媒体报道，20092009年刚满年刚满5
17、5岁的莉莉岁的莉莉萨克利夫出萨克利夫出生后就患有一种罕见的生后就患有一种罕见的“胱氨酸贮胱氨酸贮积症积症”，她的，她的肾脏肾脏无法清洁自己的无法清洁自己的血液，一种被称做血液，一种被称做胱氨酸胱氨酸的白色化的白色化学晶体在她的体内不断聚集。如果学晶体在她的体内不断聚集。如果体内的胱氨酸体内的胱氨酸晶体晶体达到一定数量，达到一定数量，她的身体将会逐渐变成坚硬的她的身体将会逐渐变成坚硬的“石石头头”。莉莉现已经莉莉现已经5 5岁，但身高岁，但身高8686厘米，看厘米，看似两岁孩子似两岁孩子 可爱的英国可爱的英国5 5岁女童岁女童莉莉莉莉 肾椎体正常及异常声像42胱氨酸贮积症本病是胱氨酸通过溶酶体膜
18、转运缺陷的疾病,常隐性遗传性疾病。通常胱氨酸沉积于肾脏、眼、肝、淋巴结及外周血白细胞等处临床以范科尼综合征、视力损害为主要表现肾型分婴儿型及迟发型。肾椎体正常及异常声像43 胱氨酸贮积症 婴儿型婴儿型：生后6 8个月后肾脏损害多尿、多饮、脱水热。1岁生长发育迟缓、佝偻病、酸中毒及糖尿、肾小管性蛋白尿、氨基酸尿、磷酸尿等范科尼综合征表现或肾病综合征,出现严重浮肿,大量蛋白尿或肾结石、肾性尿崩症。9岁肾功能不全。畏光多在34岁时出现,逐年加重,伴有视力减退,严重者视网膜脱落及青光眼迟发型：迟发型：起病年龄约为12岁,胱氨酸结晶沉着于角膜、结膜等处,伴有进行性肾功能损害,逐渐进入终末期肾衰。肾病型病
19、人亦有肝脏肿大,甲状腺功能减退,齿龈组织增生个别有性发育落后。肾椎体正常及异常声像44威廉综合症（Williams Syndrome）WS以心血管病变(主动脉瓣上狭窄、肺动脉狭窄)、婴儿期高钙血症、身高矮小、发育障碍等为主要特征的先天异常综合征。典型的脸部外观“精灵面容”鼻梁扁平，鼻孔前倾，嘴巴大，嘴唇厚，眶周丰满，内眦皮重叠，颧骨区域平坦，下鄂小，面颊突出肾动脉狭窄 肾椎体正常及异常声像45 巴特综合症又称先天性醛固酮增多症、肾小球旁器增生症临床特征为严重的高醛固酮血症所致的低血钾性碱中毒，肾素活性中等或明显增加，但是血压正常，肾活检显示肾小球旁细胞增生。儿童型最常见症状为生长延缓、肌乏力、
20、消瘦、多尿、抽搐、烦渴B超示小钙化灶。肾椎体正常及异常声像46巴特综合症诊断要点 1.低钾血症(1.52.5mmol/L)。2.高尿钾(20mmol/L)。3.代谢性碱中毒(血浆HCO3-30mmol/L)4.高肾素血症。5.高醛固酮血症。6.对外源性加压素不敏感 7.肾小球旁器增生 8.低氯血症(尿氯20mmol/L)。9.血压正常。肾椎体正常及异常声像47 表一表一 儿童肾椎体回声改变的原因儿童肾椎体回声改变的原因一一过性的高回声（新生儿、婴儿）过性的高回声（新生儿、婴儿）梗阻（新生儿、婴儿）梗阻（新生儿、婴儿）局部缺血（新生儿）局部缺血（新生儿）感染感染多囊性肾疾病多囊性肾疾病代谢性原因
21、代谢性原因 肾钙质沉着症肾钙质沉着症 尿酸盐沉积尿酸盐沉积 糖原贮积病糖原贮积病 镰状红细胞病镰状红细胞病 特发或多方面原因特发或多方面原因肾椎体正常及异常声像48 代谢性原因尿酸结晶沉积尿酸盐晶体沉积椎体回声增高：b 成人痛风患者b 治疗高尿酸症的别嘌呤（产生黄嘌呤沉积于肾脏）b自毁容貌症儿童肾椎体正常及异常声像49 尿酸结晶沉积-自毁容貌症Lesch-Nyhan syndrome 称自毁容貌症，由于次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶的遗传缺陷引起的。缺乏该酶使得嘌呤代谢异常，降解为尿酸，过量尿酸导致。X染色体隐形连锁遗传缺陷男性 表现为尿酸增高及神经异常。如脑发育不全、智力低下、攻击和破坏性行
22、为。1岁后可出现手足徐动，继而发展为肌肉强迫性痉挛，四肢麻木，发生自残行为，常咬伤自己的嘴唇、手和足趾，故称自毁容貌症。肾椎体正常及异常声像50 F19 自毁容貌症肾椎体正常及异常声像51 表一表一 儿童肾椎体回声改变的原因儿童肾椎体回声改变的原因一一过性的高回声（新生儿、婴儿）过性的高回声（新生儿、婴儿）梗阻（新生儿、婴儿）梗阻（新生儿、婴儿）局部缺血（新生儿）局部缺血（新生儿）感染感染多囊性肾疾病多囊性肾疾病代谢性原因代谢性原因 肾钙质沉着症肾钙质沉着症 尿酸盐沉积尿酸盐沉积 糖原贮积病糖原贮积病 镰状红细胞病镰状红细胞病 特发或多方面原因特发或多方面原因肾椎体正常及异常声像52 代谢性原
23、因-糖原积累病糖原代谢病是酶缺陷所致先天性糖代谢紊乱性疾病，属常染色体隐性遗传。1型最常见。缺乏酶致肝、肾及肠粘膜糖原过度蓄积。肾脏病变包括：肾脏肥大、高肾血流量 临近或远端肾小管机能异常 局灶节段性肾小球硬化、淀粉样变 范可尼样综合症、肾结石、高尿酸尿肾脏US:两侧增大、皮髓质回声增加活检：沉积发生于肾小管上皮细胞肾椎体正常及异常声像53糖原积累病 肾脏病变之范可尼样综合症范可尼综合征范可尼综合征(FS)(FS)系多种原因造成的系多种原因造成的肾脏近曲小管多肾脏近曲小管多发性重吸收障碍发性重吸收障碍的临床综征合的临床综征合继发于多种疾病和药物中毒，如糖原累积病、地中海贫血、原发性肾病综合征、
24、系统性红斑狼疮、肾小管酸中毒等。诊断 1近端肾小管性酸中毒。2佝偻病和生长发育迟缓（磷、葡萄糖、氨基酸丢失）3烦渴、多饮、多尿、脱水（葡萄糖、氨基酸等溶质性利尿以及肾小管浓缩功能下降）。4全氨基酸尿，血浆氨基酸浓度正常；尿糖阳性，血糖正常 5电解质紊乱：低钾高氯低血钙、低磷低血钠。尿钾、尿磷升高。6轻中度肾小管性蛋白尿。肾椎体正常及异常声像54 糖原积累病 肾脏病变之肾淀粉样变淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病肾脏肾脏最常见受累器官。沉积在肾脏引起的肾脏病变-肾淀粉样变性。肾小球淀粉样变性以蛋白尿蛋白尿(常为肾病综合征)和进展进展性肾功
25、能不全性肾功能不全为常见 肾椎体正常及异常声像55F20 糖原积累病肾椎体正常及异常声像56 表一表一 儿童肾椎体回声改变的原因儿童肾椎体回声改变的原因一一过性的高回声（新生儿、婴儿）过性的高回声（新生儿、婴儿）梗阻（新生儿、婴儿）梗阻（新生儿、婴儿）局部缺血（新生儿）局部缺血（新生儿）感染感染多囊性肾疾病多囊性肾疾病代谢性原因代谢性原因 肾钙质沉着症肾钙质沉着症 尿酸盐沉积尿酸盐沉积 糖原贮积病糖原贮积病 镰状红细胞病镰状红细胞病 特发或多方面原因特发或多方面原因肾椎体正常及异常声像57 镰状红细胞贫血镰状细胞贫血所致的肾损害称为镰状细胞贫血肾病。异常血红蛋白病(HbS)，常染色体显性遗传病
26、，常引起溶血性贫血。常见于非洲及美洲的黑人，我国极少见。易引起肾血管、肾小球、肾小管损害。由于髓质高渗、低pH和缺氧的环境，使红细胞更易镰变，导致血流障碍和血管闭塞。肾椎体正常及异常声像58 镰状红细胞贫血b低频超声；肾脏回声弥漫性增高，无皮髓质对比 肾实质中心区回声增加 局限于髓质椎体周围的回声增加 局限于髓质椎体的回声增加，但均匀遍布椎体b原因：皮质回声增高肾小球肥大、肾小球和间质纤维化 椎体 椎体血管充血肾椎体正常及异常声像59F21 镰状红细胞贫血症肾椎体正常及异常声像60小结高频线阵探头、放大图像儿童肾椎体回声改变的原因 一过性改变 梗阻 缺血 感染 多囊性肾疾病 代谢原因结合临床、病理、组织学 肾椎体正常及异常声像61肾椎体正常及异常声像62
