1、 一、动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部之间的正常通道，胎儿血液由肺动脉进入主动脉。动脉导管在出生2个月后仍未闭合，称动脉导管未闭。分为管型、漏斗型和窗型。病理生理 通过动脉导管的血流量取决于导管大小和肺血管与体血管床的阻力和压力差。在出生后如动脉导管未闭，由于主动脉压力的升高和肺血管阻力的下降主动脉收缩压和舒张压均超过肺动脉压，血液持续出主动脉流入肺动脉，造成左向右分流，结果使左心负荷增加，左心逐渐肥厚扩张。同时，由于肺血流增加、使肺循环压力升高，加重了右心负担，致右心肥大。肺动脉压因肺小动脉硬化、狭窄而极度
2、增高到达或超过主动脉舒张压和收缩压时，分流即停止；甚至出现肺动脉血反向流人主动脉内，形成右向左分流，出现发绀，称为艾森曼格（Eisenmenger）综合征。临床表现 轻者无明显症状，分流量大者可出现劳累后气促、咳嗽、乏力、心悸、发育不佳。巨大导管病儿在早年即可发生心力衰竭。出现右向左分流时可有下半身紫绀（即差异性绀）。动脉导管未闭易并发肺炎、细菌性心内膜炎和充血性心衰。体格检查 胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音，收缩期增强，伴有震颤。分流量大的病人常在心尖部听到隆隆样舒张期杂音。此外，伴有周围血管征象如脉压增宽、股动脉枪击音、毛细血管搏动等。心电图可以无异常或显示不同程度的左、右心室肥大。胸部
3、x线示心脏中度扩大，主动脉结突出，呈漏斗状；肺动脉圆锥平直或膨出，肺充血。两维超声和彩色多普勒检查能发现异常血流信号。手术适应证 早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者，应及时手术。无症状者可于学龄前择期手术。发绀型心脏病合并动脉导管未闭不能单独结扎导管者需同期进行畸形矫治。艾森曼格综合症是手术禁忌。手术方法 （1）结扎或钳闭，最常用。（2）切断缝合，用于导管粗大。损伤出血或感染后不宜结扎或钳闭者。（3）内口缝合，需体外循环，适于粗短、壁脆、或瘤样改变的动脉导管，伴有肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通者。（4）导管封堵。房间隔缺损（atrial septal defe
4、ct,ASD）是心房间隔先天性发育不全所致的左右心房间异常交通。分为原发孔缺损和继发孔缺损，后者多见。继发孔缺损又分为中央型（卵圆孔型）、上腔型（静脉窦型）、下腔型和混合型。病理生理 由于左房压超过右房压，左房向右房分流，加重右房右室负荷，使肺动脉压增加，严重者出现艾森曼格综合症，最终出现右心衰竭。继发孔房间隔缺损病程缓慢，原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣返流，病情较重，进展也较快。临床表现 症状 继发孔房间隔缺损一般到青年期才出现气促、心悸、乏力及发绀等右心衰竭症状，原发孔房间隔缺损症状出现早，表现重。体征 胸骨左缘2-3肋间-级吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进。严重者出现房颤以及肝脾肿大、
5、腹水、下肢水肿等静脉淤血症状。辅助检查 心电图示电轴右偏，右束支传导阻滞，P波高尖，右室肥大，心房纤颤等；X线示梨形心，肺充血透视下可见肺门“舞蹈”征；超声心动图可明确显示缺损位置、大小、分流情况及心房、心室扩大等改变。治疗 手术适应证 无症状，但有右心扩大者应手术治疗，适宜手术年龄为3-5岁。原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损合并肺动脉高压者应尽早手术。艾森曼格综合征者禁忌手术。手术方法 直接缝合、补片修补、导管伞封堵等。室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损。以膜部缺损最常见，肌部缺损最少。病理生理 缺损小者可终生无症状，
6、缺损大分流量多使左心室负荷加重，继而左房左室增大。肺血流增加，肺小动脉痉挛产生肺动脉高压，导致右室肥大。随着肺动脉高压的加重最后导致艾森曼格综合征。临床表现 症状 轻者终生可无症状，分流量大者出生后即出现反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓等。能渡过婴幼儿期的较大室间隔缺损患者表现为活动耐力较同龄人差，劳累后气促、心悸、甚至发绀和右心衰竭。易并发感染性心内膜炎。体征 胸骨左缘2-4肋间级以上粗糙的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤。肺动脉高压者可有肺动脉瓣第二音亢进，并可有肺动脉瓣相对关闭不全产生的舒张期杂音。辅助检查 心电图可有左室肥大或双心室肥大等；X线示心影左下扩大，肺门血管影
7、增粗、肺门残根征等；超声心动图更能显示缺损部位、大小、分流情况及心脏形态改变，最具有诊断价值。治疗 手术适应证 无症状和房室无扩大者可长期观察；有症状者应尽早手术；无症状但房室已有扩大者应与学龄前手术；肺动脉瓣下缺损易发生主动脉瓣脱垂，应及时手术；艾森曼格综合症为手术禁忌。手术方法 基本同房间隔缺损 法洛氏四联征（tetralogy of Fallot）是右室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种具有特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损的心脏畸形，主要包括：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。病理生理 肺动脉狭窄导致右心室肥大，右室压力升高，通过室间隔缺损处向左室分流，加之主动脉骑跨于室间隔上，出
8、现低氧血症和发绀。肺部血流骤减时可引起缺氧发作。临床表现 症状 出生后即有呼吸困难，生后3-6月出现发绀，并逐渐加重。由于缺氧导致喂养困难和发育迟缓、体力下降。蹲距是其特征性姿态。缺氧发作是表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥甚至抽搐死亡。体征 生长发育迟缓，发绀和杵状指。胸骨左缘2-4肋间-级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣第二音减弱或者消失。严重肺动脉狭窄者可无杂音。辅助检查 心电图电轴右偏，右室肥大；X线肺血减少，肺动脉凹陷，呈“靴型心”。超声心动图能明确显示病变情况；实验室检查红细胞及血红蛋白增加，动脉血氧饱和度降低，凝血功能下降等。治疗 手术禁忌为顽固性心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害和
9、重度肺动脉及其分支狭窄。姑息手术 仅适用于左室容量过小、两侧肺动脉发育很差或冠状动脉畸形影响右室流出道修补的患者。其目的是增加肺血流，改善动脉血氧饱和度，促进左心室和肺动脉发育，为矫治手术创造条件。矫治手术 目前应用较多，目的是疏通右室流出道、修补室间隔缺损等。必备条件是足够的左室舒张末期容量和两侧肺动脉发育良好。一、二尖瓣狭窄 主要病因是在儿童或青少年时期的风湿热，造成二尖瓣大小瓣叶的增厚粘连导致瓣口狭窄。（风湿性心脏病概论：略）分型：1）隔膜型狭窄 大瓣病变轻，活动限制较小，主要是交界处的增厚粘连。2）漏斗型狭窄 大瓣小瓣均增厚、挛缩或钙化，病变波及腱索和乳头肌，将瓣叶向下牵拉，瓣口呈鱼口
10、状，常伴有关闭不全。病理生理 瓣口面积小于1.5cm2时，即可产生血流障碍，1cm2时左心房压力显著增加，左房扩大，肺静脉和肺毛细血管扩张。当毛细血管压力超过血浆渗透（30mmHg）时，可发生急性肺水肿。晚期由于肺小动脉阻力增加，肺动脉压持续升高，使右心室负荷过重，最终导致右心衰竭。临床表现 症状 狭窄较重时可有气促、咳嗽、咯血、发绀等，心脏负荷加重时可诱发阵发性气促、端坐呼吸或急性肺水肿，咯粉红色泡沫痰。此外还有心悸、胸闷、乏力等症状。体征 二尖瓣面容，心尖部可听到第一音亢进和舒张中期隆隆样杂音，并有舒张期震颤，在胸骨左缘3-4肋间常听到二尖瓣开瓣音，但瓣叶高度硬化，尤其是伴有关闭不全时开瓣
11、音常消失。右心衰竭时有肝肿大、腹水、颈静脉怒张及下肢水肿等。辅助检查 中度以上狭窄心电图可有电轴右偏、P波增宽，呈双峰或电压增高，肺动脉高压可有右束支传导阻滞及右室肥大、房颤。X线右房增大：食管吞钡左心房向后压迫食管，心影右缘示双心房影。肺间质水肿时在肺野下部可见横向线条状阴影，即Kerley B线。超声心动图能明确病变性状，对诊治有重要意义。治疗 心功能级以上者均应手术。直视二尖瓣分离或二尖瓣置换；闭式二尖瓣交界分离已很少进行。二、二尖瓣关闭不全 风湿性多见，病理改变为瓣叶和腱索增厚、挛缩、瓣膜面积减少和活动受限、瓣环扩大等。此外，细菌性心内膜炎、心梗等也常导致二尖瓣关闭不全。病理生理 心脏
12、收缩时，左室部分血流返流入左房，使体循环血流减少，左房压增加，左房左室扩大肥厚，二尖瓣环增大，二尖瓣关闭不全进一步加重，最终导致左心衰。同时由于左房压升高，肺静脉淤血，肺循环压力也升高，引起右心衰。临床表现 症状和体征 较重者有乏力、心悸、劳累后气促。急性肺水肿和咯血发生率远比二尖瓣狭窄少。出现症状后病情可迅速恶化。主要体征是心尖搏动增强并向左下移位。心尖区全收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音增强，第一音减弱。晚期可有右心衰体征。辅助检查 心电图：电轴左偏、左室左房肥大、二尖瓣型P波等；X线：左室左房肥大；超声心动图：M型检查示大瓣曲线呈双峰或单峰型，上升及下降速度加快。二维超声显示收缩时二尖瓣未完
13、全闭合。多普勒示舒张期血液湍流；右心导管测压和左室造影等。治疗 症状明显，心功能降低及心脏扩大者均应及时手术。方法：二尖瓣修复成形和二尖瓣替换。三 主动脉瓣狭窄 多为风湿性病变引起。正常主动脉瓣口面积为3cm2,当减少到1cm2 以下时即可发生左心排血障碍。左室与主动脉收缩压力阶差反映主动脉瓣狭窄程度。中度：3050mmHg;重度：50100mmHg以上。临床表现 中重度狭窄可有乏力、眩晕、昏厥、劳累后气促、端坐呼吸及急性肺水肿表现，可并发细菌性心内膜炎或猝死。体检胸骨右缘第二肋间能扪及收缩期震颤。主动脉瓣区有粗糙喷射样收缩期杂音，向颈部传导。重度狭窄者脉搏细小、血压降低、脉压减小。辅助检查 心电图 左室肥大、劳损、T波倒置、房室传导阻滞及房颤等。X线 左室增大表现。超声心动图 能够显示瓣叶病变情况。心导管 可以测定左室与主动脉压力阶差以判断狭窄程度。治疗 临床上出现心绞痛、昏厥或心力衰竭者，病情可迅速恶化，常在23年内死亡。故争取尽早实施手术治疗，行主动脉瓣置换或经皮穿刺球囊导管扩张分离术（后者很少用）。谢谢
