1、 风湿(Rheumatism):Rheuma一词最早在西方意同Catarrhos(卡他尔,即炎症)含疼痛意,在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。风湿性疾病(Rheumatic diseases,RD):简称风湿病,是泛指影响骨、关节及其周围软组织,包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。风湿性疾病的相关概念 结缔组织病(Connective tissue disease,CTD):一般是指病变主要发生于结缔组织,具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。是风湿性疾病的一大类,与风湿性疾病不是同等的概念。胶原性疾病是CTD的旧称,现已废止不
2、用。自身免疫性疾病(Autoimmune disease,AID):一般是指由于机体的免疫调控机制失常,引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分器官特异性和器官非特异性两大类。不少风湿性疾病是自身免疫性疾病,但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。这是什么病?女性,35岁 多关节肿胀、疼痛4月 体检:双手近端指间关节、腕关节、双膝关节肿胀,压痛这是什么病?实验室检查 ESR 65mm/hr CRP 65mg/dl RF 267U/L ANA 1:40,余阴性类风湿关节炎(RA)特点特点:多发性、对称性、大小关节受累以多发性、对称性、大小关节受累以小关节为主的全身性免疫性疾病。小关节为主的全身性免
3、疫性疾病。70%RF 70%RF阳性阳性骶髂关节骶髂关节髋关节髋关节颞下颌关节颞下颌关节颈关节颈关节胸锁关节胸锁关节肩关节肩关节肘关节肘关节腕关节腕关节掌指关节掌指关节近端指近端指间关节间关节膝关节膝关节跖趾关节跖趾关节踝关节踝关节跟距关节跟距关节掌趾关节掌趾关节早期常累及的关节早期常累及的关节晚期受影响的关节晚期受影响的关节通常侵犯的关节美国风湿病学院1987年的本病诊断标准晨僵持续至少1小时(每天),病程至少6周有3个或3个以上关节区的关节肿,至少6周;腕、掌指、近指关节肿至少六周;对称性关节肿至少六周;有皮下结节;手X线片改变(至少骨质疏松和关节间隙的狭窄);类风湿因子阳性(滴度1:20
4、)。上述7项中有4项者即可诊为类风湿关节炎。ACR/EULAR 2010 RA分类标准关节受累(0-5)1个大关节02-10个大关节11-3个小关节24-10个小关节310个关节(包含1个小关节)5血清学(0-3)RF和ACPA均阴性01项低滴度阳性21项高滴度阳性3滑膜炎持续时间(0-1)0.5g/d0.5g/d或细胞管型或细胞管型神经系统异常:精神症状或抽搐神经系统异常:精神症状或抽搐血液学异常:溶贫或血液学异常:溶贫或WBC(4000/mmWBC(4000/mm3 3)或淋巴细胞或淋巴细胞 (1500/mm (10个关节(包含1个小关节)ANA 阳性,抗SS-A阳性,SS-B阳性炎性肠病
5、关节炎(IBDA)表现复杂,分类困难,易误诊、漏诊。2011;70:25-31多学科交叉重叠(内科、骨科、皮肤科、神经科、眼科、耳鼻喉科、内分泌科、妇产科、儿科,涉及放射科、理疗科、病理科和基础医学)。肺间质病变、周期性麻痹、肾小管酸中毒、克罗恩病/溃疡性结肠炎双手指遇冷变白变紫半年急性相反应物(0-1)这是什么病?女性,46岁 双手指遇冷变白变紫半年 皮肤进行性肿胀、增厚、变硬皮肤进行性肿胀、增厚、变硬 雷诺现象雷诺现象 肺动脉高压肺动脉高压 抗抗SCL-70SCL-70阳性或抗着丝点抗体阳性阳性或抗着丝点抗体阳性系统性硬化症(SSc)这是什么病?女性,65岁 口干、眼干8年,进干性食物困难
6、 血糖正常这是什么病?实验室检查:ESR 97mm/hr,ANA1:160,抗SS-A+,SS-B+IgG 42.3mg/dl 干燥综合征 干燥综合征(SS)口干、眼干,其它外分泌腺功能减少口干、眼干,其它外分泌腺功能减少 肺间质病变、周期性麻痹、肾小管酸中毒、肺间质病变、周期性麻痹、肾小管酸中毒、血血球蛋白升高、腮腺肿大、猖獗龋球蛋白升高、腮腺肿大、猖獗龋 ANA ANA 阳性,抗阳性,抗SS-ASS-A阳性,阳性,SS-BSS-B阳性阳性必须有经专家评估并确定的至少一个关节的活动性滑膜炎临床证据炎症性背痛 关节炎肾脏病变:蛋白尿0.ACR/EULAR 2010 RA分类标准此标准可能只适用
7、于那些存在滑膜炎而又无法用例如SLE、银屑病关节炎以及痛风等其他疾病解释的患者肾脏病变:蛋白尿0.ASAS关于外周型SpA的分类标准分器官特异性和器官非特异性两大类。炎性肠病关节炎(IBDA)特点:多发性、对称性、大小关节受累以小关节为主的全身性免疫性疾病。腕、掌指、近指关节肿至少六周;HLA-B27阳性加上2个下述的SpA特征必须有经专家评估并确定的至少一个关节的活动性滑膜炎临床证据如不能满足上述诊断标准时,则采用评分系统进行诊断:关节受累情况、血清学指标、滑膜炎持续时间和急性反应物4个部分手X线片改变(至少骨质疏松和关节间隙的狭窄);具有高度诊断价值的特征多学科交叉重叠(内科、骨科、皮肤科
8、、神经科、眼科、耳鼻喉科、内分泌科、妇产科、儿科,涉及放射科、理疗科、病理科和基础医学)。腕、掌指、近指关节肿至少六周;实验室检查:ESR 87mm/hr手X线片改变(至少骨质疏松和关节间隙的狭窄);这是什么病?男性,18岁 反复腰臀部疼痛2年,左膝关节肿胀疼痛1周 多次尿常规正常这是什么病?实验室检查:ESR 87mm/hr CRP 102mg/dl HLA-B27 阳性 X线:CT:脊柱关节病 强直性脊柱炎(AS)银屑病关节炎(PsA)炎性肠病关节炎(IBDA)反应性关节炎(ReA)/Reiter综合征(RS)未分化脊柱关节病(USpA)主要临床表现 发病年龄40岁 隐匿起病 症状活动后好
9、转 休息时加重 夜间痛(起床后好转)下肢大关节 不对称性炎性腰背痛炎性腰背痛滑膜炎滑膜炎具有高度诊断价值的特征 肌腱端炎,腊肠指(趾)交替性臀部疼痛 炎症性眼炎(急性前眼炎):虹膜炎、睫状体炎、脉络膜炎 HLA-B27阳性 骶髂关节炎ASAS关于中轴型SpA的分类标准起病年龄起病年龄10个关节(包含1个小关节)口干、眼干,其它外分泌腺功能减少类风湿关节炎(RA)反复腰臀部疼痛2年,左膝关节肿胀疼痛1周5千/dl,血小板68千/dl胶原性疾病是CTD的旧称,现已废止不用。表现复杂,分类困难,易误诊、漏诊。ANA 阳性,抗SS-A阳性,SS-B阳性10个关节(包含1个小关节)炎性肠病关节炎(IBD
10、A)分器官特异性和器官非特异性两大类。体检:双手近端指间关节、腕关节、双膝关节肿胀,压痛具有高度诊断价值的特征RF 267U/L免疫学异常:抗dsDNA(+),抗Sm(+)口干、眼干,其它外分泌腺功能减少炎性肠病关节炎(IBDA)分器官特异性和器官非特异性两大类。自身免疫性疾病(Autoimmune disease,AID):一般是指由于机体的免疫调控机制失常,引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分器官特异性和器官非特异性两大类。不少风湿性疾病是自身免疫性疾病,但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。骶髂关节骶髂关节髋关节髋关节颞下颌关节颞下颌关节颈关节颈关节胸锁关节胸锁关节肩关节肩关节肘关节
11、肘关节腕关节腕关节掌指关节掌指关节近端指近端指间关节间关节膝关节膝关节跖趾关节跖趾关节踝关节踝关节跟距关节跟距关节掌趾关节掌趾关节早期常累及的关节早期常累及的关节晚期受影响的关节晚期受影响的关节通常侵犯的关节这是什么病?女性,25岁 发热,关节痛20天 实验室检查:血白细胞2.5千/dl,血小板68千/dl 尿常规:蛋白ASAS关于外周型SpA的分类标准 关节炎或起止点炎或指(趾)炎关节炎或起止点炎或指(趾)炎加上加上1个个SpA特征特征l葡萄膜炎葡萄膜炎l银屑病银屑病l克罗恩病克罗恩病/溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎l发病前有感染发病前有感染lHLA-B27阳性阳性l影像学见骶髂关节炎影像学见骶髂
12、关节炎Rudwaleit M,et al.Ann Rheum Dis.2011;70:25-312个其他个其他SpA特征特征l关节炎关节炎l起止点炎起止点炎l指(趾)炎指(趾)炎l曾经有炎症性背痛病史曾经有炎症性背痛病史lSpA家族史家族史或或表现复杂,分类困难,易误诊、漏诊。表现复杂,分类困难,易误诊、漏诊。多学科交叉重叠(内科、骨科、皮肤科、神经科、眼科、耳鼻喉科、内分泌科、妇产科、儿科,涉及放射科、理疗科、病理科和基础医学)。胶原性疾病是CTD的旧称,现已废止不用。肾脏病变:蛋白尿0.如不能满足上述诊断标准时,则采用评分系统进行诊断:关节受累情况、血清学指标、滑膜炎持续时间和急性反应物4
13、个部分急性相反应物(0-1)ASAS关于外周型SpA的分类标准小关节:腕/MCP/PIP/MTP2-4th特点:多发性、对称性、大小关节受累以小关节为主的全身性免疫性疾病。2011;70:25-31抗SCL-70阳性或抗着丝点抗体阳性ACR/EULAR 2010 RA分类标准风湿(Rheumatism):Rheuma一词最早在西方意同Catarrhos(卡他尔,即炎症)含疼痛意,在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。克罗恩病/溃疡性结肠炎口干、眼干,其它外分泌腺功能减少Ann Rheum Dis.关节炎或起止点炎或指(趾)炎分器官特异性和器官非特异性两大类。体检:双手近端指间关节、腕关节、双膝关节肿胀,压痛表现复杂,分类困难,易误诊、漏诊。Rudwaleit M,et al.不少风湿性疾病是自身免疫性疾病,但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。急性相反应物(0-1)结缔组织病(Connective tissue disease,CTD):一般是指病变主要发生于结缔组织,具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。2011;70:25-31起病年龄0.胶原性疾病是CTD的旧称,现已废止不用。Ann Rheum Dis.ACR/EULAR 2010 RA分类标准(1500/mm3)或BPC(10万/mm3)