1、第四节 间质瘤的鉴别诊断胃肠道间质瘤影像学诊断鉴别诊断（包括）间质瘤与胃肠道其它肿瘤的鉴别 间质瘤自身良、恶性的鉴别间质瘤与胃肠道其它肿瘤的鉴别诊断 胃肠道癌：病灶起源于黏膜层，黏膜皱壁破坏、中断，局部侵犯明显而使胃壁不均匀性增厚，可伴有淋巴结转移，而 GIST 的瘤体与胃壁相连部以外的管壁结构层次正常，淋巴转移很少见。胃肠道淋巴瘤：好发于小肠,病变范围广，CT 显示肠壁广泛增厚呈夹心面包样改变和（或）肠腔动脉瘤样扩张等征象，肿瘤强化不如 GIST 明显，邻近常见到肿大的淋巴结，而 GIST 淋巴结肿大很少见。平滑肌源性或神经源性肿瘤：发生在消化道少见，其 CT 表现与 GIST 极为相似，影
2、像上鉴别困难，确诊依靠病理学结合免疫组化检查。综上所述，CT 是 GIST 的主要影像学检查方法，CT 表现有一定的特征性，对胃肠道间质瘤的定性判断以及鉴别诊断有重要价值，但最终确诊仍依赖于病理诊断。一、间质瘤与胃癌的鉴别 胃癌是胃最常见的肿瘤，发生于胃黏膜的肿瘤，向黏膜下及肌层浸润生长 间质瘤为黏膜下肿瘤，边缘光滑，胃壁较柔软，淋巴结转移少见，间质瘤向腔外生长边缘清楚 胃癌边缘不光滑，分叶状，菜花状；胃壁僵硬，向胃壁外浸润边缘不光滑，淋巴结转移常见。胃癌往往发生在胃小弯侧壁较多见；而间质瘤可发生于胃的任何部位，胃底部相对较多。溃疡型胃癌男，38岁，上腹痛1月余男，62岁，上腹痛隐痛胃癌侵透浆
3、膜至胃周脂肪间隙1.索条毛刺状外侵2.结节样外突3.弥漫浸润胃小弯癌，淋巴结转移（间质瘤淋巴结转移少见）胃粘膜下肿块-GIST（平扫）胃粘膜下肿块-GIST（增强）间质瘤，典型的黏膜下肿块，增强扫描黏膜线强化CT矢状面重建图像良性胃黏膜下GIST，伴溃疡形成CT轴位图像同一患者CT斜冠状面重建图像胃底部浆膜下GIST另一例CT冠状面重建图像胃小弯GISTCT平扫动脉期胃体部恶性GIST与胃癌鉴别困难最终确诊仍依赖于病理诊断。门静脉期胃癌:侵犯邻近脏器肝脏附近多个肿大的淋巴结，间质瘤少有淋巴结转移，但不是绝对的例1：膀胱CT扫描偶然发现胃体后壁肿瘤，手术病理为神经纤维瘤，直径6cm，轻度均匀强化
4、例2：女，66岁，神经鞘瘤胃间质瘤与胃癌的鉴别要点间质瘤较小时位于肌壁层较大时大多向腔外生长肿瘤可有明显的强化，静脉期及延迟强化较明显累及淋巴结出现融合的情况少见CT斜冠状面重建图像胃窦部良性GISTCT冠状面重建图像胃体部恶性GIST胃癌转移转移征象：网膜污迹征“Smudge sign”轻度中度重度胃癌转移转移征象：网膜污迹征胃癌淋巴结转移胃周LN、主动脉旁LN、肝转移胃癌的淋巴结转移胃淋巴瘤，胃淋巴瘤相对较少见胃壁比较均匀的增厚，厚度 1cm弥漫性浸润，通常累及的胃壁超过 50%通常范围较广，但形态较软，很少有梗阻征象胃淋巴瘤（平扫+增强）胃壁弥漫性增厚伴后腹膜淋巴结肿大融合，淋巴结多、而
5、且较大胃淋巴瘤（平扫+增强）:胃壁弥漫性增厚胃淋巴瘤胃淋巴瘤1.2.3.4.5.小肠的液态内容物较结肠的固态内容物所引起的黏膜损害低。.肠内容物快速通过小肠，使小肠黏膜缩短与致癌物质接触的时间。小肠细菌数量少，碱性肠液降低了厌氧微生物所产生致癌因子的能力小肠淋巴组织分泌较高浓度IgA，造成潜在的致癌病毒失效小肠分泌大量的酶，降低高浓度集中的苯丙芘，羟基化酶低度代谢物26小肠间质瘤与小肠其它肿瘤的鉴别小肠肿瘤的特点：小肠占整个消化道长度的75%，黏膜的表面积占整个消化道的90%以上。但是，小肠肿瘤的发生率远低于食管、胃和结肠，仅占消化道肿瘤的5%左右；因为：小肠恶性肿瘤分布有一定的规律性 腺癌的
6、发病率从近侧小肠（十二指肠）到远侧小肠（回肠）逐渐降低间质瘤、淋巴瘤分布恰恰相反，发病率从近侧小肠到远侧小肠逐渐增高小肠腺癌以十二指肠发病率最高，占恶性肿瘤56%；间质瘤多见于空肠、回肠淋巴瘤多见于空肠、回肠，淋巴瘤好发于回肠及回盲部间质瘤中老年多见淋巴瘤青少年多见27小肠肿瘤性的一般分布特点28近段空肠的腺癌，动脉期强化明显，主要在肠腔内生长，边缘分叶空肠富血供粘膜下占位，手术病理证实胃肠道间质瘤，与腺瘤鉴别困难空肠脂肪瘤回肠脂肪瘤并肠套叠十二指肠壶腹腺癌十二指肠壶腹间质瘤小肠间质瘤与淋巴瘤的鉴别（间质瘤和淋巴瘤都是小肠常见的肿瘤）35胃肠道淋巴瘤分型相对发病率（%）B细胞弥漫性大B细胞淋巴
7、瘤38-57结外边缘区B细胞淋巴瘤23-48套细胞淋巴瘤1-13滤泡型淋巴瘤2-12Burkitt淋巴瘤1-5Hodgkin淋巴瘤1T细胞肠病相关细胞淋巴瘤3胃肠道淋巴瘤分型36弥漫性大B细胞淋巴瘤 成人原发性胃肠道淋巴瘤最多见的分型 主要发生在胃，认为与幽门螺旋杆菌有关，约50%可在幽门螺旋杆菌根除后缓解 也可以继发于结外边缘区B细胞淋巴瘤的基因突变 男女比例（1.3-1.6）：1，中位发病年龄60岁，5年生存期60-90%影像学特点(小肠)回肠多见，沿肠壁环状增厚，可有溃疡、空洞及穿孔发生 动脉瘤样扩张最多见（黏膜肌层变薄，自主神经破坏）39弥漫性大B细胞淋巴瘤35岁，女性，上腹部疼痛2周
8、，胃贲门部及后壁广泛性增厚显微镜显示，淋巴组织广泛性增生40弥漫性大B细胞淋巴瘤45岁，男性，肝脏移植术后两年，上腹部疼痛数周，空肠管壁向心性增厚，动脉瘤样扩张，周围脂肪侵犯病灶旁淋巴结增大41弥漫性大B细胞淋巴瘤51岁，女性，急性上腹部疼痛数天，胃管壁增厚，可见溃疡，病灶旁淋巴结增大PETCT显示高摄取二、结外边缘区B细胞淋巴瘤 亦称“黏膜相关淋巴组织淋巴瘤”，起源于淋巴结边缘区，是一种低级别淋巴瘤 占原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤的23%-48%，仅次于弥漫性大B细胞淋巴瘤，男女比例1:2.1，发病年龄多超过50岁 主要发生于胃，其中90%与幽门螺旋杆菌的不断刺激胃黏膜的淋巴滤泡有关，结肠和小
9、肠只占到10-14%结外边缘区B细胞淋巴瘤67岁，男性，胃痛影像学表现：胃贲门部管壁局限性增厚，其内可见浅溃疡胃镜示意图病理：结外边缘区B细胞淋巴瘤结外边缘区B细胞淋巴瘤31岁，男性，腹痛伴体重减轻影像学表现：回肠管壁节段性性增厚，MRI显示管壁增4445结外边缘区B细胞淋巴瘤43岁，男性，NHL病史多年;影像学表现：盲肠管壁增厚三、套细胞淋巴瘤 占胃肠道淋巴瘤的9%-13%，常同时有淋巴结即结外器官侵犯，平均发病年龄62岁 大体解剖可见胃肠道多发小息肉或结节 特征性表现为胃肠道多发息肉，也叫“多发性淋巴瘤息肉”，病灶在结肠和回肠较多，愈后较差，中位生存期3-4年，遗传性息肉综合征是其常见的病
10、因 显微镜下，该型淋巴细胞起源于淋巴滤泡内套区病理学 局限于黏膜层或者黏膜下层 通常称多灶性，呈颗粒状、结节状或溃疡状 显微镜：小-肿等大小的肿瘤细胞密集增殖63岁，男性，无明显症状影像学表现：升结肠及结肠肝曲多发息肉或结节，腹腔、腹膜后多发淋巴结肿大肠镜可见无数息肉病理：套细胞淋巴瘤三、套细胞淋巴瘤滤泡型淋巴瘤 仅占原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤的2%-12%淋巴滤泡生发中心细胞的级别低，隋性B细胞肿瘤，通常不需要治疗，但是部分可以发展成为弥漫性大B细胞淋巴瘤 主要表现为十二指肠及空肠散在多发结节，部分融合；也可见弥漫性肠壁增厚 显微镜下呈滤泡中心细胞、滤泡中心母细胞混合影像学表现 小肠内多发结
11、节，大小不等 CT不具有诊断优势79岁，男性，腹痛，呕吐及食欲减退2周影像学表现：空肠管壁节段性增厚病理：滤泡型淋巴瘤Burkitt淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤好发于儿童，恶性程度非常高，肿瘤倍增时间最快24h 末端回肠及回盲部好发，呈肿块型居多16岁，男性，右下腹痛影像学表现：回盲部软组织肿块，呈土豆样改变病理：Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤5岁，男性，腹痛，发热及体重减轻影像学表现：远端回肠管壁增厚，双侧肾脏病灶病理：Burkitt淋巴瘤小肠间质瘤与小肠淋巴瘤影像学的异同点很少发生机械性肠梗阻淋巴瘤：沿肠壁生长，肠壁增厚（厚壁浸润性肿块）大块状肠系膜或腹膜后淋巴结病乳糜泻肠管动脉
12、瘤样扩张；动力肠梗阻不同点：GIST：可向腔内或腔外或哑铃状生长肿块。腹腔种植，少有淋巴结。共同点：均是粘膜下肿瘤，可形成溃疡。肿瘤细胞密集度大，DWI扩散受限特殊征象：确认肠腔动脉瘤样扩张：淋巴瘤勿将GIST的巨大坏死或溃疡误认为肠动脉瘤样扩张。病例 一：性别：男性，年龄：31岁间断右下腹痛3月余。查体：腹部饱满，无胃肠型及蠕动波，腹壁浅表静脉无曲张，右下腹包块，深压痛，门诊超声：右下腹腹腔占位性病变，考虑来源于肠道；右肾积水伴右侧输尿管扩张。结肠镜：大肠粘膜未见异常。盆腔CT：盆腔肿块，来源于末端回肠，并环绕回肠，考虑为淋巴瘤可能性大。入院后查小肠镜，病理回报：非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤
13、。54典型病例阅片平扫55平扫：围绕肠壁生长，肠腔内可见对比剂增强扫描，动脉期强化不明显56静脉期，强化不明显57肠管内造影剂通向肿块内58手术记录：回肠末段距离回盲部10厘米处肿瘤，大小12cm12cm10cm，分叶状，质地脆，大部分坠入盆腔内。肿瘤侵及膀胱顶部脂肪组织，并发穿孔。近段小肠无明显扩张。肠系膜根部未扪及肿大的淋巴结。手术经过：麻醉成功后，患者仰卧位，常规术野消毒铺巾，取右中下腹部经腹直肌切口长约12厘米，逐层切开、钳夹止血、护皮入腹腔，探查如术中所见，决定行回肠切除术。钝性分离肿瘤和膀胱间粘连，切除膀胱壁外层受累组织，未伤及粘膜层，予以缝扎止血。分离切断肿瘤相应肠系膜，可靠结扎
14、。距肿瘤远端3.0厘米，近侧4.0厘米离断回肠，将肿瘤及其系膜、淋巴结等予以整块切除。59病理：切除的（回肠）一段，示非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤，大小12x10 x9cm，侵及肠壁全层，上下残端未见肿瘤，肿瘤累及淋巴结（4/6），慢性阑尾炎。免疫组化：CD20(+)CD3(-)CD2(-)KI67(90%)CD30(-)PAX-5(+)CD15(-)6061病例二：男性，7岁，腹痛，腹部包块CT平扫62口服造影剂后6364静脉期65肿瘤强化，肿瘤周围血管增多、增粗，迂曲；大网膜强化66676869延迟扫描了解与输尿管的关系7071MRI图像727374腹膜后淋巴结增大（淋巴结病）。小肠淋巴瘤的
15、影像学的特征X线钡餐造影表现：大小不等的结节状充盈缺损（若肿瘤不向腔内隆凸，则很难显示这种缺损）；多种形态及程度的肠腔狭窄，肠腔扩张等。CT及MRI表现：1、围管性增厚（厚壁浸润性肿块），病变起源于粘膜下淋巴组织，其增生程度不同，故厚薄不规则；增生显著者则形成结节或肿块（向内或向外生长）。2、增厚的肠壁含水增多（T1WI低、T2WI高信号）；细胞排列致密，故DWI扩散受限显著。3、肠管动脉瘤样扩张：肿瘤组织取代了肠壁固有层并破坏其神经丛，导致肠壁肌张力下降，形成管腔扩张。4、动力性肠梗阻：淋巴瘤无诱导成纤维细胞反应等因素，不引起局部结缔组织增生和纤维化，虽然病变肠段较长，但一般无机械性肠梗阻。
16、由于肌层内神经丛广泛受累，肌张力下降，故可有动力性肠梗阻。5、其他：溃疡、瘘穿孔、套叠、脾大、小肠吸收不良（乳糜泻）等。可有腹腔或75恶性间质瘤恶性间质瘤肿块外缘规则，与正常胃壁分界清晰，囊变、坏死、出血；胃壁增厚较肿块外缘规则，与正常胃壁分界清晰，囊变、坏死、出血；胃壁增厚较局限，常无淋巴结转移局限，常无淋巴结转移胃癌胃癌胃壁不规则增厚，肾门以上淋巴结肿大，侵犯胃周脂肪，胃壁僵硬胃壁不规则增厚，肾门以上淋巴结肿大，侵犯胃周脂肪，胃壁僵硬胃淋巴瘤胃淋巴瘤胃壁慢性增厚，胃周淋巴结或肾门下淋巴结肿大，多无明显外侵，有一胃壁慢性增厚，胃周淋巴结或肾门下淋巴结肿大，多无明显外侵，有一定的扩张度定的扩张
17、度胃神经鞘瘤胃神经鞘瘤圆形或类圆形肿块，密度较均匀，无或轻度强化圆形或类圆形肿块，密度较均匀，无或轻度强化胃肠道间质瘤鉴别诊断的小结影像学检查胃及小肠肿瘤有较高的敏感性及特异性，但良性平滑肌瘤/肉瘤和良性/恶性间质瘤的鉴别困难；在影像形态学上，两者几乎毫无差异，确诊需依靠病理免疫组化胃肠道间质瘤自身的良、恶性鉴别 胃肠道良、恶性间质瘤影像学鉴别主要是根据其大小，一般认为5cm多数是良性，5cm多数是恶性；肿瘤直径越大，恶性的概率越大。其次是肿瘤浸润邻近的器官，有其他器官转移。肿瘤内有出血、坏死、囊变。肿瘤分叶状改变多提示恶性 。发病年龄越小，肿瘤为恶性的概率越大 。有文献报道，所有的间质瘤都是恶性或潜在恶性，没有绝对的良性间质瘤
