1、 主要内容概述及定义病因和病理临床表现诊断标准治疗护理1.原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者10%2.继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏缺血等引起肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多概 述 醛固酮增多症是以体内醛固酮分泌增多和引起肾素分泌被抑制为主要表现的综合症。临床上以高血压、低血钾为特征 定定 义义相关知识相关知识肾上腺醛固酮瘤 65%85%(aldosterone-producing adenoma,APA)特发性醛
2、固酮增多症 15%40%(idopathic hyperaldosteronism,IHA)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism,GRA)原发性肾上腺皮质增生 1%(primary adrenal hyperplasia,PAH)产生醛固酮的肾上腺癌 5cm 肾上腺皮质癌，约1%；可分泌糖皮质激素、雄激素。病理学难明确诊断。远处转移可鉴别6、产生醛固酮的异位肿瘤：少见1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。BP：170/100mmHg左右早期：高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制第二期：高血压、轻度
3、低钾第三期：高血压、严重低钾肌麻痹临床表现2、神经肌肉功能障碍1）肌无力（典型者为周期性麻痹）诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重3、肾脏表现：慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩功能下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；常并发尿路感染4、心脏表现：1）心电图为低血钾表现：QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升2）心律失常：期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速 5、IGT：低血钾
4、 细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低 许多药物可以影响RAS系统调节,在测定血浆肾素和血管紧张素以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药物：停用6周:安体舒通（拮抗醛固酮作用)雌二醇(拟盐皮质激素样作用)B超:显示直径1.3cm腺瘤CT:显示直径1cm腺瘤放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相肾上腺血管造影:通过造影可测两侧肾上腺血管内醛固酮含量,对诊断价值较大 CT：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）影像学检查 高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛固酮血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低高血压诊断标准必备条件：1）低血钾伴肾性失钾 2）
5、血浆以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制 3）肾素活性及血管紧张素水平减低且不能被兴奋诊断步骤：一、证实原醛症的存在 二、鉴别原醛症的病因1.高血压及低血钾患者，是否为肾性失钾？注意影响血钾水平的因素：疾病活动程度：严重者有自发性低血钾或易于被利尿剂诱发低血钾；病情轻者血钾可正常 钠盐摄入量：高钠摄入血清钾降低；反之可以升高（一）证实原醛症的存在1)分泌肾素的肿瘤 （1）肾小球旁细胞瘤 （2）肾外肿瘤Wilms瘤，卵巢肿瘤2)继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多 (1)恶性高血压 (2)肾动脉狭窄 (3)一侧肾萎缩、结缔组织病(一)手术治疗1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备
6、。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后BP轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松100300mg/d，一周后停药2.原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术治 疗（1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄 用法：50mg tid（2）安体舒通（Antisterene）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合用法：120240mg/24h,血钾于12周、血压48周内恢复正常副作用：阻断睾酮合成（3）钙离子阻断剂：调节Ald作用最后环节，抑
7、制Ald分泌以及平滑肌收缩（4）糖皮质激素：对GRA有效 用法：DXM 0.52mg/d。34周后有效（5）赛庚啶：针对IHA。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用 用法：20mg tid 1.术前护理 2.术后护理 心理护理 向患者讲解疾病相关知识，做好健康教育工作 消除患者思想顾虑，增强其战胜疾病的信心 患者高血压、低血钾，易摔倒，嘱家属陪护 低钠，高热量饮食，禁用一切腌制品，每日食盐用量不超过2g 遵医嘱降血压、补钾治疗 观察肾上腺皮质功能 肾上腺皮质功能降低是本病术后的特征性表现。因对侧肾上腺处于萎缩状态，暂时性皮质功能降低。表现为：周身乏力、头晕、恶心、心率加快，腓肠肌疼痛。立即遵医嘱给与肾上腺皮质激素补充治疗 切口感染、肺内感染、尿路感染 指导患者深呼吸及咳痰，雾化吸入 保持口腔清洁，会阴部消毒 保持手术切口清洁 出院后适当运动，3个月内避免重体力劳动，2个月后复查醛固酮，监测血压的变化，定期复查，3个月后查B超，以达到早发现、早期治疗的目的。谢谢观赏谢谢观赏
