1、肺原性心脏病肺原性心脏病(cor pulmonalecor pulmonale)Definition肺原性心脏病（cor pulmonale，简称肺心病）主要是由于支气管-肺组织或肺动脉血管病变所致肺动脉高压引起的心脏病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。epidemiology肺心病平均患病率为0.41%-0.47%。患病年龄多在40岁以上，随着年龄增长而患病率增高。急性发作以冬、春季多见。急性呼吸道感染常为急性发作的诱因，常导致肺、心功能衰竭，病死率较高。pathogeny支气管、肺疾病胸廓运动障碍性疾病肺血管疾病pathogeny支气管、肺疾病以慢支并发阻塞性肺气肿最为多见，
2、约占8090，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿等胸廓运动障碍性疾病肺血管疾病pathogeny支气管、肺疾病胸廓运动障碍性疾病少见，严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓形成术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，可引起胸廊活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿，或纤维化、缺氧、肺血管收缩、狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病肺血管疾病pathogeny支气管、肺疾病胸廓运动障碍性疾病肺血管疾病甚少见。累及肺动脉的过敏
3、性肉芽肿病（allergic granulmatosis），广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压症，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成肺心病pathogenesis引起右心室肥厚、扩大的因素很多，但先决条件是肺的功能和结构的改变，发生反复的气道感染和低氧血症。导致一系列的体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉高压。pathogenesis肺动脉高压的形成肺动脉痉挛肺血管结构的改变血容量增多和血液粘稠度增加心脏病变和心力衰竭 Clinic features肺、心功能代偿期（包括缓解期）此期主要是
4、慢阻肺的表现。慢性咳嗽、咳痰、气急，活动后可感心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。体检可有明显肺气肿征，听诊多有呼吸音减弱，偶有干、湿性啰音，下肢轻微浮肿，下午明显，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示有右心肥厚、扩大。部分病例因肺气肿使胸膜腔内压升高，阻碍腔静脉回流，可见颈静脉充盈。又因膈下降，使肝上界及下緣明显地下移，应与右心衰竭的肝於血征相鉴别。Clinic features肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）肺组织损害严重引起缺氧，二氧化碳潴留，可以导致呼吸衰竭 和（或）心力衰
5、竭呼吸衰竭 急性呼吸道感染为常见诱因，缺氧早期表现为紫绀、心悸、胸闷等。病变进一步发展为低氧血症，可出现各种精神神经症状，称为肺性脑病心力衰竭 以右心衰竭为主，也可出现心律失常。肺心病是以心肺病变为基础的多脏器损害的疾病，因此在重症患者中，可有肾功能不全，弥漫性血管内凝血（DIC），肾上腺皮质功能减退所致面颊色素沉着complications肺性脑病酸碱失衡及电解质紊乱 心律失常 休克 消化道出血 弥散性血管内凝血（DIC）多脏器功能障碍 Laboratory test X线检查 除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径15mm；其横径与气管横径之
6、比值1.07；肺动脉段明显突出或其高度3mm；右心室增大征右肺下动脉增宽(a),肺动脉段凸出(b),心尖上凸(c)Laboratory test心电图检查 主要表现有右心室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴90，重度顺钟向转位，Rv1+Sv51.05mV及肺型P波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形，Laboratory test超声心动图检查 右心室流出道内径（30mm），右心室内径（20mm），右心室前壁的厚度（5.0mm），左、右心室内径的比值（2），右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大Laboratory test血气分析 肺心病肺功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症，当PaO26
7、0mmHg、PaCO2 50mmHg,表示有呼吸衰竭。PH值可以正常、升高或降低。Confirming the diagnosis of cor pulmonale根据1977年我国修订的“慢性肺心病诊断标准”，患者有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变，因而引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈反流征阳、下肢浮肿及静脉高压等，并有前述的心电图、X线表现，再参考心电向量图、超声心动图、肺阻抗血流图、肺功能或其他检查，可以作出诊断。Differential diagnosis 冠状动脉粥样硬化性心脏病肺心病与冠心病均多见于老年人，有许多相似之处，而且常有两
8、病共存。冠心病有典型的心绞痛、心肌梗塞的病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、高血压病、高脂血症、糖尿病史更有助鉴别。体检、X线及心电图检查呈左心室肥厚为主的征象，可资鉴别。肺心病合并冠心病时鉴别有较多的困难，应详细询问病史，体格检查和有关心、肺功能检查加以鉴别风湿性心瓣膜病风湿性心脏病三尖瓣疾患应与肺心病的相对三尖瓣关闭不全相鉴别。前者往往有风湿性关节炎和肌炎的病史，其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变，X线、心电图、超声心动图有特殊表现原发性心肌病 本病多为全心增大，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的X线表现等Management of cor pulmonale急性加重期 积极控制感染；
9、通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭。缓解期原则上是采用中西药结合的综合措施，目的是增强病人的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，希望逐渐使肺、心功能得到部分或全部恢复Management of cor pulmonale控制感染 参考痰菌培养及药物敏感试验选择抗生素。在还没有培养结果前，根据感染的环境及痰涂片革兰染色选用抗生素。院外感染以革兰阳性菌占多数；院内感染则以革兰阴性菌为主。或选用二者兼顾的抗生素。常用的有青霉素类、氨基甙类、喹诺酮类及头孢类抗生素。原则上选用窄谱抗生素为主，选用广谱抗生素时必须注意可能的继发真菌感染。Managemen
10、t of cor pulmonale通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留 给于解除支气管痉挛、祛痰药物如沙丁胺醇(舒喘灵)、硫酸特布他林(博利康尼)、乙酰半光氨酸(痰易净)、盐酸溴己新(必嗽平)等药物必有时可用尼可刹米、肾上腺皮质激素静脉滴注。纠正低氧血症，可用鼻导管或面罩吸氧，严重缺氧和伴有二氧化碳潴留PaO255mmHg，PaCO2明显增高或有严重意识障碍，出现肺性脑病时应使用机械通气以改善低氧血症。Management of cor pulmonale控制心力衰竭 肺心病心力衰竭的治疗与其他心脏病心力竭的治疗有其不同之处，因为肺心病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善
11、。病人尿量增多，浮肿消退，肿大的肝缩小、压痛消失。不需加用利尿剂，但对治疗后无效的较重病人可适当选用利尿、强心或血管扩张药Management of cor pulmonale控制心力衰竭 利尿剂 有减少血容量减轻右心负荷，消除浮肿的作用。原则上宜选用作用轻，小剂量的利尿剂。如氢氯噻嗪25mg，13次日；尿量多时需加用10氯化钾10ml，3次日或用保钾利尿剂，如氨苯蝶啶50100mg，13次日。重度而急需行利尿的病人可用呋塞米（furosemide）20mg肌注或口服。利尿剂应用后出现低钾、低氯性碱中毒，使痰液粘稠不易排痰和血液浓缩，应注意预防。Management of cor pulmon
12、ale控制心力衰竭 强心剂 肺心病人由于慢性缺氧及感染，对洋地黄类药物耐受性很低，疗效较差，且易发生心律失常，这与处理一般心力衰竭有所不同。强心剂的剂量宜小，一般约为常规剂量的12或23量，同时选用作用快、排泄快的强心剂，如毒毛花甙K 0.125-0.25mg，或毛花甙C 0.2-0.4mg加于是10葡萄糖液内静脉缓慢推注。用药前应注意纠正缺氧，防治低钾血症，以免发生药物毒性反应。低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜以心率作为衡量强心药的应用和疗效考核指征。应用指征是：感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好的疗效而反复浮肿的心力衰竭病人；以右心衰竭为主要表现而无明显急性感染的病人；
13、出现急性左心衰竭者。Management of cor pulmonale控制心力衰竭 强心剂 肺心病人由于慢性缺氧及感染，对洋地黄类药物耐受性很低，疗效较差，且易发生心律失常，这与处理一般心力衰竭有所不同。强心剂的剂量宜小，一般约为常规剂量的12或23量，同时选用作用快、排泄快的强心剂，如毒毛花甙K 0.125-0.25mg，或毛花甙C 0.2-0.4mg加于是10葡萄糖液内静脉缓慢推注。用药前应注意纠正缺氧，防治低钾血症，以免发生药物毒性反应。低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜以心率作为衡量强心药的应用和疗效考核指征。应用指征是：感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好的疗效而
14、反复浮肿的心力衰竭病人；以右心衰竭为主要表现而无明显急性感染的病人；出现急性左心衰竭者。Management of cor pulmonale控制心力衰竭 血管扩张剂的应用 血管扩张剂作为减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果，但并不象治疗其他心脏病那样效果明显。血管扩张剂对降低肺动脉压力仍有不同看法。因为目前还没有对肺动脉具有选择性的药物应用于临床。血管扩张药在扩张肺动脉的同时也扩张体动脉，往往造成体循环血压下降，反射性使心率增快，氧分压下降、二氧化碳分压上升等副作用。因而限制了一般血管扩张剂在肺心病的临床应用。有研究认为钙离子拮抗剂、中药川芎嗪等
15、有一定降低肺动脉压效果而无副作用，长期应用的疗效还在研究中。Management of cor pulmonale控制心力衰竭 控制心律失常 一般心律失常经过治疗肺心病的感染、缺氧后可自行消失。如果持续存在可根据心律失常的类型选用药物Management of cor pulmonale控制心力衰竭 加强护理工作 本病多急重、反复发作，多次住院，造成病人及家属思想、精神上和经济上的极大负担，加强心理护理，提高病人对治疗的信心，配合医疗十分重要。同时又因病情复杂多变，必须严密观察病情变化，宜加强心肺功能的监护。翻身、拍背排除呼吸分泌物是改善通气功能的一项有效措施Thank you for listening!
