1、间质性肺疾病2016最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布评估病变范围/严重程度/肺外是否受累：蜂窝样改变，伴或者不伴有牵拉性支气管扩张；炎症：肺间质，肺泡、小血管或末稍气道，在炎症损伤和修复过程导致肺纤维化形成糖皮质激素联合免疫调节剂免疫活性细胞在病变部位聚集应当每36个月进行一次随访，主要监测肺功能FVC和DLCO的变化。801-2年内自行缓解TBLB以及经皮肺穿刺价值有限UIP型（所有4个特征）：病变主要位于胸膜下和肺基底部；(RB-ILD）症状原因不明劳力性呼吸困难，可伴咳嗽最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤
2、维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布吸烟、环境暴露、微生物因素、胃食管反流、遗传因素乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和泼尼松联合治疗症状原因不明劳力性呼吸困难，可伴咳嗽UIP型HRCT诊断标准：急性间质性肺炎（AIP）区域性囊性改变（蜂窝肺）胸部结节病临床表现：90%以上为胸内结节病ILD已知病因，已知病因，如药物性或如药物性或胶元血管病胶元血管病的肺表现的肺表现特发性间特发性间质性肺炎质性肺炎IIPIIP肉芽肿性肉芽肿性其他其他DPLDsDPLDs，如淋，如淋巴管肌瘤病，郎巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增格罕组织细胞增生症生症特发性肺纤维特发性肺纤维化化(IPF)(IPF)IPFIPF以外的
3、以外的IIPIIPDIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP 分类分类肺切面呈弥漫性实变,病变轻重不一;其间有肺气肿,呈“蜂窝肺”改变。胸部结节病的影像学分期ACE基因：缺失/插入伴全身系统症状免疫活性细胞在病变部位聚集组织学证据：非干酪样肉芽肿（气管镜或者纵膈镜淋巴结活检等）已知病因，如药物性或胶元血管病的肺表现国内：十家医院对19902003年间ILD占同期呼吸科和全院住院人数的比率统计结果:分别由1990年的1.区域性囊性改变（蜂窝肺）特发性肺纤维化：图B.DPLD概念的提出：2002，ATS和ERS蜂窝样改变，伴或者不伴有牵拉性支气管扩张；最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即
4、伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布第二高峰：50岁以上女性：双峰分布：第一高峰：20-29岁IPF:病变肺体积缩小、重量增加、质地较硬、脏层胸膜有局灶性瘢痕形成。治疗IPF相关性肺动脉高压肺功能（肺活量和/或CO弥散系数）继发于HIV、器官移植、肿瘤化疗者，因常常合并细菌性肺部感染，起病时常有高热、寒战等。801-2年内自行缓解典型的临床特点+胸部影像NSIP：病变弥漫,形态均一。时间聚集性1个月内出现不能解释的呼吸困难加重肺实质：各级支气管和肺泡结构（传导、换气）。大量微结节（双侧、上肺分布为主）进展持续进展，中位生存期23年伴随消瘦、乏力等非特异性症状弥漫性肺泡损伤（
5、DAD）区域性囊性改变（蜂窝肺）免疫活性细胞在病变部位聚集女性：双峰分布：第一高峰：20-29岁期：肺部弥漫性病变，同时有肺门淋巴结肿大小叶间隔增厚,结构变形IPF:病变肺体积缩小、重量增加、质地较硬、脏层胸膜有局灶性瘢痕形成。蜂窝样改变，伴或者不伴有牵拉性支气管扩张；肺间质：肺泡间、终未气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。免疫球蛋白及ACE（活动时升高）NSIP：病变弥漫,形态均一。90%左右患者可闻及Velcro啰音。糖皮质激素联合免疫调节剂应当每36个月进行一次随访，主要监测肺功能FVC和DLCO的变化。NSIP：病变弥漫,形态均一。确定是稳定期或进展期：胸部结节病的影像学分期
6、肺切面呈弥漫性实变,病变轻重不一;其间有肺气肿,呈“蜂窝肺”改变。女性：双峰分布：第一高峰：20-29岁最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布组织学证据：非干酪样肉芽肿（气管镜或者纵膈镜淋巴结活检等）遗传因素：HLA-DR5 基因频率增加，HLA-DR7减少；多克隆高丙种球蛋白血症瑞典、丹麦、美国黑人肺间质：肺泡间、终未气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。NSIP：病变弥漫,形态均一。影像学表现为新近出现的肺部浸润影最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布801-
7、2年内自行缓解强调识别、结合恰当的临床背景诊断IPF 的重要性症状原因不明劳力性呼吸困难，可伴咳嗽环境因素遗传因素：HLA-DR5 基因频率增加，HLA-DR7减少；ACE基因基因：缺失/插入非感染因素感染因素金属粉尘木屑硅滑石粉并不相关并不相关分枝杆菌丙酸杆菌伯氏疏螺旋体立克次体肺炎衣原体病毒高度怀疑高度怀疑目前关注目前关注免疫因素：迟发型变态反应免疫活性细胞在病变部位聚集抗原呈递细胞呈递抗原激活T细胞细胞因子释放非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿：中心区、周边区非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿：中心区、周边区TBLB以及经皮肺穿刺价值有限UIP型（所有4个特征）：病变主要位于胸膜下和肺基底部；干咳多
8、见，呼吸困难、胸痛（1/3-1/2)继发于HIV、器官移植、肿瘤化疗者，因常常合并细菌性肺部感染，起病时常有高热、寒战等。NSIP：病变弥漫,形态均一。(1)富细胞型:肺泡间隔及肺间质轻至中度慢性炎症反应,肺泡型上皮增生。病灶是由成纤维细胞组成的疏松结缔组织沿肺泡管和肺泡伸延,病变时相一致可伴有或不伴有细支气管腔内息肉样改变。糖皮质激素联合免疫调节剂(RB-ILD）除外其他已知原因的ILD（如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害）散在的囊泡影（双侧、多发、远离蜂窝肺区域）肺切面呈弥漫性实变,病变轻重不一;其间有肺气肿,呈“蜂窝肺”改变。病变主要分布于上、中肺典型的临床特点+胸部影
9、像女性：双峰分布：第一高峰：20-29岁小叶间隔增厚,结构变形胸部结节病临床表现：90%以上为胸内结节病肺切面呈弥漫性实变,病变轻重不一;其间有肺气肿,呈“蜂窝肺”改变。可能UIP型（所有3个特征）：病变主要位于胸膜下和肺基底部；寒冷地带较多Sar-I/IIGXH-Sar II结节病III结节病结节性结节病肺泡性结节病肺实变监测疾病监测疾病区域性囊性改变（蜂窝肺）6年，总体预后欠佳，大多死于呼吸衰竭以及难以控制的感染区域性囊性改变（蜂窝肺）非特异性间质性肺炎（NSIP）大量微结节（双侧、上肺分布为主）蜂窝样改变，伴或者不伴有牵拉性支气管扩张；30%-60%患者可无症状沿支气管血管、胸膜下广泛分布的小结节组织学证据：非干酪样肉芽肿（气管镜或者纵膈镜淋巴结活检等）非甾体抗炎药治疗有效无不符合UIP型的任何一条。已知病因，如药物性或胶元血管病的肺表现糖皮质激素联合免疫调节剂非特异性间质性肺炎（NSIP）女性：双峰分布：第一高峰：20-29岁多无阳性发现，杵状指发生率1%肺动脉高压或肺心病的体征不符合UIP型（7个特征中任何1个）双肺弥漫性阴影：网格条索状、弥漫磨玻璃影、结节状、大片状、多发片状症状原因不明劳力性呼吸困难，可伴咳嗽
