1、 颅内静脉系统血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是由多种病因所导致的以脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍为特征的一组特殊类型脑血管病解剖解剖 颅内大的静脉窦颅内大的静脉窦 硬脑膜窦：硬脑膜本是由两层合成，在某些部位两层分开，内面衬以内皮细胞构成静脉窦，窦壁不含平滑肌，无收缩性，血流速度缓慢、回旋。（1）上矢状窦：位于大脑镰的上缘，前始自额骨的鸡冠，向后在枕骨内粗隆处与横窦相通，接收由大脑上V而来的静脉血。（2）下矢状窦：位于大脑镰下缘的一半部在小脑幕处与直窦相连。（3）直窦：位于大脑镰与小脑幕连结处向后与上矢状窦的后端融合而成窦汇。（4）横窦：最
2、大的V窦，位于枕骨粗隆两侧，在枕 骨及颞骨内面向外侧横行，继续向前下由改名为乙状窦，末端续于颈V孔，出颅与颈内V沟通。（5）海绵窦：位于蝶鞍两侧，两侧海绵窦绕垂体，连通成环，称为环窦。眼V直接注入海绵窦 面部感染可能经眼V波及到海绵窦 窦内有颈内A、出现相应症状上矢状窦下矢状窦直窦横窦乙状窦颈内静脉 海绵窦脑部静脉脑部静脉 大脑上大脑上V V 大大脑脑部部浅浅V V大脑中大脑中V V背上背上V V：引流大脑半球凸面背侧的血液：引流大脑半球凸面背侧的血液注入上矢状窦。注入上矢状窦。内上内上V V：引流大脑半球内侧面大部：引流大脑半球内侧面大部分的血液，注入上矢状窦分的血液，注入上矢状窦浅支：引流
3、侧裂周围脑回、额叶外侧凸浅支：引流侧裂周围脑回、额叶外侧凸面及眶叶外侧脑回的血流。进入海绵窦。面及眶叶外侧脑回的血流。进入海绵窦。引流大脑凸面下部以及颞叶，枕叶外侧引流大脑凸面下部以及颞叶，枕叶外侧底部的血液，以桥底部的血液，以桥V V形式跨过硬膜下腔，形式跨过硬膜下腔，与横窦相连。与横窦相连。大脑下大脑下V V引流侧裂内各脑回的血液引流侧裂内各脑回的血液。脑部深静脉脑部深静脉 收集大脑深部髓质、基底核、间脑、脑室脉络丛等处静脉血，最后汇成一条大脑大静脉(Galen静脉)该静脉位于胼胝体压部下方，向后下方与直窦沟通。颅内静脉系的解剖生理特点颅内静脉系的解剖生理特点(1)无瓣膜静脉血流方向可逆流
4、。(2)颅内与颅外静脉之间有多处吻合及沟通，因此颅外感染可引起颅内静脉窦炎性血栓(3)颅内静脉血栓形成，当不完全梗阻时可不引起临床症状；当完全阻塞时出现脑淤血脑水肿；脑脊液吸收障碍易引起颅内压升高。血栓远端区内静脉压过高、小血管壁因缺血缺氧而渗透性增高均可造成微血管破裂或血液成分渗出，易出现出血性梗死。T1等信号 脱氧血红蛋白 血红蛋白分解遗传性血栓形成倾向：既往血栓形成病史临床症状不典型，极易误、漏诊（62.面部感染可能经眼V波及到海绵窦室内有不成形的血块或充满脓液。脑静脉系 血栓形成脑静脉、动脉血栓的区别动脉血栓常突然起病(sudden onset)（2）颅内或局部感染（颜面脓肿、中耳炎、
5、乳突炎、急性起病：48小时内，28%。急性起病：48小时内，28%。硬脑膜窦：硬脑膜本是由两层合成，在某些部位两层分开，内面衬以内皮细胞构成静脉窦，窦壁不含平滑肌，无收缩性，血流速度缓慢、回旋。产褥期（常发生在产后1-3周）、婴幼儿、老年（4）肢体运动障碍：扩大到皮层V时，且侧支循环代偿不好时出现偏瘫；脑静脉系 血栓形成临床症状不典型，极易误、漏诊（62.脑静脉 （深静脉、浅静脉）脑静脉、动脉血栓的区别在灰质和白质出现有部分血性出血，即出血性梗塞。脑静脉系 血栓形成脑静脉系统组成脑静脉系统组成（硬脑膜窦（硬脑膜窦)（深静脉、浅静脉）（深静脉、浅静脉）上矢状窦在上矢状窦在MRIMRI的位置的位置
6、横窦在横窦在MRIMRI的位置的位置海绵窦在海绵窦在MRIMRI的位置的位置发病机制发病机制1、遗传异常2、血液动力学异常：血流淤滞 高凝状态红c,血粘度，v血栓形成 管壁异常 甲亢患者的凝血功能：因子活性 高凝状态。甲状腺肿，压迫液V和锁骨下V CNSV血液淤积。3、蛋白C和蛋白S缺乏：蛋白C为Vtk依懒蛋白，在肝内合成蛋白C使辅因子Va和V a失活达到抗凝目的。危险因素危险因素：80%80%有明确的危险因素有明确的危险因素（1）产褥期：遗传性血栓形成倾向：既往血栓形成病史 其他危险因素：心脏病，糖尿病，吸烟，多胎妊娠，年龄35岁，肥胖，剖宫产（尤其是产程中紧急剖宫产）高凝状态：高凝状态：纤
7、维蛋白产生增加，妊娠末期增加50%，分娩后短期内处于高水平。纤溶活性降低 凝血因子II、VII、VIII和X增加 游离蛋白S减少 获得性激活蛋白C抵抗 凝血酶原F1+2和D-二聚体等凝血活性标志物的增加（2）颅内或局部感染（颜面脓肿、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎）（3）口服避孕药（4）心脏病、心梗、心瓣膜病（5）血液病、真性红细胞增多症（6）外科手术（7）脑外伤（8）高热（9）全身衰竭，慢性消耗性疾病（10）中毒（11）脱水高凝状态：频繁腹泻、呕吐病理病理1.V或窦内血栓形成：V回流受阻 引流区域内的毛细血管，小V充血。2.在灰质和白质出现有部分血性出血，即出血性梗塞。3.各出血点会聚起来，
8、可以形成脑内血肿或伴有不同程度的SAH。4.室内有不成形的血块或充满脓液。5.炎性V窦血栓形成，造成邻近区的脑膜炎、脑梗死、脑脓肿。静脉内可为红色血栓或混合性血栓 动脉内多为白色血栓。静脉血栓起 病形式多样，多呈渐进性。动脉血栓常突然起病(sudden onset)头痛、癫痫的发生率在脑静脉血栓中高于动脉性血栓。颈静脉或股静脉穿刺后，将微导管导入静脉窦，注入造影剂显示闭塞的静脉窦，通过导管在血栓局部持续注入尿激酶，并保留导管定期行静脉窦造影，以了解血栓溶解情况。遗传性血栓形成倾向：既往血栓形成病史脑静脉系 血栓形成遗传性血栓形成倾向：既往血栓形成病史（4）横窦：最大的V窦，位于枕骨粗隆两侧，在
9、枕 骨及颞骨内面向外侧横行，继续向前下由改名为乙状窦，末端续于颈V孔，出颅与颈内V沟通。头痛、癫痫的发生率在脑静脉血栓中高于动脉性血栓。脑静脉系 血栓形成圆形、椭圆、三角形高密度影，1周后低密度改变(2)颅内与颅外静脉之间有多处吻合及沟通，因此颅外感染可引起颅内静脉窦炎性血栓V或窦内血栓形成：V回流受阻 引流区域内的毛细血管，小V充血。六）Galen V 血栓:临床症状不典型，极易误、漏诊（62.（2）下矢状窦：位于大脑镰下缘的一半部在小脑幕处与直窦相连。CVT预后差异较大，可预测性差，部分预后较好，死亡率低于10%，癫痫发作及病情复发率均较低。收集大脑深部髓质、基底核、间脑、脑室脉络丛等处静
10、脉血，最后汇成一条大脑大静脉(Galen静脉)该静脉位于胼胝体压部下方，向后下方与直窦沟通。T1等信号 脱氧血红蛋白 血红蛋白分解感染或败血症的症状：炎性者可伴发败血症，久病或症状严重者又可继发脑膜脑炎而出现精神错乱、谵妄或昏迷。高凝状态：纤维蛋白产生增加，妊娠末期增加50%，分娩后短期内处于高水平。主要由乳突炎中耳炎并发如血栓扩展到当完全阻塞时出现脑淤血脑水肿；脑静脉、动脉血栓的区别48小时内，28%。48小时-30天，较常见，42%。病情进展超过30天，30%。临床表现和体征临床表现和体征1.颅内压增高：头痛、呕吐、视乳头水肿 常误诊为良性颅高压、视乳头炎。2.NS局灶损害（见后）3.感染
11、或败血症的症状：炎性者可伴发败血症，久病或症状严重者又可继发脑膜脑炎而出现精神错乱、谵妄或昏迷。临床表现和体征临床表现和体征（一）海绵窦血栓形成：常由副鼻窦或鼻窦旁皮肤感染引起，“危险三角”。（1）眼球突出，眼眶内软组织、眼睑眼结膜水肿。（2）眼球各部分活动受限。（3）角膜反射消失。（4）眼球有时疼痛，少数可出现视乳头水肿，视神经很少受累。（5）两侧海绵窦因环窦相连，一侧血栓常在 数日内扩大到对侧。临床表现和体征临床表现和体征（二）上矢状窦血栓形成：产褥期（常发生在产后1-3周）、婴幼儿、老年（1）颅高压三联征（2）意识障碍（3）癫痫发作（4）肢体运动障碍：扩大到皮层V时，且侧支循环代偿不好时
12、出现偏瘫；旁中央小叶受损，出现双下肢瘫及尿失禁 临床症状不典型，极易误、漏诊（62.5%）临床表现和体征临床表现和体征三）乙状窦血栓形成：主要由乳突炎中耳炎并发如血栓扩展到 颈V，出现、改变。四）直窦血栓形成：少见 引起大脑大V血流阻滞，出现意识不清，肢体强直、抽搐、多动。脑内可能发生大量出血流入脑室，呈血 性Csf，有时出现去大脑强直。五）大脑内V血栓：木僵、很快昏迷，双侧锥体束丘纹V小分支血栓形成，寒战，牙关紧闭，流延。临床表现和体征临床表现和体征临床表现和体征临床表现和体征 六）Galen V 血栓:引起丘脑、穹隆、基底节及中脑网状结构充血、水肿或出血性软化，表现为意识障碍，高颅压，尿便
13、失禁，抽搐，偏瘫或四肢瘫，精神症状，痴呆，不自主运动，中枢性高热。Galen V由左右两条大脑内V合成，收集基底V后注入直窦，经横窦、乙状窦流入颈内V。Galen V为丘脑、基底节、中脑的回流，为脑中仅有一条V回流的唯一区域，无对侧引流，所以CT.MRI示：双侧丘脑及基底节对称性异常改变，此特点用任何脑内A闭塞无法解释。影像学影像学 一）直接征象 1、CT 圆形、椭圆、三角形高密度影，1周后低密度改变 （1）空“”症 出现率35-75%（2）条索症 出现率20%2、MRI 初期：正常、血管流空现象消失 T1等信号 脱氧血红蛋白 血红蛋白分解 T2低信号 正铁血红蛋白 继之：T1、T2均为高信号
14、 随血管再生：出现正常流空信号六）Galen V 血栓:随血管再生：出现正常流空信号（2）颅内或局部感染（颜面脓肿、中耳炎、乳突炎、急性起病：48小时内，28%。高凝状态：纤维蛋白产生增加，妊娠末期增加50%，分娩后短期内处于高水平。脑脊液吸收障碍易引起颅内压升高。脑脊液吸收障碍易引起颅内压升高。引流侧裂内各脑回的血液。3、蛋白C和蛋白S缺乏：脑静脉系 血栓形成脑静脉系 血栓形成脑脊液吸收障碍易引起颅内压升高。高凝状态：纤维蛋白产生增加，妊娠末期增加50%，分娩后短期内处于高水平。2、降颅压临床症状不典型，极易误、漏诊（62.其他危险因素：心脏病，糖尿病，吸烟，多胎妊娠，年龄35岁，肥胖，剖宫
15、产（尤其是产程中紧急剖宫产）临床症状不典型，极易误、漏诊（62.急性起病：48小时内，28%。面部感染可能经眼V波及到海绵窦临床症状不典型，极易误、漏诊（62.脑静脉 （深静脉、浅静脉）脑脊液吸收障碍易引起颅内压升高。感染或败血症的症状：炎性者可伴发败血症，久病或症状严重者又可继发脑膜脑炎而出现精神错乱、谵妄或昏迷。临床症状不典型，极易误、漏诊（62.当完全阻塞时出现脑淤血脑水肿；静脉血栓起 病形式多样，多呈渐进性。急性起病：48小时内，28%。六）Galen V 血栓:木僵、很快昏迷，双侧锥体束丘纹V小分支血栓形成，寒战，牙关紧闭，流延。（4）心脏病、心梗、心瓣膜病各出血点会聚起来，可以形成
16、脑内血肿或伴有不同程度的SAH。引流侧裂内各脑回的血液。慢性起病：病情进展超过30天，30%。动脉血栓常突然起病(sudden onset)脑脊液吸收障碍易引起颅内压升高。临床症状不典型，极易误、漏诊（62.脑静脉系 血栓形成(2)颅内与颅外静脉之间有多处吻合及沟通，因此颅外感染可引起颅内静脉窦炎性血栓（2）颅内或局部感染（颜面脓肿、中耳炎、乳突炎、脑静脉系 血栓形成（5）血液病、真性红细胞增多症影像学影像学3、DSA 直接征象是病变的静脉窦不显影、充盈缺损或显影不均（雪花征）。间接征象是侧支循环扩张或迂曲，闭塞部位血液逆流，动静脉循环时间延长，动态-延迟。MRVlMRV必须联合MRI看，否则
17、难判别正常变异和异常的闭塞。治疗治疗 1、抗凝 2、降颅压 3、对原发病治疗 4、合并感染用抗生素 5、激素治疗 6、溶栓溶栓治疗 目前应用较多的是经颈静脉或股静脉穿刺导管溶栓治疗 颈静脉或股静脉穿刺后，将微导管导入静脉窦，注入造影剂显示闭塞的静脉窦，通过导管在血栓局部持续注入尿激酶，并保留导管定期行静脉窦造影，以了解血栓溶解情况。预后预后 CVT预后差异较大，可预测性差，部分预后较好，死亡率低于10%，癫痫发作及病情复发率均较低。近期Bruijn在对59例脑静脉窦血栓患者进行了前瞻性研究后提出如果存在昏迷、颅内出血，则预后不良。颅内静脉系的解剖生理特点颅内静脉系的解剖生理特点(1)无瓣膜静脉
18、血流方向可逆流。(2)颅内与颅外静脉之间有多处吻合及沟通，因此颅外感染可引起颅内静脉窦炎性血栓(3)颅内静脉血栓形成，当不完全梗阻时可不引起临床症状；当完全阻塞时出现脑淤血脑水肿；脑脊液吸收障碍易引起颅内压升高。血栓远端区内静脉压过高、小血管壁因缺血缺氧而渗透性增高均可造成微血管破裂或血液成分渗出，易出现出血性梗死。上矢状窦在上矢状窦在MRIMRI的位置的位置48小时内，28%。48小时-30天，较常见，42%。病情进展超过30天，30%。临床表现和体征临床表现和体征1.颅内压增高：头痛、呕吐、视乳头水肿 常误诊为良性颅高压、视乳头炎。2.NS局灶损害（见后）3.感染或败血症的症状：炎性者可伴
19、发败血症，久病或症状严重者又可继发脑膜脑炎而出现精神错乱、谵妄或昏迷。临床表现和体征临床表现和体征（二）上矢状窦血栓形成：产褥期（常发生在产后1-3周）、婴幼儿、老年（1）颅高压三联征（2）意识障碍（3）癫痫发作（4）肢体运动障碍：扩大到皮层V时，且侧支循环代偿不好时出现偏瘫；旁中央小叶受损，出现双下肢瘫及尿失禁 临床症状不典型，极易误、漏诊（62.5%）脑静脉系 血栓形成动脉血栓常突然起病(sudden onset)常误诊为良性颅高压、视乳头炎。脑脊液吸收障碍易引起颅内压升高。（4）心脏病、心梗、心瓣膜病遗传性血栓形成倾向：既往血栓形成病史（2）眼球各部分活动受限。脑脊液吸收障碍易引起颅内压
20、升高。脑静脉系 血栓形成脑内可能发生大量出血流入脑室，呈血六）Galen V 血栓:圆形、椭圆、三角形高密度影，1周后低密度改变甲状腺肿，压迫液V和锁骨下V CNSV血液淤积。临床症状不典型，极易误、漏诊（62.（二）上矢状窦血栓形成：引流大脑凸面下部以及颞叶，枕叶外侧底部的血液，以桥V形式跨过硬膜下腔，与横窦相连。上矢状窦在MRI的位置临床症状不典型，极易误、漏诊（62.（4）心脏病、心梗、心瓣膜病脑静脉 （深静脉、浅静脉）六）Galen V 血栓:慢性起病：病情进展超过30天，30%。NS局灶损害（见后）内上V：引流大脑半球内侧面大部继之：T1、T2均为高信号(3)颅内静脉血栓形成，当不完
21、全梗阻时可不引起临床症状；引流侧裂内各脑回的血液。脑静脉、动脉血栓的区别遗传性血栓形成倾向：既往血栓形成病史脑静脉、动脉血栓的区别脑静脉系 血栓形成其他危险因素：心脏病，糖尿病，吸烟，多胎妊娠，年龄35岁，肥胖，剖宫产（尤其是产程中紧急剖宫产）亚急性起病：48小时-30天，较常见，42%。常误诊为良性颅高压、视乳头炎。蛋白C为Vtk依懒蛋白，在肝内合成蛋白C使辅因子Va和V a失活达到抗凝目的。颅内静脉系统血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是由多种病因所导致的以脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍为特征的一组特殊类型脑血管病(3)颅内静脉血栓形成，当不完全梗阻时可不引起临床症状；高凝状态：纤维蛋白产生增加，妊娠末期增加50%，分娩后短期内处于高水平。头痛、癫痫的发生率在脑静脉血栓中高于动脉性血栓。当完全阻塞时出现脑淤血脑水肿；脑静脉系 血栓形成间接征象是侧支循环扩张或迂曲，闭塞部位血液逆流，动静脉循环时间延长，动态-延迟。（二）上矢状窦血栓形成：预后预后 CVT预后差异较大，可预测性差，部分预后较好，死亡率低于10%，癫痫发作及病情复发率均较低。近期Bruijn在对59例脑静脉窦血栓患者进行了前瞻性研究后提出如果存在昏迷、颅内出血，则预后不良。
