1、电泳结果解析在临床应用的价值开封市中心医院检验科 高标1正确解释电泳结果正确解释电泳结果为临床对疾病的判断提供可靠参考为临床对疾病的判断提供可靠参考Electrophoresis23gba2白蛋白a1:a1酸性糖蛋白，a1抗胰蛋白酶:结合珠蛋白，a2 巨球蛋白，a脂蛋白，铜蓝蛋白:转铁蛋白，血液结合素，C3补体，b脂蛋白:免疫球蛋白血清蛋白电泳Electrophoresis4什么情况下必须进行电泳检测?qA/G比例变化q血液沉降速度发生异常变化q出现恶性疾病征兆q在免疫球蛋白定量检测中发现 某一种免疫球蛋白出现大量异常增加Electrophoresis5SPE的目的和临床意义是什么?检测异常：
2、含量的变化：条带中蛋白含量的增加或减少性质的变化：异常条带的出现临床意义：首先，基于蛋白含量的变化，有助于我们对以下疾病的筛查：炎症 营养不良肺气肿Electrophoresis6对异常条带的筛查，有助于我们检测下列疾病:骨髓瘤 巨球蛋白血症(Waldenstrom)细菌和病毒感染在这些情况下，必须要做其他辅助测试，比如说免疫固定，使用不同类型的抗血清对异常蛋白进行检测。(对于后期治疗有很重要的指导意义)Electrophoresis7常见电泳结果分析电泳检测电泳检测Electrophoresis8电泳区带分析Electrophoresis9正常的电泳图谱Electrophoresis10异常
3、血清蛋白质电泳图谱的分型及其特征血清蛋白质的图谱类型血清蛋白质的图谱类型 总蛋白总蛋白Alb 1 2 1.低蛋白血症 N N N 2.肾病型 不定 3.肝硬化型N N N-桥4.急性炎症或急性时相反应症 NN N 5.慢性炎症型 6.弥漫性肝损害型 N 7.弥漫宽球蛋白血症型 N 8.M蛋白血症型 在-区带中出现M蛋白峰-M区带峰9.高2（）球蛋白血症 10.妊娠型（高型）N N 11.蛋白质缺陷型 个别区带出现特征性缺乏 Electrophoresis11 双白蛋白、或者一条宽峰，或者在白蛋白条带出现附属条带可能是由以下原因造成:遗传性双白蛋白 由于药物刺激导致的暂时性的双白蛋白血症。急性胰
4、腺炎导致的双白蛋白血症。白蛋白区带Electrophoresis12q在下列情况下白蛋白会出现下降：-肾病综合症，蛋白流失，胃肠病：检查尿蛋白-淋巴细胞增生综合征-营养不良-肝脏功能不全-慢性炎症-严重烧伤-血液稀释Electrophoresis13双白蛋白血症Electrophoresis14异常血清蛋白电泳-急性炎症或应激Alb减少或正常，1、2-球蛋白增高，-球蛋白增高不明显，当炎症转为慢性时，可明显增加。Electrophoresis15o下列情况下Alpha2区域会出现增加现象:-炎症症状-肾病综合征-出现游离轻链 主要特征：Alb明显降低，1-球蛋白轻度增加，2-球蛋白明显增加，-
5、球蛋白降低、正常或增高。小儿类脂样肾病时，-球蛋白可降低，有时可降低至零；成人肾病综合症时，-球蛋白通常增加，特别是狼疮性肾病。Electrophoresis异常血清蛋白电泳-肾病型16肾病综合征Electrophoresis17异常血清蛋白电泳宽幅球蛋白血症主要特征：-G的宽度明显增加，呈宽幅高峰。Electrophoresis18globulins(球蛋白区带)在下列情况下会出现下降:-肝功能不全-C3 长期缺乏 或者 C3 代谢过快 Beta球蛋白在下列情况下会出现增加现象:-胆管阻塞-肾病综合征-肝硬化-缺铁性贫血-血浆球蛋白异常-高脂蛋白血症-大量溶血Electrophoresis1
6、9在下列情况下会出现两个条带:-长期存放的标本或者是高胆固醇的标本,LDL 有不同的迁移率;从而导致LDL电泳是偏移 Beta位置 Electrophoresis20 脂蛋白Electrophoresis21高免疫球蛋白血症Electrophoresis22q多克隆免疫球蛋白的增加:-炎症-肝硬化-亚急性和慢性感染q 检测到其他条带-单克隆免疫球蛋白-寡克隆免疫球蛋白Electrophoresis23Electrophoresis24风险因素风险因素 患者病史患者病史 家庭遗传家庭遗传 年龄，多见于男性年龄，多见于男性 肥胖症肥胖症 有化学或者辐射导致的癌症有化学或者辐射导致的癌症加上加上其它
7、可能同时出现的症状其它可能同时出现的症状 骨痛骨痛 无法解释的贫血无法解释的贫血 易疲劳易疲劳 易感染易感染实验室检查实验室检查TPTP、UTPUTP、血常规、血常规正常结果 无临床症状向临床医生发报告实验室进一步检查实验室进一步检查 常规生化检测常规生化检测 SPEP+UPEPSPEP+UPEP 2-2-微球蛋白微球蛋白如果患者出现骨痛如果患者出现骨痛建议做进一步检查建议做进一步检查 PET-CTPET-CT 骨密度骨密度 骨髓细胞学骨髓细胞学其它辅助检查其它辅助检查 SIFESIFE（血清免疫固定）（血清免疫固定）UIFEUIFE（尿免疫固定）（尿免疫固定）QIGQIG（免疫球蛋白定量）（
8、免疫球蛋白定量）血清游离轻链检测血清游离轻链检测如果怀疑游离轻链病，请考虑如如果怀疑游离轻链病，请考虑如下疾病下疾病 游离轻链型骨髓瘤游离轻链型骨髓瘤 低分泌型或不分泌型骨髓瘤低分泌型或不分泌型骨髓瘤 淀粉样病变淀粉样病变向临床医生发报告至少有一项结果异常至少有一项结果异常 单克隆单克隆IgIg疾病证据疾病证据 TPTP异常升高或异常升高或/和无法和无法解释的贫血解释的贫血结果异常患者定期监测M蛋白正常结果 无临床症状补充检测至少有一项异常没有异常注释：注释：Electrophoresis25正常血清标本和疑似M蛋白疑似疑似MM IgG LMM IgG L型型正常的免疫固定电泳正常的免疫固定电
9、泳Electrophoresis26单克隆免疫球蛋白单克隆Ig条带Electrophoresis27q与下列各类疾病相关的寡克隆免疫球蛋白(多个条带):-自身免疫病-先天性免疫缺陷症-病毒感染 (HIV disease,CMV(巨细胞病毒),EBV,)-免疫抑制治疗Electrophoresis28双克隆免疫球蛋白双克隆Ig条带Electrophoresis29多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM)o 定义：骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，其特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位。也就是指M蛋白。o MM是造血系统的恶性肿瘤,占整个恶性
10、肿瘤的1%o 常见于中、老年人(50-70岁居多,40岁以下少见).o 病因：近年有研究表明，pre-B细胞突变和癌基因的激活，自分泌及旁分泌IL-6，通过信号转导蛋白gp130激活JAK-STAT和RAS-MAP信号通路，上调抗凋亡蛋白的表达，刺激骨髓瘤细胞恶性增殖。Electrophoresis30MM临床表现特点o 骨痛,骨骼肿块与病理性骨折,骨质疏松和溶骨现象o 贫血o 免疫功能低下,反复感染o 肾脏损害o 高钙,高粘(血浆相对黏度6以上)高尿酸血症表现MMMM的临床表现多样化的临床表现多样化,常常因此就诊于常常因此就诊于骨科、肾脏内科等骨科、肾脏内科等,延误诊治延误诊治Electro
11、phoresis31什么是M蛋白o M蛋白疾病(Monoclonal gammapathies,MG)是由于单一克隆浆细胞无限增殖产生的均一单克隆蛋白(Monoclonal-proteins)所导致的一组疾病o M蛋白疾病的“M”含义是Myeloma,Macroglobulinemia,Malignant lymphoma和Monoclonal Gammapathies均以“M”开头.M蛋白在电泳上表现为高而狭窄的尖峰.Electrophoresis32 血清蛋白电泳是 M蛋白(Monoclonal Protein)多克隆(polyclonal Protein)寡克隆(Oligoclonal
12、Protein)的首选检测项目Electrophoresis33异常血清蛋白电泳-M蛋白主要特征：M蛋白又叫异常免疫球蛋白，其区带宽度与Alb带大致相等或较其狭窄，常分布在2至慢-G部位Electrophoresis34Electrophoresis35病例分享o 患者女性，50岁。腰背疼痛半年，一直在基层医院对症治疗，因为弯腰后感胸痛不止，急诊入院。X线胸片显示肋骨骨折，并见骨质疏松，有圆形凿孔样溶骨性改变。8年前增做过卵巢囊肿切除手术。生化检查可见肝肾功能异常，球蛋白升高，A/G4:1 D、外周血片可见成熟红细胞呈緡钱状 E、球蛋白升高，血沉减慢41浆细胞淋巴瘤42流式细胞分析43免疫固定
13、电泳44多发性骨髓瘤的免疫学特征o 血中出现M蛋白，正常Ig水平明显减低o 尿中出现M蛋白和轻链蛋白(BJP)o 骨髓中浆细胞明显增加o 无免疫活性Ig导致免疫功能低下Electrophoresis45多发性骨髓瘤病人溶骨报告(骨盆)Electrophoresis46多发性骨髓瘤病人溶骨报告Electrophoresis47多发性骨髓瘤病人溶骨报告(颅骨)Electrophoresis48意义未明的单克隆免疫球蛋白疾病：Benign MC在法国,在对献血者进行检测时,会检测到0，15%比例的单克隆免疫球蛋白携带者。在老龄人群中检测到的携带者比例更高(80岁以上人群)。在对60到99岁人群的检测
14、显示，出现Ig的比例从2.6%上升至19.2%.(平均值=5%)MGUSElectrophoresis49MGUS携带者特征:-未出现临床和影像学特征-未出现不良反应，未检测到血钙升高，也未出现肾功 能衰竭-未见骨髓瘤的临床特征-单克隆免疫球蛋白 20g/l-其他免疫球蛋白都是正常的，同时在患者尿液中未检测到本周氏蛋白-单克隆免疫球蛋白的浓度随着时间的推移未发生增 加现象-其他的免疫球蛋白的浓度也未随时间推移而出现下降 在在20%的情况中的情况中,MGUS 将会转化成恶性疾病将会转化成恶性疾病(6-10 years)Electrophoresis50MGUS的患者的 2035(average：
15、22 years)年的跟踪监测发现患者最终演变成恶性的淋巴细胞增生症(multiple myeloma，macroglobulinemia,amyloidosis,)。从检测到单克隆免疫球蛋白，直到作出多发性骨髓瘤的诊断报告，这段时间是不定的，从2-29年(平均是10年左右)。Electrophoresis51q 在一些肿瘤中:(慢性淋巴细胞性白血病CLL:29%)q 在5%正常群体中(MGUS)q 在多发性硬化患者中:(CSF 90%)Electrophoresis52操作步骤-仪器和电泳胶片准备Electrophoresis53操作步骤-挂缓冲条和电泳胶片Electrophoresis54
16、Ig G l单克隆免疫球蛋白Electrophoresis55Ig G k 单克隆免疫球蛋白Electrophoresis56异常血清免疫蛋白电泳IGM型，怀疑巨球蛋白血症型，怀疑巨球蛋白血症出现单一的出现单一的L条带条带Electrophoresis57出现在 a2 区域的Ig A l Electrophoresis58出现两个异常蛋白带:利用Beta巯基乙醇处理后,结果为Ig A l单克隆免疫球蛋白BME/Fluidil treatmentElectrophoresis59BME/Fluidil treatment检测结果显示为3个IgA l:利用Beta巯基乙醇处理后,结果为Ig A l单克隆免疫球蛋白Electrophoresis60Ig M k 单克隆免疫球蛋白Electrophoresis61免疫固定结果显示为单独的 l 成分:需要使用抗 l游离轻链和/或抗 Ig D和Ig E的抗血清确认 该结果为 l型游离轻链BJ assayElectrophoresis62免疫固定结果确认:Ig E l 单克隆免疫球蛋白 免疫固定结果显示为单独的 l 成分:需要使用抗 l游离轻链和/或抗 Ig D和Ig E的抗血清确认Electrophoresis63ThanksElectrophoresis64
