1、临床医学概要急性肾炎肾小球病的病因分类肾小球病的病因分类u原发性原发性(Primary)u继发性继发性(Secondary)u遗传性遗传性(Hereditary)2 治疗感染灶,清除病灶。尿常规正常3月恢复体力活动隐匿性肾小球肾炎(Latent GN)均无效则腹膜或血液透析轻者呼吸、心率增快,肝脏增大;学龄儿 130/90遗传性(Hereditary)与感染有关,但非感染性疾病3080病例有血压增高,学龄儿 130/90原发性肾小球病的病理分型70病例有水肿,为最早出现和最常见症状。病理生理(免疫介导性炎症性疾病)氮质血症期食入蛋白量0.一、轻微病变性肾小球肾炎(minimal change
2、GN)原发性肾小球病的临床分型原发性肾小球病的临床分型l急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis)l急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎(Rapidly Progressive GN)l慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 (Chronic GN)l隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎(Latent GN)l肾病综合征肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)原发性肾小球病的病理分型原发性肾小球病的病理分型 一、轻微病变性肾小球肾炎(minimal change GN)二、局灶性节段性病变(focal segmental Lesions)三、弥漫性肾小球肾炎
3、(diffuse GN)1.膜性肾病(membranous nephropathy)2.硬化性肾小球肾炎(sclerosing GN)3.增生性肾炎(proliferative GN)系膜增生性(mesangial proliferative GN)毛细血管内增生性(endocapilary proliferative GN)系膜毛细血管性(mesangial capilary GN)致密沉积物性(dense deposit GN)新月体性(crescentic GN)四、未分类的肾小球肾炎(unclassified GN)一、急性肾小球肾炎概 念 急性肾小球肾炎为急性起病,以血尿蛋白尿、水肿
4、、高血压、少尿及一过性肾功能损害为常见临床表现,预后良好的一组疾病。特特 点点起病急,病程短,年龄小,预后好与感染有关,但非感染性疾病有流行病学特征 北方冬春多见 南方夏秋多见 细细 菌菌 A A组组一溶血性链球菌的某些致肾炎菌株一溶血性链球菌的某些致肾炎菌株,细胞壁带细胞壁带M M型蛋白抗原。与细菌型及感染部位有关型蛋白抗原。与细菌型及感染部位有关 咽部感染多为咽部感染多为1212型、部分型、部分1 1、3 3、4 4型;型;皮肤感染多为皮肤感染多为4949型;型;凝固酶阳性或阴性葡萄球菌、肺炎链球菌和革凝固酶阳性或阴性葡萄球菌、肺炎链球菌和革兰阴性杆菌都可致病;兰阴性杆菌都可致病;病毒:流
5、感病毒,腮腺炎病毒流感病毒,腮腺炎病毒,柯萨奇病毒柯萨奇病毒B B4 4、埃可病、埃可病毒毒9 9等感染也可致病;等感染也可致病;其他:真菌、钩端螺旋体、立克次体、疟原虫等感染真菌、钩端螺旋体、立克次体、疟原虫等感染可并发急性肾炎。可并发急性肾炎。病理生理病理生理(免疫介导性炎症性疾病)(免疫介导性炎症性疾病)链球菌胞壁M蛋白或其它成分(抗原)诱导机体产生抗体抗原抗体复合物形成(CIC)沉积于肾小球补体被激活、中性粒细胞及单核细胞浸润肾小球免疫病理损伤肾炎各种临床表现原位免疫复合物F 链球菌致肾炎菌株的感染F 免疫复合物形成(IgG+抗体沉积)F F 肾脏基底膜弥漫、渗出、增生性病变F 肾实质
6、缺血 毛细血管袢滤过面积 肾小球F 滤过膜受损 肾小管吸钠增加 水钠排出 循环负荷加重 肾素一血管紧张素一醛固酮 血、间质容量扩大F 静脉压升高F 少尿、水肿 血尿 蛋白尿(一)大体:“大红肾大红肾”(二)光镜:毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎 1.二种细胞增殖(内皮细胞和系膜细胞)2.二种细胞浸润(中性粒细胞和单核细胞)3.系膜基质增生(三)免疫荧光:IgG、C3 3沿GBM和/或系膜区呈颗粒状沉积(四)电镜:上皮下驼峰状电子致密物沉积 氮质血症期食入蛋白量0.3080病例有血压增高,2 C3 (8W内恢复)A组一溶血性链球菌的某些致肾炎菌株,细胞壁带M型蛋白抗原。但发展至无尿者为少
7、数。管型尿(透明、颗粒、细胞管型红细胞管型)钠盐60120mg/kg.抗原抗体复合物形成(CIC)控制24小时入液量在400ml/m2,纠正电解质紊乱;硬化性肾小球肾炎(sclerosing GN)硬化性肾小球肾炎(sclerosing GN)重者呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、粉红色泡沫痰、两肺布满湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、可出现胸腹水。系膜增生性肾小球肾炎早起可见白细胞和上皮细胞增多本病为自限性疾病,无特效治疗;急性肾炎见中性粒细胞浸润急性肾炎见中性粒细胞浸润IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积上皮下驼蜂状电子致密物(D)沉积暂时透析 透析移植1)、高渗葡萄糖、利尿剂降低血容量。
8、早起可见白细胞和上皮细胞增多(一)大体:“大红肾”尿少许红、白细胞可上学;慢性肾小球肾炎 (Chronic GN)急性肾小球肾炎为急性起病,以血尿蛋白尿、水肿、高血压、少尿及一过性肾功能损害为常见临床表现,预后良好的一组疾病。肾功能 一过性减退 短期内 缓慢进展 正常PASM染色 100 ECPGN2)、监测心电图、血压、心率时用硝普钠25mg 5%葡萄糖500 ml(50ug/ml)按0.钠盐60120mg/kg.ASO升高及/或抗链球菌抗体滴度升高(三)临床表现F临床表现轻重悬殊。F轻者全无临床症状,仅发现镜下血尿;F重者呈急进性过程,短期出现肾功能不全。F急性期常有全身不适、乏力、食欲不
9、振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。F典型表现水肿、血尿、蛋白尿、高血压。1.水肿F70病例有水肿,为最早出现和最常见症状。F晨起水肿,一般仅累及眼睑及颜面部,重者23天遍及全身。F水肿呈非凹陷性、下行性。遗传性(Hereditary)70病例有水肿,为最早出现和最常见症状。PASM-HE染色 400 正常二、局灶性节段性病变(focal segmental Lesions)5070患儿有肉眼血尿,持续12周即转镜下血尿。PASM染色 100 ECPGN并发症 心衰肾衰脑病 急性肾衰 发作时 无原发性肾小球病的病理分型选青霉素或红霉素治疗710天四、未分类的肾小球肾炎
10、(unclassified GN)少尿或无尿 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱(高钾血症)增生性肾炎(proliferative GN)2.血尿(必备症状)F5070患儿有肉眼血尿,持续12周即转镜下血尿。肉眼血尿(gross hematuria)镜下血尿(microscopic hematuria)3.蛋白尿F程度不等,(轻中度)20可达肾病水平。F蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。4.高血压F3080病例有血压增高,5.尿量减少、肾功能异常F可出现少尿,一过性氮质血症。但发展至无尿者为少数。F12周后随尿量增加,肾功能恢复正常,只少数发展至急性肾衰。6.并发症F1)心力衰竭F2)高血压脑
11、病F3)急性肾功能不全1)心力衰竭F常发生在起病1周内,由于水钠潴留,血浆容量增加而出现循环充血。F轻者呼吸、心率增快,肝脏增大;F重者呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、粉红色泡沫痰、两肺布满湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、可出现胸腹水。F出现呼吸急促和肺部出现湿啰音时,应警惕心衰的可能性。F多见于儿童、老年人。2)高血压脑病F常发生于早期,血压急剧升高,脑血管痉挛,缺血缺氧,或脑血管渗透性增高,致脑水肿。F表现剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明,严重者出现惊厥、昏迷。F血压升高超过150160/100110mmHg,并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。3)急性肾功能不全F常发生于疾病
12、初期,一般持续35日,不超过10日。肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱(高钾血症)BUN6.4mmol/L Cr177umol/L非典型表现F无症状性急性肾炎为亚临床病例,仅有镜下血尿或仅有血C3而无其他症状。F肾外症状性急性肾炎尿改变少或无,有水肿和(或)高血压,甚至严重循环充血及高血压脑病,ASO、补体C3。F以肾病综合征表现的急性肾炎以急性肾炎起病,但临床表现似肾病综合征(水肿和蛋白尿突出,伴轻度高胆固醇血症和低蛋白血症),肾活检为急性肾炎病理改变。其他:真菌、钩端螺旋体、立克次体、疟原虫等感染可并发急性肾炎。小结急性肾炎诊治要点 诊断标准(diag
13、nosis)重者呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、粉红色泡沫痰、两肺布满湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、可出现胸腹水。对症治疗和护理全身系统性疾病肾脏受累学龄前 120/80病毒:流感病毒,腮腺炎病毒,柯萨奇病毒B4、埃可病毒9等感染也可致病;凝固酶阳性或阴性葡萄球菌、肺炎链球菌和革兰阴性杆菌都可致病;病理改变有关 早期治疗可降低急性期死亡率 病毒感染及链球菌感染后肾炎预后好;一、轻微病变性肾小球肾炎(minimal change GN)隐匿性肾小球肾炎(Latent GN)并发症 心衰肾衰脑病 急性肾衰 发作时 无1.尿液检查 尿细胞学形态 尿蛋白、血尿 早起可见白细胞和上皮细胞增多
14、管型尿(透明、颗粒、细胞管型红细胞管型)2.血常规血沉、ASO血补体 起病2周内8092%血清补体C3降低48周后恢复正常。部分C4降低。3.肾功能检查 血尿素氮、肌酐增高,肌酐清除率降低,随尿量增加均恢复正常 13周的前驱感染 急性肾炎综合征表现(血尿、水肿、高血压、肾功能异常)总补体及C3降低 ASO升高及/或抗链球菌抗体滴度升高 肾组织学表现为毛细血管内增生性肾炎(五)诊断要点(五)诊断要点 其他病原感染性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 急进性肾炎 全身系统性疾病肾脏受累 鉴别诊断鉴别诊断急性肾炎肾活检的指征急性肾炎肾活检的指征v少尿一周以上少尿一周以上v进行性尿量减少伴
15、肾功能恶化进行性尿量减少伴肾功能恶化v病程超过病程超过2 2个月而无好转趋势个月而无好转趋势v急性肾炎综合征伴肾病综合征急性肾炎综合征伴肾病综合征年 龄 学龄儿童青少年 青、中年男性 青中年 不限病理生理(免疫介导性炎症性疾病)并发症 心衰肾衰脑病 急性肾衰 发作时 无12周后随尿量增加,肾功能恢复正常,只少数发展至急性肾衰。4 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 (Chronic GN)多无复发极少数急性期肾功能损害重时常致慢性肾炎肾衰 本病偶有二次患病一、轻微病变性肾小球肾炎(minimal change GN)与感染有关,但非感染性疾病(一)大体:“大红肾”学龄儿 130/9
16、0滤过膜受损 自限性疾病自限性疾病 对症治疗和护理对症治疗和护理 防急性合并症防急性合并症 保护肾功能保护肾功能治疗原则及程序F本病为自限性疾病,无特效治疗;F主要在于休息和对症治疗,纠正其病理生理过程(如水钠潴留、血容量过大);F防治急性期并发症、保护肾功能,以利其自然恢复。1.1.一般处理一般处理1 1).休息休息 重症卧床重症卧床,水肿及肉眼血尿消失、血压正常、可下地活动;水肿及肉眼血尿消失、血压正常、可下地活动;尿少许红、白细胞可上学;有反复注意休息尿少许红、白细胞可上学;有反复注意休息 尿常规正常尿常规正常3 3月恢复体力活动月恢复体力活动2 2).饮食饮食 水肿、高血压、少尿期适当
17、摄入钠盐水肿、高血压、少尿期适当摄入钠盐 钠盐钠盐60120mg/kg./60120mg/kg./日日 氮质血症期食入蛋白量氮质血症期食入蛋白量0.5g/kg/0.5g/kg/日日2.2.抗生素抗生素 因溶血性链球菌感染因溶血性链球菌感染 选青霉素或红霉素治疗选青霉素或红霉素治疗710710天天3.3.对症对症 利尿利尿,降压降压 1 1).利尿少尿期用双氢克尿噻口服或速尿肌利尿少尿期用双氢克尿噻口服或速尿肌 注;氮质血症应肌、静脉注射注;氮质血症应肌、静脉注射 2 2).降压首选硝苯地平降压首选硝苯地平0.20.3mg/kg/0.20.3mg/kg/次次 口服或舌下含服,口服或舌下含服,34
18、34次次/日日 4 4、严重合并症的治疗、严重合并症的治疗高血压脑病 止惊、降压、脱水止惊、降压、脱水 1 1)、)、高渗葡萄糖、利尿剂降低血容量。高渗葡萄糖、利尿剂降低血容量。减轻减轻脑脑水肿水肿 2 2)、)、监测心电图、血压、心率时用硝普钠监测心电图、血压、心率时用硝普钠25mg25mg 5%5%葡萄糖葡萄糖500 ml(50ug/ml)500 ml(50ug/ml)按按0.02ml/kg/0.02ml/kg/分分,无效增加滴数,每分钟不超过无效增加滴数,每分钟不超过0.16ml/kg0.16ml/kg速度。速度。凝固酶阳性或阴性葡萄球菌、肺炎链球菌和革兰阴性杆菌都可致病;三、弥漫性肾小
19、球肾炎(diffuse GN)(一)大体:“大红肾”少尿、水肿 血尿 蛋白尿年 龄 学龄儿童青少年 青、中年男性 青中年 不限小结急性肾炎诊治要点 诊断标准(diagnosis)预防链球菌感染;发生链球菌感染应彻底治疗,并于感染后23周内随访尿常规预 后 预后与病因.氮质血症期食入蛋白量0.幼儿 500-600 200 177umol/L肾脏基底膜弥漫、渗出、增生性病变少尿、水肿 血尿 蛋白尿链球菌胞壁M蛋白或其它成分(抗原)2)、监测心电图、血压、心率时用硝普钠25mg 5%葡萄糖500 ml(50ug/ml)按0.急性肾炎治疗要点 1 一般治疗卧床、饮食。2 治疗感染灶,清除病灶。3 对症治疗利尿剂、透析、降压 4 一般不主张用激素和细胞毒药物四种肾小球肾炎的比较 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 隐匿性肾炎 年年 龄龄 学龄儿童青少年 青、中年男性 青中年 不限 病病 理理 毛细血管内增生 新月体肾炎 多种多样 多种多样 临临 床床 肾炎综合征 同左,少尿无尿 肾炎综合征 轻度蛋白尿血尿 肾功能肾功能 一过性减退 短期内 缓慢进展 正常 进行性恶化 持续减退 并发症并发症 心衰肾衰脑病 急性肾衰 发作时 无 同急性肾炎 治治 疗疗 卧床休息 四联疗法 对症处理 无特殊 对症治疗 血浆置换 中医中药 观察 暂时透析 透析移植 预预 后后 好 差 不良 不定