1、先天性心脏病（先天性心脏病（总总 论论）了解胎儿循环及出生后的变化了解胎儿循环及出生后的变化 熟悉先天性心脏病的病因和分类，诊断方法熟悉先天性心脏病的病因和分类，诊断方法 掌握常见先心病的血液动力学掌握常见先心病的血液动力学,临床表现临床表现,常见并发症常见并发症胚胎发育：胚胎发育：2 28 8周周第第2 2周周 心管的发育心管的发育第第4 48 8周周 四腔心的形成四腔心的形成，具有循环作用具有循环作用第第8 8周周 动脉干发育：纵嵴形成、螺旋扭动脉干发育：纵嵴形成、螺旋扭 转、和心室连接转、和心室连接心 脏 胚 胎 发 育心 脏 胚 胎 发 育T:动脉干动脉干 B:心球心球 V:心室心室
2、A:心房心房SV:静脉窦静脉窦；TV:动脉干动脉干 AVV:房室瓣房室瓣 SAV:窦房瓣；窦房瓣；原始心管的分段、弯曲及旋转过程原始心管的分段、弯曲及旋转过程胎儿血液循环及出生后的变化胎儿血液循环及出生后的变化1 1、胎儿通过胎盘从母体血中获得营养和氧气，排出、胎儿通过胎盘从母体血中获得营养和氧气，排出代谢产物和二氧化碳。代谢产物和二氧化碳。2 2、胎儿出生后，由于脐带被剪断，胎盘血供应中、胎儿出生后，由于脐带被剪断，胎盘血供应中断，同时肺开始呼吸。断，同时肺开始呼吸。故胎儿在出生前和出生后的血液循环有很故胎儿在出生前和出生后的血液循环有很大差异。大差异。返回胎儿血液循环箭头图胎儿血液循环箭头
3、图脐脐静静脉脉静静脉脉导导管管下下腔腔静静脉脉右右心心房房卵卵园园孔孔左心房左心房左心室左心室主动脉弓主动脉弓头头,颈颈,上肢上肢上腔静脉上腔静脉右心室右心室肺肺动动脉脉动脉导管动脉导管肺肺肺静静脉脉降主动脉降主动脉腹、盆部腹、盆部,下肢下肢脐脐动动脉脉胎胎盘盘脐脐静静脉脉静静脉脉导导管管下下腔腔静静脉脉右右心心房房卵卵园园孔孔左心房左心房左心室左心室主动脉弓主动脉弓头头,颈颈,上肢上肢上腔静脉上腔静脉右心室右心室肺肺动动脉脉动脉导管动脉导管肺肺肺静静脉脉降主动脉降主动脉腹、盆部腹、盆部,下肢下肢脐脐动动脉脉胎胎盘盘胎儿血液循环箭头图返回胎儿血液循环特点胎儿血液循环特点v1 特殊通道：脐带、卵
4、圆孔、动脉导管、静特殊通道：脐带、卵圆孔、动脉导管、静脉导管脉导管v2 无肺循环只有体循环无肺循环只有体循环v3 脑、心、肝、上肢血氧含量高于下半身脑、心、肝、上肢血氧含量高于下半身v4 除脐静脉外都是混合血除脐静脉外都是混合血出生后血液循环的变化胎儿出生以后：胎儿出生以后：1 1、脐带被剪断，胎盘血供应中断脐带被剪断，胎盘血供应中断。2 2、肺开始呼吸、肺开始呼吸。返回箭头图脐脐静静脉脉静静脉脉导导管管下下腔腔静静脉脉右右心心房房卵卵园园孔孔左心房左心房左心室左心室主动脉弓主动脉弓头头,颈颈,上肢上肢上腔静脉上腔静脉右心室右心室肺肺动动脉脉动脉导管动脉导管肺肺肺肺静静脉脉降主动脉降主动脉腹、
5、盆部腹、盆部,下肢下肢脐脐动动脉脉胎胎盘盘胎儿血液循环箭头图脐脐静静脉脉静静脉脉导导管管下下腔腔静静脉脉右右心心房房卵卵园园孔孔左心房左心房左心室左心室主动脉弓主动脉弓头头,颈颈,上肢上肢上腔静脉上腔静脉右心室右心室肺肺动动脉脉动脉导管动脉导管肺肺肺肺静静脉脉降主动脉降主动脉腹、盆部腹、盆部,下肢下肢脐脐动动脉脉胎儿血液循环箭头图脐脐静静脉脉静静脉脉导导管管下下腔腔静静脉脉右右心心房房卵卵园园孔孔左心房左心房左心室左心室主动脉弓主动脉弓头头,颈颈,上肢上肢上腔静脉上腔静脉右心室右心室肺肺动动脉脉动脉导管动脉导管肺肺肺肺静静脉脉降主动脉降主动脉腹、盆部腹、盆部,下肢下肢脐脐动动脉脉胎儿血液循环箭
6、头图肝圆韧带肝圆韧带脐脐静静脉脉静静脉脉导导管管下下腔腔静静脉脉右右心心房房卵卵园园孔孔左心房左心房左心室左心室主动脉弓主动脉弓头头,颈颈,上肢上肢上腔静脉上腔静脉右心室右心室肺肺动动脉脉动脉导管动脉导管肺肺肺肺静静脉脉降主动脉降主动脉腹、盆部腹、盆部,下肢下肢脐脐动动脉脉胎儿血液循环箭头图肝圆韧带肝圆韧带脐外侧韧带脐外侧韧带脐脐静静脉脉静静脉脉导导管管下下腔腔静静脉脉右右心心房房卵卵园园孔孔左心房左心房左心室左心室主动脉弓主动脉弓头头,颈颈,上肢上肢上腔静脉上腔静脉右心室右心室肺肺动动脉脉动脉导管动脉导管肺肺肺肺静静脉脉降主动脉降主动脉腹、盆部腹、盆部,下肢下肢脐脐动动脉脉胎儿血液循环箭头图
7、肝圆韧带肝圆韧带脐外侧韧带脐外侧韧带静脉韧带静脉韧带脐脐静静脉脉静静脉脉导导管管下下腔腔静静脉脉右右心心房房卵卵园园孔孔左心房左心房左心室左心室主动脉弓主动脉弓头头,颈颈,上肢上肢上腔静脉上腔静脉右心室右心室动脉导管动脉导管肺肺肺静静脉脉降主动脉降主动脉腹、盆部腹、盆部,下肢下肢脐脐动动脉脉胎儿血液循环箭头图胎儿血液循环箭头图肝圆韧带肝圆韧带脐外侧韧带脐外侧韧带静脉韧带静脉韧带脐脐静静脉脉静静脉脉导导管管下下腔腔静静脉脉右右心心房房卵卵园园孔孔左心房左心房左心室左心室主动脉弓主动脉弓头头,颈颈,上肢上肢上腔静脉上腔静脉右心室右心室肺肺动动脉脉动脉导管动脉导管肺肺肺肺静静脉脉降主动脉降主动脉脐脐
8、动动脉脉胎儿血液循环箭头图胎儿血液循环箭头图肝圆韧带肝圆韧带脐外侧韧带脐外侧韧带静脉韧带静脉韧带关闭关闭腹、盆部腹、盆部,下肢下肢脐脐静静脉脉静静脉脉导导管管下下腔腔静静脉脉右右心心房房卵卵园园孔孔左心房左心房左心室左心室主动脉弓主动脉弓头头,颈颈,上肢上肢上腔静脉上腔静脉右心室右心室肺肺动动脉脉动脉导管动脉导管肺肺肺肺静静脉脉降主动脉降主动脉脐脐动动脉脉胎儿血液循环箭头图肝圆韧带肝圆韧带脐外侧韧带脐外侧韧带静脉韧带静脉韧带关闭关闭腹、盆部腹、盆部,下肢下肢脐脐静静脉脉静静脉脉导导管管下下腔腔静静脉脉右右心心房房卵卵园园孔孔左心房左心房左心室左心室主动脉弓主动脉弓头头,颈颈,上肢上肢上腔静脉上
9、腔静脉右心室右心室肺肺动动脉脉动脉导管动脉导管肺肺肺肺静静脉脉降主动脉降主动脉脐脐动动脉脉胎儿血液循环箭头图肝圆韧带肝圆韧带脐外侧韧带脐外侧韧带静脉韧带静脉韧带关闭关闭腹、盆部腹、盆部,下肢下肢动脉韧带动脉韧带返回二、小儿血压及心率的特点二、小儿血压及心率的特点收缩压收缩压=(年龄年龄2)+80mmHg 收缩压的收缩压的2/3为舒张压为舒张压。小儿的心率较快，新生儿每分钟小儿的心率较快，新生儿每分钟120-140次，次，1岁内岁内110-130次，次，2-3岁为岁为100-120次，次，4-7岁岁为为80-100次，次，8-14岁为岁为70-90次。次。先天性心脏病先天性心脏病（congeni
10、tal heart disease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。发生率发生率 粗略估计先心病占出生婴儿的0.8%0.6-1.2%我国每年约有15-20万先心病患儿出生病因病因1 1、环境因素：、环境因素：宫内病毒感染（妊娠月）宫内病毒感染（妊娠月）致畸药物：抗癌药、降糖宁致畸药物：抗癌药、降糖宁 放射线照射放射线照射 代谢性疾病：糖尿病、高钙血症代谢性疾病：糖尿病、高钙血症2 2、遗传因素：、遗传因素：多基因遗传、环境因素和多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用遗传因素相互作用分类v左向右分流型（左向右分流型（潜伏青紫型潜伏青紫型）室间隔缺损室间隔缺损VSDV
11、SD 房间隔缺损房间隔缺损ASDASD 动脉导管未闭动脉导管未闭PDAPDAv右向左分流型（右向左分流型（青紫型青紫型）法洛四联症法洛四联症TOF TOF 大动脉错位大动脉错位v无分流型（无分流型（无青紫型无青紫型）肺动脉狭窄肺动脉狭窄PS PS 主动脉缩窄主动脉缩窄 室间隔缺损室间隔缺损（VSDVSD）VSD占发病人数占发病人数25%25%40%40%病理解剖及分型病理解剖及分型型型 膜周部膜周部：最常见，位于室上最常见，位于室上嵴下方的膜部或膜部周围以及三尖嵴下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣隔瓣后瓣隔瓣后型型 干下型干下型：位于室上嵴上方的位于室上嵴上方的肺动脉或主动脉瓣下肺动脉或主动脉瓣下
12、型型 肌肉部肌肉部：位于肌部位于肌部膜部膜部缺损缺损干下型干下型缺损缺损肌部肌部缺损缺损RVRV血量多，血量多，肺动脉高压肺动脉高压,晚期持续性晚期持续性青紫青紫(EisenmengEisenmengerer综合征综合征)。LVLV血量少，血量少，体循环供体循环供血不足。血不足。VSDVSD 病理生理VSD VSD 护理评估护理评估v健康史健康史母亲妊娠（早期三个月）有无病毒感染史、母亲妊娠（早期三个月）有无病毒感染史、用药史、是否患有其他慢性代谢用药史、是否患有其他慢性代谢 疾病及家族史等。疾病及家族史等。身体评估身体评估1.1.小型缺损（缺损小型缺损（缺损5）和中型缺损（缺损和中型缺损（缺
13、损510）：无：无明显明显症状症状，体检可闻及心脏杂音。，体检可闻及心脏杂音。2.2.缺损大缺损大（缺损（缺损10）：（1 1）肺循环充血的表现）肺循环充血的表现（易感染、心衰（易感染、心衰)（2 2）体循环缺血的表现）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）瘦、乏力、喂养困难、气短）（3 3）声音嘶哑）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经压迫喉返神经 （4 4）晚期出现艾森曼格综合征）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压：肺动脉高压v 心脏体征心脏体征 望：望：心尖搏动弥漫心尖搏动弥漫 触：触：常触及收缩期震颤常触及收缩期
14、震颤 叩：叩：心界扩大心界扩大 听：听：胸骨左缘胸骨左缘3-43-4肋间闻及肋间闻及-级全收缩级全收缩期杂音，传导广泛，期杂音，传导广泛，P2P2亢进亢进。明显肺动脉高压时明显肺动脉高压时，P2P2VSD辅助检查辅助检查X X线线：肺血增多，肺门肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，舞蹈，肺动脉段突出，LVLV、RVRV增大，主动脉弓增大，主动脉弓小。小。EKGEKG：LVLV、RVRV肥大肥大 辅助检查辅助检查超声心动图超声心动图：可见缺损部位、大小及分流可见缺损部位、大小及分流方向。方向。心导管检查心导管检查：RVRV血氧含量高于血氧含量高于RARA，导管可导管可通过缺损进入左心室。通过缺损进
15、入左心室。VSD合并症和治疗合并症合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎治疗治疗 小型缺损：不一定手术治疗小型缺损：不一定手术治疗 中型缺损：中型缺损：5-65-6岁做手术。岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在大型缺损并反复心衰者：可在6 6月月-2-2 岁内做手术。介入治疗岁内做手术。介入治疗 房间隔缺损（房间隔缺损（ASDASD）占先心病总数占先心病总数20%病理解剖病理解剖1 1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%70%。2 2、第一孔（原发孔）未闭：约占、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10
16、5-10。3 3、卵圆孔未闭、卵圆孔未闭ASD 血液动力学房间隔缺损（房间隔缺损（ASD ASD）肺循环血流量增多肺循环血流量增多 体循环血流量减少体循环血流量减少病理生理病理生理护理评估护理评估症状症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征体征：L2L2、3 3肋间肋间 -柔和的柔和的SMSM，很少伴震很少伴震颤。颤。P2 P2 且固定分裂。且固定分裂。ASD柔和柔和辅助检查辅助检查X线：肺血管影增多肺血管影增多 肺动脉干凸出肺动脉干凸出 肺门舞蹈征肺门舞蹈征 RARA及及RVRV
17、大大 主动脉结缩小主动脉结缩小EKG：不完全性右束不完全性右束支传导阻滞、右心室支传导阻滞、右心室肥厚。肥厚。I导联以导联以S波为主，波为主，III导联以导联以R波为主，示电轴右偏，波为主，示电轴右偏，V1、V2呈呈rsR，示右束支传导阻滞示右束支传导阻滞辅助检查辅助检查超声心动图超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。脉内径缩小。心导管检查心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路脉平均血氧含量、异常通路 。房间隔缺损（房间隔缺损（ASD ASD）ASDASD并发症和治疗并发症和治疗并发症并发症 支气管肺炎
18、、心衰等支气管肺炎、心衰等治疗治疗 学龄前手术学龄前手术 介入性心导管术介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺损，适用继发孔型房缺 治疗ASDASD介入治疗介入治疗ASD闭合器闭合器动脉导管未闭动脉导管未闭（PDA）占先心病总数占先心病总数15%15%（PDA）1 1、肺循环充血肺循环充血2 2、体循环供血不足体循环供血不足3 3、肺动脉高压时，产生右向左肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫分流，出现下半身青紫病理生理PDA血液动力学 护理评估护理评估1 1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、瘦、乏力、
19、声音嘶哑声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫（扩大的肺动脉压迫喉返神经）喉返神经）。晚期差异性青紫。晚期差异性青紫。2 2、L2L2响亮的响亮的连续性机器样杂音连续性机器样杂音、P2P2。3 3、周围血管体征周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。击音等。（PDA）X线：肺血管影增多肺血管影增多 肺动脉干凸出肺动脉干凸出 肺门舞蹈征肺门舞蹈征 左房、室增大左房、室增大 主动脉弓扩张主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。心电图：左房、室肥厚。左房、室肥厚。辅助检查辅助检查心电图表现心电图表现 中度以上的动脉导管
20、未闭者，可在心电图上发现左心室肥大和左心房肥大。但随着病情的发展，肺血管阻力和右心压力增大，心电图逐渐从单纯左心肥厚向左右心肥大和右心肥大发展，同时可有电轴右偏。VSDASDVSDASDPDAX X线胸片线胸片 胸部X线平片可见心尖下移、左心室增大，肺动脉高压时可见右心室增大、肺动脉段隆起、肺门血管影加深，呈肺多血表现。（PDA）辅助检查辅助检查超声心动图超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。长度与血流方向。心导管检查心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道室，异常通道 。PDAPDA并发症和治疗并发症和治疗 并发症并发症肺
21、炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。新生儿期服消炎痛，学龄期手术。药物治疗药物治疗:早产儿用消炎痛早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO0.1-0.2mg/Kg PO8-12h8-12h后重复后重复1-21-2次次24h24h不超过不超过0.6mg/Kg0.6mg/Kg手术治疗手术治疗用于闭塞导管的双面伞：用于闭塞导管的双面伞：该植入物为人造物质，带有金属骨架该植入物为人造物质，带有金属骨架法洛四联症法洛四联症（TOF）占先心病总数10-15%。最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70。病理解剖病理解剖（1）肺动脉
22、狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大（TOF）法洛式四联征（法洛式四联征（TOF）肺动脉狭窄肺动脉狭窄，RVRV部分静脉血通过部分静脉血通过VSDVSD分流到分流到LVLV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。加重青紫。病理生理病理生理TOFTOF（TOF）护理评估护理评估青紫青紫 生后生后3-63-6个月出现，多见于毛细血管丰个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关狭窄程度有关。蹲踞现象蹲踞
23、现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。（TOF）临床表现临床表现杵状指杵状指(趾趾)缺氧毛细血管扩张，缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。软组织与骨组织增生。心脏体征心脏体征 L2-4L2-4肋间肋间-级级喷射喷射性性SMSM，P2P2或消失，或消失，A2A2。并发症并发症 脑血栓、
24、脑脓肿、亚心。脑血栓、脑脓肿、亚心。（TOF）血像血像：RBC RBC ，血粘度血粘度 。线线：肺血肺血 ，肺野清晰，肺动脉段，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心靴形心”，主，主动脉影增宽。动脉影增宽。EKGEKG：电轴右偏，RV肥大。辅助检查辅助检查（TOF）超声心动图超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。内径宽。RVRV内径宽而流出道狭窄。内径宽而流出道狭窄。心导管检查心导管检查：主动脉血氧含量主动脉血氧含量 ，心，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。脉。辅助检查辅助检查（TOF）治
25、疗治疗1 1、内科治疗、内科治疗缺氧发作处理缺氧发作处理 胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 镇静镇静 纠正酸中毒纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛：解除漏斗部痉挛：吗啡、普奈洛尔（心得安）吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/0.1-0.2mg/kg/次次2 2、防止并发症防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。理，以免引起阵发性缺氧发作。3 3、外科治疗：、外科治疗：多在多在1 1岁内手术治疗岁内手术治疗 根治术根治术 姑息术姑息术（TOF）左向右分流
26、型左向右分流型 右向左分流型右向左分流型 房缺房缺 室缺室缺 动脉导管未闭动脉导管未闭 法洛四联征法洛四联征临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左同左+脉压增大脉压增大 青紫、蹲踞青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸活动后气促、多汗、心悸 周围血管征周围血管征 脑缺氧发作脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫下半身青紫 杵状指杵状指杂音部位：左杂音部位：左2-32-3肋间肋间 左左3-43-4肋间肋间 左第左第2 2肋间肋间 左第左第2-42-4肋间肋间性质：性质：-级收缩级收缩 -IV-IV级全收缩级全收缩 II-IVII-
27、IV级连续性级连续性 II-II-级喷射杂音级喷射杂音 吹风样，传导小吹风样，传导小 传导广传导广 机器样向颈传导机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导心尖、锁骨下传导震颤：无震颤：无 有有 有有 可有可有X X线：右房、室增大线：右房、室增大 左房室，右室大左房室，右室大 左房、室大左房、室大 右室增大右室增大“靴形心靴形心”肺肺A A：凸出凸出 凸出凸出 凸出凸出 凹陷凹陷主主A A弓：弓：P2P2：伴固定分裂伴固定分裂 或消失或消失肺门舞蹈：肺门舞蹈：有（最常见于房缺）有（最常见于房缺）无无并发症：并发症：肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿脑血栓、脑脓肿四种常见先天性心脏病鉴别
