1、庄于萱(10)赖怡芳(11)庄郁萱(33)刘淑婷(12)概论 与 机转对红血球与血小板的反应对组织抗原的反应病理照片欣赏第二型过敏反应伤害机转损害机转第二型过敏反应IgG 或 IgM 抗体所引起的免疫反应对 抗原-抗体非专一性沉积的组织或器官 产生伤害伤害机转伤害机转损害机转目标物若无法被吞噬，颗粒球及溶酶体就会将内含物释放到致敏的目标物上，这种作用称为胞释作用(exocytosis)损害机转ABO血型系统其epitope位于醣蛋白的碳水化合物部位，由某些酵素基因决定其构造，此酵素负责把末端的糖加在碳水化合物的骨架上恒河猴系统Ag与表现于RBC表面30kDa之膜蛋白互相结合分别有RhD和RhC
2、cEe基因所调控92%同源性RhD有高度免疫抗原性，所以较重要次要血型系统MN系统：epitope的血型醣蛋白A表现在 RBC表面N端的糖化区Ss系统：抗原表现在血型醣蛋白B上除非多次重复输血，否则这些次要抗原产生的输血反应并不常见超急性移植排斥反应通常是HLA不合所导致的排斥反应。最快移植后5分钟内发生反应。肾脏细胞的ABO抗原所引起的为最严重的排斥反应新生儿溶血性疾病(Haemolytic disease of the newborn;HDNB)由母体的IgG抗体在子宫中与胎儿RBC发生反应所造成。RhD为引起此反应最常见的抗原。通常第一胎较不会影响但第二胎开始危险性会增加。自体免疫溶血性
3、贫血症是因为自体免疫或对药物过敏所导致的。可用Coombs test来测定。自体免疫溶血性贫血依成分可分热反应性Ab：在37与Ag作用。冷反应性Ab：在37以下和Ag作用。藉药物所引起之过敏所造成的抗体作用。药物引发过敏反应的三种形式药物和RBC结合，而药物引发产生抗体；需药物和抗体同时存在才能发生反应。药物和抗体形成复合物后附着在RBC上，藉补体的溶解作用破坏细胞。药物引起过敏反应时，病人体内产生抗RBC自体抗体，停药后短期内即可恢复正常。抗嗜中性球与淋巴球抗体抗嗜中性球抗体具组织专一性，仅和嗜中性球发生反应。SLE病人的血液中可发现抗嗜中性球与淋巴球抗体。抗血小板抗体自发性血小板缺乏性紫斑
4、症：因脾脏巨噬细胞急速将血液中的血小板排除所引起。SLE病人中可见。药物也可能引起血小板减少症。Goodpasture 症候群天疱疮重症肌无力Goodpasture症候群Goodpasture症候群(古氏症)是抗体攻击基底膜所造成的肾炎有些罹患肾炎的病人，其体内具有抗肾小球基底膜糖蛋白的抗体此种抗体通常是IgG，会引起补体活化，导致严重的肾小球坏死，常伴随肺出血症状天疱疮天疱疮是发生在皮肤和黏膜的一种严重水泡疾病因为病人体内具有Anti-desmoglein-3(抗桥粒芯蛋白-3)自体抗体desmoglein是desmosome(胞桥小体)的一种成份，位于上表皮间隙，用于连结两个细胞。重症肌无
5、力肌肉要运动，要靠运动神经释出乙醯胆硷，而乙醯胆硷与其接受体结合后，便产生足够的电位变化来引起肌肉运动重症肌无力会造成末端肌肉虚弱 是因为患者产生抗乙醯胆硷受体之抗体(IgG)，会活化补体使乙醯胆硷无法使肌肉去极化而造成无力症。重症肌无力重症肌无力治疗药物治疗 抗乙醯胆硷酶制剂(俗称大力丸)抑制乙醯胆硷酶作用 类固醇 造成淋巴组织的萎缩治疗性血浆分离术（Therapeutic plasma exchange)紧急治疗用,一次费用高达1万胸腺切除术 有胸腺瘤，但对药物治疗的反应不佳者重症肌无力的治疗目前治疗包括药物治疗及胸腺的手术。使用的药物有乙醯胆硷分解酶抑制剂、免疫抑制剂等。胸腺因为被认为与引发不正常的免疫反应有关，所以切除胸腺，也可使某些病人症状得到改善。据统计约有近八成的患者在切除胸腺后症状就会好转。病理照片中国医大 医学系学会 学术部 提供长庚医院 林家豪医师 提供Goodpasture 症候群天疱疮系列-初期天疱疮系列-腋下天疱疮系列-腋下近照天疱疮系列-肚脐天疱疮系列-大腿天疱疮系列-背部天疱疮系列-足部药物性紫斑症 双脚药物性紫斑症 背部药物性紫斑症 眼睛药物性紫斑症 手
