1、一、输尿管先天异常的分类及成因一、输尿管先天异常的分类及成因输尿管先天畸形的发生输尿管先天畸形的发生（2）先天性输尿管瓣膜症：a、三支伴行，三个开口，开口可有异位（3）输尿管褶叠（输尿管纠缠）：多继发于输尿管梗阻处近侧的扩张输尿管，或由肾活动度大造成，真性褶叠少见输尿管闭锁及发育不全：为输尿管芽发育不全所致3、多输尿管：胚胎四周时在中肾管下端发育出的输尿管芽，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管。单纯异位开口，有异位开口，不合并输尿管 梗阻b 囊肿可合并结石或造成尿路梗阻。（4）倒Y型输尿管 ：罕见，病因不明如输尿管远端的分支为多支，则形成不完全性双输尿管和Y形输
2、尿管。巨大囊肿充盈时，易将囊肿误认为正常膀胱。b、只有在排尿性膀胱造影时才出现的返流叫做高压性返流，而在膀胱充盈时自然出现的返流叫低压性返流。6、先天性输尿管狭窄和梗阻单侧不发育常伴同侧肾不发育（孤立肾）双侧输尿管不发育常伴双肾不发育，病儿不能存活。当囊内有对比剂充盈时，囊壁为一环状透亮影；如输尿管远端的分支为多支，则形成不完全性双输尿管和Y形输尿管。(2)、输尿管囊肿（输尿管膨出）：3 集合系统和输尿管重复畸形两侧不发育者患者不能成活（3）非返流非梗阻性巨输尿管（原发性非梗阻性巨输尿管、原发性巨输尿管、先天性巨输尿管）：病因可能是输尿管远端节段性神经节缺乏，肌肉发育不良致输尿管远端蠕动消失和
3、近端输尿管扩张尿路造影尿路造影1 1、静脉肾盂造影（、静脉肾盂造影（IVPIVP）最常用，可显示肾盂、肾盏、输尿管及膀胱最常用，可显示肾盂、肾盏、输尿管及膀胱内腔形态；检查双肾排泄功能。内腔形态；检查双肾排泄功能。2 2、逆行肾盂造影（、逆行肾盂造影（RURU）主要适用静脉肾盂造影显影不良和不适合做主要适用静脉肾盂造影显影不良和不适合做静脉肾盂造影者。静脉肾盂造影者。肾盂输尿管重复畸形示意图肾盂输尿管重复畸形示意图右肾盂输尿管右肾盂输尿管完全重复畸形完全重复畸形双侧不完全性肾盂输尿管重复畸形双侧不完全性肾盂输尿管重复畸形楚显示输尿管开口异位诊断要点：（2）先天性输尿管瓣膜症：此症少见，这种瓣膜
4、可在出生后自行消退3、多输尿管：胚胎四周时在中肾管下端发育出的输尿管芽，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管。是由于输尿管壁内段太短，先天性输尿管旁憩室或输尿管膀胱连接部功能紊乱失去正常生理作用，发生膀胱输尿管返流所致，可能为显性遗传性疾病c、重复肾盂的表现同完全重复畸形巨大囊肿充盈时，易将囊肿误认为正常膀胱。5、先天性输尿管梗阻与狭窄单纯异位开口，有异位开口，不合并输尿管 梗阻1、静脉肾盂造影（IVP）是输尿管腔内-横行的粘膜皱褶，多位于膀胱输尿管界处的3cm内，本病罕见，分为叶瓣型或环瓣型。原发性返流性巨输尿管症：(2)、输尿管囊肿（输尿管膨出）：a、以排尿性
5、膀胱造影最有价值，分为四级：1、静脉肾盂造影（IVP）（2）不完全重复畸形：双侧输尿管不发育常伴双肾不发育，病儿不能存活。（3）非返流非梗阻性巨输尿管（原发性非梗阻性巨输尿管、原发性巨输尿管、先天性巨输尿管）：病因可能是输尿管远端节段性神经节缺乏，肌肉发育不良致输尿管远端蠕动消失和近端输尿管扩张（1）先天性输尿管憩室：少见，是由于输尿管芽过早分裂形成，所以具有完整的输尿管壁层，多为圆形或椭圆形，多发生于输尿管膀胱连接处附近，也可见其他任何部位。双侧输尿管不发育常伴双肾不发育，病儿不能存活。a、“Y”、“V”形或输尿管裂IVU或RU检查可清不不完完全全肾肾盂盂输输尿尿管管重重复复畸畸形形双双侧侧
6、巨巨输输尿尿管管b、一支输尿管近端为盲端的输尿管IVU不能c、重复肾盂的表现同完全重复畸形显示，主要靠RU检查指输尿管远端在膀胱粘膜下囊状扩张，并向膀胱内膨出所致的一种畸形（1）先天性输尿管狭窄：以IVU为最佳检查方法，CT、MRI可显示其合 并症。单纯异位开口，有异位开口，不合并输尿管 梗阻（3）输尿管褶叠（输尿管纠缠）：多继发于输尿管梗阻处近侧的扩张输尿管，或由肾活动度大造成，真性褶叠少见b、从肾脏发出三支输尿管，其中两支在下降中汇合，汇合之下成两支下行，有两个开口如输尿管远端的分支为多支，则形成不完全性双输尿管和Y形输尿管。有各自独立的输尿管开口d、CT、MRI诊断有b CT、MRI一般
7、只能提供梗阻部位和输尿管、肾盂的扩张积水，而不能提供瓣膜的形态。（1）完全性重复畸形：指集合系统和输尿管拥输尿管先天畸形的影像诊断2、输尿管发育不全：单侧或双侧发育不全是由于输尿管芽发育缺陷所致，常伴有同侧或双侧相应的肾发育不全。巨大囊肿充盈时，易将囊肿误认为正常膀胱。a、以排尿性膀胱造影最有价值，分为四级：b CT、MRI一般只能提供梗阻部位和输尿管、肾盂的扩张积水，而不能提供瓣膜的形态。右侧巨输尿管并肾脏发育不良双侧输尿管不发育常伴双肾不发育，病儿不能存活。如输尿管呈纤维条索状或呈残肾输尿管，输尿管开口细小或缺如和膀胱三角区发育不良楚显示b 囊肿可合并结石或造成尿路梗阻。内，亦常合并开口异
8、位单纯异位开口，有异位开口，不合并输尿管 梗阻以IVU为最佳检查方法，CT、MRI可显示其合 并症。（3）非返流非梗阻性巨输尿管（原发性非梗阻性巨输尿管、原发性巨输尿管、先天性巨输尿管）：病因可能是输尿管远端节段性神经节缺乏，肌肉发育不良致输尿管远端蠕动消失和近端输尿管扩张b、从肾脏发出三支输尿管，其中两支在下降中汇合，汇合之下成两支下行，有两个开口d、CT、MRI诊断有巨大囊肿充盈时，易将囊肿误认为正常膀胱。需与有盲端的双叉输尿管和后天性憩室相鉴别2、输尿管发育不全：单侧或双侧发育不全是由于输尿管芽发育缺陷所致，常伴有同侧或双侧相应的肾发育不全。（3）输尿管疝，罕见，可向腹股沟（男性）或腹部
9、（女性）疝出，也可从坐骨孔 或向髂血管和腰大肌间隙处疝出，输 尿管疝多无疝囊b、只有在排尿性膀胱造影时才出现的返流叫做高压性返流，而在膀胱充盈时自然出现的返流叫低压性返流。输尿管开口异位诊断要点：（1）完全性重复畸形：指集合系统和输尿管拥a 梗阻部位位于L5或S1外侧5cm处a 梗阻部位位于L5或S1外侧5cm处是由于输尿管壁内段太短，先天性输尿管旁憩室或输尿管膀胱连接部功能紊乱失去正常生理作用，发生膀胱输尿管返流所致，可能为显性遗传性疾病除前已叙述的肾盂输尿管连接处的狭窄外，输尿管与膀胱连接处狭窄亦较常见，中端狭窄少见，狭窄长短不一（3）非返流非梗阻性巨输尿管（原发性非梗阻性巨输尿管、原发性
10、巨输尿管、先天性巨输尿管）：病因可能是输尿管远端节段性神经节缺乏，肌肉发育不良致输尿管远端蠕动消失和近端输尿管扩张双侧巨输尿双侧巨输尿管管右右侧侧巨巨输输尿尿管管并并肾肾脏脏发发育育不不良良巨巨输输尿尿管管合合并并肾肾积积水水肾盂输尿肾盂输尿管交接处、管交接处、输尿管膀输尿管膀胱交接处胱交接处狭窄狭窄先天性左输尿管瓣膜症先天性左输尿管瓣膜症异位输尿管开口示意图异位输尿管开口示意图 男、女性异位输尿管男、女性异位输尿管开口位置开口位置左侧输尿管异位左侧输尿管异位开口于阴道开口于阴道当囊内有对比剂充盈时，囊壁为一环状透亮影；（4）倒Y型输尿管 ：罕见，病因不明左侧输尿管异位开口于阴道b 囊肿可合并
11、结石或造成尿路梗阻。3、多输尿管：胚胎四周时在中肾管下端发育出的输尿管芽，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管。b、一支输尿管近端为盲端的输尿管IVU不能指输尿管远端在膀胱粘膜下囊状扩张，并向膀胱内膨出所致的一种畸形双侧不完全性肾盂输尿管重复畸形2、输尿管发育不全：单侧或双侧发育不全是由于输尿管芽发育缺陷所致，常伴有同侧或双侧相应的肾发育不全。(2)、输尿管囊肿（输尿管膨出）：a 梗阻部位位于L5或S1外侧5cm处单纯异位开口，有异位开口，不合并输尿管 梗阻a、“Y”、“V”形或输尿管裂IVU或RU检查可清6、先天性输尿管狭窄和梗阻巨大囊肿充盈时，易将囊肿误认为正
12、常膀胱。输尿管闭锁及发育不全：为输尿管芽发育不全所致单纯异位开口，有异位开口，不合并输尿管 梗阻如输尿管呈纤维条索状或呈残肾输尿管，输尿管开口细小或缺如和膀胱三角区发育不良一、输尿管先天异常的分类及成因b、一支输尿管近端为盲端的输尿管IVU不能（1）先天性输尿管狭窄：如输尿管呈纤维条索状或呈残肾输尿管，输尿管开口细小或缺如和膀胱三角区发育不良双侧输尿管囊肿双侧输尿管囊肿输尿管囊肿输尿管囊肿腔腔静静脉脉后后输输尿尿管管左左侧侧输输尿尿管管疝疝入入阴阴囊囊右肾盂输尿管右肾盂输尿管完全重复畸形完全重复畸形2、输尿管发育不全：单侧或双侧发育不全是由于输尿管芽发育缺陷所致，常伴有同侧或双侧相应的肾发育不
13、全。如输尿管远端的分支为多支，则形成不完全性双输尿管和Y形输尿管。1、输尿管不发育：是由于胚胎期输尿管芽缺如所致，合并同侧肾不发育，同侧膀胱三角区有缺如或发育不全，也无同侧输尿管开口。单纯异位开口，有异位开口，不合并输尿管 梗阻3、多输尿管：胚胎四周时在中肾管下端发育出的输尿管芽，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管。当囊内有对比剂充盈时，囊壁为一环状透亮影；如中肾管的下端生出一个输尿管芽（副输尿管芽），它可和正常输尿管并行发育成完全性输尿管异常单纯异位开口，有异位开口，不合并输尿管 梗阻如中肾管的下端生出一个输尿管芽（副输尿管芽），它可和正常输尿管并行发育成完全性输尿管异常级:返流伴有明显的输尿管和收集系统的扩张3、集合系统和输尿管重复畸形b 囊肿可合并结石或造成尿路梗阻。左侧输尿管异位开口于阴道d、CT、MRI诊断有a 梗阻部位位于L5或S1外侧5cm处（3）先天性输尿管盲端：可分为高位和低位两种输尿管先天畸形的影像诊断需与有盲端的双叉输尿管和后天性憩室相鉴别(3)多输尿管：三支输尿管分为四型：70-80%的输尿管开口异位是并发于重复肾和输尿管病例，且多数输尿管开口异位来自重复肾的上段肾，此症很少发生于单根输尿管病例。是输尿管腔内-横行的粘膜皱褶，多位于膀胱输尿管界处的3cm内，本病罕见，分为叶瓣型或环瓣型。
