1、教教 师师 牛华涛牛华涛指导教师指导教师 罗罗 林教授林教授昆明医学院第三附属医院神经外科昆明医学院第三附属医院神经外科云南省肿瘤医院神经外科云南省肿瘤医院神经外科星形细胞肿瘤星形细胞肿瘤（astrocytic tumor）星形细胞肿瘤是最常见的神经上皮性肿瘤，据文献报告占颅内肿瘤的1 326，占胶质瘤2 1.25 1.6。男性多于女性，可发生在任何年龄，而发病高峰在3 140岁。星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成年多见于大脑半球和丘脑、基底节区，儿童多见于幕下。病理病理(pathology)(1)星形细胞瘤 肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑
2、叶。肉眼观察质地灰红色或灰白色，质地多较硬，约半数左右的肿瘤呈部分囊性变，少数小脑星形细胞瘤为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。根据肿瘤的组织学特点，星形细胞瘤可分为纤维型、原浆型和肥胖型三种亚型：1)纤维型(fibrillary)：最为常见，生长缓慢，质地较硬韧。2)原浆型(protoplasmic)：少见，质地软，主要见于大脑内，瘤体较大，灰红色，在脑内浸润性生长，没有包膜，有囊性变，少数见有出血灶。3)肥胖细胞型(Gemistocytic)：较少见，好发于大脑半球内，亦可见在透明隔部位，浸润性生长，质地软，常可见小囊形成。(2)间变性或恶性星形细胞瘤 本型是1 979年W
3、HO分类中新增加的一类星形细胞瘤。实际上即为各种亚型的生长活跃的表现。亦主要见于大脑内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红，质地较软，在脑内呈浸润性生长，有囊性变和小灶性出血坏死灶。(3)毛细胞型星形细胞瘤 毛细胞型星形细胞瘤来源于神经上皮组织肿瘤。与其他类型的星形细胞瘤相比。肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球，以发生在漏斗部位者最为典型，有时称漏斗瘤；发生于视神经称为视神经胶质瘤。大宗病例统计毛细胞型星形细胞瘤是不常见的，占颅内胶质瘤4.05.0。临床表现临床表现(Clinical manifestation)临床表现临床表现 星形细胞瘤生长缓慢，病程
4、较长，自出现症状至就诊时平均2年，有时可长达10年。临床症状包括一般症状和局部症状，前者主要取决于颅内压增高，后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。(1)一般症状一般症状大脑半球的星形细胞瘤发病缓慢，病程较长，多数先出现由于肿瘤直接破坏所造成的定位体征和症状，随后又出现颅内压增高的症状。小脑星形细胞瘤由于较早的影响脑脊液循环通路，多先出现颅内压增高症状，脑干的星形细胞瘤进展较快，病程较短，早期出现颅神经损害和锥体束征，而颅内压增高的症状常见于晚期。颅内压增高的症状主要包括头痛、呕吐、视神经乳突水肿，视力视野改变，癫痫、复视，头颅扩大(儿童期)和生命体征的改变等。(2)局部症状局部
5、症状1)大脑半球星形细胞瘤：大脑半球星形细胞瘤：可为实性，也可能有大囊，壁的某一部位附有肿瘤实质部分。大脑半球星形细胞瘤约有60发生癫痫，肿瘤接近脑表面者易出现，约有13的病人可以以癫痫为首发症状或主要症状，癫痫发作的类型与肿瘤所在的部位有关。广泛侵犯额叶额叶肿瘤表现明显的精神障碍。在颞枕叶颞枕叶累及视觉传导通路或视觉中枢时可出现幻视、视野缺损。额后中央前回额后中央前回附近受累时常出现不同程度的偏瘫。顶叶顶叶下部角回和缘上回受累者可有失算、失读、失用及命名障碍。在优势半球优势半球运动或感觉性语言中枢损害时，可相应出现运动和感觉性失语。顶叶顶叶皮层病变可造成皮层感觉障碍。由于大脑半球的所谓“哑区
6、哑区”的存在，使得该部位(主要指额、颞叶前部)的肿瘤无局部症状(占20)。2)小脑星形细胞瘤：小脑星形细胞瘤：约占星形细胞瘤的25，肿瘤多数位于小脑半球，其次为蚓部及四脑室。儿童较成人多见。位于小脑半球者多表现为单侧肢体的共济失调，上肢较下肢明显。肿瘤位于蚓部或小脑半球近中线时，可出现静止性共济失调、小脑步态和平衡失调。上蚓部肿瘤表现为向前倾斜，下蚓部肿瘤多向后倾斜。水平眼震多见于小脑半球肿瘤，出现旋转或垂直眼震表明肿瘤可能侵犯脑干。严重的小脑损害可出现小脑性语言。存在小脑扁桃体下疝者则可出现颈部抵抗、强迫头位甚至小脑危象。3)丘脑星形细胞瘤：丘脑星形细胞瘤：典型的丘脑综合征(Dejerine
7、Roussy)包括：病变对侧肢体轻瘫。病变对侧半身感觉障碍(以深感觉为主)。病变对侧半身自发性疼痛。同侧肢体的共济运动失调。病变同侧舞蹈样运动。但丘脑肿瘤患者发生以上典型表现者甚少，临床症状表现很大的变异，当肿瘤向前内侧发展时精神障碍较明显；向丘脑下部发展时内分泌障碍较为突出；向丘脑枕部发展除了出现病变对侧同向性偏盲外，还可影响四叠体出现瞳孔不等大、眼球上视障碍，听力障碍等症状。4)视神经星形细胞瘤：视神经星形细胞瘤：多见于儿童。肿瘤生长缓慢，多数患者病程较长，主要为视力损害和眼球的位置异常，颅内型肿瘤可阻塞室间孔而出现颅内压增高的表现，少数侵犯视丘下部而出现内分泌功能的紊乱，眶内或颅眶沟通型
8、可造成同侧视力减退和视野的缩小，视交叉受累则可出现不规则偏盲。受损视神经经常呈原发性萎缩。侵犯或位于视交叉的肿瘤可表现Foster-kennedy综合征。5)第三脑室星形细胞瘤：第三脑室星形细胞瘤：起源于第三脑室前部结构，也可起源于第三脑室壁。病人早期一般无明显症状，因第三脑室的室腔狭小，肿瘤挤压室间孔或堵塞导水管上口而出现梗阻性脑积水，因而病程较短。典型的病人表现有剧烈的头疼，发作时与用力、头位和体位变动有关，并可出现突然的意识丧失。影响下丘脑可出现内分泌的改变，影响第三脑室的底部可出现间脑性癫痫发作，影响海马一丘脑一下丘脑联系时可出现精神障碍，记忆力减退，肢体无力和走路不稳等症状。6)脑干
9、星形细胞瘤：脑干星形细胞瘤：脑干肿瘤中90为神经胶质瘤，而半数以上为星形细胞瘤，肿瘤多位于桥脑，其次为延髓，位于中脑者罕见。中脑肿瘤出现动眼神经麻痹；桥脑肿瘤为外展神经、面神经和 三叉神经受累；延髓肿瘤可有后组颅神经麻痹。肿瘤常侵犯脑干腹侧面的锥体束而有“交叉性麻痹”。病人感觉障碍和小脑性共济失调十分常见。晚期可有双侧颅神经麻痹、双侧锥体束征及颅内压增高等表现。辅助检查辅助检查(Assisted examination)(1)腰椎穿刺腰椎穿刺 腰椎穿刺对已有明显颅内压增高患者应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高，脑脊液检查白细胞多数正常而蛋白含量增高，这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下
10、腔时尤为明显，但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在。(2)神经电生理学检查神经电生理学检查 脑电图对以癫痫为首发症状者有一定的帮助，主要表现为局灶性低幅慢波，部分表现为广泛的中度或重度异常，视觉诱发电位(VEP)检查对视神经胶质瘤、颞枕叶肿瘤有帮助，脑干听觉诱发电位(BAEP)则有助于脑干、小脑等部位肿瘤的诊断。(3)X线检查线检查多数患者头颅X线平片表现颅内压增高。部分可见到点状或圆弧状钙化，视神经肿瘤可见视神经孔的扩大并可导致前床突及鞍结节变形而形成“梨形蝶鞍。脑血管造影可见血管受压移位，少见肿瘤染色和病理血管。脑室造影幕上肿瘤可见脑室的移位和充盈缺损；小脑肿瘤表现为第三脑室以上的对称
11、扩张，导水管下段前屈，第四脑室受压及向对侧移位。脑干肿瘤表现中脑导水管及第四脑室上部向背侧移位，变狭窄或拉长。(4)CT检查肿瘤本身呈稍高密度或混杂密度，可见造影剂强化。视神经肿瘤可见视神经的梭形肿大，位于眶内和颅内，有时呈哑铃状。小脑星形细胞瘤在CT上肿瘤的实质部分呈低和混杂密度病灶，造影剂增强后可有轻度增强，而囊腔部分则始终保持低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线形增强。脑干部位的星形细胞瘤CT上可见脑干的增粗，左右不对称及出现低密度或混杂密度的肿瘤病灶影。但CT显示脑干胶质瘤不如MRI理想。(5)MRI检查良性星形细胞瘤由于肿瘤的生长，使肿瘤内外水分增多，造成T1和T2延长，表现T1加权像呈
12、低信号，T2加权像呈高信号，信号强度均匀，瘤周水肿轻微，增强不明显。随着肿瘤的生长，瘤内发生囊变使得MRI信号不均匀，瘤体和周围水肿在T1加权像上不如T2加权像上容易区分，肿瘤可有轻度的增强。恶性星形细胞瘤在T1加权相上呈混杂信号，以低信号为主，间以更低信号或高信号，体现了肿瘤内坏死或出血。T2加权像呈高信号，信号强度不均匀，可见肿瘤血管造成的曲线状或圆点状低信号区。在质子密度加权像(长TR短TE)上，肿瘤信号低于周围水肿信号，而肿瘤内部坏死信号却高于周围水肿信号；在长TR长TE图象上，肿瘤内部坏死区信号强度近似于周围水肿信号强度，瘤体信号强度相对减低。由于瘤周组织的神经胶质增生，有时在瘤周可
13、见一圈低信号晕环绕，介于肿瘤和水肿之间，这在恶性度较高的肿瘤较为多见。后者常有显著的异常对比增强，增强持续时间长，增强部分呈斑块状，线条状、花环状或结节状，但肿瘤坏死或出血区不发生对比增强。小脑星形细胞瘤可囊在瘤内，也可以瘤在囊内，此时切除瘤结节即可治愈，肿瘤发生脑干可使中脑、桥脑及延髓明显增粗。星形细胞瘤星形细胞瘤 CT平扫平扫ABCD星形细胞瘤星形细胞瘤 MRI平扫平扫囊性星形细胞瘤囊性星形细胞瘤 ABA.CT平扫平扫B.MRI增强扫描增强扫描星形细胞瘤瘤内出血星形细胞瘤瘤内出血ABA.出血急性期出血急性期CT扫描扫描B.血肿吸收期血肿吸收期MRI增强扫描增强扫描间变性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤CT 间变性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤MRI表现表现ABGBM CT表现表现GBM MRI表现表现毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤MRI表现表现 治疗及预后治疗及预后(Treatment and prognosis)星形细胞瘤的治疗以手术切除为主。一般实质性星形细胞瘤难以达到根治性切除，术后应给予放疗、化疗等综合治疗，可延长生存时间。毛细胞型星形细胞瘤首选最佳治疗方案为手术切除，手术切除的程度和预后直接相关。对于未能全切除者可给予一定剂量的放疗，不主张化学治疗。
