1、胎儿心脏锥干畸形有动画优选胎儿心脏锥干畸形有动画Ppt主动脉均完全位于右心室不同位置可见肺动脉发出心室双出口、大动脉转位(TAG)、永存动脉干(TA)等。A1亚型：主肺动脉起源于共干，有部分主动脉与主肺动脉间隔存在。肺动脉大部分位于左心室（50%以上），肺动脉瓣下无圆锥肌。导管、主动脉弓（位置及血流）大动脉关系可接近正常或异常（主动脉大部分位于右心室或完全位于右心室）大动脉关系异常：主动脉完全在RV，肺动脉完全或部分位于RV圆锥间隔前移，未能与室间隔相融合，造成漏斗部（流出道）及肺动脉狭窄和室间隔缺损。优选胎儿心脏锥干畸形有动画Ppt较大室间隔缺损（左心室唯一血流出口）正常导管弓与主动脉弓V形
2、结构消失升主动脉可见两个分支（右位动脉弓及左无名动脉）左锁骨下动脉由降主动脉近端发出正常导管弓与主动脉弓V形结构消失，导管弓与主动脉弓呈U形血管环包绕气管心脏的原始发育圆锥动脉干简介 心球 (心室流出道)动脉干（主动脉和肺动脉）圆锥动脉干：大动脉关系异常：法洛四联症（TOF）、肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）。锥干系统畸形的分类流出道异常：心室双出口、大动脉转位(TAG)、永存动脉干(TA)等。法洛四联症（TOF）肺动脉下圆锥发育不良，部分“右旋”，主动脉未完全旋至左心室，而骑跨于室间隔之上。圆锥间隔前移，未能与室间隔相融合，造成漏斗部（流出道）及肺动脉狭窄和室间隔缺损。诊断思路右室流出
3、系统（流出道+肺动脉瓣+肺动脉各段）四心腔大室缺对称主动脉肺动脉流出道三血管右室流出道及肺动脉长轴主动脉骑跨导管、主动脉弓（位置及血流）TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴）或RV长轴切面 右室双出口（DORV）动脉圆锥的旋转、位移及吸收停顿或延迟，使两条大动脉均起自右心室。典型DORV胚胎发育到两根大动脉与左、右心室对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与二尖瓣前叶纤维连续消失，将使主动脉更向右前转位，对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均起自前方右心室。DORV超声特征 较大室间隔缺损（左心室唯一血流出口）两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另一支的大部分位于右室
4、大动脉关系可接近正常或异常（主动脉大部分位于右心室或完全位于右心室）诊断思路大室缺大动脉关系正常：主动脉部分位于RV大动脉关系异常：主动脉完全在RV，肺动脉完全或部分位于RV 流出道 四腔心基本对称（右心室）可有室缺损完全型大动脉转位（CTGA）胚胎第57周，动脉干与心球开始分隔并旋转，此时受某种致病因素的影响，使动脉干不能进行正常的螺旋扭转，二者仍呈直线型发展，不能与正常的心室连接，形成完全型大动脉转位。CTGA超声特征 两条大动脉及流出道平行走行，无交叉关系 室间隔完整或合并缺损（半数）诊断思路左心室连接肺动脉右心室连接主动脉两个流出道平行 流出道 四腔心对称 三血管低位可接近正常高位显示
5、为一条大动脉和上腔静脉永存动脉干（TA）由于动脉干未能分隔所致，包括远端圆锥部、动脉干近端、动脉干远端均未完全分隔。右室流出道不显示，可见单一大动脉干起自心室底部，明显增宽，骑跨于室间隔缺损之上，主肺动脉或左右动脉发自该动脉。不同位置可见肺动脉发出肺动脉大部分位于左心室（50%以上），肺动脉瓣下无圆锥肌。Van Praagh.先天性血管环约占先天性心脏病的1%2%。右位动脉弓、右导管超声诊断胎儿心脏锥干畸形有动画A4亚型：主动脉峡部发育不全、狭窄或离断，伴有巨大的动脉导管。大动脉关系可接近正常或异常（主动脉大部分位于右心室或完全位于右心室）两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另一支的大部分
6、位于右室正常导管弓与主动脉弓V形结构消失，导管弓与主动脉弓呈U形血管环包绕气管两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另一支的大部分位于右室TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴）或RV长轴切面基本对称（右心室）可有室缺损右室双出口（DORV）典型DORV胚胎发育到两根大动脉与左、右心室对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与二尖瓣前叶纤维连续消失，将使主动脉更向右前转位，对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均起自前方右心室。A1亚型：主肺动脉起源于共干，有部分主动脉与主肺动脉间隔存在。A2亚型：左、右肺动脉直接起源于共干，主动脉与主肺动脉间隔完全缺如。A3亚型：左侧或右侧的
7、肺动脉肺动脉缺如，该侧肺部的血液由侧枝循环供应。A4亚型：主动脉峡部发育不全、狭窄或离断，伴有巨大的动脉导管。Van Praagh.R和Van Praagh.S分型大动脉关系异常：主动脉完全在RV，肺动脉完全或部分位于RV室间隔完整或合并缺损（半数）通常由两个弓（右弓+左位导管弓）形成由于动脉干未能分隔所致，包括远端圆锥部、动脉干近端、动脉干远端均未完全分隔。升主动脉发出两个分支，呈Y形，多数为右弓优势型先天性血管环可单独存在，或合并其他先天性心脏病、系统结构异常或染色体异常。两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另一支的大部分位于右室右室流出道及肺动脉长轴升主动脉可见两个分支（右位动脉弓及
8、左无名动脉）通常由两个弓（右弓+左位导管弓）形成通常由两个弓（右弓+左位导管弓）形成较大室间隔缺损（左心室唯一血流出口）TA超声特征 心室出口只有一条大动脉、一组半月瓣 分型不同，肺动脉发出不同 大部分合并室间隔缺损共同动脉干诊断思路 四腔心对称（或单心室）流出道三血管绝大多数大室缺仅能探查到一条大动脉且为一组半月瓣不同位置可见肺动脉发出（血流方向：共干PA）显示为一条大动脉和上腔静脉先天性血管环可单独存在，或合并其他先天性心脏病、系统结构异常或染色体异常。左锁骨下动脉由降主动脉近端发出CDFI显示完全血管环先天性血管环可单独存在，或合并其他先天性心脏病、系统结构异常或染色体异常。先天性血管环
9、指主动脉或肺动脉及其分支发生异常，完全或部分包绕或和压迫气管和食管引起不同程度压迫症状的先天性心血管畸形；不同位置可见肺动脉发出胎儿心脏锥干畸形有动画升主动脉可见两个分支（右位动脉弓及左无名动脉）肺动脉下圆锥发育不良，部分“右旋”，主动脉未完全旋至左心室，而骑跨于室间隔之上。升主动脉可见两个分支（右位动脉弓及左无名动脉）分型不同，肺动脉发出不同动脉干（主动脉和肺动脉）经典TOF主动脉瓣下VSD，主动脉增宽骑跨（75%）或两条大动脉完全起自右心室，双动脉下圆锥肌，主动脉与肺动脉呈平行排列走行。法洛四联症、右室双出口（法四型）的鉴别 两条动脉平行走行 主动脉均完全位于右心室右室双出口（室缺位于肺动
10、脉瓣下）与完全型大动脉转位（室间隔缺损）鉴别 肺动脉大部分位于左心室（50%以上），肺动脉瓣下无圆锥肌。完全型TGA：肺动脉大部分位于右心室（50%以上），双动脉下圆锥肌，即肺动脉与二尖瓣肌性连接。DORV:右位动脉弓、右导管超声诊断完全型大动脉转位（CTGA）法洛四联症、右室双出口（法四型）的鉴别先天性血管环约占先天性心脏病的1%2%。右室流出道及肺动脉长轴左锁骨下动脉由降主动脉近端发出TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴）或RV长轴切面大动脉关系正常：主动脉部分位于RV胎儿心脏锥干畸形有动画法洛四联症、右室双出口（法四型）的鉴别由于动脉干未能分隔所致，包括远端圆锥部、动
11、脉干近端、动脉干远端均未完全分隔。A4亚型：主动脉峡部发育不全、狭窄或离断，伴有巨大的动脉导管。先天性血管环可单独存在，或合并其他先天性心脏病、系统结构异常或染色体异常。先天性血管环约占先天性心脏病的1%2%。胎儿血管环的超声诊断定义：先天性血管环指主动脉或肺动脉及其分支发生异常，完全或部分包绕或和压迫气管和食管引起不同程度压迫症状的先天性心血管畸形；分为完全性血管环和不完全性血管环。右室流出道及肺动脉长轴A4亚型：主动脉峡部发育不全、狭窄或离断，伴有巨大的动脉导管。通常由3个弓（左右主动脉+导管弓）形成，3个弓均汇入降主动脉。肺动脉大部分位于右心室（50%以上），双动脉下圆锥肌，左锁骨下动脉
12、由降主动脉近端发出右室流出道及肺动脉长轴右室流出道不显示，可见单一大动脉干起自心室底部，明显增宽，骑跨于室间隔缺损之上，主肺动脉或左右动脉发自该动脉。肺动脉大部分位于左心室（50%以上），肺动脉瓣下无圆锥肌。升主动脉可见两个分支（右位动脉弓及左无名动脉）肺动脉大部分位于右心室（50%以上），双动脉下圆锥肌，TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴）或RV长轴切面左锁骨下动脉由降主动脉近端发出血管环常见的类型双主动脉弓右位主动脉弓右锁骨下动脉迷走双主动脉弓均开放型肺动脉吊带均衡型左弓优势型 右弓优势型镜像右位主动脉弓双主动脉弓一侧闭锁型右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走、左位动脉导
13、管双主动脉弓、肺动脉吊带常需外科干预双主动脉弓超声诊断 升主动脉发出两个分支，呈Y形，多数为右弓优势型 左右弓呈O形或梭形包绕气管，一侧闭锁型呈入形，正常导管弓与主动脉弓V形结构消失 通常由3个弓（左右主动脉+导管弓）形成，3个弓均汇入降主动脉。两个弓分别发出颈总动脉和锁骨下动脉 CDFI显示完全血管环右弓合并左迷走、左导管超声诊断 三血管气管切面见主动脉弓走形于气管的右侧，动脉导管及肺动脉位于气管左侧 通常由两个弓（右弓+左位导管弓）形成 正常导管弓与主动脉弓V形结构消失，导管弓与主动脉弓呈U形血管环包绕气管 左锁骨下动脉由降主动脉近端发出右位动脉弓、左导管超声诊断 升主动脉可见两个分支（右
14、位动脉弓及左无名动脉）正常导管弓与主动脉弓V形结构消失右位动脉弓、右导管超声诊断即肺动脉与二尖瓣肌性连接。由于动脉干未能分隔所致，包括远端圆锥部、动脉干近端、动脉干远端均未完全分隔。正常导管弓与主动脉弓V形结构消失，导管弓与主动脉弓呈U形血管环包绕气管两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另一支的大部分位于右室肺动脉大部分位于右心室（50%以上），双动脉下圆锥肌，TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴）或RV长轴切面心室双出口、大动脉转位(TAG)、永存动脉干(TA)等。Van Praagh.先天性血管环约占先天性心脏病的1%2%。通常由两个弓（右弓+左位导管弓）形成A3亚
15、型：左侧或右侧的肺动脉肺动脉缺如，该侧肺部的血液由侧枝循环供应。通常由两个弓（右弓+左位导管弓）形成右室流出系统（流出道+肺动脉瓣+肺动脉各段）右室流出道不显示，可见单一大动脉干起自心室底部，明显增宽，骑跨于室间隔缺损之上，主肺动脉或左右动脉发自该动脉。分型不同，肺动脉发出不同左右弓呈O形或梭形包绕气管，一侧闭锁型呈入形，正常导管弓与主动脉弓V形结构消失法洛四联症（TOF）、肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）。肺动脉大部分位于左心室（50%以上），肺动脉瓣下无圆锥肌。导管、主动脉弓（位置及血流）A4亚型：主动脉峡部发育不全、狭窄或离断，伴有巨大的动脉导管。右室双出口（DORV）通常由3个弓（左右主动脉+导管弓）形成，3个弓均汇入降主动脉。右室双出口（室缺位于肺动脉瓣下）与完全型大动脉转位（室间隔缺损）鉴别右位动脉弓、右导管超声诊断 升主动脉可见两个分支（右位动脉弓及左无名动脉）主动脉弓及导管弓均位于气管的右侧 右位导管弓与右位主动脉弓之间不形成血管环
