1、 概念概念 过敏性紫癜（过敏性紫癜（)又称亨舒综合征（又称亨舒综合征（,),)是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症病理基础是全身广泛的小血管炎症 临床特点临床特点:皮肤紫癜皮肤紫癜 消化道症状（腹痛、便血）消化道症状（腹痛、便血）关节肿痛、关节腔积液关节肿痛、关节腔积液 肾脏受累（血尿、蛋白尿）肾脏受累（血尿、蛋白尿）概概 述述 发病年龄发病年龄 儿童和青年，儿童和青年，岁儿童多见岁儿童多见 性别性别 男：女男：女 季节季节 四季均可，春秋季多见四季均可，春秋季多见概概 述述 病因和发病机
2、理病因和发病机理 病因:尚不明确 感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫，约发病前有族溶血性链球菌感染。药物：抗生素、非甾体类、苯巴比妥类 过敏食物：虾、蟹、蛋类 其他：疫苗接种、虫咬等 有遗传倾向遗遗 传传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病 病因和发病机理病因和发病机理 临床表现 发病期周多有上呼吸道感染病史 皮肤紫癜（多为首发症状）消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其他：循环、神经、呼吸系统皮肤紫癜（特征性表现）血小板计数正常 部位：多见于下肢及臀部，对称分布，严重者波及上肢及躯干。性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。可融合成片。紫红色暗紫色棕褐色斑丘疹消退 伴随症状：荨麻疹和血
3、管神经性水肿，严重者可有坏死、水疱 周后消退 消化道症状 半数以上的患儿会出现反复的阵发性腹痛，以脐周及下腹部为主，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便，可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。关节症状 约占 疼痛、肿张,可出现关节腔积液，多累及踝、膝、腕、肘等大关节；数日内消失，不留后遗症。肾脏受累（决定远期预后）儿童最常见的继发性肾小球疾病多在病程周内出现,也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征：三高一低可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。*紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿急性肾小球肾炎
4、肾病综合征急进性肾炎慢性肾炎其它神经系统：颅内出血惊厥、昏迷、瘫痪、失语等呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血、咯血等辅助检查非特异性实验室检查外周血象：、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。部分脆性实验阳性。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。辅助检查免疫学检查 血清、多增高 和多正常 正常或升高 抗核抗体及类风湿因子阴性。辅助检查其它 腹部超有助早期诊断肠套叠；、头颅对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。诊断标准诊断标准美国风湿病学会年：美国风湿病学会年：初发病
5、时年龄在岁以下。初发病时年龄在岁以下。紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。具备以上两项以上即可诊断具备以上两项以上即可诊断分型诊断：单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹消化道症状 关节型：典型皮疹关节症状 肾型：典型皮疹肾损害 混合型：典型皮疹两个及两个以 上系统损害症状诊断标准诊断标准国内标准：国内标准：（一）临床表现：（一）临床表现：发病前周常有低热、咽痛、上呼吸道
6、感染及全身不适等症发病前周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。状。下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前周发生，常有紫癜肾炎。可在紫癜出现前周发生，常有紫癜肾炎。诊断标准诊断标准国内标准：国内标准：（二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血（二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血 时间正常。时间正常。（三）组织学检
7、查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中（三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有和补体在真皮层血管壁沉着。和补体在真皮层血管壁沉着。（四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋（四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮
8、炎等。鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜 皮肤型2.皮损形态：不高出皮肤、分布不对称3.辅助检查：血小板减少、抗体升高、骨髓产血小板巨核细胞减少4.风湿性关节炎 5.败血症6.肠套叠7.阑尾炎鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎 关节型3.症状：无紫癜 可有心脏炎表现4.自身抗体：、可阳性5.败血症6.肠套叠7.阑尾炎鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症（脑膜炎双球菌）4.症状：中毒症状重、有脑膜炎表现5.辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变6.肠套叠7.阑尾炎鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关
9、节炎3.败血症4.肠套叠5.症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张，无紫癜6.辅助检查：钡剂灌肠、超7.阑尾炎鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎6.症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜7.辅助检查：白细胞显著升高护理问题护理问题皮皮肤肤黏黏膜膜完完整整性性受受损损 与与变变态态反反应应性性血血管管内内皮皮受受损损有有关。关。舒舒适适度度改改变变 与与关关节节和和肠肠道道紫紫癜癜致致腹腹痛、痛、关关节节疼疼痛痛有有关。关。合合作作性性问问题题 消消化化道道出出血、血、肠肠套套叠叠和和穿穿孔孔有有关。关。护理措施护理措施皮皮肤肤护
10、护理：理：保保持持皮皮肤肤清清洁、洁、干干燥；燥；衣衣服服宽宽松、松、柔柔软；软；尽尽量量减减少少肌肌注注及及穿穿刺。刺。腹腹痛、痛、便便血血护护理：理：尽尽量量卧卧床床休休息，息，严严重重者者觉觉得得卧卧床床休休息。息。关关节节肿肿痛痛的的护护理：理：观观察察疼疼痛痛及及肿肿痛痛的的情情况。况。饮饮食食的的护护理：理：给给予予高高营营养、养、易易消消化化的的饮饮食；食；肠肠道道出出血血给给予予流流质质或或半半流流质质饮饮食，食，呕呕血、血、便便血血严严重重者者给给予予暂暂禁禁食。食。病病情情观观察：察：（）（）观观察察紫紫癜癜分分布布情情况，况，增增多多或或减减少；少；（）（）观观察察护理措
11、施护理措施有无腹痛、便血。（）观察尿量、尿颜色、尿比重。有无腹痛、便血。（）观察尿量、尿颜色、尿比重。、心理护理、心理护理、健康教育、健康教育治疗治疗1.一般治疗2.卧床休息3.寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素 维生素 4.抗组胺药 可用西米替丁 5.腹痛时解痉剂，消化道出血则禁食、失血严重则输血6.糖皮质激素和免疫抑制剂7.抗凝治疗治疗治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.用于急性期腹痛和关节痛患儿可缓解症状。泼尼松口服或地塞米松、甲泼尼龙静滴，症状缓解可停药4.重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤5.抗凝治疗治疗治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.抗血小板药：阿司匹林（诱因之一？）、双嘧达莫5.抗凝药：肝素（每次）预后预后1.一般预后：良好2.一般病程：周至月3.长期预后：肾脏病变常迁延，可数月或数年，持续肾脏疾病，极个别病例出现肾功能不全4.死亡：少数，肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害谢谢！
