1、肝硬化课件(优选)肝硬化课件(优选)肝硬化课件肝肝 硬硬 化化 Cirrhosis of Liver定定 义义 Definition分分 类类 Classification发病机理发病机理 Pathogenesis临床表现临床表现 Clinical Feature并并 发发 症症 Complication辅助检查辅助检查 Supplementary examination诊诊 断断 Diagnosis鉴别诊断鉴别诊断 Distinguish Diagnosis治治 疗疗 Treatment预预 后后Prognosis 定定 义义肝组织弥漫性纤维化、肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成假小叶
2、和再生结节形成(组织学改变组织学改变)肝功能损害、门脉压增肝功能损害、门脉压增高多种并发症高多种并发症 (临床表现)(临床表现)慢性肝病慢性肝病一一(多多)种病因种病因分 类:Classification 病因分类病因分类病理分类病理分类病因分类:病因分类:病毒性肝炎病毒性肝炎 乙型乙型 丙型丙型 丁型丁型 重叠感染重叠感染 酒精中毒酒精中毒 摄入乙醇摄入乙醇80g/d80g/d,1010年以上年以上 降低肝对毒物的抵抗力降低肝对毒物的抵抗力病因分类:病因分类:非酒精性脂肪性肝炎非酒精性脂肪性肝炎 20%20%左右可发展为肝硬化左右可发展为肝硬化 70%70%左右不明原因肝硬化的可能病因左右不
3、明原因肝硬化的可能病因 病因分类病因分类胆汁淤滞胆汁淤滞 循环障碍循环障碍 慢性心衰、缩窄性心包炎慢性心衰、缩窄性心包炎、Budd-Chiari Syndrome肝淤血缺氧肝淤血缺氧肝细胞坏死、纤维化肝细胞坏死、纤维化淤血性肝硬化淤血性肝硬化代谢紊乱代谢紊乱 营养障碍营养障碍免疫紊乱免疫紊乱血色病(铁质沉着)血色病(铁质沉着)肝豆状核变性(铜沉积)肝豆状核变性(铜沉积)病因分类:病因分类:自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎工业毒物或药物工业毒物或药物 中毒性肝病中毒性肝病KF环环血吸虫病性肝纤维化血吸虫病性肝纤维化 原因不明原因不明隐源性肝硬化隐源性肝硬化病因分类病因分类小结节型起病隐匿,进展缓慢肝
4、性脑病:与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿Child-Pugh肝脏疾病严重程度记分与分级意义,并可行内镜下治疗及诱发并发症,体重下降0.肝豆状核变性(铜沉积)死亡原因:肝性脑病、上消化道出血肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好20%左右可发展为肝硬化、继发性醛固酮增多分 类 Classification肝穿刺:活组织送检,可以明确诊断Child-pugh分级 A级最好 C级最差血吸虫病性肝纤维化纤维结缔组织增生、假小叶形成由于病因和病理类型不同,各型表现可以不一样禁 忌:感染性或癌性腹水定 义由于病因和病理类型不同,各型表现可以不一样肝细胞变性坏死、再生结节形成肝细胞变性坏死、再生结节形成纤维结缔组织增生
5、、假小叶形成纤维结缔组织增生、假小叶形成再生结节挤压再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲血管床缩小、闭塞、扭曲门静脉门静脉肝静脉肝静脉肝动脉肝动脉门脉高压形成门脉高压形成发发 病病 机机 理理假小叶形成假小叶形成小支关系失常小支关系失常交通吻合支形成交通吻合支形成病病 理理 分分 类类大结节性肝硬化大结节性肝硬化D:1-3cm D:1-3cm 见于肝炎后见于肝炎后小结节性肝硬化小结节性肝硬化D:3-5mm D:3-5mm 最常见最常见坏死后性肝硬化n肝脏体积明显缩小,表面呈粗颗粒状。切面肝组织被分隔成大小不等的岛屿肝脏体积明显缩小,表面呈粗颗粒状。切面肝组织被分隔成大小不等的岛屿状,其间间隔较宽
6、。状,其间间隔较宽。病病 理理 分分 类类再生结节不明显性再生结节不明显性 结缔组织增生明显结缔组织增生明显见于血吸虫病见于血吸虫病大小结节混合性大小结节混合性临临 床床 表表 现现n代代 偿偿 期期 症状轻、缺乏特异性症状轻、缺乏特异性n失代偿期失代偿期:症状显著症状显著 肝功能减退症状肝功能减退症状 门静脉高压症状门静脉高压症状两期分界不清两期分界不清肝、脾轻度肿大肝、脾轻度肿大肝功能基本正常肝功能基本正常乏力、纳差、恶心乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻、腹胀、腹泻、上腹隐痛上腹隐痛临临 床床 表表 现:代偿期现:代偿期症症 状:状:体体 征:征:实验室检查:实验室检查:临床表现:失代偿期临床表
7、现:失代偿期n全身症状全身症状肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现n消化道症状消化道症状消瘦消瘦乏力乏力肝病面容肝病面容黄疸黄疸纳差纳差临床表现:失代偿期临床表现:失代偿期n贫血、出血倾向贫血、出血倾向肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现鼻出血鼻出血牙龈出血牙龈出血皮肤紫癜皮肤紫癜胃肠道紫癜胃肠道紫癜临床表现:失代偿期临床表现:失代偿期n内分泌紊乱内分泌紊乱肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现蜘蛛痣蜘蛛痣肝掌肝掌男性乳房发育男性乳房发育皮肤色素沉着皮肤色素沉着临床表现:临床表现:失代偿期失代偿期门脉高压症门脉高压症n脾大:晚期可出现脾亢脾大:晚期可出现脾亢WBCWBC、PLt PL
8、t、红细胞计、红细胞计数数n侧枝循环的建侧枝循环的建立与开放立与开放 点击放大点击放大临床表现:临床表现:失代偿期失代偿期门脉高压症门脉高压症n腹水:是肝硬化最突出的表现腹水:是肝硬化最突出的表现腹水、脐疝形成腹水、脐疝形成BUSBUS:液性暗区:液性暗区临床表现:临床表现:失代偿期失代偿期腹水形成的机制:腹水形成的机制:门静脉高压门静脉高压血浆胶体渗透压下降血浆胶体渗透压下降有效血容量不足有效血容量不足抗利尿激素分泌增加等抗利尿激素分泌增加等门脉高压三特征:侧枝静脉曲张腹水脾脏肿大由于病因和病理类型不同,各型表现可以不一样乙型 丙型 丁型 重叠感染症状轻、缺乏特异性肝功能减退,门V高压表现腹
9、水:是肝硬化最突出的表现治 疗:门脉高压的手术治疗肝细胞变性坏死、再生结节形成辅助检查 Supplementary examination摄入乙醇80g/d,10年以上1限制水、钠的摄入大量放腹水加输注白蛋白症状轻、缺乏特异性TBIL DBIL代偿期:拉米夫定、阿德福韦酯、干扰素D:3-5mm 最常见A A/G倒置4)改善肾脏血流:多巴胺电解质、酸碱平衡紊乱定 义 Definition肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好表现:呕血、黑便,可致失血性休克、肝肝硬硬化化腹腹壁壁静静脉脉曲曲张张临床表现:临床表现:失代偿期失代偿期肝触诊肝触诊临床表现临床表现n小结节型起病隐匿,进展缓慢小结节型起病隐匿,进展
10、缓慢n大结节型进展快,肝功能损害严大结节型进展快,肝功能损害严重,门脉高压相对轻重,门脉高压相对轻n血吸虫病性肝纤维化以门脉高压血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主,肝功能基本正常为主,肝功能基本正常由于病因和病理类型不同,各型表现可以不一样由于病因和病理类型不同,各型表现可以不一样并并 发发 症症上消化道出血:最常见的并发症上消化道出血:最常见的并发症,常突然发生常突然发生表现:呕血、黑便表现:呕血、黑便,可致失血性休克、可致失血性休克、肝性脑病,死亡率高肝性脑病,死亡率高原因:食管胃底静脉曲张破裂原因:食管胃底静脉曲张破裂急性胃粘膜病变、急性胃粘膜病变、Peptic UlcerPeptic U
11、lcer并并 发发 症症肝性脑病肝性脑病 (Hepatic Encephalopathy)Hepatic Encephalopathy)为最严重的并发症为最严重的并发症,最常见的死亡原因最常见的死亡原因感染感染 感染途径:呼吸道、胆道、肠道、泌尿道感染途径:呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎:发热、腹痛、腹胀、腹水持自发性腹膜炎:发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减续不减并并 发发 症症肝肾综合症肝肾综合症 (功能性肾衰)(功能性肾衰)特征:自发性少尿、无尿、低尿钠、特征:自发性少尿、无尿、低尿钠、氮质血症、稀释性低钠血症氮质血症、稀释性低钠血症肝肺综合征肝肺综合征严重肝病严重肝病肺血管扩张肺
12、血管扩张低氧血症低氧血症呼吸困难呼吸困难三联征三联征低氧血症低氧血症并并 发发 症症原发性肝癌原发性肝癌电解质、酸碱平衡紊乱电解质、酸碱平衡紊乱 低钠:低钠:摄入不足、利尿、放腹水摄入不足、利尿、放腹水 低钾、低氯、代碱:低钾、低氯、代碱:摄入不足、呕吐、腹泻、利尿摄入不足、呕吐、腹泻、利尿可诱发肝性脑病可诱发肝性脑病门静脉血栓形成门静脉血栓形成总结:总结:Summaryn肝功能失代偿期的临床表现肝功能失代偿期的临床表现n门脉高压的症状及体征门脉高压的症状及体征n肝硬化的并发症肝硬化的并发症 血常规血常规肝功能肝功能免疫功能免疫功能腹水检查腹水检查代偿期代偿期多正常多正常多正常或轻多正常或轻度
13、异常度异常失代偿期失代偿期 贫血贫血脾功能亢进脾功能亢进时白细胞时白细胞 血小板血小板 PTPT延长延长ALT ASTALT AST胆固醇酯胆固醇酯A A/GA A/G倒置倒置TBIL DBILTBIL DBILI I、IIIIII、IVIV型型胶原胶原细胞免疫细胞免疫体液免疫体液免疫 IgG IgG 为著为著非特异性自非特异性自身抗体(身抗体(+)肝炎病毒标肝炎病毒标记(记(+)漏出液漏出液自发性腹膜炎自发性腹膜炎:渗出或中间型渗出或中间型液体液体结核性:结核性:淋巴细胞为主淋巴细胞为主 血性:血性:结核结核 癌变癌变 实实 验验 室室 检检 查查:其其 他他 检检 查查:B B 超超:可显
14、示肝脾大小、形态、可显示肝脾大小、形态、PVPV、SVSV内径、腹水暗区内径、腹水暗区X-Ray:X-Ray:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张食道静脉曲张CTCT或或MRIMRI:显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水内内 镜镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等,糜烂、出血等,对判断出血部位、病因有重要对判断出血部位、病因有重要 意义,并可行内镜下治疗意义,并可行内镜下治疗肝穿刺肝穿刺:活组织送检,可以明确诊断活组织送检,可以明确诊断腹腔镜:可观察硬化的肝脏的大体形态腹腔镜:可
15、观察硬化的肝脏的大体形态 肝功能减退,门V高压表现由于病因和病理类型不同,各型表现可以不一样禁 忌:感染性或癌性腹水、抗利尿激素分泌增多X-Ray:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张表现:呕血、黑便,可致失血性休克、腹水:是肝硬化最突出的表现体液免疫 IgG 为著定 义(2)经颈静脉肝内门体分流术肝功能减退,门V高压表现分 类 Classification1、休息、高维生素、高热量、高蛋白、低盐代偿期:干扰素加利巴韦林、门静脉压力增高由于病因和病理类型不同,各型表现可以不一样治 疗:腹水的治疗摄入不足、呕吐、腹泻、利尿诊诊 断断根据:根据:包括:包括:1.1.乙肝、酗酒病史乙肝、酗酒病史2.
16、2.肝功能减退,门肝功能减退,门V V高压表现高压表现4.B4.B超或超或CTCT提示肝硬化以及内镜发现提示肝硬化以及内镜发现V V曲张曲张3.3.肝功能异常,病检:假小叶形成肝功能异常,病检:假小叶形成病因诊断病因诊断病理诊断病理诊断如:乙型病毒性肝炎后肝硬化如:乙型病毒性肝炎后肝硬化(失代偿期)(失代偿期)病理生理诊断病理生理诊断并发症诊断并发症诊断 肝性脑病肝性脑病 上消化道出血上消化道出血鉴鉴 别别 诊诊 断断:慢粒、慢粒、淀粉样变性淀粉样变性2 2、腹水的鉴别:腹水的鉴别:肝硬化肝硬化结核性腹膜炎结核性腹膜炎缩窄性心包炎缩窄性心包炎卵巢囊肿卵巢囊肿病病 史史体体 征征B B 超超腹腹
17、 水水肝病史肝病史蜘蛛痣蜘蛛痣肝掌、脾大肝掌、脾大移动性浊音移动性浊音(+)(+)肝缩小、脾大肝缩小、脾大门静脉增宽、腹水门静脉增宽、腹水漏出液漏出液结核病史结核病史腹部揉面感腹部揉面感腹膜增厚、粘连腹膜增厚、粘连腹水(少)腹水(少)渗出液渗出液结核病史结核病史颈静脉怒张颈静脉怒张心率心率奇脉奇脉 、脉压差、脉压差心包增厚钙化心包增厚钙化心包积液心包积液漏出液漏出液妇科病病史妇科病病史鼓音区在腹部两鼓音区在腹部两侧侧巨大囊肿巨大囊肿囊肿液囊肿液1.1.肝肿大的鉴别:肝肿大的鉴别:慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病鉴鉴 别别 诊诊 断断:3.3.并发症的
18、鉴别:并发症的鉴别:上消化道出血上消化道出血:与与 PUPU、急性胃粘膜病变、胃癌鉴别、急性胃粘膜病变、胃癌鉴别肝性脑病肝性脑病:与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿 毒症、中毒、脑血管意外鉴别毒症、中毒、脑血管意外鉴别 肝肾综合症肝肾综合症:与慢性肾炎、与慢性肾炎、慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎 、急、急 性肾衰鉴别性肾衰鉴别 治治 疗疗:代代 偿偿 期:针对病因,加强一般治疗,期:针对病因,加强一般治疗,原则及目的原则及目的缓解病情,延长代偿期缓解病情,延长代偿期失代偿期:对症治疗,失代偿期:对症治疗,改善肝功能,改善肝功能,抢救并发症抢救并发症1 1、休息、高维生素、高
19、热量、高蛋白、低盐、休息、高维生素、高热量、高蛋白、低盐2 2、维生素、多酶片、水飞蓟素、秋水仙碱、维生素、多酶片、水飞蓟素、秋水仙碱 治治 疗疗:一般治疗一般治疗治治 疗疗:乙肝后肝硬化乙肝后肝硬化代偿期:拉米夫定、阿德福韦酯、干扰素代偿期:拉米夫定、阿德福韦酯、干扰素抗纤维化治疗抗纤维化治疗失代偿期:拉米夫定、阿德福韦酯、失代偿期:拉米夫定、阿德福韦酯、替比夫定、恩替卡韦替比夫定、恩替卡韦丙肝后肝硬化丙肝后肝硬化代偿期:干扰素加利巴韦林代偿期:干扰素加利巴韦林失代偿期:苦参素、中药、肝移植失代偿期:苦参素、中药、肝移植治治 疗疗:腹水的治疗腹水的治疗钠盐:氯化钠钠盐:氯化钠1.2g-2g/
20、1.2g-2g/日日水:水:1 1限制水、钠的摄入限制水、钠的摄入1000ml/1000ml/日日显著低钠血症显著低钠血症 500ml/500ml/日日 2 2利尿剂:利尿剂:安体舒通安体舒通速尿速尿100mg/d40mg/d最大剂量最大剂量400mg/d160mg/d及诱发并发症,体重下降及诱发并发症,体重下降0.5kg/0.5kg/天天原原 则:小剂量开始,速度宜缓,则:小剂量开始,速度宜缓,防止低钾防止低钾:治治 疗疗:腹水的治疗腹水的治疗3 3放腹水放腹水+输注白蛋白输注白蛋白适应症:大量腹水,需放液减压,并发自发性腹膜炎适应症:大量腹水,需放液减压,并发自发性腹膜炎放液量:放液量:4
21、000-6000ml/4000-6000ml/次次 次次/d/d 或次或次/周周同时输注白蛋白同时输注白蛋白40g/40g/次次4 4提高血浆渗透压:定期、小量、多次输注鲜提高血浆渗透压:定期、小量、多次输注鲜血,白蛋白等血,白蛋白等5 5腹水浓缩回输腹水浓缩回输6 6(1 1)腹腔颈静脉引流)腹腔颈静脉引流 单向阀门单向阀门硅管埋于皮下硅管埋于皮下上腔静脉上腔静脉治治 疗疗:腹水的治疗腹水的治疗禁禁 忌:感染性或癌性腹水忌:感染性或癌性腹水并发症:发热、感染、电解质紊乱并发症:发热、感染、电解质紊乱(2 2)经颈静脉肝内门体分流术)经颈静脉肝内门体分流术能有效降低门静脉压力,适用于食道静脉曲
22、张破裂大出能有效降低门静脉压力,适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水,但易诱发肝性脑病血、难治性腹水,但易诱发肝性脑病治治 疗疗:顽固性腹水的治疗顽固性腹水的治疗大量放腹水加输注白蛋白大量放腹水加输注白蛋白放液量:放液量:1 12 2小时内放腹水小时内放腹水4000-6000ml4000-6000ml同时输注白蛋白同时输注白蛋白40g/40g/次次腹水浓缩回输术腹水浓缩回输术经颈静脉肝内门体分流术经颈静脉肝内门体分流术TIPSTIPS肝移植肝移植 1 1上消化道出血上消化道出血治疗:治疗:并发症的治疗并发症的治疗1 1)护理及监测)护理及监测2 2)补充血容量,纠正休克)补充血容量,纠正休
23、克3 3)止血措施)止血措施 :a a药物止血药物止血:垂体后叶素,生长抑素、凝血酶,奥美拉唑垂体后叶素,生长抑素、凝血酶,奥美拉唑b b气囊压迫止血气囊压迫止血c c内镜治疗:硬化剂注射内镜治疗:硬化剂注射 、静脉套扎术、喷洒或注射药物止血、静脉套扎术、喷洒或注射药物止血d d手术治疗手术治疗自发性腹膜炎自发性腹膜炎治疗:并发症的治疗治疗:并发症的治疗抗生素使用原则:早期、足量、联合用药,抗生素使用原则:早期、足量、联合用药,用药不得周用药不得周肝性脑病肝性脑病治疗原则:消除诱因、减少毒物生成和吸收、治疗原则:消除诱因、减少毒物生成和吸收、增加毒物的清除、纠正代谢紊乱增加毒物的清除、纠正代谢
24、紊乱白蛋白的应用白蛋白的应用治治 疗:并发症的治疗疗:并发症的治疗肝肾综合症肝肾综合症1 1)去除诱因:上消化道出血、感染)去除诱因:上消化道出血、感染 、利尿、利尿 、放腹水、放腹水 2 2)控制入量:量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡)控制入量:量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡3 3)利尿:白蛋白、右旋糖酐、浓缩腹水回输)利尿:白蛋白、右旋糖酐、浓缩腹水回输4 4)改善肾脏血流:多巴胺)改善肾脏血流:多巴胺5 5)避免用有损肾功能的药物)避免用有损肾功能的药物治治 疗疗:门脉高压的手术治疗门脉高压的手术治疗目目 的:降低门脉压力,消除脾功能亢进的:降低门脉压力,消除脾功能亢进方方 法:分
25、流术、断流术法:分流术、断流术 ,脾切除术,脾切除术禁忌症:黄疸、腹水、肝损严重、有并发症禁忌症:黄疸、腹水、肝损严重、有并发症治治 疗疗n肝移植肝移植预预 防防1.预预 后后酒精性酒精性循环障碍循环障碍肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好胆汁性胆汁性2.Child-pugh2.Child-pugh分级分级 A A级最好级最好 C C级最差级最差3.死亡原因死亡原因:肝性脑病、上消化道出血肝性脑病、上消化道出血感染、肝肾综合症感染、肝肾综合症 指指 标标异异 常常 程程 度度 记记 分分1 12 23 3肝性脑病肝性脑病无无1 12 23 34 4腹水腹水无无轻轻中度以上中
26、度以上血清胆红素血清胆红素(mol/L)(mol/L)34.234.234.234.251.351.351.351.3血清白蛋白血清白蛋白(g/L)(g/L)3535282834342828凝血酶原时间凝血酶原时间(秒秒)1414151517171818注:注:A A级:级:5 56 6分,分,B B级级7 79 9分,分,CC级级10101515分分疼惜自己疼惜自己 从肝脏开始从肝脏开始Thanks门体分流手术之门体分流手术之TIPS门脉系统交通支门脉系统交通支X X线虫蚀样改变线虫蚀样改变X 线线 检检 查查:食管静脉曲张食管静脉曲张内内 镜镜 检检 查查C T C T 检检 查查腹腔镜检查:临床表现:临床表现:失代偿期失代偿期门脉高压症门脉高压症n腹水:机制为钠、水潴留腹水:机制为钠、水潴留 、门静脉压力增高、门静脉压力增高 、低蛋白血症、低蛋白血症 、淋巴液生成过多、淋巴液生成过多 、继发性醛固酮增多、继发性醛固酮增多 、抗利尿激素分泌增多、抗利尿激素分泌增多 、有效血容量不足、有效血容量不足并并 发发 症症杵状指缺氧发绀腹腔颈静脉引流腹腔颈静脉引流