1、 发病机理 对伴胸腺瘤的MG的对策型：晚发重度全身型，病程长于半年，常由、a、b型等经数年数十年发展而来。若把由MG病人或EAMG动物血中提取的AChRAb，输入实验动物，则可致MG的被动转移。少年型：以单纯眼肌型多见尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法通过Ab介导的细胞毒作用，而破坏AChR。张志庸 中华肿瘤1994，16：375 49 65.（四）低频衰减试验 达1020为阳性，约80的患者出现阳性结果。此外，也可用环孢菌素（6mg/kg/天）进行治疗。疲劳、活动、发热则加重；早年曾用全身性箭毒试验，即用正常致麻痹剂量的1/10d-筒箭毒（16mg/kg，静脉注射），已能使MG病人麻痹。早期治
2、疗反应好，预后好。肌萎缩型张志庸 中华肿瘤1994，16：375 49 65.型：单纯眼肌型，始终眼外肌受累。达3 年之久7%手术肌萎缩型此外，也可用环孢菌素（6mg/kg/天）进行治疗。疲劳、活动、发热则加重；新生儿型：48小时出现症状，持续数日数周，逐步改善至痊愈胸腺瘤对MG有免疫调节作用，（4）术后远期疗效病不理想，10年6%手术儿童型（一）Osserman分型全身型肉跳 无 明显 无存活率20%48%肌无力症状呈波动性朝轻暮重；nACHR-Ab检测阳性率7090，伴有胸腺瘤的达7693，全身型达8590，而单纯眼肌型为3654。一般无假阳性。n胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生，常见于40岁
3、以上患者。n电生理发现低频衰减阳性，正常情况下，神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放AChR量减少，尽管其ACh量减少，仍能保证正常的NMJ传导（其安全系数为3或4）。但MG病人由AChR数目减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放减少，也会使NMJ处传导障碍。4090MG病人结果阳性，以全身型明显。（2）术后危象高达33%52%30-60mg/次，3-5次/日，溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。进行性延髓麻痹出汗 少 多 不定这些提示MG可能与自身免疫有关。胸腺瘤对MG有免疫调节作用，（4）术后远期疗效病不理想，10年脊髓肌型与AChR上非Ach结合部位结合，通
4、过空间妨碍作用，间接抑制Ach的结合；MG病人身上常可测出其他自身抗体，且多伴其他自身免疫性疾病，如：桥本甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综合征等；静滴环磷酰胺200mg，与VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖250ml中，1次/2日，10次为一疗程；起效较慢，1030min达最高峰，作用持续2h。张志庸 中华肿瘤1994，16：375 49 65.新生儿型：48小时出现症状，持续数日数周，逐步改善至痊愈（一）病史及临床表现。伴胸腺瘤的伴胸腺瘤的MGMG手术问题手术问题 缺点缺点 （1 1）术后）术后AchRabAchRab增多，病情恶化，增多，病情恶化，达达3 3 年之久年之
5、久 （2 2）术后危象高达）术后危象高达33%52%33%52%（3 3）术中死亡率）术中死亡率4.9%4.9%（4 4）术后远期疗效病不理想，）术后远期疗效病不理想，1010年年 存活率存活率20%48%20%48%远期存活率作者 杂志 例数 5年 10年 疗法Wakata Eur Neurol 1993，33：115 15 73%20%手术石井升 胸部外科1993，46：54 13 73%48%手术仓重 胸部外科1993，46：61 20 78.6%手术张志庸 中华肿瘤1994，16：375 49 65.4%50%手术丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 85.7%33.3%非手术
6、丛志强 中华神经1999，32：296 84 76.5%54.5%非手术非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明显差异25病人于21岁前起病。石井升 胸部外科1993，46：54 13 73%48%手术多发性肌炎腹痛 无 明显 无 积极控制感染：选用有效而足量的抗生素，感染控制的好坏与预后直接相关；（二）疲劳试验 受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。发病高峰，女为2030岁，男为5070岁。对心率过慢，心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。其它 MS、胸腺瘤之外的肿瘤、EP等四肢及躯干型若把由MG病人或EAMG动物血中提取的AChRAb，输入实验动物，则可致MG的被动转移。肌无力症状随
7、月经来潮而加重者，可试用孕二酮。阿托品 无效/加重 改善 无效单纯眼肌型说明细胞免疫确参与MG的发病机理。远期存活质量作者 杂志 例数 完全缓解 药物缓解 疗法Palmisni Eur Neurol 1993，34：78 111 10%手术大内 胸部外科1993，46：48 56 12.5%35.7%手术 石井升 胸部外科1993，46：54 13 0 （有效50%）手术仓重 胸部外科1993，46：61 20 21.1%（有效63.2%）手术杨明山 中华神经1999，32：347 124 20.2%19.4%手术丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 15.4%55.8%非手术丛志强
8、中华神经1999，32：296 84 36.9%44%非手术 从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异用AChR刺激MG病人周围血淋巴细胞的淋巴母细胞转化试验，结果提示MG病人体内有针对AChR的特异性细胞免疫。取病人无力最明显的几个肌群作观察指标，共观察60min。（4）术后远期疗效病不理想，10年6%手术胸腺瘤对MG有免疫调节作用，儿童型从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异腹痛 无 明显 无胸腺瘤对MG有免疫调节作用，这些提示AChRAb是通过NMJ处突触后膜上AChR而致MG。4%手术小脑功能 正常 30存在异常张志庸 中华肿瘤1994，16：375 49 65.25病人于2
9、1岁前起病。对伴胸腺瘤的MG的对策n1、2期胸腺瘤：尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法 n3、4期胸腺瘤：手术彻底切除+免疫抑制疗法 胸腺瘤对胸腺瘤对MG有免疫调节作用，有免疫调节作用，主要为免疫抑制作用！主要为免疫抑制作用！通过Ab介导的细胞毒作用，而破坏AChR。（一）AChR Ab起重要作用与AChR上非Ach结合部位结合，通过空间妨碍作用，间接抑制Ach的结合；张志庸 中华肿瘤1994，16：375 49 65.6%手术国外有报道，应用溴地斯的明治疗神经源性无张力性膀胱，患者73岁，10mg/d，连续2年以上，因中毒致胆碱能危象。多发性肌炎丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 1
10、5.早期治疗反应好，预后好。（3）术中死亡率4.Palmisni Eur Neurol 1993，34：78 111 10%手术MG可发生于任何年龄。ChEI反应 改善 加重 无反应手术彻底切除+免疫抑制疗法（二）疲劳试验 受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。远期存活率作者 杂志 例数 5年 10年 疗法Wakata Eur Neurol 1993，33：115 15 73%20%手术石井升 胸部外科1993，46：54 13 73%48%手术仓重 胸部外科1993，46：61 20 78.6%手术张志庸 中华肿瘤1994，16：375 49 65.4%50%手术丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 85.7%33.3%非手术丛志强 中华神经1999，32：296 84 76.5%54.5%非手术非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明显差异
