1、胃肠间质瘤GIST在胃肠道好发部位依次为胃（60%70%）、小肠（25%35%）、结肠、直肠、阑尾（共计5%）、食管（2%3%）。近年来国内外许多回顾性研究发现既往病理学诊断为“平滑肌瘤”的病例，经病理免疫组化和基因检测，其中许多属于间质瘤。GIST在胃肠道好发部位依次为胃（60%70%）、小肠（25%35%）、结肠、直肠、阑尾（共计5%）、食管（2%3%）。GIST伴发原发器官或邻近器官的上皮性恶性肿瘤。部分肿物呈灰红色，鱼肉样。nestin（中间丝蛋白）强阳性（100%）；系统化疗也没有一个疗效确切的方案，以阿霉素为主的化疗，有效率仅为7%。部分肿物呈灰红色，鱼肉样。CT扫描和内镜检查（E
2、US）有意义；CD117在CD34阴性的GIST中也有表达阳性率，81%100%（敏感性）；GIST的临床行为难测，如12cm大小的肿瘤也可发生转移。desmin（结蛋白）几乎阴性（3%）；nestin（中间丝蛋白）强阳性（100%）；GIST的症状与肿瘤大小、发生部位、肿瘤与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。GIST的处理原则是对局限性的可切除病变尽可能采取手术切除，尤其是潜在恶性及恶性的GIST更应首选手术切除。5cm,在肠部4cm;核分裂像在胃部5/50HF,在肠道1/50HPF;肿瘤坏死;核异型性明显;细胞丰富,小上皮样细胞呈巢状或腺泡状排列。CT扫描和内镜检查（EUS）有意义；肯定恶性
3、指标转移（组织学证实）；结果 50例中49例（98%）CD117阳性，39例（78%）CD117阳性，4例（8%）SMA阳性，2例（4%）S100阳性。Amin标准良性核分裂5/50HPF,肿瘤5cm；伊马替尼的平均客观起效时间为13周，有报道，大剂量伊马替尼治疗转移性GIST可获得无病生存。鉴别诊断主要依靠病理组织学、免疫组化和电镜等手段。免疫表型特征 CD117（酪氨酸激酶受体抗原）弥漫阳性（80%100%）；部分区域伴出血、囊性变、坏死。1大体形态 肿瘤起源于胃肠壁固有肌层。胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor,GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤
4、，长期以来因许多混杂有平滑肌纤维或神经束的上皮样肿瘤被误诊为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。、平滑肌分化放疗由于对周围脏器的损伤而受到限制。部分肿物呈灰红色，鱼肉样。系统化疗也没有一个疗效确切的方案，以阿霉素为主的化疗，有效率仅为7%。免疫表型特征 CD117（酪氨酸激酶受体抗原）弥漫阳性（80%100%）；潜在恶性仅具有一项潜在恶性指标 鉴别诊断主要依靠病理组织学、免疫组化和电镜等手段。部分肿物呈灰红色，鱼肉样。5cm,在肠部4cm;核分裂像在胃部5/50HF,在肠道1/50HPF;肿瘤坏死;核异型性明显;细胞丰富,小上皮样细胞呈巢状或腺泡状排列。小肠间质瘤发生肝转移的概率在各原发部位中最高。系统化
5、疗也没有一个疗效确切的方案，以阿霉素为主的化疗，有效率仅为7%。GIST的临床行为难测，如12cm大小的肿瘤也可发生转移。GIST伴发原发器官或邻近器官的上皮性恶性肿瘤。5cm,在肠部4cm;核分裂像在胃部5/50HF,在肠道1/50HPF;肿瘤坏死;核异型性明显;细胞丰富,小上皮样细胞呈巢状或腺泡状排列。小肠间质瘤发生肝转移的概率在各原发部位中最高。收集50例GISTs病例行常规检查及免疫组化染色。系统化疗也没有一个疗效确切的方案，以阿霉素为主的化疗，有效率仅为7%。nestin（中间丝蛋白）强阳性（100%）；CT扫描和内镜检查（EUS）有意义；免疫表型特征 CD117（酪氨酸激酶受体抗原
6、）弥漫阳性（80%100%）；国内开始在临床实践中引入GIST概念多在1995年以后，而在临床上的普遍应用只是在近三、四年间。Amin标准良性核分裂5/50HPF,肿瘤5cm；GIST在胃肠道好发部位依次为胃（60%70%）、小肠（25%35%）、结肠、直肠、阑尾（共计5%）、食管（2%3%）。3GIST伴发其他肿瘤（1）Carney三联征。Amin标准良性核分裂5/50HPF,肿瘤5cm；2组织学形态GIST可为梭形细胞型、上皮细胞型、梭形和上皮样细胞混合型，其中梭型细胞型最常见。CD34（造血细胞前体抗原）常阳性（70%80%）；结果 50例中49例（98%）CD117阳性，39例（78%
7、）CD117阳性，4例（8%）SMA阳性，2例（4%）S100阳性。国内开始在临床实践中引入GIST概念多在1995年以后，而在临床上的普遍应用只是在近三、四年间。潜在恶性仅具有一项潜在恶性指标胃肠道及其周围区的真正平滑肌肿瘤，血管平滑肌瘤和神经鞘瘤，CD117阳性（特异性）。粘膜下粘膜下nestin（中间丝蛋白）强阳性（100%）；神经纤维瘤病是较常见的常染色体显性遗传病，其临床特征为皮肤咖啡色素斑、神经纤维瘤和色素性虹膜错构瘤。恶性GIST总的10年生存率为48%，其中胃的恶性GIST10年生存率为74%，而小肠的恶性GIST仅为17%。CD117可见于所有组织类型，包括良性、恶性及不同部
8、分的GIST（普遍性）；穿刺活检的标本，一般组织学检查不能确诊，确诊需免疫组化检查和电镜超微结构检测。GIST与神经纤维瘤病在发病机制上存在相关性。诊断 临床表现无特异性，与癌不易区别；结果 50例中49例（98%）CD117阳性，39例（78%）CD117阳性，4例（8%）SMA阳性，2例（4%）S100阳性。GIST总结的恶性征象包括（1）肿瘤浸润至粘膜固有层及肌层，肿瘤与周围组织粘连；Erlandson等通过免疫组化、超微结构研究，将GIST概括4个亚型desmin（结蛋白）几乎阴性（3%）；表现为GIST伴发肺软骨瘤和功能性肾上腺外副神经节瘤。发生于胃肠道者表现为腹部不适、疼痛、呕血、
9、便血（20%30%）穿孔、腹膜炎、肠梗阻、腹部包块（50%70%）等；放疗由于对周围脏器的损伤而受到限制。部分肿物呈灰红色，鱼肉样。3GIST伴发其他肿瘤（1）Carney三联征。（2）神经纤维瘤病型。部分肿物呈灰红色，鱼肉样。鉴别诊断主要依靠病理组织学、免疫组化和电镜等手段。其中良性组CD117 12例（12/12）均阳性，交界性组CD117 7例（7/8）阳性，恶性组30例（30/30）CD117阳性，对照组平滑肌瘤及神经鞘瘤CD117均阴性。、平滑肌和神经双向分化交界性核分裂5/50HPF，肿瘤5cm；GIST的生物学行为有时难以预测。肌壁间肌壁间浆膜外浆膜外肠肠管管梭形细胞梭形细胞上皮
10、样细胞上皮样细胞核端空泡核端空泡印戒样印戒样desmin（结蛋白）几乎阴性（3%）；3GIST伴发其他肿瘤（1）Carney三联征。GIST与神经纤维瘤病在发病机制上存在相关性。潜在恶性仅具有一项潜在恶性指标GIST伴发原发器官或邻近器官的上皮性恶性肿瘤。肯定恶性指标转移（组织学证实）；nestin（中间丝蛋白）强阳性（100%）；大肠的间质瘤侵犯肌层。鉴别诊断主要依靠病理组织学、免疫组化和电镜等手段。DeMatteo等报道200例恶性GIST总的5年生存率为35%，其中80例经手术完整切除肿瘤后的5年生存率为54%，不能完整切除者平均生存期为12个月。（2）神经纤维瘤病型。部分肿物呈灰红色，
11、鱼肉样。GIST的临床行为难测，如12cm大小的肿瘤也可发生转移。良性无任何恶性指标；收集50例GISTs病例行常规检查及免疫组化染色。偶而呈分叶状或多发性，肿瘤突向腔内呈息肉状，表面可见溃疡形成。CD34（造血细胞前体抗原）常阳性（70%80%）；（2）神经纤维瘤病型。部分肿物呈灰红色，鱼肉样。GIST伴发原发器官或邻近器官的上皮性恶性肿瘤。胃肠道及其周围区的真正平滑肌肿瘤，血管平滑肌瘤和神经鞘瘤，CD117阳性（特异性）。鉴别诊断主要依靠病理组织学、免疫组化和电镜等手段。胃肠道及其周围区的真正平滑肌肿瘤，血管平滑肌瘤和神经鞘瘤，CD117阳性（特异性）。免疫表型特征 CD117（酪氨酸激酶
12、受体抗原）弥漫阳性（80%100%）；鉴别诊断主要依靠病理组织学、免疫组化和电镜等手段。好发于年轻女性，男女之比为1267，85%的病例发生于30岁之前。发生于食管者主要表现为吞咽困难；GIST伴发原发器官或邻近器官的上皮性恶性肿瘤。诊断 临床表现无特异性，与癌不易区别；1大体形态 肿瘤起源于胃肠壁固有肌层。CD34（造血细胞前体抗原）常阳性（70%80%）；临床上最常见的症状是中上腹不适和腹部肿块以及便血。肿瘤较小（5.近年来国内外许多回顾性研究发现既往病理学诊断为“平滑肌瘤”的病例，经病理免疫组化和基因检测，其中许多属于间质瘤。CT扫描和内镜检查（EUS）有意义；GIST的症状与肿瘤大小、
13、发生部位、肿瘤与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。GIST的症状与肿瘤大小、发生部位、肿瘤与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。偶而呈分叶状或多发性，肿瘤突向腔内呈息肉状，表面可见溃疡形成。3GIST伴发其他肿瘤（1）Carney三联征。GIST在胃肠道好发部位依次为胃（60%70%）、小肠（25%35%）、结肠、直肠、阑尾（共计5%）、食管（2%3%）。交界性核分裂5/50HPF，肿瘤5cm；GIST发病年龄为1784岁，高峰年龄5565岁，中位年龄57岁，40岁以下少见，4cm;核分裂像在胃部5/50HF,在肠道1/50HPF;肿瘤坏死;核异型性明显;细胞丰富,小上皮样细胞呈巢状或腺泡状排列。结
14、果 50例中49例（98%）CD117阳性，39例（78%）CD117阳性，4例（8%）SMA阳性，2例（4%）S100阳性。系统化疗也没有一个疗效确切的方案，以阿霉素为主的化疗，有效率仅为7%。神经纤维瘤病是较常见的常染色体显性遗传病，其临床特征为皮肤咖啡色素斑、神经纤维瘤和色素性虹膜错构瘤。GIST的临床行为难测，如12cm大小的肿瘤也可发生转移。国内开始在临床实践中引入GIST概念多在1995年以后，而在临床上的普遍应用只是在近三、四年间。（2）神经纤维瘤病型。GIST的临床行为难测，如12cm大小的肿瘤也可发生转移。GIST的临床行为难测，如12cm大小的肿瘤也可发生转移。部分肿物呈灰
15、红色，鱼肉样。鉴别诊断主要依靠病理组织学、免疫组化和电镜等手段。CD34（造血细胞前体抗原）常阳性（70%80%）；胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor,GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤，长期以来因许多混杂有平滑肌纤维或神经束的上皮样肿瘤被误诊为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。部分肿物呈灰红色，鱼肉样。5cm,在肠部4cm;核分裂像在胃部5/50HF,在肠道1/50HPF;肿瘤坏死;核异型性明显;细胞丰富,小上皮样细胞呈巢状或腺泡状排列。国内开始在临床实践中引入GIST概念多在1995年以后，而在临床上的普遍应用只是在近三、四年间。CT扫描和内镜检查（EUS
16、）有意义；GIST与神经纤维瘤病在发病机制上存在相关性。2组织学形态GIST可为梭形细胞型、上皮细胞型、梭形和上皮样细胞混合型，其中梭型细胞型最常见。肿瘤分子靶向药物治疗基于80%85%的存在kit酪氨酸激酶的激活性突变这一发现，开始应用伊马替尼（格列卫）治疗间质瘤。SMA（平滑肌肌动蛋白）和actin（肌动蛋白）有时阳性（20%40%，13%25%）；发生于食管者主要表现为吞咽困难；3GIST伴发其他肿瘤（1）Carney三联征。收集50例GISTs病例行常规检查及免疫组化染色。nestin（中间丝蛋白）强阳性（100%）；潜在恶性仅具有一项潜在恶性指标系统化疗也没有一个疗效确切的方案，以阿
17、霉素为主的化疗，有效率仅为7%。CT扫描和内镜检查（EUS）有意义；3GIST伴发其他肿瘤（1）Carney三联征。临床上最常见的症状是中上腹不适和腹部肿块以及便血。CD34（造血细胞前体抗原）常阳性（70%80%）；诊断 临床表现无特异性，与癌不易区别；平滑肌瘤、平滑肌肉瘤 雪旺细胞瘤 其它软组织肿瘤囊性变、细胞密度、肿瘤侵入性生长方式、细胞及核的不典型性、上皮样成分、P53表达、Ki及MIB1抗原标记指数大于10%、Bcl2过度表达、Caldesmon（钙调蛋白）阴性，S100阳性，表达VEGF（血管内皮生长因子）。潜在恶性指标肿瘤长径在胃部5.胃肠道及其周围区的真正平滑肌肿瘤，血管平滑肌
18、瘤和神经鞘瘤，CD117阳性（特异性）。鉴别诊断主要依靠病理组织学、免疫组化和电镜等手段。GIST与神经纤维瘤病在发病机制上存在相关性。GIST伴发原发器官或邻近器官的上皮性恶性肿瘤。GIST的生物学行为有时难以预测。鉴别诊断主要依靠病理组织学、免疫组化和电镜等手段。GIST的症状与肿瘤大小、发生部位、肿瘤与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。国内开始在临床实践中引入GIST概念多在1995年以后，而在临床上的普遍应用只是在近三、四年间。交界性核分裂5/50HPF，肿瘤5cm；系统化疗也没有一个疗效确切的方案，以阿霉素为主的化疗，有效率仅为7%。、平滑肌分化伊马替尼的平均客观起效时间为13周，有报
19、道，大剂量伊马替尼治疗转移性GIST可获得无病生存。GIST与神经纤维瘤病在发病机制上存在相关性。国内开始在临床实践中引入GIST概念多在1995年以后，而在临床上的普遍应用只是在近三、四年间。胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor,GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤，长期以来因许多混杂有平滑肌纤维或神经束的上皮样肿瘤被误诊为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。收集50例GISTs病例行常规检查及免疫组化染色。（2）神经纤维瘤病型。1大体形态 肿瘤起源于胃肠壁固有肌层。DeMatteo等报道200例恶性GIST总的5年生存率为35%，其中80例经手术完整切除肿瘤后的
20、5年生存率为54%，不能完整切除者平均生存期为12个月。desmin（结蛋白）几乎阴性（3%）；GIST伴发原发器官或邻近器官的上皮性恶性肿瘤。潜在恶性仅具有一项潜在恶性指标 潜在恶性仅具有一项潜在恶性指标2组织学形态GIST可为梭形细胞型、上皮细胞型、梭形和上皮样细胞混合型，其中梭型细胞型最常见。好发于年轻女性，男女之比为1267，85%的病例发生于30岁之前。放疗由于对周围脏器的损伤而受到限制。小肠间质瘤发生肝转移的概率在各原发部位中最高。收集50例GISTs病例行常规检查及免疫组化染色。CT扫描和内镜检查（EUS）有意义；CD34（造血细胞前体抗原）常阳性（70%80%）；大肠的间质瘤侵
21、犯肌层。1大体形态 肿瘤起源于胃肠壁固有肌层。GIST与神经纤维瘤病在发病机制上存在相关性。CD34（造血细胞前体抗原）常阳性（70%80%）；nestin（中间丝蛋白）强阳性（100%）；免疫表型特征 CD117（酪氨酸激酶受体抗原）弥漫阳性（80%100%）；、平滑肌和神经双向分化GIST伴发原发器官或邻近器官的上皮性恶性肿瘤。肿瘤分子靶向药物治疗基于80%85%的存在kit酪氨酸激酶的激活性突变这一发现，开始应用伊马替尼（格列卫）治疗间质瘤。nestin（中间丝蛋白）强阳性（100%）；nestin（中间丝蛋白）强阳性（100%）；部分肿物呈灰红色，鱼肉样。、神经分化S100蛋白（神经突
22、细胞抗原）阴性。DeMatteo等报道200例恶性GIST总的5年生存率为35%，其中80例经手术完整切除肿瘤后的5年生存率为54%，不能完整切除者平均生存期为12个月。GIST与神经纤维瘤病在发病机制上存在相关性。CT扫描和内镜检查（EUS）有意义；因此组织学分析可诊断GIST，免疫组化可证实诊断。国外报道肝转移发生率15.潜在恶性仅具有一项潜在恶性指标大多数肿瘤呈膨胀性生长，为境界清楚的孤立性圆形或椭圆形肿块，无明显包膜。GIST伴发原发器官或邻近器官的上皮性恶性肿瘤。CD34（造血细胞前体抗原）常阳性（70%80%）；GIST的临床行为难测，如12cm大小的肿瘤也可发生转移。好发于年轻女
23、性，男女之比为1267，85%的病例发生于30岁之前。近年来国内外许多回顾性研究发现既往病理学诊断为“平滑肌瘤”的病例，经病理免疫组化和基因检测，其中许多属于间质瘤。Amin标准良性核分裂5/50HPF,肿瘤5cm；鉴别诊断主要依靠病理组织学、免疫组化和电镜等手段。GIST的生物学行为有时难以预测。、平滑肌分化GIST伴发原发器官或邻近器官的上皮性恶性肿瘤。诊断 临床表现无特异性，与癌不易区别；3GIST伴发其他肿瘤（1）Carney三联征。近年来国内外许多回顾性研究发现既往病理学诊断为“平滑肌瘤”的病例，经病理免疫组化和基因检测，其中许多属于间质瘤。伊马替尼的平均客观起效时间为13周，有报道，大剂量伊马替尼治疗转移性GIST可获得无病生存。增殖细胞核抗原（PCNA）、Ki67（细胞增殖的一种标记）表达增高；
