1、病例分析病例分析狼疮性肾狼疮性肾炎炎邱野邱野2012-10-12内容内容疾病简介疾病简介病例分析病例分析 是一种是一种多因素多因素参与的、特异性自身参与的、特异性自身免疫性结缔组织病免疫性结缔组织病。病人可产生多种病人可产生多种自身抗体自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害，通过免疫复合物等途径，损害 各个系统、脏器和组织。各个系统、脏器和组织。全身全身发热，疲乏发热，疲乏皮肤黏膜皮肤黏膜蝶蝶形形红红斑斑骨，肌骨，肌痛，肌炎痛，肌炎心血管心血管心包炎心包炎肺与胸膜肺与胸膜炎症炎症神经系统神经系统精神障碍精神障碍消化系统消化系统食欲不振食欲不振血液系统血液系统慢性贫血慢性贫血眼眼影响视力影响视力系
2、统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE）肾肾狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎（狼疮性肾炎（LN）系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE）狼疮性肾炎（狼疮性肾炎（LN）1.1.全身表现全身表现2.2.肾脏表现肾脏表现3.3.化验异常化验异常间断发热；蝶形红斑；无痛性口腔溃疡；间断发热；蝶形红斑；无痛性口腔溃疡；多个关节肿痛；癫痫或精神异常；雷诺氏现象。多个关节肿痛；癫痫或精神异常；雷诺氏现象。单纯性或；样表现：血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压样表现：大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿表现：血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退血常规出现白细胞减少（4.0109/L），贫血，血小板减少（100 1
3、09/L）；血沉快；补体 C3低；抗核抗体及自身抗体阳性。无须针对无须针对 LN 的特的特殊治疗措施，一般殊治疗措施，一般给与给与治疗；当治疗；当有严重肾外表现时，有严重肾外表现时，则按则按给予给予相应治疗。相应治疗。主要是针对急性严重主要是针对急性严重的活动性病变，迅速控制的活动性病变，迅速控制。作用较作用较，剂量较，剂量较，诱，诱导时间一般导时间一般 69 个月；个月；重在稳定病情，防止重在稳定病情，防止复发，减轻组织损伤及随后的复发，减轻组织损伤及随后的慢性纤维化病变。慢性纤维化病变。剂量剂量，副作用，副作用。型及轻症型及轻症型型 较重的较重的 II 型型轻症轻症 III型型 重症重症型
4、及型及、（包括（包括、+）可给予单纯的可给予单纯的治疗。待病情控治疗。待病情控制后制后。如单纯激素治疗如单纯激素治疗或激素治疗或激素治疗时，可给予时，可给予治疗治疗。不同病理类型不同病理类型 LNLN，免疫损伤性质不同，治疗方法不一，免疫损伤性质不同，治疗方法不一，应根据应根据肾活检肾活检病变性质选择治疗方案。病变性质选择治疗方案。狼疮性肾炎（狼疮性肾炎（LN）的治疗）的治疗（1）大约有大约有10%20%的重症的重症LN患者在发病后患者在发病后510年内进入年内进入 终末期肾功能衰竭。终末期肾功能衰竭。（2）在临床上有相当一部分重症在临床上有相当一部分重症LN患者死于治疗中的合并症。患者死于治
5、疗中的合并症。（3）即使在一些获得过完全缓解的病人中即使在一些获得过完全缓解的病人中,仍有仍有1/3病人会出现病人会出现复发。复发。（4）肾小球膜性病变和血管炎样病变对激素和环磷酰胺疗法反肾小球膜性病变和血管炎样病变对激素和环磷酰胺疗法反应差。应差。狼疮性肾炎（狼疮性肾炎（LN）的治疗难点）的治疗难点病历基本信息病历基本信息 基本信息基本信息 男，28岁，2012年8月17日入院，在院27天 主诉主诉 关节疼痛伴尿检异常近1年，双下肢浮肿1周。现病史现病史 2011年9月患者无明显诱因出现关节疼痛，颜面部可见蝶形红 斑，于外院诊断为。2012年4月诊断为。血压最高达200/120mmHg，患者
6、糖尿病现 空腹血糖10mmol/L，餐后血糖在12mmol/L。1周前患者无明显 诱因出现双下肢浮肿，自觉胸闷、乏力，尿量未减少（具体不 详），于阜新矿业医院查CT示考虑双肺炎症，纵隔淋巴结肿 大，双侧胸腔积液，心包积液，腹水。患者关节疼痛，颜面部 可见蝶形红斑，光过敏，患者自觉反酸、呕吐，近期无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻。既往史既往史 高血压病史1个月，最高达200/120mmHg；糖尿病病史2个月。入院诊断入院诊断 1.继发性肾小球疾病，狼疮性肾炎，慢性肾功能不全(CKD4期)2.系统性红斑狼疮 3.高血压3级 4.2型糖尿病 初始药物治疗方案初始药物治疗方案 药物作用药物作用 药物名称药物
7、名称 剂量剂量 给药方式给药方式 抗炎抗炎 泼尼松片泼尼松片20mg，2/日日口服口服 降压降压 阿罗洛尔片阿罗洛尔片10mg，1/12h口服口服 贝尼地平片贝尼地平片8mg，1/12h口服口服 降糖降糖 诺和灵诺和灵50R早早12u，晚，晚10u皮下注射皮下注射 保肾保肾 芦黄参花胶囊芦黄参花胶囊0.9g，3/日日口服口服 百令胶囊百令胶囊1g，3/日日口服口服 纠正贫血纠正贫血 重组人促红素注射液重组人促红素注射液3000iu，2/周周皮下注射皮下注射 多糖铁复合物胶囊多糖铁复合物胶囊150mg，1/日日口服口服 纠正钙磷失衡纠正钙磷失衡 碳酸钙碳酸钙D3片片600mg，1/晚晚口服口服
8、葡萄糖酸钙注射液葡萄糖酸钙注射液20ml，2/日日 泵内注入泵内注入 骨化三醇胶丸骨化三醇胶丸1ug，1/日日口服口服 改善肾脏微循环改善肾脏微循环 丹参川芎嗪注射液丹参川芎嗪注射液10ml，1/日日静脉续滴静脉续滴 营养支持营养支持延缓肾功能进展延缓肾功能进展 注射用复合辅酶注射用复合辅酶2支，支，1/日日静脉续滴静脉续滴 药用炭胶囊药用炭胶囊0.9g，3/日日口服口服 利尿利尿 呋塞米片呋塞米片60MG，3/日日口服口服 螺内酯片螺内酯片40MG，1/日日口服口服 抗凝抗凝 低分子量肝素钙低分子量肝素钙4100iu，2/日日 皮下注射皮下注射监护要点监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗狼疮性
9、肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的选择肾功不全患者降压药物的选择3.抗凝药物的使用抗凝药物的使用狼疮性肾炎的治疗狼疮性肾炎的治疗8 8月月2727日日 入院第入院第1111天天病情：病情：肾活检病理回报病理诊断：狼疮性肾炎根据患者肾脏病理诊断及患者目前的临床表现，患者系统性红斑狼疮目前处在。20mg口服3/日0.9%氯化钠注射液250ml+0.6G 冲击治疗冲击治疗3天天0.9%氯化钠注射液100ml+1000mg 诱导期为了控制症状，激素的使用十分必要，大剂量激素发挥效应快，但是副作用也大，只能在诱导初期使用，后期要逐渐减量，直到维持量。单纯大剂量激素作为诱导治疗不合适，必须与其它抗
10、增殖药物如、霉酚酸酯（MMF）等肾脏病临床诊疗指南20mg口服3/日0.9%氯化钠注射液250ml+0.6G 冲击治疗冲击治疗3天天0.9%氯化钠注射液100ml+1000mg 亲脂性强，能快速到达作用部位；为一种活性药物，不需经肝脏转化；与血浆蛋白的结合较少，有效药物浓度较高，有利于发挥治疗作用；与受体的亲和力最高；盐皮质激素样作用弱，水钠潴留副作用较小。糖皮质激素治疗肾脏疾病的专家共识监护要点：患者高血压病3级，血压控制不理想，同时患有2型糖尿病。现应用糖皮质激素进行冲击治疗，要密切关注患者的血压和血糖指标。注意预防血栓、栓塞的发生。狼疮性肾炎的治疗狼疮性肾炎的治疗20mg口服3/日0.9
11、%氯化钠注射液250ml+0.6G 静脉注射 CTX 虽然优于口服 CTX 治疗，但不良反应较大：白细胞减少、严重感染、性腺功能抑制、脱发等常见。反复应用这一疗法的重型 LN 患者往往死于治疗并发症。监护要点：使用过程中需要监测白细胞7天以上，警惕发生骨髓抑制，尤其是对于此慢性肾功不全的患者，更应注意。环磷酰胺的应用易出现胃肠道不适、脱发；重症感染；肝功能损害；骨髓抑制；出血性膀胱炎等不良反应。因此要定期监测患者的相关指标调整用药方案。白细胞（3.0109/L)，血小板（50.0109/L)停药。谷胱甘肽谷胱甘肽维生素维生素B6B6狼疮性肾炎的治疗狼疮性肾炎的治疗冲击治疗冲击治疗3天天0.9%
12、氯化钠注射液100ml+1000mg因为肺炎停止环磷酰胺冲击治疗，积极给予抗感染治疗。因为肺炎停止环磷酰胺冲击治疗，积极给予抗感染治疗。监护要点监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗狼疮性肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的选择肾功不全患者降压药物的选择3.抗凝药物的使用抗凝药物的使用降压药物的使用降压药物的使用目标血压 ACEI ACEI 或ARBARB 既有降压，又有降低蛋白尿的作用，对于高血压伴肾脏病患者，尤其有蛋白尿患者，应作为首选；如不能达标可加用长效钙通道阻滞剂和利尿剂。肾功能显著受损如血肌酐水平，或肾小球滤过率低于 或有，此时宜首先用二氢吡啶类钙通道阻滞剂；噻嗪类利尿药可替换成
13、袢利尿药(如呋塞米)。中国高血压防治指南中国高血压防治指南GFR:24.37ml/min尿蛋白：+8.178.188.188.198.208.218.228.239.109.119.12贝尼地平片贝尼地平片阿罗洛尔片阿罗洛尔片哌唑嗪片哌唑嗪片硝苯地平片硝苯地平片乌拉地尔粉针乌拉地尔粉针降压药物的使用降压药物的使用二氢吡啶类二氢吡啶类L-typeT-type调 节组织分布阻 滞 剂阻滞效果高电压激活，持续失活低电压激活，暂时失活高电压激活，中度失活平滑肌、心、脑等肾、心、脑等神经细胞等所有钙通道阻滞剂Ni 2+等Conotoxin 等扩张血管和降低血压降低肾小球内压和减少心率抑制去甲肾上腺素释放
14、N-type降压的基础心、肾保护肾脏保护入球小动脉入球小动脉+出球小动脉钙钙离离子子通通道道亚亚型型肾肾脏脏分分布布氨氯地平硝苯地平监护要点监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗狼疮性肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的选择肾功不全患者降压药物的选择3.抗凝药物的使用抗凝药物的使用预防性抗凝治疗预防性抗凝治疗8.178.18(D1D2)8.199.10(D3D14)8.319.10(D15D25)9.119.12(D26D27)低分子量肝素钙低分子量肝素钙血栓、栓塞血栓、栓塞激素应用激素应用大量蛋白尿大量蛋白尿肾小球微肾小球微循环障碍循环障碍肝脏合成凝血因子增加AT从尿中丢失增加预防性抗凝治疗：预防性抗凝治疗：白蛋白白蛋白20g/L25g/L25g/L时停止，可选用肝时停止，可选用肝素、低分子肝素、华法林，使素、低分子肝素、华法林，使INRINR控制在控制在2-32-3之间。之间。白蛋白20.2g/L白蛋白27.2g/L药物治疗总结药物治疗总结1.不同病理类型狼疮性肾炎的治疗不同病理类型狼疮性肾炎的治疗2.狼疮性肾炎诱导期的治疗狼疮性肾炎诱导期的治疗3.肾功不全患者降压药物的选择肾功不全患者降压药物的选择4.抗凝药物的使用抗凝药物的使用谢谢！谢谢！
