1、肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI诊断v肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是肾脏最常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿瘤的3.9%。v AML以往被认为是畸形血管、平滑肌、脂肪三者组成的“瘤样畸形”，是一种错构瘤。v 近年来研究认为，AML起源于血管周围上皮样细胞(perivascular epithelioid cells，PECs)，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性失活有关。v 典型的AML由异常血管、平滑肌及脂肪三种基本成分组成，平滑肌是肿瘤成分，而脂肪是化生性的成分，从而改变了对该肿瘤的认识，目前已将其归入血管周围上皮肿
2、瘤谱系中。2004年版WHO分类 v经典型AML 良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。v上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma，EAML)经典AML结构基础上以上皮样细胞增生为主，呈浸润性破坏生长，具有恶性潜能的间叶性肿瘤。AML临床分型vAML伴结节硬化 常见于青少年(常染色体显性遗传病)。多为双侧、较大、多发，临床可有癫痫、智力低下、面部红斑。4080 结节硬化患者伴有AML。vAML不伴结节硬化 多发生中年女性，多为单侧。也可多发，在我国此型多见。CT表现 v典型AML表现 v 单侧、双侧肾脏增大或局部突出，其内见圆形、类圆形或分
3、叶状不均匀肿块影，可见斑片状或多房状低密度脂肪影，CT 值约为20110HU，境界一般较清楚。特征性脂肪密度一般可明确诊断。增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化，但脂肪间隔可有强化。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化，强化的程度要低于正常肾实质，CT值约升高2030 HU，与正常肾脏分界清楚。v 不典型AML 表现 当肿瘤内脂肪组织极少时，CT平扫表现为等、稍高或稍低密度的软组织肿块。增强扫描皮质期肿瘤强化低于肾皮质高于肾髓质，形成小网格状，无结节强化，实质期仍为较高密度，病理上为多条血管影。当肿瘤合并出血、破裂时，呈大片状不均匀高密度影。当肿瘤合并出血、破裂时，呈大片状不均匀高密度影。
4、不典型AML 表现CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。Kim等发现53的不典型AML呈高密度而仅肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化，强化的程度要低于正常肾实质，CT值约升高2030 HU，与正常肾脏分界清楚。增强压脂扫描，肿瘤实质部分可不均匀强化。CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。脂肪肉瘤发生于肾实质少见，一般为腹膜后脂肪肉瘤，好发于肾周围脂肪组织，沿筋膜和组织器官间隙生长，包绕、推挤或侵犯邻近器官。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化，强化的程度要低于正常肾实质，CT值约升高2030 HU，与正常肾脏分界清楚。单侧、双侧肾脏增大或局部突出，其内见圆形、类圆形或分叶状不
5、均匀肿块影，可见斑片状或多房状低密度脂肪影，CT 值约为20110HU，境界一般较清楚。瘤体一般较大，包膜菲薄，境界不清。肿瘤内血管多发育畸形，明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均，缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤，AML自发出血的机会远较肾癌常见。CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。脂肪肉瘤发生于肾实质少见，一般为腹膜后脂肪肉瘤，好发于肾周围脂肪组织，沿筋膜和组织器官间隙生长，包绕、推挤或侵犯邻近器官。CT诊断关键是薄层连续扫描多点位测量脂肪成分。肿瘤内血管多发育畸形，明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均，缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周
6、出血形成动脉瘤，AML自发出血的机会远较肾癌常见。多中心特点AML有多中心起源的特点，肿瘤可在单侧、双侧肾脏呈多发病灶。常见于青少年(常染色体显性遗传病)。上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma，EAML)MR表现 v 含脂肪多的肿块 在T1WI像上显示高信号，T2WI像上出现较高信号。在脂肪抑制像上，信号明显减低。增强压脂扫描，肿瘤实质部分可不均匀强化。v 含脂肪少的肿块 T1WI及T2Wl上显示较低或中等信号。较有特征性的征象是T2WI病灶内可见与肌肉信号相似的稍低信号，推测其病理基础可能是病灶内富含多核细胞或细胞分布密集所致。当肿瘤合并出血、破裂时，呈大片状不
7、均匀高密度影。较有特征性的征象是T2WI病灶内可见与肌肉信号相似的稍低信号，推测其病理基础可能是病灶内富含多核细胞或细胞分布密集所致。可伴有腹膜后淋巴结转移、肾静脉和下腔静脉瘤栓形成。常见于青少年(常染色体显性遗传病)。肿瘤内血管多发育畸形，明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均，缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤，AML自发出血的机会远较肾癌常见。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化，强化的程度要低于正常肾实质，CT值约升高2030 HU，与正常肾脏分界清楚。CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。当肿瘤合并出血、破裂时，呈大片状不均匀高密度影。可伴有腹膜后淋
8、巴结转移、肾静脉和下腔静脉瘤栓形成。单侧、双侧肾脏增大或局部突出，其内见圆形、类圆形或分叶状不均匀肿块影，可见斑片状或多房状低密度脂肪影，CT 值约为20110HU，境界一般较清楚。多为双侧、较大、多发，临床可有癫痫、智力低下、面部红斑。CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。CT诊断关键是薄层连续扫描多点位测量脂肪成分。肿瘤内钙化常提示为恶性，而这在AML中十分罕见。单侧、双侧肾脏增大或局部突出，其内见圆形、类圆形或分叶状不均匀肿块影，可见斑片状或多房状低密度脂肪影，CT 值约为20110HU，境界一般较清楚。近年来研究认为，AML起源于血管周围上皮样细胞(perivascular ep
9、ithelioid cells，PECs)，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性失活有关。瘤体一般较大，包膜菲薄，境界不清。不典型AML 表现常见于青少年(常染色体显性遗传病)。脂肪肉瘤发生于肾实质少见，一般为腹膜后脂肪肉瘤，好发于肾周围脂肪组织，沿筋膜和组织器官间隙生长，包绕、推挤或侵犯邻近器官。多发生中年女性，多为单侧。当肿瘤内脂肪组织极少时，CT平扫表现为等、稍高或稍低密度的软组织肿块。瘤体一般较大，包膜菲薄，境界不清。在脂肪抑制像上，信号明显减低。肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是肾脏最常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿
10、瘤的3.良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma，EAML)在脂肪抑制像上，信号明显减低。增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化，但脂肪间隔可有强化。瘤体一般较大，包膜菲薄，境界不清。有13的肾细胞癌呈高密度。上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma，EAML)肿瘤内钙化常提示为恶性，而这在AML中十分罕见。常见于青少年(常染色体显性遗传病)。上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma，EAML)较有特征性的征象是T2WI病灶内可见与肌肉信号相似的稍低信
11、号，推测其病理基础可能是病灶内富含多核细胞或细胞分布密集所致。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化，强化的程度要低于正常肾实质，CT值约升高2030 HU，与正常肾脏分界清楚。常见于青少年(常染色体显性遗传病)。28岁女性伴结节硬化58岁女性38岁女性 多中心特点AML有多中心起源的特点，肿瘤可在单侧、双侧肾脏呈多发病灶。常见于青少年(常染色体显性遗传病)。瘤体一般较大，包膜菲薄，境界不清。经典AML结构基础上以上皮样细胞增生为主，呈浸润性破坏生长，具有恶性潜能的间叶性肿瘤。瘤体一般较大，包膜菲薄，境界不清。瘤体一般较大，包膜菲薄，境界不清。常见于青少年(常染色体显性遗传病)。在脂肪抑制像上
12、，信号明显减低。肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI诊断CT诊断关键是薄层连续扫描多点位测量脂肪成分。Kim等发现53的不典型AML呈高密度而仅近年来研究认为，AML起源于血管周围上皮样细胞(perivascular epithelioid cells，PECs)，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性失活有关。不典型AML 表现肿瘤内钙化常提示为恶性，而这在AML中十分罕见。瘤体一般较大，包膜菲薄，境界不清。CT诊断关键是薄层连续扫描多点位测量脂肪成分。肿瘤内血管多发育畸形，明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均，缺乏弹力内膜层，易造成瘤
13、内和肾周出血形成动脉瘤，AML自发出血的机会远较肾癌常见。上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma，EAML)增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化，但脂肪间隔可有强化。肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是肾脏最常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿瘤的3.当肿瘤合并出血、破裂时，呈大片状不均匀高密度影。CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。也可多发，在我国此型多见。54岁女性诊断AML 注意点 v 多中心特点AML有多中心起源的特点，肿瘤可在单侧、双侧肾脏呈多发病灶。v 向外生长特点AML是良性肿瘤，呈膨胀性生长，一般位于肾实质，多向肾轮廓外突
14、出，向肾盂方向生长较少。肿瘤与正常肾组织界限清楚，以膨胀生长方式取代正常肾组织。v易出血特点AML 为无包膜的实性肿物，瘤体位于肾表面者，易发生破裂出血引起急腹症。肿瘤内血管多发育畸形，明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均，缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤，AML自发出血的机会远较肾癌常见。vCT诊断关键是薄层连续扫描多点位测量脂肪成分。鉴别诊断v肾癌 多见于中老年男性，典型肾癌血供丰富，CT增强动脉期显著强化，静脉期很快下降，强化呈不均匀方式，中心可见肿瘤坏死区。可伴有腹膜后淋巴结转移、肾静脉和下腔静脉瘤栓形成。52岁男性v脂肪肉瘤 脂肪肉瘤发生于肾实质少见，一
15、般为腹膜后脂肪肉瘤，好发于肾周围脂肪组织，沿筋膜和组织器官间隙生长，包绕、推挤或侵犯邻近器官。瘤体一般较大，包膜菲薄，境界不清。其内常有粗细不等条状、片状软组织间隔或软组织块影。不典型AML诊断要点vCT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。v Kim等发现53的不典型AML呈高密度而仅v 有13的肾细胞癌呈高密度。v肿块强化 类型v 均匀、延迟强化 v肿瘤内钙化常提示为恶性，而这在AML中十分罕见。vMRI T2呈稍低信号47岁女性50岁男性65岁女性58岁男性一些误诊病例Case2Case 3上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma，EAML)增强扫描由脂肪组织
16、构成的病灶无明显强化，但脂肪间隔可有强化。多为双侧、较大、多发，临床可有癫痫、智力低下、面部红斑。CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。脂肪肉瘤发生于肾实质少见，一般为腹膜后脂肪肉瘤，好发于肾周围脂肪组织，沿筋膜和组织器官间隙生长，包绕、推挤或侵犯邻近器官。CT诊断关键是薄层连续扫描多点位测量脂肪成分。Kim等发现53的不典型AML呈高密度而仅肿瘤内血管多发育畸形，明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均，缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤，AML自发出血的机会远较肾癌常见。在脂肪抑制像上，信号明显减低。多中心特点AML有多中心起源的特点，肿瘤可在单侧、双侧肾脏呈
17、多发病灶。当肿瘤合并出血、破裂时，呈大片状不均匀高密度影。上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma，EAML)CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。肿瘤内钙化常提示为恶性，而这在AML中十分罕见。肿瘤内血管多发育畸形，明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均，缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤，AML自发出血的机会远较肾癌常见。CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。Kim等发现53的不典型AML呈高密度而仅Case 4Case 5Case 6Case 7肿瘤内血管多发育畸形，明显扩张、增厚
18、，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均，缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤，AML自发出血的机会远较肾癌常见。易出血特点AML 为无包膜的实性肿物，瘤体位于肾表面者，易发生破裂出血引起急腹症。增强压脂扫描，肿瘤实质部分可不均匀强化。多发生中年女性，多为单侧。多发生中年女性，多为单侧。不典型AML 表现多为双侧、较大、多发，临床可有癫痫、智力低下、面部红斑。上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma，EAML)典型的AML由异常血管、平滑肌及脂肪三种基本成分组成，平滑肌是肿瘤成分，而脂肪是化生性的成分，从而改变了对该肿瘤的认识，目前已将其归入血管周围上皮肿瘤谱
19、系中。上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma，EAML)良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。可伴有腹膜后淋巴结转移、肾静脉和下腔静脉瘤栓形成。其内常有粗细不等条状、片状软组织间隔或软组织块影。脂肪肉瘤发生于肾实质少见，一般为腹膜后脂肪肉瘤，好发于肾周围脂肪组织，沿筋膜和组织器官间隙生长，包绕、推挤或侵犯邻近器官。Kim等发现53的不典型AML呈高密度而仅也可多发，在我国此型多见。上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma，EAML)不典型AML 表现 不典型AML 表现
20、CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。不典型AML 表现肿瘤内血管多发育畸形，明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均，缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤，AML自发出血的机会远较肾癌常见。脂肪肉瘤发生于肾实质少见，一般为腹膜后脂肪肉瘤，好发于肾周围脂肪组织，沿筋膜和组织器官间隙生长，包绕、推挤或侵犯邻近器官。肿瘤与正常肾组织界限清楚，以膨胀生长方式取代正常肾组织。肿瘤内钙化常提示为恶性，而这在AML中十分罕见。较有特征性的征象是T2WI病灶内可见与肌肉信号相似的稍低信号，推测其病理基础可能是病灶内富含多核细胞或细胞分布密集所致。瘤体一般较大，包膜菲薄，境界不清。
21、4080 结节硬化患者伴有AML。常见于青少年(常染色体显性遗传病)。增强压脂扫描，肿瘤实质部分可不均匀强化。增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化，但脂肪间隔可有强化。多发生中年女性，多为单侧。瘤体一般较大，包膜菲薄，境界不清。有13的肾细胞癌呈高密度。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化，强化的程度要低于正常肾实质，CT值约升高2030 HU，与正常肾脏分界清楚。典型的AML由异常血管、平滑肌及脂肪三种基本成分组成，平滑肌是肿瘤成分，而脂肪是化生性的成分，从而改变了对该肿瘤的认识，目前已将其归入血管周围上皮肿瘤谱系中。增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化，但脂肪间隔可有强化。肌肉、血管
22、构成的病灶可有不同程度的强化，强化的程度要低于正常肾实质，CT值约升高2030 HU，与正常肾脏分界清楚。增强压脂扫描，肿瘤实质部分可不均匀强化。常见于青少年(常染色体显性遗传病)。在脂肪抑制像上，信号明显减低。肿瘤内血管多发育畸形，明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均，缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤，AML自发出血的机会远较肾癌常见。单侧、双侧肾脏增大或局部突出，其内见圆形、类圆形或分叶状不均匀肿块影，可见斑片状或多房状低密度脂肪影，CT 值约为20110HU，境界一般较清楚。不典型AML 表现肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化，强化的程度要低于正常肾实质
23、，CT值约升高2030 HU，与正常肾脏分界清楚。Kim等发现53的不典型AML呈高密度而仅单侧、双侧肾脏增大或局部突出，其内见圆形、类圆形或分叶状不均匀肿块影，可见斑片状或多房状低密度脂肪影，CT 值约为20110HU，境界一般较清楚。增强压脂扫描，肿瘤实质部分可不均匀强化。在脂肪抑制像上，信号明显减低。CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。近年来研究认为，AML起源于血管周围上皮样细胞(perivascular epithelioid cells，PECs)，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性失活有关。上皮样AML(epithelioid
24、 angiomyolipoma，EAML)多见于中老年男性，典型肾癌血供丰富，CT增强动脉期显著强化，静脉期很快下降，强化呈不均匀方式，中心可见肿瘤坏死区。常见于青少年(常染色体显性遗传病)。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化，强化的程度要低于正常肾实质，CT值约升高2030 HU，与正常肾脏分界清楚。肿瘤内钙化常提示为恶性，而这在AML中十分罕见。增强压脂扫描，肿瘤实质部分可不均匀强化。其内常有粗细不等条状、片状软组织间隔或软组织块影。Kim等发现53的不典型AML呈高密度而仅常见于青少年(常染色体显性遗传病)。肿瘤内血管多发育畸形，明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均，
25、缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤，AML自发出血的机会远较肾癌常见。也可多发，在我国此型多见。CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma，EAML)肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI诊断CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化，强化的程度要低于正常肾实质，CT值约升高2030 HU，与正常肾脏分界清楚。CT诊断关键是薄层连续扫描多点位测量脂肪成分。近年来研究认为，AML起源于血管周围上皮样细胞(perivascular epithelioid cells，PECs)，具有
26、独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性失活有关。多为双侧、较大、多发，临床可有癫痫、智力低下、面部红斑。增强扫描皮质期肿瘤强化低于肾皮质高于肾髓质，形成小网格状，无结节强化，实质期仍为较高密度，病理上为多条血管影。增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化，但脂肪间隔可有强化。不典型AML 表现也可多发，在我国此型多见。脂肪肉瘤发生于肾实质少见，一般为腹膜后脂肪肉瘤，好发于肾周围脂肪组织，沿筋膜和组织器官间隙生长，包绕、推挤或侵犯邻近器官。也可多发，在我国此型多见。瘤体一般较大，包膜菲薄，境界不清。多为双侧、较大、多发，临床可有癫痫、智力低下、面部红斑。脂肪肉
27、瘤发生于肾实质少见，一般为腹膜后脂肪肉瘤，好发于肾周围脂肪组织，沿筋膜和组织器官间隙生长，包绕、推挤或侵犯邻近器官。均匀、延迟强化多见于中老年男性，典型肾癌血供丰富，CT增强动脉期显著强化，静脉期很快下降，强化呈不均匀方式，中心可见肿瘤坏死区。CT诊断关键是薄层连续扫描多点位测量脂肪成分。增强压脂扫描，肿瘤实质部分可不均匀强化。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化，强化的程度要低于正常肾实质，CT值约升高2030 HU，与正常肾脏分界清楚。肿瘤与正常肾组织界限清楚，以膨胀生长方式取代正常肾组织。不典型AML 表现Kim等发现53的不典型AML呈高密度而仅多为双侧、较大、多发，临床可有癫痫、智
28、力低下、面部红斑。近年来研究认为，AML起源于血管周围上皮样细胞(perivascular epithelioid cells，PECs)，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性失活有关。CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。可伴有腹膜后淋巴结转移、肾静脉和下腔静脉瘤栓形成。多发生中年女性，多为单侧。肿瘤内血管多发育畸形，明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均，缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤，AML自发出血的机会远较肾癌常见。肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是肾脏最常见的良性肿瘤，约占所有肾
29、脏肿瘤的3.不典型AML 表现近年来研究认为，AML起源于血管周围上皮样细胞(perivascular epithelioid cells，PECs)，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性失活有关。CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。在脂肪抑制像上，信号明显减低。Kim等发现53的不典型AML呈高密度而仅肿瘤内血管多发育畸形，明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均，缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤，AML自发出血的机会远较肾癌常见。肿瘤与正常肾组织界限清楚，以膨胀生长方式取代正常肾组织。Kim等发现53的不典型AM
30、L呈高密度而仅经典AML结构基础上以上皮样细胞增生为主，呈浸润性破坏生长，具有恶性潜能的间叶性肿瘤。肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是肾脏最常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿瘤的3.在脂肪抑制像上，信号明显减低。肿瘤内血管多发育畸形，明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均，缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤，AML自发出血的机会远较肾癌常见。多发生中年女性，多为单侧。CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。肿瘤内血管多发育畸形，明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均，缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤，AML自发出血
31、的机会远较肾癌常见。上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma，EAML)多为双侧、较大、多发，临床可有癫痫、智力低下、面部红斑。单侧、双侧肾脏增大或局部突出，其内见圆形、类圆形或分叶状不均匀肿块影，可见斑片状或多房状低密度脂肪影，CT 值约为20110HU，境界一般较清楚。肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是肾脏最常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿瘤的3.也可多发，在我国此型多见。脂肪肉瘤发生于肾实质少见，一般为腹膜后脂肪肉瘤，好发于肾周围脂肪组织，沿筋膜和组织器官间隙生长，包绕、推挤或侵犯邻近器官。当肿瘤合并出血、破裂时，呈大片状不均匀高密度影。
32、经典AML结构基础上以上皮样细胞增生为主，呈浸润性破坏生长，具有恶性潜能的间叶性肿瘤。良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。向外生长特点AML是良性肿瘤，呈膨胀性生长，一般位于肾实质，多向肾轮廓外突出，向肾盂方向生长较少。多发生中年女性，多为单侧。不典型AML 表现近年来研究认为，AML起源于血管周围上皮样细胞(perivascular epithelioid cells，PECs)，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性失活有关。均匀、延迟强化肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化，强化的程度要低于正常肾实质，CT值约升高
33、2030 HU，与正常肾脏分界清楚。CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化，强化的程度要低于正常肾实质，CT值约升高2030 HU，与正常肾脏分界清楚。向外生长特点AML是良性肿瘤，呈膨胀性生长，一般位于肾实质，多向肾轮廓外突出，向肾盂方向生长较少。近年来研究认为，AML起源于血管周围上皮样细胞(perivascular epithelioid cells，PECs)，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性失活有关。Kim等发现53的不典型AML呈高密度而仅当肿瘤合
34、并出血、破裂时，呈大片状不均匀高密度影。常见于青少年(常染色体显性遗传病)。瘤体一般较大，包膜菲薄，境界不清。上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma，EAML)瘤体一般较大，包膜菲薄，境界不清。良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。单侧、双侧肾脏增大或局部突出，其内见圆形、类圆形或分叶状不均匀肿块影，可见斑片状或多房状低密度脂肪影，CT 值约为20110HU，境界一般较清楚。增强压脂扫描，肿瘤实质部分可不均匀强化。增强压脂扫描，肿瘤实质部分可不均匀强化。增强压脂扫描，肿瘤实质部分可不均匀强化。单侧、双侧肾脏增大或局部突出，其内见圆形、类圆
35、形或分叶状不均匀肿块影，可见斑片状或多房状低密度脂肪影，CT 值约为20110HU，境界一般较清楚。脂肪肉瘤发生于肾实质少见，一般为腹膜后脂肪肉瘤，好发于肾周围脂肪组织，沿筋膜和组织器官间隙生长，包绕、推挤或侵犯邻近器官。在脂肪抑制像上，信号明显减低。增强压脂扫描，肿瘤实质部分可不均匀强化。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化，强化的程度要低于正常肾实质，CT值约升高2030 HU，与正常肾脏分界清楚。脂肪肉瘤发生于肾实质少见，一般为腹膜后脂肪肉瘤，好发于肾周围脂肪组织，沿筋膜和组织器官间隙生长，包绕、推挤或侵犯邻近器官。增强压脂扫描，肿瘤实质部分可不均匀强化。瘤体一般较大，包膜菲薄，境界不
36、清。CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma，EAML)肿瘤与正常肾组织界限清楚，以膨胀生长方式取代正常肾组织。也可多发，在我国此型多见。肿瘤内血管多发育畸形，明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均，缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤，AML自发出血的机会远较肾癌常见。肿瘤内钙化常提示为恶性，而这在AML中十分罕见。均匀、延迟强化CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。不典型AML 表现肿瘤内血管多发育畸形，明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均，缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周出
37、血形成动脉瘤，AML自发出血的机会远较肾癌常见。当肿瘤合并出血、破裂时，呈大片状不均匀高密度影。肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是肾脏最常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿瘤的3.近年来研究认为，AML起源于血管周围上皮样细胞(perivascular epithelioid cells，PECs)，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性失活有关。CT诊断关键是薄层连续扫描多点位测量脂肪成分。CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。CT诊断关键是薄层连续扫描多点位测量脂肪成分。Case 8
