1、肺源性心脏病肺源性心脏病(肺心病肺心病)Pulmonary Heart Diseases（Cor Pulmonale）一院呼吸内科一院呼吸内科 王秋月王秋月 概念概念（Definition）肺心病肺心病是指由是指由支气管支气管-肺组织、胸廓或肺血管肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加病变致肺血管阻力增加,产生肺动脉高压产生肺动脉高压,继而右心继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。室结构或（和）功能改变的疾病。急性急性（主要由急性大面积肺栓塞引起）（主要由急性大面积肺栓塞引起）肺心病肺心病 慢性慢性（主要主要COPD引起引起）19921992年患病率为年患病率为 4.42 4.42 （151
2、5岁岁 6.726.72）,近年来患病率和死近年来患病率和死亡率渐上升亡率渐上升发病机理及病理发病机理及病理 Mechanism and Pathology肺心病发生、发展的必经阶段和中心环节是肺心病发生、发展的必经阶段和中心环节是肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压-是指海平面、静息状态下右心导管测量是指海平面、静息状态下右心导管测量mPAPmPAP 25mmHg25mmHg,PCWP15mmHg15mmHg一、肺动脉高压的形成机制：一、肺动脉高压的形成机制：*1 1、肺血管阻力肺血管阻力 （1 1）功能因素）功能因素(主要主要)：缺氧：缺氧,COCO2 2 缺氧缺氧,高碳酸血症高碳酸血
3、症交感交感N N兴奋兴奋儿茶酚胺分泌儿茶酚胺分泌肺血管收缩肺血管收缩 缺氧时体液中白三烯缺氧时体液中白三烯,TXATXA2 2,PAF,PAF，5-HT5-HT增多增多肺血管收缩肺血管收缩 缺氧缺氧平滑肌细胞膜平滑肌细胞膜CaCa2+2+通透性通透性细胞内细胞内CaCa2+2+肺小肺小A A收缩收缩（2 2）解剖因素）解剖因素(次要次要)肺慢性炎症肺慢性炎症-血管壁增厚血管壁增厚-狭窄狭窄-闭塞；闭塞；肺气肿肺气肿-肺毛细血管受肺毛细血管受压压,肺泡破裂肺毛细血管床肺泡破裂肺毛细血管床,70%,70%引起肺引起肺A A高压；肺动脉血栓形高压；肺动脉血栓形成成,栓塞引起肺栓塞引起肺A A高压；高
4、压；肺血管重塑肺血管重塑-管腔狭窄管腔狭窄发病机理及病理发病机理及病理 Mechanism and Pathology 2 2、血容量血容量和血液粘滞度和血液粘滞度 缺氧缺氧血浆醛固酮血浆醛固酮水钠潴留水钠潴留血容量血容量 缺氧缺氧RBCRBC血液粘滞度血液粘滞度 二、心脏病变和心力衰竭二、心脏病变和心力衰竭 肺动脉高压肺动脉高压阻力负荷阻力负荷右室肥厚右室肥厚 阻力负荷持续阻力负荷持续、右室搏血量、右室搏血量 舒张末期压力舒张末期压力右室扩张右室扩张衰竭衰竭 发病机理及病理发病机理及病理 Mechanism and Pathology COPD合并合并PH发病机制发病机制 低氧血症低氧血症
5、肺血管收缩肺血管收缩(K(K+通道、细胞内钙、通道、细胞内钙、Rho Rho 激激酶信号通路异常等酶信号通路异常等 ）肺血管重塑肺血管重塑 细胞增殖、肺小动脉肌性化细胞增殖、肺小动脉肌性化 (ET-1、前列环素、前列环素、5-HT、VEGF、Rho 激酶激酶)血管内皮功能紊乱血管内皮功能紊乱 (NO、前列环素前列环素 ET-1、5-HT )Cigarette smoking exposure 基因易感基因易感 肺动脉高压肺动脉高压 “不成比例不成比例”PHPH 肺气肿肺气肿（肺毛细血管床减少、（肺毛细血管床减少、过度充气过度充气)炎症炎症Monocytes,T-lymphocytes,IL-1
6、,IN-6,TNF-a）Cigarette smoking exposureZakynthinos D.et al.Current Drugts Targets,2011,12:501-513*临床表现临床表现Clinical manifestations *临床表现临床表现Clinical manifestations X线检查线检查 基础疾病和肺部感染征象基础疾病和肺部感染征象 肺动脉高压征象肺动脉高压征象 右肺下动脉干增宽右肺下动脉干增宽15mm 右肺下动脉干右肺下动脉干/气管横径气管横径1.07 肺动脉段高度肺动脉段高度3mm 中心肺动脉扩张，外周分支纤细中心肺动脉扩张，外周分支纤细
7、右室肥大右室肥大 心影增大，心影增大，心尖园隆、上翘心尖园隆、上翘实验室检查实验室检查Laboratory Findings心电图、超声心动图心电图、超声心动图 心电图：心电图：肺性肺性P波波,即即P0.25mv（高尖时（高尖时0.22mv）;QRS电轴电轴+90度；重度顺钟向转位；度；重度顺钟向转位；右室大表现右室大表现(V1 R/S1，V5 R/S1，RV1+SV5 1.05mv)；V1-3呈呈QS；低电压，低电压，RBBB（次要标准）次要标准）超声心动超声心动图图：右室流出道内径右室流出道内径30mm;右室内径右室内径 20mm；左左/右室内径右室内径2；肺肺A干增粗干增粗 实验室检查实
8、验室检查Laboratory Findings实验室检查实验室检查Laboratory FindingsiagnosisDistinguished Diagnosis 诊断：诊断：慢支、慢支、COPD、其他、其他胸肺或肺血管疾病等病史胸肺或肺血管疾病等病史 肺动脉高压和肺动脉高压和/或右室大证据或右室大证据 右心衰竭临床表现右心衰竭临床表现 鉴别：鉴别：风心病、冠心病、原发性心肌病（扩心病）风心病、冠心病、原发性心肌病（扩心病）并发症并发症Complicationsn肺性脑病肺性脑病：缺缺O2、CO2引起精神障碍引起精神障碍 除外脑动脉硬化、电解质紊乱除外脑动脉硬化、电解质紊乱 中毒性脑病中毒
9、性脑病n酸碱失衡及电解质紊乱酸碱失衡及电解质紊乱:缺氧及缺氧及CO2超出代偿范围超出代偿范围n心律失常心律失常：房早、室上速、房颤房早、室上速、房颤n休休 克克：感染中毒、失血、心源性感染中毒、失血、心源性n消化道出血和消化道出血和DIC COCO2 2COCO2 2治治 疗（疗（Treatments）治治 疗（疗（Treatments）治治 疗（疗（Treatments)治治 疗疗(Treatments)肺栓塞肺栓塞 Pulmonary Embolism(PE)是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称因的一组疾病或临床综合征的总称
10、,包括肺血栓包括肺血栓栓塞症栓塞症、脂肪栓塞综合征、洋水栓塞、空气栓脂肪栓塞综合征、洋水栓塞、空气栓塞等塞等,其中其中肺血栓栓塞症肺血栓栓塞症(Pulmonary thrombo-embolism,PTE)是肺栓塞最常见的类型是肺栓塞最常见的类型.PE常见栓子来源常见栓子来源*肺栓塞的肺栓塞的临床表现临床表现Clinical manifestations 常见症状常见症状:体征：体征：*肺栓塞的肺栓塞的n有危险因素有危险因素(骨折骨折)n突发呼吸困难突发呼吸困难n肺动脉造影示肺动脉造影示CTA：左肺动脉干内的血栓 肺栓塞的临床肺栓塞的临床诊断分型诊断分型Clinical Type大面积大面积P
11、TEPTE 以休克和低血压为主要表现以休克和低血压为主要表现：即即SBP90mmHg或较基或较基 础下降础下降40mmHg40mmHg，持续时间，持续时间15min15min，排除新发生的心，排除新发生的心 律失常、低血容量或感染中毒等律失常、低血容量或感染中毒等 非大面积非大面积PTEPTE未出现休克和低血压的未出现休克和低血压的PTEPTE 次大面积次大面积PTEPTE超声心动图标准：右室运动减弱（超声心动图标准：右室运动减弱（右室前壁运动幅度右室前壁运动幅度 5mm5mm）出现出现右心衰竭表现右心衰竭表现：颈：颈V V充盈，肝大，中心静脉压充盈，肝大，中心静脉压 急性肺栓塞急性肺栓塞慢性
12、肺栓塞慢性肺栓塞肺栓塞肺栓塞的的治疗治疗(Treatment)n一般处理一般处理 监测生命指标监测生命指标，绝对卧床，通便，绝对卧床，通便，对症对症n呼吸循环支持治疗呼吸循环支持治疗n溶栓治疗溶栓治疗 适应证：大面积适应证：大面积PTEPTE。部分次大面积部分次大面积PTEPTE 药物：尿激酶，链激酶，重组组织型纤溶酶原激活剂药物：尿激酶，链激酶，重组组织型纤溶酶原激活剂 （rtrt-PA-PA）n抗凝治疗抗凝治疗 肝素，华法林肝素，华法林n其他其他 肺动脉血栓切除术、介入治疗、腔静脉滤器肺动脉血栓切除术、介入治疗、腔静脉滤器肺心病总结肺心病总结n急性肺心病主要由急性肺栓塞引起，慢性肺心急性肺
13、心病主要由急性肺栓塞引起，慢性肺心病主要由病主要由COPD发展所致发展所致n肺动脉高压是形成肺心病主要病理生理基础肺动脉高压是形成肺心病主要病理生理基础n慢性肺心病诊断主要靠病史（如有无慢性肺心病诊断主要靠病史（如有无COPD等）等）+右心增大证据（根据心彩超、右心增大证据（根据心彩超、ECGECG、X X线、查线、查体等）体等）n稳定期治疗与稳定期治疗与COPDCOPD稳定期基本相同，急性加重稳定期基本相同，急性加重期在积极控制感染的基础上，采用纠正缺氧、期在积极控制感染的基础上，采用纠正缺氧、舒张支气管，改善通气，纠正心衰等综合治疗舒张支气管，改善通气，纠正心衰等综合治疗 7575岁男性，
14、吸烟岁男性，吸烟4040年。年。3030年来咳嗽、咳痰年来咳嗽、咳痰,多在冬季复发，经多在冬季复发，经常服用止咳、祛痰药物。常服用止咳、祛痰药物。1010年前逐渐出现心悸、气短，活动时明显。年前逐渐出现心悸、气短，活动时明显。2 2年前开始出现双下肢浮肿、少尿、气急、发绀，经常服用抗生素和年前开始出现双下肢浮肿、少尿、气急、发绀，经常服用抗生素和利尿剂。一周前因受凉而发热，气促加重伴头痛、嗜睡而入院。利尿剂。一周前因受凉而发热，气促加重伴头痛、嗜睡而入院。查体：查体：T 38T 38，P 120P 120次次/分，分，R 20R 20次次/分，分，BP 135/90mmHgBP 135/90m
15、mHg。神神志不清，颜面及口唇发绀，颈静脉怒张。桶状胸，剑下可见心脏搏志不清，颜面及口唇发绀，颈静脉怒张。桶状胸，剑下可见心脏搏动，双肺中下野可闻及干、湿罗音，肺动脉瓣区第二心音亢进，三动，双肺中下野可闻及干、湿罗音，肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可闻及收缩期杂音。腹软，肝大，于右锁骨中线肋下尖瓣区可闻及收缩期杂音。腹软，肝大，于右锁骨中线肋下4 4cmcm，质，质中等，有压痛，肝颈静脉回流征阳性，腹部移动性浊音阳性，双下中等，有压痛，肝颈静脉回流征阳性，腹部移动性浊音阳性，双下肢浮肿。肢浮肿。辅助检查：血常规辅助检查：血常规 WBC 15WBC 1510109 9/L,N 85/L,N 85%.血气分析：血气分析：PH PH 7.10,7.10,PaOPaO2 2 36mmHg,PaCO 36mmHg,PaCO2 2 90mmHg,HCO 90mmHg,HCO3 3 26mmol/L,BE 8mmol/L.26mmol/L,BE 8mmol/L.1 1年前肺功能检查示吸入支气管舒张剂后年前肺功能检查示吸入支气管舒张剂后FEVFEV1 1/FVC/FVC为为44%44%，FEVFEV1 1为为29%29%预计值预计值.该患的诊断？该患的诊断？1、2、3、4、5、6
