1、风湿病急危重症*内内容容*概述概述*风湿病急症的系统表现风湿病急症的系统表现*常见风湿病的急危重症常见风湿病的急危重症*风湿病危重症的常用治疗方法风湿病危重症的常用治疗方法*风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略*预后判断预后判断*总结总结*CTDCTD急危重症的特点急危重症的特点*多系统受累的表现复杂多样，其急性并发症更是千变万化，多系统受累的表现复杂多样，其急性并发症更是千变万化，常隐匿发病或模拟其它疾病表现，导致漏诊、误诊常隐匿发病或模拟其它疾病表现，导致漏诊、误诊*识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（IC
2、U中中20%为为初治）初治）*治疗的时效性要求高：治疗的时效性要求高：不及时诊治不及时诊治脏器功能损害脏器功能损害死亡死亡*常需要多科协作参与救治常需要多科协作参与救治*目前大多缺乏有充足证据支持的处理策略和结论目前大多缺乏有充足证据支持的处理策略和结论*概概述述*了解和认识风湿病容易出现的急症表现有助于及早发现高危了解和认识风湿病容易出现的急症表现有助于及早发现高危病人，及时处理可能危及生命的情况病人，及时处理可能危及生命的情况*流行病学流行病学*风湿科急症占所有急诊患者的风湿科急症占所有急诊患者的8%*(1025)%急诊就诊的风湿病患者需要住院治疗急诊就诊的风湿病患者需要住院治疗*1/3
3、的住院患者进入的住院患者进入ICU*流行病学流行病学*在在ICU的的CTD患者中：患者中：*RASLESD*三者共占三者共占75%*流行病学流行病学*急性脏器受累：急性脏器受累：*呼吸系统呼吸系统*肾脏肾脏*胃肠道胃肠道*神经系统神经系统HRCT：普通CT对于激素有明确疗效的致命性SLE并发症应毫不犹豫地给予大剂量激素治疗缺氧表现：烦躁、憋气、心动过速因LN NS入院，拟出院前予CTX 1.？血管炎：WG和RPGN43 year old male不典型者：无高血压，乏力明显溶血表现：黄疸、发热、脾大、Ret（MCV）复苏的第一步：评价容量状态多数程度较轻，用NSAIDs、GC或抗组胺药物可以缓
4、解坏死性血管炎靶器官缺血脏器功能衰竭ACTH 250 g im或ivDay 1 of TMPco静脉输注大剂量免疫球蛋白（IVIG）免疫抑制治疗史/WBC下降警惕机会性感染诊断价值：痰TA（BALF、经气管插管吸痰）当有感染性休克的患者接受了适当的液体治疗后仍需使用血管活性药物时原发性血管炎：Chapel Hill分类主动脉瘤/夹层/破裂：是正常人群的17倍不典型者：无高血压，乏力明显*收入收入ICUICU的的原因原因*风湿病加重（复发）风湿病加重（复发）25%35%*风湿病初次发作风湿病初次发作 20%*免疫抑制状态所致的感染免疫抑制状态所致的感染 50%*风湿病治疗药物的不良反应风湿病治疗
5、药物的不良反应*与风湿病无关的急症与风湿病无关的急症*风湿病可影响临床表现、病情和病程风湿病可影响临床表现、病情和病程*发病机制发病机制*重要脏器直接受累：重要脏器直接受累：e.g.NPLE、SRC、RA-ILD*最常见的发病机制：最常见的发病机制：坏死性血管炎坏死性血管炎靶器官缺血靶器官缺血脏器功能衰竭脏器功能衰竭*其它：其它：动静脉血栓动静脉血栓 血管闭塞血管闭塞 靶器官损伤：靶器官损伤：APS产科：习惯性流产、胎盘早剥、宫内发育迟缓决定气管插管机械通气诊断：需立即行喉镜检查建议应用IVIG期间监测肾功能Obstrutive：SLE广泛血栓形成：CAPS、SLEIVIG在CTD治疗中的地位
6、去除可能潜有感染的医疗装置风湿科急症占所有急诊患者的8%无咯血时：Hb肺浸润影RPGN75%IVIG在CTD治疗中的地位识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（ICU中20%为初治）肌病/肌炎：PM/DM感染 以下2条（SIRS）:静脉输注大剂量免疫球蛋白（IVIG）PP used in 5 of 11 episodes;均存活非压迫性脑脊髓病：BD、pSS、SLE紫绀或SpO2 90%*一般诊治原则一般诊治原则*仔细询问病史、详细查体仔细询问病史、详细查体*脏器评估应确切脏器评估应确切*首要目标：恰当和积极的治疗首要目标：恰当和积极的治疗挽救挽救生命和阻断不可逆的脏器损害生命和阻断不可逆的
7、脏器损害*多科协作：麻醉科、肾内科、心内科多科协作：麻醉科、肾内科、心内科等等*风湿病急症的系统表现风湿病急症的系统表现*呼吸系统呼吸系统*声带：声带：RA、JRA、SLE*声门下梗阻：声门下梗阻：WG*气道塌陷：气道塌陷：RPC*肺间质病变：肺间质病变：RA、SD、DM、SNV、*Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）*呼吸系统呼吸系统*肺炎肺炎/肺泡炎（肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）*SLE、pSS*OI:TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生虫、曲霉菌、奴卡菌、寄生虫*胸腔积液：胸腔积液：SLE、RA、FMF*肺泡出血肺泡出血:SLE
8、、DM、WG、Goodpasture*肺动脉高压：肺动脉高压：SD、SLE、pSS、MCTD*心血管系统心血管系统 *冠脉缺血：冠脉缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki*心肌病变：心肌病变：SLE、PM/DM、CSS、继发淀粉样变、继发淀粉样变*心律失常心律失常/传导阻滞：传导阻滞：SD、CREST、PM/DM*心内膜炎：心内膜炎：SLE*瓣膜病变：瓣膜病变：BD、SLE、RP、AS、RA、Reiters*主动脉瘤主动脉瘤/夹层：夹层：BD、GCA、RA、TA*心血管系统心血管系统*高血压危象：高血压危象：SD、SLE、TA、JRA w/vasculitis*心包
9、积液心包积液/心包填塞：心包填塞：SLE、RA、MCTD*神经系统神经系统 *癫痫发作：癫痫发作：SLE、高血压脑病、高血压脑病*痴呆痴呆/精神异常：精神异常：SLE、PCNSV*感染感染*药物：药物：GC*无菌性脑膜炎：药物（无菌性脑膜炎：药物（NSAIDs）*脑梗死：脑梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV*神经系统神经系统*脑出血脑出血/脊髓出血：脊髓出血：SLE、SD*脑脊髓病变：脑脊髓病变：*寰枢椎半脱位：寰枢椎半脱位：RA、AS*非压迫性脑脊髓病：非压迫性脑脊髓病：BD、pSS、SLE*多发神经病变：多发神经病变：SLE、SNV、GBS*肌病肌病/肌炎：肌炎：PM/
10、DM*Drugs:GC、penicillamine、ICU应用神经阻滞剂应用神经阻滞剂*胃胃肠肠 道道 *出血出血:SLE、HSP、PAN*药物：抗凝剂、药物：抗凝剂、NSAIDs、继发性淀粉样变、继发性淀粉样变*胰腺炎：胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN*药物：药物：GC、Furosemide*肝衰竭：肝衰竭：AOSD、Drugs*肠缺血肠缺血/梗阻梗阻/穿孔：穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血症、冷球蛋白血症、Goodpastures、SLE、HSP、SD（SRC）“Acute on chronic”和Pre-renal：需首先考虑神经精神狼疮（NPLE）15 on 15 l/m
11、in O2 via reservoir facemaskIgA缺乏者体内存在抗IgA抗体，IVIG可引起过敏反应Crit Care Med 2006;34:1589-1596临床已经应用IVIG治疗SLE的各种临床表现，但获益的证据大多来自于病例报道和小型病例系列紫绀或SpO2 38C 或 30/min(或或 8/min)*不能连续讲完半句话不能连续讲完半句话*躁动，意识模糊或昏迷躁动，意识模糊或昏迷*紫绀或紫绀或SpO2 38 C 或或 90/分分*呼吸频率呼吸频率 20/分；接受机械通气的患者分钟通气分；接受机械通气的患者分钟通气量量 10 L/m 或或 PaCO212,000/l 或或1
12、0%未成熟形态）未成熟形态）*严重脓毒症与感染性休严重脓毒症与感染性休克克*严重脓毒症（严重脓毒症（severe sepsis）*脓毒血症脓毒血症*脏器功能不全、低脏器功能不全、低血压或低灌注血压或低灌注*感染性休克（感染性休克（septic shock）*脓毒血症脓毒血症*灌注不足的证据灌注不足的证据*液体复苏难以纠正的液体复苏难以纠正的低血压低血压*如何判断低血压？如何判断低血压？*可接受的最低血压取决于患者平时的血压可接受的最低血压取决于患者平时的血压*所有非怀孕，非麻醉状态的成年人收缩压所有非怀孕，非麻醉状态的成年人收缩压 90 mm Hg时，都应被当成危重患者时，都应被当成危重患者*
13、有些患者虽然血压偏低，但不存在休克的有些患者虽然血压偏低，但不存在休克的 其他表现，但仍应密切观察其他表现，但仍应密切观察*识别严重的脓毒血症识别严重的脓毒血症*低血压是休克晚期的表现！低血压是休克晚期的表现！*评价组织灌注评价组织灌注*评估休克的病因：评估休克的病因：*心源性心源性*容量性容量性*分布性分布性*梗阻性梗阻性*低灌注的快速识别低灌注的快速识别*呼吸频率增快呼吸频率增快*心率增快心率增快*低血压低血压*意识状态改变意识状态改变*紫绀紫绀/低氧低氧*少尿少尿*酸中毒酸中毒*器官低灌注指标器官低灌注指标血流动力学指标血流动力学指标低血压低血压(SBP90mmHg,MAP40mmHg)
14、SvO23.5L/min/m2器官功能不全指标器官功能不全指标低氧血症低氧血症(PaO2/FiO2300)急性少尿急性少尿(0.5mg/dl凝血障碍凝血障碍(INR1.5或或aPTT60sec)肠梗阻肠梗阻(无肠鸣音无肠鸣音)血小板缺乏血小板缺乏(4mg/dl或或70mmol/L)组织灌注指标组织灌注指标高乳酸血症高乳酸血症(1mmol/L)毛细血管充盈差或皮肤花斑毛细血管充盈差或皮肤花斑*处理原则处理原则*早期进行积极的液体复苏早期进行积极的液体复苏*早期进行治疗早期进行治疗*迅速识别感染源迅速识别感染源*尽早控制感染源尽早控制感染源*尽早应用适当的抗生素尽早应用适当的抗生素初步的病史采集初
15、步的病史采集和体格检查和体格检查复苏复苏进一步采集病史进一步采集病史和体征和体征采集病原学标本采集病原学标本应用抗生素应用抗生素实验室检查实验室检查*早期目标指导性治疗（早期目标指导性治疗（EGDTEGDT）最初最初6小时内达到的目标小时内达到的目标*CVP 8 12 mmHg*MAP 65 mmHg*UO 0.5 ml/kg/hr*ScvO2 70%1B(Grade B)*复复苏苏 目目 标标*初始目标初始目标:*中心静脉压达中心静脉压达 8-12 mmHg(如果患者接受机械通气则为如果患者接受机械通气则为12-15)*容量负荷试验后上升容量负荷试验后上升3-5 mmHg*平均动脉压平均动脉
16、压 65 mmHg*尿量尿量 0.5 ml/kg*当混合静脉氧饱和度仍当混合静脉氧饱和度仍 34 g/dl或上升或上升 9 g/dl*血浆皮质醇血浆皮质醇 15 g/dl或上升或上升 9 g/dl*激素与感染激素与感染:尚待阐尚待阐明的问题明的问题*患者选择患者选择*严重感染严重感染 vs.感染性休克感染性休克*用药时机用药时机*发病发病 8小时小时 vs.72小时小时*激素疗程激素疗程*是否减量是否减量*预后指标预后指标*休克逆转休克逆转 vs.病死率病死率*总总结结*早期诊断早期诊断*早期复苏早期复苏*早期识别感染灶早期识别感染灶*早期应用抗生素早期应用抗生素*早期采取感染灶的控制措施早期
17、采取感染灶的控制措施*预后判断预后判断*ICUICU中中CTDCTD患者的预后患者的预后*CTD患者的患者的ICU总体死亡率总体死亡率30%60%*远高于远高于 APACHE II or SAPS II 评分预测的死亡率评分预测的死亡率*远高于其它病种的远高于其它病种的ICU患者患者*ICUICU中中CTDCTD患者的预后患者的预后*大多数研究：入大多数研究：入ICU时时CTD病情活动度高者死亡率高病情活动度高者死亡率高*ICU预后不佳的相关因素：预后不佳的相关因素：Godeau等人，短期和长期的研究，等人，短期和长期的研究，181例例*SAPS II（Simplified Acute Phy
18、siology Score II）评分高）评分高*入院前基础健康状况差入院前基础健康状况差*应用激素治疗应用激素治疗*ICUICU中中CTDCTD患者的预后患者的预后*Thong等人：等人：CTD病程、应用大剂量激素和免疫抑制剂病程、应用大剂量激素和免疫抑制剂*脏器功能不全的程度和种类预测价值高脏器功能不全的程度和种类预测价值高*肾衰竭肾衰竭*昏迷昏迷*ARDS*SD患者的预后比其它患者的预后比其它CTD差差*ICUICU中中CTDCTD患者的预后患者的预后*因感染入因感染入ICU者比原发病加重者的预后差者比原发病加重者的预后差*2/3的的CTD入入ICU者是因为感染者是因为感染*Pourra
19、t等人：此类患者死亡率等人：此类患者死亡率 50%.*强调早期经验性使用抗生素、积极寻找病原学证据强调早期经验性使用抗生素、积极寻找病原学证据*死因分析死因分析*Ngueyn-Oghalai等人：等人：16例死亡中例死亡中*感染感染5例例*肾衰肾衰2例例*DIC2例例*严重外伤和严重外伤和PE各各1例例*Pourrat 等人：等人：33例入例入ICU的的CTD患者患者，死亡，死亡10例例*感染感染6例例*原发病加重原发病加重3例例*原因不明原因不明1例例*总总结结*CTDCTD急危重症的特点急危重症的特点*多器官系统受累，病情复杂凶险，瞬息万变*多种因素参与发病，可相互混杂*原发病：e.g.N
20、PLE、CAPS、MAS*并发症：esp.感染*合并症：e.g.急腹症、妊娠分娩、心血管事件*药物：糖皮质激素/免疫抑制剂；不良反应/治疗方案的调整*危重症患者的死亡率远远高于其它内科患者！*CTD患者常因感染、原发病活动、治疗药物不良反应入患者常因感染、原发病活动、治疗药物不良反应入ICU*也可非也可非CTD相关合并症入相关合并症入ICU，其诊断治疗和预后均受到，其诊断治疗和预后均受到CTD因素因素的影响的影响*必须尽快积极的鉴别感染必须尽快积极的鉴别感染 vs 原发病活动原发病活动*延误治疗（免疫抑制或抗生素）可导致病情急剧恶化，发生延误治疗（免疫抑制或抗生素）可导致病情急剧恶化，发生MODS，预后极差，预后极差*入入ICU的的CTD患者比其它病种人群的预后差患者比其它病种人群的预后差北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*谢谢观看！谢谢观看！
