1、整理课件1周期性嗜睡-贪食综合征（Kleine-Levin综合征）整理课件2概述1925年kleine首先描述了一系列周期性、发作性嗜睡的病例10年后Maxlevin描述了一例有相似的嗜睡症状但伴有贪食的男性青少年病例1942年Grithley和Hoffman把此综合征命名为kleinelevin综合征临床以反复发作的嗜睡、病理性贪食、情绪和行为异常为主要表现估计发病率为26/10000整理课件3发病机制假说：下丘脑垂体轴功能紊乱 原发性皮质功能调节紊乱 额叶丘脑环路功能障碍 边缘系统的功能障碍整理课件4病因感染.ppt外伤丘脑、下丘脑和垂体占位（肿瘤、出血、梗死）精神因素.ppt代谢因素月经
2、自身免疫因素.ppt其它：脱水、饮酒、劳累等整理课件5临床表现一般于青春期起病，偶可见于成年人男女比例为3：1突然或缓慢起病发作持续时间：1天-数周，平均5-7天发作频率：数年1次-每月1次整理课件6我院资料（11例患者）性别：8例男性，3例女性发病年龄：除1例3岁，一例51岁外，其余均为916岁的青少年病程：110年发作次数：110次/年发作持续时间：1-2天至30天整理课件7临床表现嗜睡：18-20小时贪食性欲亢进精神及行为异常.ppt整理课件8我院资料（11例患者）嗜睡：发作时每天睡眠时间15-20小时，每次发作持续时间1-2天至30天。贪食：本组患者中仅1例食欲增加（9.1%），5例食
3、欲下降（45.5%），5例食欲正常（45.5%）性欲亢进：无一例性欲异常情绪或认知改变：11例均有 整理课件9辅助检查脑电图：发作期正常或轻中度异常、基本 节律变慢、双额高幅波 间歇期正常CT、MRI：多数正常SPECT：有报道颞叶、额叶、顶叶低灌注PSG：睡眠效率增高或下降，NREM3、4期比例下降MSLT：睡眠潜伏期缩短，REM期潜伏期缩短整理课件10我院资料（11例患者）血生化、甲功：正常7例患者做了头颅CT或MRI的检查，除1例“双顶叶萎缩，双颞极蛛网膜囊肿,交通性脑积水”外，余均正常。脑脊液：3例做脑脊液检查者均正常。EEG：7例患者做了发作期脑电图，2例发现“前头部波增多”，其余正
4、常。整理课件11诊断标准（ICD-10）1、一种发作性睡眠、饮食和行为障碍2、发作期表现为明显的嗜睡和睡眠时间延 长、进食量增加3、不固定的人格改变，可表现为易激惹 性，幻觉和抑郁等4、发作持续几天到几周，发作间期完全正 常整理课件12诊断标准（1）诊断至少应包括以下第1、2、3、7、8项：（1）过度睡眠的主诉；（2）在一天中的嗜睡时间至少持续18小时；（3）过度睡意在一年中至少发生12次，持续时间3天至3周；（4）男性多见，典型患者常在青春期起病；整理课件13诊断标准（2）（5）发作期间至少存在以下一项相关特征：A、贪食；B、性欲亢进；C、失抑制行为，如易激惹、攻击行为、定向不良、意识模糊和
5、幻觉；D、无尿失禁，强烈刺激存在语言反应；整理课件14诊断标准（3）（6）发作期间多导睡眠监测证实存在以下特征：A、睡眠效率高；B、NREM睡眠第3、4期比例减少；C、入睡潜伏期和REM睡眠潜伏期缩短；D、MSLT证实平均睡眠潜伏期少于10分钟；（7）过度睡眠与其他躯体或精神疾病无关，如癫 痫、抑郁等；（8）临床症状不能用其他类型睡眠障碍解释，如 发作性睡病、睡眠呼吸暂停综合征或周期性 肢体运动障碍。整理课件15分型Dauvilliers将KLS分为典型和非典型两型：典型KLS包括周期性过度嗜睡、发作期认知和情绪的改变，同时伴有一项行为异常（过度进食或性欲亢进）；不典型KLS只有周期性过度嗜睡
6、及发作期认知和情绪的改变整理课件16严重程度标准轻度：每年发作2次，对社会与职业功能影响轻微中度：每年发作2次，对社会与职业功能的损害程度中等重度：每年发作2次，对社会与职业功能的损害程度严重整理课件17病程标准急性：1个月亚急性：16个月慢性：6个月整理课件18鉴别诊断发作性睡病特发性过度睡眠外伤后过度睡眠睡眠呼吸暂停综合征月经相关性睡眠障碍周期性肢体运动障碍脑炎癫痫整理课件19治疗基本护理心理护理药物治疗 抗精神病药：碳酸锂、抗抑郁药 中枢神经兴奋药：利他林、苯丙胺 其它：雌激素拮抗剂、VitB12整理课件20预后大多认为是自限性疾病，预后良好有人认为每次发作可遗留轻微的认知和心理等方面的障碍，反复发作可累积形成一定的精神和认知方面的后遗症整理课件21
