1、医学课件ppt1河北医科大学第二医院神经内科河北医科大学第二医院神经内科檀国军檀国军医学课件ppt2l肌张力增高运动减少运动贫乏肌张力增高运动减少运动贫乏l肌张力降低运动过多异常不自肌张力降低运动过多异常不自主运动主运动医学课件ppt3医学课件ppt4医学课件ppt5l1817lJames Parkinsonl震颤麻痹震颤麻痹（paralysis agitans）医学课件ppt6l年龄老化：年龄老化：40岁以前发病十分少见岁以前发病十分少见l环境因素：环境因素：MPTPl遗传因素：家族性聚集现象遗传因素：家族性聚集现象lPD并非单一因素所致，可能有多种并非单一因素所致，可能有多种因素参与因素参
2、与医学课件ppt7医学课件ppt8医学课件ppt9医学课件ppt10数量减少数量减少的多巴胺的多巴胺正常数量的正常数量的乙酰胆碱乙酰胆碱医学课件ppt11l静止性震颤静止性震颤(static tremor)l肌强直肌强直(rigidity)l运动迟缓运动迟缓(bradykinesia)l姿势步态异常姿势步态异常慌张步态慌张步态(festination)l其他症状：流涎其他症状：流涎 脂颜脂颜 便秘便秘医学课件ppt12医学课件ppt13医学课件ppt14医学课件ppt15医学课件ppt16l发病年龄发病年龄l临床表现临床表现l病程病程l符合率可达符合率可达85%医学课件ppt17l继发性继发性
3、PD：脑炎后、药物、中毒、：脑炎后、药物、中毒、动脉硬化、外伤动脉硬化、外伤l抑郁症抑郁症 l特发性震颤特发性震颤l伴发帕金森表现的其他神经变性疾伴发帕金森表现的其他神经变性疾病病医学课件ppt18医学课件ppt19数量减数量减少的多少的多巴胺巴胺正常数量的正常数量的乙酰胆碱乙酰胆碱医学课件ppt20l症状波动：疗效减退或剂末恶化、症状波动：疗效减退或剂末恶化、开关现象开关现象l异动症：表现为舞蹈症和手足徐动异动症：表现为舞蹈症和手足徐动症，剂峰运动障碍、双相运动障碍、症，剂峰运动障碍、双相运动障碍、肌张力障碍肌张力障碍l精神症状：表现形式多样精神症状：表现形式多样医学课件ppt21医学课件p
4、pt22医学课件ppt23医学课件ppt24医学课件ppt25医学课件ppt26Demyelinating Diseases of the Central Nervous System医学课件ppt27l脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。现。l脱髓鞘疾病的病理标准脱髓鞘疾病的病理标准：神经纤维髓鞘破坏神经纤维髓鞘破坏 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统脱髓鞘病损分布于中枢神经系统 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整神经细胞、轴
5、突及支持组织保持相对完整医学课件ppt28医学课件ppt29医学课件ppt30l多发性硬化是以中枢神经系统白质多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病。与环境因素作用发生的自身免疫病。医学课件ppt31定义定义 多发性硬化是中枢神经系统炎性、多发性硬化是中枢神经系统炎性、多灶性、脱髓鞘性疾病。虽有多灶性、脱髓鞘性疾病。虽有2020病人病人自起病后进行性加重，但多数是以复发自起病后进行性加重，但多数是以复发、缓解为特征。、缓解为特征。其典型的症状和体征，是由于脊髓的其典型的症状和体征，是由于脊髓的白质传导束、视神经、
6、脑室周围白质、白质传导束、视神经、脑室周围白质、脑干和小脑的病变所致。脑干和小脑的病变所致。医学课件ppt32lMS发病率随纬度增加，离赤道愈远发病率随纬度增加，离赤道愈远发病率愈高。发病率愈高。l移民流行病学资料移民流行病学资料l遗传资料遗传资料l基因资料基因资料医学课件ppt33医学课件ppt34医学课件ppt35医学课件ppt36l首发症状包括肢体麻木、无力，视首发症状包括肢体麻木、无力，视力障碍等，某些病人表现为截瘫。力障碍等，某些病人表现为截瘫。l首次发病后可有缓解，一段时间后首次发病后可有缓解，一段时间后又复发。又复发。l体征多于症状体征多于症状医学课件ppt37l肢体瘫痪肢体瘫痪
7、l视力障碍视力障碍l眼球震颤眼球震颤l感觉障碍感觉障碍l共济失调共济失调l合并周围神经损害合并周围神经损害l情绪异常情绪异常医学课件ppt38lLhermitte征是过度前屈颈部时出现征是过度前屈颈部时出现异常针刺样疼痛，自颈部沿脊柱放异常针刺样疼痛，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，是颈髓受累征象。散至大腿或足部，是颈髓受累征象。医学课件ppt39病程病程l复发缓解型复发缓解型l继发进展型继发进展型l原发进展型原发进展型l进展复发型进展复发型预后预后良性型、恶性型良性型、恶性型医学课件ppt40临床分型临床分型1,1,复发缓解型复发缓解型(Remission Relapsing,RR)MS(Re
8、mission Relapsing,RR)MS：急性：急性发病后恢复或有后遗症，两次复发间病期稳定；发病后恢复或有后遗症，两次复发间病期稳定；2,2,原发进展型原发进展型(Primary Progressive,PP)MS(Primary Progressive,PP)MS：进行：进行性发病且仅有短暂、不明显的症状改善；性发病且仅有短暂、不明显的症状改善；3,3,继发进展型继发进展型(Secondary Progressive,SP)MS(Secondary Progressive,SP)MS：症：症状进行性恶化，伴或不伴急性复发；状进行性恶化，伴或不伴急性复发；4,4,进展复发型进展复发型(
9、Prograssive Relapsing,PR)MS(Prograssive Relapsing,PR)MS：发病后病情逐渐进展，并间有复发，两次复发间持续发病后病情逐渐进展，并间有复发，两次复发间持续进展。进展。医学课件ppt41l脑脊液检查脑脊液检查（1）单核细胞数轻度升高或正常）单核细胞数轻度升高或正常（2）IgG鞘内合成：鞘内合成：IgG指数指数0.7和和 IgG寡克隆带寡克隆带l诱发电位：包括视觉诱发电位、脑干听诱发电位：包括视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位和体感诱发电位。觉诱发电位和体感诱发电位。lMRI检查：可发现临床症状不明显的病检查：可发现临床症状不明显的病损损医学课件ppt
10、42l磁共振波谱分析磁共振波谱分析(MRS,Spectrum)(MRS,Spectrum)、磁共振传递成像磁共振传递成像(MTI)(MTI)、弥散加权弥散加权成像成像(DWI)(DWI)。lPET(PET(可确定可确定MSMS患者半球脑血流及患者半球脑血流及脑氧低代谢的变化脑氧低代谢的变化 )。这些为这些为早期轴索丧失早期轴索丧失提供提供间接证间接证据据医学课件ppt43医学课件ppt44医学课件ppt45医学课件ppt46医学课件ppt47医学课件ppt48l缓解复发的病史及症状体征提示中缓解复发的病史及症状体征提示中枢神经系统一个以上的分离病灶，枢神经系统一个以上的分离病灶，是临床诊断准则
11、。是临床诊断准则。l应与脑动脉炎、颈椎病脊髓型等相应与脑动脉炎、颈椎病脊髓型等相鉴别。鉴别。医学课件ppt49l复发缓解型复发缓解型（1）皮质类固醇：甲基泼尼松龙和泼尼松）皮质类固醇：甲基泼尼松龙和泼尼松（2）干扰素：干扰素：INFINF1a1a和和INFINF1b1b（3 3）醋酸格拉太咪尔）醋酸格拉太咪尔（4 4）硫唑嘌呤）硫唑嘌呤（5 5）大剂量免疫球蛋白静脉注射（）大剂量免疫球蛋白静脉注射（IVIgIVIg）医学课件ppt50l继发进展型继发进展型（1）氨甲蝶呤）氨甲蝶呤（2）抗肿瘤药物硫唑嘌呤、环磷酰胺）抗肿瘤药物硫唑嘌呤、环磷酰胺（3）环孢霉素）环孢霉素A（4）INFINF医学课件
12、ppt51l原发进展型：对症治疗，血浆置换原发进展型：对症治疗，血浆置换l一般治疗和对症治疗一般治疗和对症治疗（1）运动和物理治疗）运动和物理治疗（2）治疗膀胱、直肠功能障碍）治疗膀胱、直肠功能障碍（3）痛性痉挛等对症治疗）痛性痉挛等对症治疗医学课件ppt52l以病人的功能需要为中心进行康复；以病人的功能需要为中心进行康复；l进行与日常生活和工作密切联系的进行与日常生活和工作密切联系的活动和作业；活动和作业；l鼓励病人参加力所能及的功能性活鼓励病人参加力所能及的功能性活动；动；l依赖于多学科的参与和家属、患者依赖于多学科的参与和家属、患者的配合。的配合。医学课件ppt53l女性、女性、40岁以前发病、临床表现为岁以前发病、临床表现为视觉和体感障碍的预后良好。视觉和体感障碍的预后良好。l出现锥体征和小脑障碍的提示预后出现锥体征和小脑障碍的提示预后较差。较差。l大多数预后良好。大多数预后良好。医学课件ppt54指示病变迅速恶化及预后不良的指征：指示病变迅速恶化及预后不良的指征：n出现运动和小脑体征；出现运动和小脑体征；n前两次复发的间歇期短；前两次复发的间歇期短；n复发后恢复较差；复发后恢复较差；n发病后即呈进展性病程；发病后即呈进展性病程；(1)(1)初次发病时初次发病时MRIMRI的的T2T2相呈现多发性颅内相呈现多发性颅内病变。病变。医学课件ppt55
