1、神经病学的特点神经病学的特点l疾病的复杂性l症状的多样性l诊断的依赖性l工作的风险性l疾病的难治性一、神经疾病分析诊断一、神经疾病分析诊断1.定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。2.定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征，结合神经解剖、推断其受损的部位。3.定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等）定性诊断定性诊断l血管性：急性起病，速达高峰。l感染性：急性或亚急性起病，数日至数周发展至高峰。少数暴发性起病，数小时至1天达高峰。伴有感染症状。l脱髓鞘性：急性或亚急性起病
2、，缓解复发。定性诊断定性诊断l变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵犯某一系统，如ALS、AD、PD等。l外伤性：明确外伤史。l肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。l遗传性：儿童或青春期起病，部分成年期发病。l发育异常：重点：定位诊断定位诊断，是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。神经系统疾病主要临床表现：感觉障碍，运动障碍。感觉障碍，运动障碍。神经疾病的临床诊断应从此二大障碍入手。二、神经系统疾病的分布二、神经系统疾病的分布（1）局限性病变：如面神经麻痹。（2）多灶性病变：MS、多发性脑梗。（3）弥漫性病变：如播散性脑脊髓炎和多发性硬化。代谢性脑病、GBS等。（4）系统性
3、病变：运动神经元疾病、亚急性联合变性、遗传性共济失调等。三、神经系统疾病的症状三、神经系统疾病的症状l缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。l释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。3、感觉障碍的定位诊断 （1）末梢型：多发性神经炎时，出现对称性四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜套样分布。内囊全部损害时出现三偏综合征真假球麻痹的鉴别 真球 假球病变部位：、双侧皮质脑干束咽反射：消失 存在病理性脑干反射：（掌颌反射）无 有可有延髓肌和呼吸肌受累；两个膨大、一个圆锥、六条沟裂、两组神经根、31个神经节段。损害腰24时膝反射消失而跟腱反
4、射增强，损害腰5骶1时跟腱反射消失。定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。二、神经系统疾病的分布2、不自主运动：震颤、舞蹈样运动、手足徐动、肌阵挛、扭转痉挛及痉挛性斜颈等。肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。齿状核及下橄榄核损害:出现肌阵挛。病灶侧颅神经感觉障碍和对侧肢体的痛、温觉障碍。并有呼吸困难（C35两侧前角受损）或呃逆（膈神经受刺激引起膈肌痉挛）。颞叶后部（37区）受损后产生遗忘性失语或命名不能患者称呼物件及人名的能力丧失，但能叙述是如何使用的。断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。前角锥体束：肌萎
5、缩侧索硬化（左侧中脑,Weber综合征)肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头2、不自主运动：震颤、舞蹈样运动、手足徐动、肌阵挛、扭转痉挛及痉挛性斜颈等。、面神经 周围性 中枢性皱额 皱眉 闭眼 露齿 鼓腮 吹哨 l刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。l断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。三、神经系统疾病的症状三、神经系统疾病的症状四、定位诊断四、定位诊断l中枢性：脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑），脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑），脑膜。脑膜。脊髓：上界和下界，髓内或髓外，硬膜脊髓：上界和下界，髓内或髓外，硬膜
6、内或硬膜外。内或硬膜外。l周围性：颅神经：核性、核上性、核间性、核下性颅神经：核性、核上性、核间性、核下性。周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性。肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头 四、定位诊断四、定位诊断（一）常见症状和表现（一）常见症状和表现1.肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大、肌强直等，无感觉障碍。2.周围神经（脑神经、脊髓）病变：感觉、运动和自主神经障碍，表现为下运动神经元瘫。四、定位诊断四、定位诊断脊髓病变：截瘫或四肢瘫，传导束性感觉障碍，大小便功能障碍。脑干病变：同侧颅神经症状，对侧肢体障碍（交叉性运动-感觉障碍）。
7、（一）常见症状和表现（一）常见症状和表现四、定位诊断四、定位诊断（一）常见症状和表现（一）常见症状和表现3.小脑：共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低。4.大脑半球：刺激性病灶可出现癫痫，破坏性病灶出现瘫痪。5.基底节区：表现为肌张力的改变（增高或减低），运动异常（增多或减少），震颤。四、定位诊断四、定位诊断（二）肌肉无力和瘫痪的定位（二）肌肉无力和瘫痪的定位1 1、机制机制 从大脑的运动神经元到肌肉这一通路任何环节病变均可导致肌无力或瘫痪。1 1、电解质紊乱、电解质紊乱 （1）低钾：低钾：肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌多不受影响）、腱反射存在，补钾有效。发作性（数小时数天）。（二）肌肉无力和
8、瘫痪的定位（二）肌肉无力和瘫痪的定位1 1、电解质紊乱、电解质紊乱 （2）高钾：高钾：家族性；发作性（持续1-2小时，频繁）；肌无力常累及某一肌群；可有延髓肌和呼吸肌受累；伴有疼痛或肌强直；禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）；发作时血钾多正常或升高。（二）肌肉无力和瘫痪的定位（二）肌肉无力和瘫痪的定位病灶平面以下各种感觉丧失，颈8及胸1节段侧角细胞受损时产生霍纳氏综合征。共济失调：辨距不良（指鼻试验、跟膝胫试验）、轮替动作差，反跳现象阳性，同侧肢体意向性震颤。延髓：、（二）肌肉无力和瘫痪的定位桥脑病变：双眼向病灶对侧、对侧偏瘫（一）脊髓半横贯损害 (Brown-Sequard 综合征)（二）
9、肌肉无力和瘫痪的定位（2）内囊：（三偏综合征）对侧肢体偏瘫、对侧偏身感觉障碍、对侧同向偏盲。（左侧中脑,Weber综合征)、受损（疑核）：同侧球麻痹，咽反射消失；自发性疼痛 少且不显著 多而严重3、感觉障碍的定位诊断 （1）末梢型：多发性神经炎时，出现对称性四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜套样分布。周围性（外侧膝状体前）：视觉障碍+瞳孔对光反射障碍。一、脊髓病变定位诊断原则四肢瘫痪，上肢呈下运动神经元性瘫痪（支配上肢的前角受损所致），下肢呈上运动神经元性瘫痪。两下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉减退或缺失，大小便障碍。髓内 髓外交感神经下行纤维受累：Horner征。共济失调：辨距
10、不良（指鼻试验、跟膝胫试验）、轮替动作差，反跳现象阳性，同侧肢体意向性震颤。两个膨大、一个圆锥、六条沟裂、两组神经根、31个神经节段。（二）肌肉无力和瘫痪的定位2 2、肌肉病变肌肉病变 （）遗传性：（）遗传性：部位：部位：肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端（二）肌肉无力和瘫痪的定位（二）肌肉无力和瘫痪的定位2 2、肌肉病变肌肉病变 （）遗传性：（）遗传性：特征：特征：肌肌无力、肌萎缩或肥大，反射相应降低，常无疼痛（脂质代谢异常可有疼痛或肌痉挛）。起病：起病：多在早年发病，起病隐匿，进展性。（二）肌肉无力和瘫痪的定位（二）肌肉无力和瘫痪的定位2 2、肌肉病变肌肉病变（2 2）炎症性肌病：）
11、炎症性肌病：肢带肌为主，可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等，不影响眼外肌；1/3患者可伴有肌痛和压痛，多见于中年女性发病，首先为骨盆带肌无力，呈慢性或亚急性进展。（二）肌肉无力和瘫痪的定位（二）肌肉无力和瘫痪的定位2 2、肌肉病变肌肉病变（3 3）内分泌性肌病：）内分泌性肌病：常为甲状腺或肾上腺疾病所致。多为无痛性肢带肌无力和萎缩，血清酶多正常。甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。（二）肌肉无力和瘫痪的定位（二）肌肉无力和瘫痪的定位2 2、肌肉病变肌肉病变（4 4）神经肌肉接头疾病）神经肌肉接头疾病 重症肌无力：重症肌无力：部位眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。特征
12、：病理性疲劳，少见肌萎缩及反射改变。（二）肌肉无力和瘫痪的定位（二）肌肉无力和瘫痪的定位2 2、肌肉病变肌肉病变（4 4）神经肌肉接头疾病）神经肌肉接头疾病 突触前膜病变：突触前膜病变：多为骨盆带肌无力，常有疼痛等。肌无力活动后减轻。多见于50以上的男性，常为肺癌的副肿瘤综合征。（二）肌肉无力和瘫痪的定位（二）肌肉无力和瘫痪的定位（三）周围神经损害（三）周围神经损害1特点：周围神经多为混合神经，受损时在其支配区出现下运动神经元型瘫痪，周围型感觉障碍，伴植物神经功能障碍。2.常见类型：神经末梢、神经干、神经丛、神经根 A A、颅神经、颅神经（三）周围神经损害（三）周围神经损害1 1、概述：、概述
13、：（1）颅神经分类：感觉神经：感觉神经：、运动神经：运动神经：、混合神经：混合神经：、含副交感纤维的：含副交感纤维的：、（2）除了面神经和舌下神经只受对侧核上纤维支配外几乎所有颅神经的运动核，都受双侧核上纤维支配。A A、颅神经、颅神经常为甲状腺或肾上腺疾病所致。Wallenberg综合征（延髓）：双眼垂直运动障碍、假性球麻痹、4腰膨大（L1S2）：血清酶多正常。肌无力常累及某一肌群；脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑），脑膜。感觉障碍：右侧偏身感觉减退。（左侧中脑,Weber综合征)血管运动、内分泌及营养功能的异常髓内 髓外后索锥体束脊小脑束：遗传性共济失调对侧偏身感觉减退，深感觉障碍更重。3、
14、感觉障碍的定位诊断 （1）末梢型：多发性神经炎时，出现对称性四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜套样分布。真性球麻痹：是由于、颅神经受损所致,核下性受损特点。4腰膨大（L1S2）：突然起病，剧烈头痛（SHA）。1、分类（1）特殊感觉：视、听、嗅、味（2）一般感觉：浅感觉：痛、温、触觉 深感觉：运动觉、位置觉、和振动觉 复合感觉：形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉、重量觉等。王，69岁，主因右侧肢体无力伴言语不清天入院。有系统性疾病征象，尿毒症、心梗、肝性脑病肺性脑病、休克、重症感染。中央前回（运动中枢）：刺激性病变产生对侧部分性运动性癫痫发作。1、分类（1）特殊感觉：视、听、嗅、味（2）一般感觉
15、：浅感觉：痛、温、触觉 深感觉：运动觉、位置觉、和振动觉 复合感觉：形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉、重量觉等。3胸段（胸212）：病灶侧颅神经感觉障碍和对侧肢体的痛、温觉障碍。对侧肢体共济失调，可伴有舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症。（左侧中脑,Weber综合征)损害腰24时膝反射消失而跟腱反射增强，损害腰5骶1时跟腱反射消失。中央前回（运动中枢）：刺激性病变产生对侧部分性运动性癫痫发作。双眼垂直运动障碍、假性球麻痹、后索锥体束脊小脑束：遗传性共济失调右侧上、下肢肌力级，腱反射（），巴彬斯基征阳性。感觉神经：、感染性：急性或亚急性起病，数日至数周发展至高峰。脊髓内部的精细定位脑膜刺激征(-)、
16、局灶性脑症状(-)发作性（数小时数天）。（3）后根型：根性疼痛症状与圆锥相似，但早期常有剧烈的神经根痛，位于会阴、膀胱及骶部，并沿坐骨神经放射。感觉障碍 向下发展 向上发展旁中央小叶受损产生尿失禁等。脑膜刺激征(-)、局灶性脑症状(-)运动障碍 不明显 下运动神经元瘫1 1、概述：、概述：（3）颅神经分布：中脑：、桥脑：、延髓：、A A、颅神经、颅神经颅神经诗一首一嗅二视三动眼；一嗅二视三动眼；四滑五叉六外展；四滑五叉六外展；七面八听九舌咽；七面八听九舌咽；迷副舌下神经全。迷副舌下神经全。、视神经、视神经 两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉，而来自两颞侧半的纤维不交叉，然后组成视束。瞳孔对光反射纤
17、维经视神经、视束、上丘臂、中脑上丘。在外侧膝状体前就分出至脑干的四迭体上丘。黄斑部视觉受双侧支配（黄斑回避）。A A、颅神经、颅神经、视神经、视神经 视觉损害的定位：周围性（外侧膝状体前）：周围性（外侧膝状体前）：视觉障碍+瞳孔对光反射障碍。中枢性（外侧膝状体后）：中枢性（外侧膝状体后）：视觉障碍+瞳孔对光反射正常。A A、颅神经、颅神经 动眼、动眼、滑车、滑车、外展外展典型的症状典型的症状:复视复视 典型的体征典型的体征:眼球运动障碍眼球运动障碍动眼神经麻痹：动眼神经麻痹：上睑下垂；外斜视和复视；瞳孔散大；对光反射消失；眼球向上、下、向内运动受限。瞳孔改变：瞳孔改变：瞳孔散大：动眼神经麻痹；
18、脑钩回疝 瞳孔缩小：Horner 氏征（瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷、面部汗少）A A、颅神经、颅神经 三叉神经三叉神经 1.1.中枢性和周围性感觉障碍中枢性和周围性感觉障碍 周围性：眼支、上颌支、下颌支 中枢性：洋葱皮样，中心部位为脑干的上端，周边部位为脑干的下端。2.2.角膜反射：角膜反射：三叉神经传入、面神经传出，三叉神经受损则角膜反射减弱或消失。A A、颅神经、颅神经、面神经、面神经 周围性周围性 中枢性中枢性皱额皱额 皱眉皱眉 闭眼闭眼 露齿露齿 鼓腮鼓腮 吹哨吹哨 A A、颅神经、颅神经、位听神经、位听神经 由耳蜗神经和前庭神经二部分组成，由耳蜗神经和前庭神经二部分组成，耳蜗神经受
19、损：耳聋、耳鸣耳蜗神经受损：耳聋、耳鸣 前庭神经受损：眩晕、眼震、平衡失调前庭神经受损：眩晕、眼震、平衡失调 A A、颅神经、颅神经舌咽、舌咽、迷走神经迷走神经球麻痹即延髓麻痹：球麻痹即延髓麻痹：三大主要症状：三大主要症状：言语困难、发音困难、进食困难。真性球麻痹：真性球麻痹：是由于、颅神经受损所致,核下性受损特点。假性球麻痹：假性球麻痹：是双侧皮质脑干束损害所致,核上性损害的特点。A A、颅神经、颅神经真假球麻痹的鉴别真假球麻痹的鉴别 真球真球 假球假球病变部位：病变部位：、双侧皮质脑干束双侧皮质脑干束咽反射：咽反射：消失消失 存在存在病理性脑干反射：病理性脑干反射：（掌颌反射）（掌颌反射）
20、无无 有有 A A、颅神经、颅神经 舌下神经舌下神经 中枢性瘫痪中枢性瘫痪 周围性瘫痪周围性瘫痪神经元：神经元：上运动神经元上运动神经元 下运动神经元下运动神经元病灶：病灶：对侧对侧 同侧同侧肌萎缩：肌萎缩：+肌纤颤：肌纤颤：+伴发症状：伴发症状：偏瘫偏瘫 不一定不一定A A、颅神经、颅神经B B、感觉系统、感觉系统 1 1、分类、分类（1 1）特殊感觉：）特殊感觉：视、听、嗅、味视、听、嗅、味（2 2）一般感觉：）一般感觉：浅感觉：痛、温、触觉 深感觉：运动觉、位置觉、和振动觉 复合感觉：形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉、重量觉等。B B、感觉系统、感觉系统2 2、感觉系统受损的临床表现、
21、感觉系统受损的临床表现（1 1）破坏性症状：）破坏性症状：感觉缺失 分离性感觉障碍（痛、触觉分离）（2）刺激性症状：刺激性症状：疼痛：主要是神经根、干病变受刺激所致 其它：过敏、倒错、过度、异常B B、感觉系统、感觉系统三叉神经脊束核、脊髓丘脑束：同侧面部、对侧偏身痛、温觉障碍；真假球麻痹的鉴别 真球 假球病变部位：、双侧皮质脑干束咽反射：消失 存在病理性脑干反射：（掌颌反射）无 有（二）肌肉无力和瘫痪的定位额叶病变：双眼向病灶侧、对侧偏瘫。桥脑：、在外侧膝状体前就分出至脑干的四迭体上丘。后索锥体束脊小脑束：遗传性共济失调血管运动、内分泌及营养功能的异常（2）多灶性病变：MS、多发性脑梗。桥脑
22、病变：双眼向病灶对侧、对侧偏瘫1、分类（1）特殊感觉：视、听、嗅、味（2）一般感觉：浅感觉：痛、温、触觉 深感觉：运动觉、位置觉、和振动觉 复合感觉：形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉、重量觉等。（2）一般表现：三大障碍二个异常运动障碍；3、感觉障碍的定位诊断 （1）末梢型：多发性神经炎时，出现对称性四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜套样分布。周围性（外侧膝状体前）：视觉障碍+瞳孔对光反射障碍。Wallenberg综合征（延髓）：（左侧中脑,Weber综合征)颞叶前部：刺激性病变产生颞叶性癫痫，主要为精神运动性发作。别人告知名称时，他能辨别对方讲的是否正确。二、神经系统疾病的分布上下运动神经元
23、瘫痪的鉴别 下运动神经元瘫痪 上运动神经元瘫痪组成 脊髓前角 脑神经运动核 锥体束瘫痪范围 较局限 较广泛肌萎缩 明显 不明显肌张力 降低 增高腱反射 降低或消失 增强病理反射 无 有特征：病理性疲劳，少见肌萎缩及反射改变。自发性疼痛 少且不显著 多而严重3 3、感觉障碍的定位诊断、感觉障碍的定位诊断 （1 1）末梢型：）末梢型：多发性神经炎时，出现对称性四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜套样分布。（2 2）神经干型：）神经干型：受损周围神经所支配的皮肤区出现感觉障碍（如桡神经、尺神经、股外侧皮神经等）。（3 3）后根型：）后根型：根性疼痛B B、感觉系统、感觉系统3 3、感觉障碍的定位诊断、
24、感觉障碍的定位诊断（4 4）脊髓型：）脊髓型：后角型：分离性感觉障碍前连合型：两侧对称的节段型分离性感觉障碍。(痛、触觉分离)后角型和前连合型损害多见于脊髓空洞症或髓内肿瘤早期。传导束型：受损节段平面以下的感觉缺失.B B、感觉系统、感觉系统3 3、感觉障碍的定位诊断、感觉障碍的定位诊断（5 5）脑干型：）脑干型：交叉性感觉障碍。病灶侧颅神经感觉障碍和对侧肢体的痛、温觉障碍。（6 6）丘脑型：）丘脑型：对侧偏身深浅感觉缺失。（7 7）内囊：）内囊：对侧偏身深浅感觉缺失。（8 8）皮质型：）皮质型：单肢感觉缺失，皮质型感觉障碍的特点:出现精细性感觉（复合感觉）的障碍。(如形体觉、两点辨别觉、定位
25、觉、图形觉等)B B、感觉系统、感觉系统C C、运动系统、运动系统1 1、概论、概论 （1 1）运动系统的组成：）运动系统的组成：锥体束：下运动神经元、上运动神经元锥体外系小脑系统 （2 2）主要症状：主要症状：瘫痪C C、运动系统、运动系统 上下运动神经元瘫痪的鉴别上下运动神经元瘫痪的鉴别 下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪 上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪组成组成 脊髓前角脊髓前角 脑神经运动核脑神经运动核 锥体束锥体束瘫痪范围瘫痪范围 较局限较局限 较广泛较广泛肌萎缩肌萎缩 明显明显 不明显不明显肌张力肌张力 降低降低 增高增高腱反射腱反射 降低或消失降低或消失 增强增强病理反射病理反射
26、无无 有有C C、运动系统、运动系统2 2、上运动神经元瘫痪定位诊断、上运动神经元瘫痪定位诊断 （1 1）皮质）皮质：表现为一个上肢、下肢或面部的瘫痪，称单瘫。杰克逊（Jackson）氏癫痫：当病变为刺激性时，对侧躯体有关的部位出现局限性的阵发性抽搐。（2 2）内囊）内囊：（三偏综合征）对侧肢体偏瘫、对侧偏身感觉障碍、对侧同向偏盲。（3 3）脑干）脑干：交叉性瘫痪即本侧本平面的下运动神经元脑神经瘫痪及对侧身体的上运动神经元瘫痪。（4 4）脊髓）脊髓 :（见下详述）C C、运动系统、运动系统D D、脊髓、脊髓一、脊髓病变定位诊断原则一、脊髓病变定位诊断原则、纵向定位 明确病变的上界及可能的下界明
27、确病变的上界及可能的下界 注意脊髓受损平面和椎体的关系。注意脊髓受损平面和椎体的关系。两个膨大、两个膨大、一个圆锥、一个圆锥、六条沟裂、六条沟裂、两组神经根、两组神经根、3131个神经节段。个神经节段。D D、脊髓、脊髓一、脊髓病变定位诊断原则一、脊髓病变定位诊断原则2 2、横向定位、横向定位 硬膜外或硬膜内的定位 脊髓内或脊髓外的定位 脊髓内部的精细定位3 3、病因诊断、病因诊断D D、脊髓、脊髓二、脊髓受损时的特征二、脊髓受损时的特征（1 1）节段性和传导束性症状和体征。）节段性和传导束性症状和体征。（2 2）一般表现：）一般表现：三大障碍二个异常三大障碍二个异常运动障碍；感觉障碍；膀胱、
28、直肠括约肌功能障碍。反射异常；血管运动、内分泌及营养功能的异常 D D、脊髓、脊髓三、脊髓损害的横向定位三、脊髓损害的横向定位1后根：受损的节段内各种感觉减退或消失，可有放射性疼痛。2后角：产生同侧节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留）。3灰质前连合：产生两侧对称性节段性分离性感觉障碍。4前根和前角：支配相应的肌节下运动神经元性瘫痪。5侧角：植物神经功能障碍，引起血管舒缩、发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改变等。D D、脊髓、脊髓（一）脊髓半横贯损害（一）脊髓半横贯损害 (Brown-Sequard 综合征综合征)l病灶同侧：病灶同侧：损害水平以下深感觉缺失（后索受损）损害水
29、平以下深感觉缺失（后索受损），上运动神经元性瘫痪（锥体束受损），血管舒缩，上运动神经元性瘫痪（锥体束受损），血管舒缩运动障碍运动障碍（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧索中下行的血管舒缩纤维受损）索中下行的血管舒缩纤维受损）。病灶对侧：损害水平以下痛觉和温觉消失而触觉保留（因不交叉的触觉纤维在健侧后索中上行）。（一）脊髓半横贯损害（一）脊髓半横贯损害 (Brown-Sequard 综合征综合征)（二）脊髓横贯性损害（二）脊髓横贯性损害 l该节段平面以下出现双侧上运动神经元性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失，大小便障碍和脊髓反射的改变。l当脊髓受到急性严重的横
30、贯性损害时，如急性脊髓炎、外伤等，早期首先出现脊髓休克现象：弛缓性瘫痪肌张力减低，腱反射减退或消失，无病理征，伴尿潴留。（三）脊髓纵向定位（三）脊髓纵向定位1高颈段（C14）：四肢上运动神经元性瘫痪四肢上运动神经元性瘫痪损害水平以下全部感觉缺失损害水平以下全部感觉缺失大小便障碍大小便障碍并有呼吸困难（并有呼吸困难（C35两侧前角受损）两侧前角受损）或呃逆（膈神经受刺激引起膈肌痉挛）或呃逆（膈神经受刺激引起膈肌痉挛）。可有颈枕部疼痛，屈颈时有向下放射。可有颈枕部疼痛，屈颈时有向下放射的触电感（的触电感（Lhermitte征）。征）。2颈膨大（颈5胸2）：四肢瘫痪，上肢呈下运动神经元性瘫四肢瘫痪，
31、上肢呈下运动神经元性瘫痪（支配上肢的前角受损所致），下肢痪（支配上肢的前角受损所致），下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉丧失，颈各种感觉丧失，颈8及胸及胸1节段侧角细胞节段侧角细胞受损时产生霍纳氏综合征。受损时产生霍纳氏综合征。（三）脊髓纵向定位（三）脊髓纵向定位3胸段（胸212）：l 胸髓是脊髓最长,血液供应较差,而最易发病的部位（T4）。l两下肢呈现上运动神经元性瘫痪（截瘫），各种感觉丧失，大小便障碍、出汗异常。l感觉障碍的平面感觉障碍的平面是确定脊髓损害节段的重要依据。束带感，或环绕躯干的神经痛。（三）脊髓纵向定位（三）脊髓纵向定位Beevo
32、rBeevor征（征（T8-11T8-11）阳性阳性：病变在胸8至11时，引起腹直肌下半部无力而上半部肌力正常，患者仰卧，检查者以手压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。（三）脊髓纵向定位（三）脊髓纵向定位4腰膨大（L1S2）：两下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉减退或缺失，大小便障碍。腰13受侵时产生下背痛并放射至大腿前内侧，累及腰5骶1时则产生类似坐骨神经痛的症状。损害腰24时膝反射消失而跟腱反射增强，损害腰5骶1时跟腱反射消失。（三）脊髓纵向定位（三）脊髓纵向定位5圆锥（S35和尾节）：髓内病变的特点髓内病变的特点 马鞍区（肛门生殖器周围）感觉缺失，肛门及跟腱反射消失，
33、小便潴留，后呈充盈性失禁，两下肢无明显运动障碍。神经根痛少见。（三）脊髓纵向定位（三）脊髓纵向定位6马尾：髓外病变的特点髓外病变的特点 症状与圆锥相似，但早期常有剧烈的神经根痛，位于会阴、膀胱及骶部，并沿坐骨神经放射。症状和体征多为单侧或双侧不对称性，各种感觉均受损害而无感觉分离，可有下肢下运动神经元性瘫痪，膝及跟腱反射消失，大小便障碍不明显或至后期方始出现。（三）脊髓纵向定位（三）脊髓纵向定位四肢上运动神经元性瘫痪二、脊髓受损时的特征（1）节段性和传导束性症状和体征。感觉障碍 向下发展 向上发展上下运动神经元瘫痪的鉴别 下运动神经元瘫痪 上运动神经元瘫痪组成 脊髓前角 脑神经运动核 锥体束瘫
34、痪范围 较局限 较广泛肌萎缩 明显 不明显肌张力 降低 增高腱反射 降低或消失 增强病理反射 无 有1高颈段（C14）：四肢上运动神经元性瘫痪周围神经多为混合神经，受损时在其支配区出现下运动神经元型瘫痪，周围型感觉障碍，伴植物神经功能障碍。神经系统疾病主要临床表现：昏迷短暂，癫痫、晕厥、脑震荡。（二）肌肉无力和瘫痪的定位血清酶多正常。三叉神经 1.（4）系统性病变：运动神经元疾病、亚急性联合变性、遗传性共济失调等。脑膜刺激征(+)或(-)，局灶性症状(+)（3）后根型：根性疼痛四肢上运动神经元性瘫痪脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑），脑膜。运动障碍 不明显 下运动神经元瘫脑膜刺激征(-)、局灶性
35、脑症状(-)前角锥体束：肌萎缩侧索硬化运动障碍 不明显 下运动神经元瘫 圆锥和马尾损伤的鉴别圆锥和马尾损伤的鉴别 圆锥 马尾自发性疼痛 少且不显著 多而严重感觉障碍 鞍状分布 单侧或不对称感觉分离 可有 无运动障碍 不明显 下运动神经元瘫反射改变 一般无 膝及跟腱反射消失括约肌障碍 早 出现晚症状分布 对称 不对称（三）脊髓纵向定位（三）脊髓纵向定位 髓内外病变的定位髓内外病变的定位 髓内 髓外根性痛 少见 多见感觉障碍 向下发展 向上发展感觉分离 有 无肌肉萎缩 明显 不明显锥体束征 出现晚 出现早、显著尿潴留 出现早 出现晚（三）脊髓纵向定位（三）脊髓纵向定位（四）脊髓常见疾病的定位（四）
36、脊髓常见疾病的定位后根后索后根后索：脊髓肿瘤、脊髓痨后索锥体束周围后索锥体束周围N N：亚急性联合变性后索锥体束脊小脑束后索锥体束脊小脑束：遗传性共济失调前角前角：脊髓灰质炎、脊肌萎缩症锥体束锥体束：原发性侧索硬化、痉挛性截瘫前角锥体束前角锥体束：肌萎缩侧索硬化脊髓半切脊髓半切：脊髓压迫症、出血、炎症、外伤脊髓横断脊髓横断：急性脊髓炎、外伤、脊压症E E、脑干、脑干 脑干损害的定位诊断脑干损害的定位诊断l脑干受损的三大症状：颅神经（颅神经（）症状；）症状；长束（锥体束及感觉系）症状；长束（锥体束及感觉系）症状；小脑（脊髓小脑束及绳状体）症状。小脑（脊髓小脑束及绳状体）症状。l特征性症状：交叉性
37、交叉性瘫痪即同侧颅神经损害，对侧瘫痪或感觉障碍。脑干受损的一般症状脑干受损的一般症状双眼同向侧视麻痹：桥脑病变：双眼向病灶对侧、对侧偏瘫额叶病变：双眼向病灶侧、对侧偏瘫。双眼垂直运动障碍、假性球麻痹、意识障碍（网状结构损害）、去大脑强直、中枢性高热（桥脑）、内脏症状（上消化道出血、急性肺水肿）脑干主要的综合征脑干主要的综合征(1)lWeber综合征（中脑）：病灶侧动眼神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫和偏瘫。lMillard-Gubler综合征（桥脑）：病灶侧周围性面瘫、外展神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫和偏瘫。脑干主要的综合征脑干主要的综合征(2)lWallenberg综合征（延髓）：、受损（疑核）：同
38、侧球麻痹，咽反射消失；三叉神经脊束核、脊髓丘脑束：同侧面部、对侧偏身痛、温觉障碍；前庭核受损：眩晕、呕吐、眼球震颤；绳状体受损：同侧小脑症状；交感神经下行纤维受累：Horner征。F F、小脑、小脑 小小 脑脑1小脑的主要功能是协调随意运动、维持身体平衡和调节肌张力。2小脑损害的三大主要症状：共济失调共济失调：辨距不良（指鼻试验、跟膝胫试：辨距不良（指鼻试验、跟膝胫试验）、轮替动作差，反跳现象阳性，同侧肢验）、轮替动作差，反跳现象阳性，同侧肢体意向性震颤。体意向性震颤。平衡障碍：平衡障碍：RombergRomberg试验站立不稳、试验站立不稳、肌张力降低：钟摆膝。肌张力降低：钟摆膝。3小脑半球
39、损害：同侧共济失调，肌张力降低。4小脑蚓部损害：主要为躯体平衡障碍。言语障碍明显，四肢共济失调一般不明显，多无眼震，肌张力常正常。小小 脑脑G G、间脑、间脑 间脑间脑l间脑包括丘脑、丘脑上部、丘脑下部和丘脑底部。l丘脑损害的特征：对侧偏身感觉减退，深感觉障碍更重。对侧偏身感觉减退，深感觉障碍更重。对侧躯干肢体自发性疼痛。对侧躯干肢体自发性疼痛。对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫。对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫。对侧肢体共济失调，可伴有舞蹈样动作或对侧肢体共济失调，可伴有舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症。舞蹈样手足徐动症。基底节锥体外系基底节锥体外系l解剖：纹状体，包括尾状核及豆状核，后者分为壳核和苍白球
40、。l锥体外系损害的二大类症状：1、肌张力变化：、肌张力变化：肌张力增强、减低、游走性增强或减低。2、不自主运动：、不自主运动：震颤、舞蹈样运动、手足徐动、肌阵挛、扭转痉挛及痉挛性斜颈等。l苍白球和黑质损害:肌张力增高、运动减少、震颤麻痹。l壳核及尾状核损害:肌张力减低、运动增加等不自主运动。l齿状核及下橄榄核损害:出现肌阵挛。基底节锥体外系基底节锥体外系内囊受损内囊受损l内囊全部损害时出现三偏综合征1、锥体束受损，病灶对侧上运动神经元性瘫痪，包括上、下肢、舌和下部面肌的瘫痪。2、偏身感觉缺失（视丘辐射）3、病灶对侧视野的同向偏盲（视辐射）H、大脑皮层损害的、大脑皮层损害的特征特征额叶损害额叶损
41、害l前额叶：以精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退。l中央前回（运动中枢）：刺激性病变产生对侧部分性运动性癫痫发作。破坏性病灶产生单瘫。lBroca区（额下回后部）：运动性失语。l其它：额叶中回后部有侧视中枢，受损引起两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病变则向病灶对侧斜视。额叶性共济失调。旁中央小叶受损产生尿失禁等。顶叶损害顶叶损害l中央后回受损以感觉症状为主。l刺激性病变产生感觉性癫痫，破坏性病变出现偏身感觉障碍。l优势半球缘上回：损害后出现失用症。l角回：损害后丧失阅读能力（失读症），书写能力（失写症）。GerstmannGerstmann综合征：失用、手指失认、左右定向障碍、失写及失算。l视
42、辐射受损产生对侧同向偏盲或象限盲颞叶损害颞叶损害l颞叶前部：刺激性病变产生颞叶性癫痫，主要为精神运动性发作。lWernickWernick区区（颞上回后部）：产生感觉性失语，患者能听到言语的声音，但不能理解言语内容，自己发言虽仍流利，但内容不正常，因为他也不能理解自己所言，在发音用词方面有错误，别人完全听不懂。l颞叶后部（37区）受损后产生遗忘性失语或命名不能患者称呼物件及人名的能力丧失，但能叙述是如何使用的。别人告知名称时，他能辨别对方讲的是否正确。l颞叶深部受损可产生偏盲或象限性盲。颞叶损害颞叶损害枕叶损害枕叶损害l主要引起视觉障碍。中枢性偏盲、幻视、视觉认识不能、视物变形。边缘系统边缘系
43、统l内脏脑或精神脑，包括边缘叶（扣带加、海马回、钩回），杏仁核、丘脑前核、乳头体及丘脑下部其他结构。l可能与以下功能有关：嗅觉、情绪、记忆、性行为、植物性机能、躯体运动。昏迷的鉴别诊断昏迷的鉴别诊断l脑膜刺激征(+)，局灶性症状(-)突然起病，剧烈头痛（突然起病，剧烈头痛（SHA）。）。发热为前驱症状（脑膜炎）。发热为前驱症状（脑膜炎）。l脑膜刺激征(+)或(-)，局灶性症状(+)与外伤有关与外伤有关,脑外伤、硬膜外或下血肿。脑外伤、硬膜外或下血肿。突然起病，脑出血、脑梗塞。突然起病，脑出血、脑梗塞。发热，脑脊髓炎、脑脓肿。发热，脑脊髓炎、脑脓肿。缓慢起病，脑瘤、慢性硬膜下血肿。缓慢起病，脑瘤
44、、慢性硬膜下血肿。l脑膜刺激征(-)、局灶性脑症状(-)昏迷短暂，癫痫、晕厥、脑震荡。昏迷短暂，癫痫、晕厥、脑震荡。有明确中毒史，药物、酒精和有明确中毒史，药物、酒精和CO中毒等。中毒等。有系统性疾病征象，尿毒症、心梗、肝性有系统性疾病征象，尿毒症、心梗、肝性脑病肺性脑病、休克、重症感染。脑病肺性脑病、休克、重症感染。昏迷的鉴别诊断昏迷的鉴别诊断病例分析病例分析l赵，岁，主因视物成双影伴右侧肢体无力天入院。l检查示：左侧上睑下垂，瞳孔左侧mm，右侧mm，对光反射消失；复视，向右侧视时明显。右侧鼻唇沟变浅，伸舌偏右，右侧肢体肌力级，腱反射亢进，病理征阳性。l问题：有那些颅神经受损有那些颅神经受损
45、有那些运动障碍有那些运动障碍定位诊断定位诊断病例分析病例分析分析：l1.颅神经受损：左侧动眼神经。l2.右侧偏瘫，右侧中枢性面舌瘫。锥体束受损。l3.定位：根据同侧动眼神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫和偏瘫，脑干受损。（左侧中脑,Weber综合征)病例分析病例分析l王，69岁，主因右侧肢体无力伴言语不清天入院。l神经系统检查示：言语欠流利，但能听懂别人的言语。视野粗测右颞侧缺损。右侧鼻唇沟变浅，露齿口角左偏，伸舌右偏，无舌肌萎缩。右侧上、下肢肌力级，腱反射（），巴彬斯基征阳性。右侧偏身痛觉减退。l问题：、有那些神经系统功能障碍、定位诊断病例分析病例分析分析：l.运动障碍：右侧肢体无力，腱反射亢进，病
46、理征阳性。锥体束受损。l.感觉障碍：右侧偏身感觉减退。左侧视丘辐射受损。l.颅神经障碍：右侧中枢性面舌瘫。右侧同向偏盲，左侧视辐射受损。l.言语障碍：运动性失语，左侧额下回后部。l.定位：左侧内囊受损谢谢 谢谢 ！、4839895真假球麻痹的鉴别真假球麻痹的鉴别 真球真球 假球假球病变部位：病变部位：、双侧皮质脑干束双侧皮质脑干束咽反射：咽反射：消失消失 存在存在病理性脑干反射：病理性脑干反射：（掌颌反射）（掌颌反射）无无 有有 A A、颅神经、颅神经3 3、感觉障碍的定位诊断、感觉障碍的定位诊断 （1 1）末梢型：）末梢型：多发性神经炎时，出现对称性四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜套样分布
47、。（2 2）神经干型：）神经干型：受损周围神经所支配的皮肤区出现感觉障碍（如桡神经、尺神经、股外侧皮神经等）。（3 3）后根型：）后根型：根性疼痛B B、感觉系统、感觉系统一、脊髓病变定位诊断原则一、脊髓病变定位诊断原则、纵向定位 明确病变的上界及可能的下界明确病变的上界及可能的下界 注意脊髓受损平面和椎体的关系。注意脊髓受损平面和椎体的关系。两个膨大、两个膨大、一个圆锥、一个圆锥、六条沟裂、六条沟裂、两组神经根、两组神经根、3131个神经节段。个神经节段。D D、脊髓、脊髓二、脊髓受损时的特征二、脊髓受损时的特征（1 1）节段性和传导束性症状和体征。）节段性和传导束性症状和体征。（2 2）一
48、般表现：）一般表现：三大障碍二个异常三大障碍二个异常运动障碍；感觉障碍；膀胱、直肠括约肌功能障碍。反射异常；血管运动、内分泌及营养功能的异常 D D、脊髓、脊髓（一）脊髓半横贯损害（一）脊髓半横贯损害 (Brown-Sequard 综合征综合征)l病灶同侧：病灶同侧：损害水平以下深感觉缺失（后索受损）损害水平以下深感觉缺失（后索受损），上运动神经元性瘫痪（锥体束受损），血管舒缩，上运动神经元性瘫痪（锥体束受损），血管舒缩运动障碍运动障碍（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧索中下行的血管舒缩纤维受损）索中下行的血管舒缩纤维受损）。（三）脊髓纵向定位（三）脊髓纵
49、向定位1高颈段（C14）：四肢上运动神经元性瘫痪四肢上运动神经元性瘫痪损害水平以下全部感觉缺失损害水平以下全部感觉缺失大小便障碍大小便障碍并有呼吸困难（并有呼吸困难（C35两侧前角受损）两侧前角受损）或呃逆（膈神经受刺激引起膈肌痉挛）或呃逆（膈神经受刺激引起膈肌痉挛）。可有颈枕部疼痛，屈颈时有向下放射。可有颈枕部疼痛，屈颈时有向下放射的触电感（的触电感（Lhermitte征）。征）。4腰膨大（L1S2）：两下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉减退或缺失，大小便障碍。腰13受侵时产生下背痛并放射至大腿前内侧，累及腰5骶1时则产生类似坐骨神经痛的症状。损害腰24时膝反射消失而跟腱反射增强，损害腰5骶1时跟腱反射消失。（三）脊髓纵向定位（三）脊髓纵向定位脑干受损的一般症状脑干受损的一般症状双眼同向侧视麻痹：桥脑病变：双眼向病灶对侧、对侧偏瘫额叶病变：双眼向病灶侧、对侧偏瘫。双眼垂直运动障碍、假性球麻痹、意识障碍（网状结构损害）、去大脑强直、中枢性高热（桥脑）、内脏症状（上消化道出血、急性肺水肿）
