1、肾小球疾病 glomerular disease 河北医大三院肾内科河北医大三院肾内科河北省肾脏病研究中心河北省肾脏病研究中心刘茂东刘茂东http:/en.wikipedia.org第二章第二章 肾小球病概述肾小球病概述第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第四章第四章 肾病综合征肾病综合征第五章第五章 IgA肾病肾病参考书目：内科学（第七版）人民卫生出版社肾活检病理学 邹万忠主编 北京大学医学出版社原发性肾小球疾病的临床和病理 第一军医大学南方医院第二章第二章 肾小球病概述肾小球病概述定义临床分型、病理分型发病机制临床表现定义相似的临床表现（血尿、蛋白尿、高血压等）病因、发病机制、病理改变、病程
2、和预后不同主要累及双肾肾小球分为原发性、继发性和遗传性原发性肾小球病临床分型原发性肾小球病临床分型急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎acute glomerulonephritis,AGNacute glomerulonephritis,AGN急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎rapidly progressive rapidly progressive glomerulonephritis,RPGNglomerulonephritis,RPGN慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎chronic glomerulonephritis,CGNchronic glomerulonephritis,CGN隐匿型肾小
3、球肾炎（无症隐匿型肾小球肾炎（无症状性血尿或状性血尿或/和蛋白尿和蛋白尿)latent latent glomerulonephritis(asymptomatic glomerulonephritis(asymptomatic hematuria and/or proteinuria)hematuria and/or proteinuria)肾病综合征肾病综合征nephrotic syndrome,NSnephrotic syndrome,NS弥漫（弥漫（diffuse）局灶（局灶（focal）球性（球性（global）节段（节段（segmental）原发性肾小球病病理分型原发性肾小球病病理
4、分型（WHO1995)轻微性肾小球病变微小病变型肾病（MCD)局灶性节段性病变局灶节段性肾小球硬化（FSGS）弥漫性肾小球肾炎增生性膜性肾病（MN）系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）毛细血管内增生性肾小球肾炎（EPGN）系膜毛细血管性肾小球肾炎（MPGN）新月体和坏死性肾小球肾炎（crescentic and necrotizing）硬化性未分类肾小球肾炎unclassified临床病理临床病理联系联系（CPC）1 1免疫机制始发免疫机制始发体液免疫体液免疫细胞免疫细胞免疫2 2炎症介质参与炎症介质参与补体补体白介素白介素活性氧活性氧3 3临床出现症状临床出现症状 慢性进展时非慢性进展时非免疫
5、非炎症机免疫非炎症机制参与制参与 发病机制（pathogenesis）体液免疫：免疫机制免疫机制circular ICin situ IC内外源性抗内外源性抗原原机体产机体产生抗体生抗体CIC CIC 肾肾小球沉积小球沉积炎症因子炎症因子肾小球固有肾小球固有或外源性抗或外源性抗原种植原种植与与循环中抗体循环中抗体结合结合肾脏肾脏局部形成局部形成ICIC肾小球损伤肾小球损伤细胞免疫：来自MCD、RPGN的证据炎症细胞炎症反应炎症反应单核吞单核吞噬细胞噬细胞中性中性粒细胞粒细胞血小板血小板嗜酸性嗜酸性粒细胞粒细胞内皮细胞内皮细胞系膜细胞系膜细胞上皮细胞上皮细胞炎症介质生物活性肽：内皮素，心房肽，血
6、管紧张素，加压素、缓激肽生长因子：EGF，PDGF，IGF，TGF，FGF，CSF，IL，TNF,IFN生物活性酯：PGI2，PGE2，PGF2，TXA2，白细胞三烯，PAF血管活性胺：组胺，5-羟色胺，儿茶酚胺补体：C3a，C5a，C5b9酶：中性蛋白酶，胶原酶凝血与纤溶系统因子细胞黏附分子：selectins,Ig超家族(ICAM,VCAM)活性氧：超氧阴离子,H2O2,OH-,单线态氧活性氮：NO炎症反应炎症反应非免疫非非免疫非炎症机制炎症机制高血压高血压高血脂高血脂蛋白尿蛋白尿损伤损伤蛋白尿（proteinuria）血尿（hematuria）水肿（edema）高血压（hypertens
7、ion）肾功能损害（renal functional lesion）临床表现临床表现第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎第二节第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎第三节第三节 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎第四节第四节 无症状性血尿或（和）蛋白尿无症状性血尿或（和）蛋白尿第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎急性肾小球肾炎病理表现 临床特征：急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、临床特征：急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿型早期出现少尿型ARF 病理特征：新月体肾炎病理特征：新月体肾炎第二节第二节 急进性肾炎急进性肾炎新月体（新月体（crescent）：肾小囊腔被增生或渗出的细：肾小囊
8、腔被增生或渗出的细胞成分或纤维素所充填胞成分或纤维素所充填,在毛细血管球外侧形成的在毛细血管球外侧形成的空心球状或半球状结构空心球状或半球状结构细胞性新月体细胞纤维性新月体纤维性新月体原发性原发性 I 型 抗肾小球基底膜抗体型（不伴肺出血）II 型 免疫复合物型 III 型 少免疫复合物型继发于其它原发性肾小球疾病：继发于其它原发性肾小球疾病：MPGN、MN、IgAN、PSGN 继发于感染性疾病继发于感染性疾病:感染性心内膜炎后肾炎、败血症及其它感染后肾炎继发于其它系统疾病：继发于其它系统疾病：SLE、Goodpasture病、HsP、冷球蛋白血病等病 理I型II型III型大体体积增大光镜新月
9、体肾炎免疫荧光IgG和C3沿毛细血管壁呈线样沉积IgG和C3系膜区和毛细血管壁颗粒样沉积阴性或系膜区微量的C3及IgM沉积 电镜无电子致密物电子致密物在系膜区和内皮下沉积无电子致密物临床表现和实验室检查年龄分布：年龄分布：型好发于青、中年,、型多发于中、老年，男性居多起病情况：起病情况：有前驱呼吸道感染者起病较急，进展急骤，否则隐袭起病 典型表现典型表现免疫学检查免疫学检查彩超彩超 根据临床症状、体征及化验检查，诊根据临床症状、体征及化验检查，诊断断“急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征”确诊依赖肾活检确诊依赖肾活检 荧光检查是分型的主要依据荧光检查是分型的主要依据 除外由系统性疾病引起除外由系统
10、性疾病引起 鉴别诊断引起少尿型急性肾衰的非肾小球病 ATN 急性过敏性间质性肾炎 梗阻性肾病引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病 继发性急进性肾炎：肺出血肾炎综合征、SLE、HsP 原发性肾小球病：如重症PSGN、重症MPGN等强化治疗强化治疗免疫反应介导的免疫反应介导的炎症病变炎症病变对症治疗对症治疗肾脏病变后果肾脏病变后果（钠水潴留、高血压、尿毒症及感染等）（钠水潴留、高血压、尿毒症及感染等）早期早期强化强化强化疗法强化疗法强化血浆置换疗法：每次置换血浆强化血浆置换疗法：每次置换血浆2 24L4L，约，约6 61010次。需配合应用糖皮质激次。需配合应用糖皮质激素（素（1mg/kg/d)1m
11、g/kg/d)、细胞毒药物、细胞毒药物(CTX2(CTX23mg/kg/d3mg/kg/d，累积量不超过，累积量不超过6 68g8g）甲泼尼龙冲击（甲泼尼龙冲击（0.50.51.0/d1.0/d3 3）伴环）伴环磷酰胺治疗磷酰胺治疗替代治疗替代治疗预预 后后免疫病理类型免疫病理类型型较好，型较好，型差，型差，型居中型居中强化治疗是否及时强化治疗是否及时年龄：老年患者预后相对较差年龄：老年患者预后相对较差 病程漫长病程漫长 病情迁延病情迁延 病变缓慢进展病变缓慢进展 第三节第三节 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎少数由急性肾炎发展所致少数由急性肾炎发展所致绝大多数起病即属慢性，且病因不明绝大多数起病
12、即属慢性，且病因不明 始动因素多为免疫介导始动因素多为免疫介导非免疫非炎症因素起重要作用非免疫非炎症因素起重要作用 肾内动脉硬化、长期高血压状态、肾血流肾内动脉硬化、长期高血压状态、肾血流动力学改变、小球系膜的超负荷动力学改变、小球系膜的超负荷 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病膜性肾病局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化MsPGNMPGNMNFSGS可发生于任何年龄，但以青中年男性多见可发生于任何年龄，但以青中年男性多见临床表现多样性临床表现多样性尿蛋白尿蛋白13g/d，RBC，可见管型，可见管型病情迁延可持续数年至数十年，肾
13、功能逐病情迁延可持续数年至数十年，肾功能逐渐恶化至尿毒症渐恶化至尿毒症尿检异常（蛋白尿、血尿、管型尿），水肿、尿检异常（蛋白尿、血尿、管型尿），水肿、高血压病史高血压病史1年以上，除外继发性和遗传性肾小年以上，除外继发性和遗传性肾小球肾炎。球肾炎。继发性肾小球肾炎（继发性肾小球肾炎（SLE,HsP）Alport综合征综合征常起病于青少年，有眼、耳、肾异常，常起病于青少年，有眼、耳、肾异常，有阳性家族史有阳性家族史 其他原发性肾小球病其他原发性肾小球病隐匿性肾小球肾炎，感染后急性肾炎隐匿性肾小球肾炎，感染后急性肾炎 原发性高血压肾损害原发性高血压肾损害 慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎慢性肾炎和高血压肾
14、损害的鉴别要点慢性肾炎和高血压肾损害的鉴别要点 慢性肾炎 高血压肾损害年龄年龄 多45岁以下 多45岁以上临床表现临床表现 肾小球功能受损早 肾小管功能受损早靶器官受损靶器官受损 相对较少、轻 较多、重尿蛋白量尿蛋白量 可+以上 或+贫血程度贫血程度 相对较重 相对轻病理特点病理特点 不同病理类型 肾小动脉及小球硬化 防止或延缓肾功能进行性恶化防止或延缓肾功能进行性恶化 改善或缓解临床症状改善或缓解临床症状 防治严重并发症防治严重并发症不以消除血尿和蛋白尿为目标不以消除血尿和蛋白尿为目标一、积极控制高血压和蛋白尿一、积极控制高血压和蛋白尿1、力争把血压控制在理想水平、力争把血压控制在理想水平2
15、、选择能延缓肾功能恶化、有肾脏保护、选择能延缓肾功能恶化、有肾脏保护作用的降压药物（作用的降压药物（ACEI、ARB)二、限制食物中蛋白及磷摄入量二、限制食物中蛋白及磷摄入量三、抗血小板药三、抗血小板药双密达莫（双密达莫（300400mg/d）阿司匹林（阿司匹林（40300mg/d）四、糖皮质激素和细胞毒药物四、糖皮质激素和细胞毒药物五、避免加重肾脏损害的因素五、避免加重肾脏损害的因素 感染、感染、劳累、妊娠、应用肾毒性药物劳累、妊娠、应用肾毒性药物（氨基糖甙类抗生素、关木通等）（氨基糖甙类抗生素、关木通等）无肾脏病病史，肾功能基本正常 无明显症状、体征，仅表现为单纯性蛋白尿和/或血尿无症状性
16、血尿者应确实排除非肾小球性血尿和功能性血尿 对于无症状性蛋白尿，应尽可能弄清尿蛋白的成分，明确属于肾小球性，并除外生理性蛋白尿 第四节第四节 无症状性血尿无症状性血尿或或/和蛋白尿和蛋白尿 病理改变相对较轻，以肾小球轻微病变、轻度系膜增生性肾炎、局灶节段增生性肾炎多见。单纯血尿者以IgAN较常见 无需特殊治疗，但应强调定期随访和注意保养。勿感冒、劳累；避免接触肾毒性因素；积极寻找并处理可能诱发或加重疾病的感染灶 第四节第四节 无症状性血尿无症状性血尿或或/和蛋白尿和蛋白尿1 1、尿蛋白、尿蛋白3.5g/d3.5g/d；2 2、血浆白蛋白、血浆白蛋白30g/L30g/L；3 3、水肿；、水肿；4
17、 4、血脂升高。、血脂升高。其中其中1 1、2 2、两项为诊断所必需、两项为诊断所必需第四章第四章 肾病综合征肾病综合征儿童儿童青少年青少年中老年中老年原发性原发性MCDMsPGNMPGNFSGSMN继发性继发性HsPHBVGNSLEHsPHBVGNSLEDNAmyCancer大量蛋白尿大量蛋白尿 分子屏障受损分子屏障受损 电荷屏障受损电荷屏障受损 肾小球内高灌注、高滤过状态肾小球内高灌注、高滤过状态 高血压、高蛋白饮食、大量输注血浆蛋白高血压、高蛋白饮食、大量输注血浆蛋白 近曲小管重吸收功能下降近曲小管重吸收功能下降病理生理病理生理低白蛋白血症低白蛋白血症 尿中丢失大量白蛋白尿中丢失大量白蛋
18、白 肾小管分解白蛋白增加肾小管分解白蛋白增加 蛋白质摄入减少：病人食欲减退、肠壁蛋白质摄入减少：病人食欲减退、肠壁水肿可影响营养物质的吸收水肿可影响营养物质的吸收 蛋白质的合成不足蛋白质的合成不足病理生理病理生理水肿水肿病理生理病理生理高脂血症高脂血症 低蛋白血症和血浆胶体渗透压降低，促使肝脏合成白蛋白增加的同时，脂蛋白（尤其是LDL）合成也增加 LPL活性降低脂蛋白分解代谢障碍 脂质从脂库动员加快病理生理病理生理LMLM：肾小球基：肾小球基本正常本正常IFIF：阴性：阴性EM:EM:足突弥漫足突弥漫融合融合男女，儿童和老年好发男女，儿童和老年好发一般无持续高血压和肾功一般无持续高血压和肾功能
19、减退，能减退，15%15%镜下血尿镜下血尿50%50%数月内自发缓解数月内自发缓解90%90%糖皮质激素治疗敏感糖皮质激素治疗敏感复发率复发率60%60%，可能转变为，可能转变为MsPGNMsPGN和和FSGSFSGS病理类型与临床特征病理类型与临床特征微小病变型肾病病理特征病理特征临床特征临床特征系膜细胞和基系膜细胞和基质弥漫增生质弥漫增生IFIF分为分为IgANIgAN和和非非IgA MsPGNIgA MsPGN在原发性在原发性NSNS中占中占30%30%青少年男性多见；青少年男性多见；50%50%有前有前驱感染，也可隐匿发病；驱感染，也可隐匿发病；30%30%非非IgA MsPGNIgA
20、 MsPGN患者、患者、15%IgAN15%IgAN患者出现患者出现NSNS对激素和细胞毒药物的治疗反对激素和细胞毒药物的治疗反应与其病理改变的轻重相关应与其病理改变的轻重相关病理类型与临床特征病理类型与临床特征系膜增生性肾小球肾炎系膜细胞和基系膜细胞和基质弥漫重度增质弥漫重度增生插入、双轨生插入、双轨征，小球呈分征，小球呈分叶状，叶状，IgGIgG和和C C3 3沿沿GCWGCW及及MsMs沉积沉积 青壮年男性多见青壮年男性多见70%有前驱感染，有前驱感染，60%为为NSNS，常伴血尿常伴血尿肾功能损害、高血压和贫血出肾功能损害、高血压和贫血出现早现早,病情持续进展病情持续进展5070%50
21、70%患者血患者血C C3 3持续持续病变进展快，糖皮质激素和细病变进展快，糖皮质激素和细胞毒药物仅对部分儿童有效胞毒药物仅对部分儿童有效病理类型与临床特征病理类型与临床特征系膜毛细血管性肾小球肾炎GBMGBM空泡变性、空泡变性、钉突、链环、假钉突、链环、假双轨双轨IgGIgG和和C C3 3沿沿GCWGCW颗粒样沉积颗粒样沉积 男多于女，好发于中老年男多于女，好发于中老年起病隐匿，起病隐匿，80%80%患者表现为患者表现为NSNS肾静脉血栓发生率达肾静脉血栓发生率达4050%4050%510510年后逐渐出现肾功能损害年后逐渐出现肾功能损害20%35%20%35%患者可自发缓解患者可自发缓解
22、60%70%60%70%早期患者经糖皮质早期患者经糖皮质激素和细胞毒药治疗可达临激素和细胞毒药治疗可达临床缓解床缓解病理类型与临床特征病理类型与临床特征膜性肾病I期MNII期III期IV期IV期病变呈局灶、节病变呈局灶、节段分布段分布,IgM,IgM、C C3 3阳性阳性系膜基质增多，系膜基质增多，毛细血管腔塌陷、毛细血管腔塌陷、闭塞）及玻璃样闭塞）及玻璃样变，脏层上皮细变，脏层上皮细胞增殖胞增殖小管萎缩，间质小管萎缩，间质纤维化及细胞浸纤维化及细胞浸润润 好发于青少年男性好发于青少年男性隐匿起病，部分由隐匿起病，部分由MCDMCD转转来来3/43/4患者有血尿患者有血尿,20%,20%肉眼肉
23、眼血尿血尿确诊时常已有高血压和肾确诊时常已有高血压和肾功能减退功能减退糖皮质激素和细胞毒药治糖皮质激素和细胞毒药治疗多数疗效不佳逐渐发展疗多数疗效不佳逐渐发展至肾衰竭至肾衰竭病理类型与临床特征病理类型与临床特征FSGS经典型塌陷型顶端型细胞型非特殊型并发症并发症感 染体液免疫功能紊乱大量蛋白质丢失 营养不良糖皮质类固醇激素和免疫抑制剂的应用 细胞数量下降、细胞亚群异常 微量元素（铜、铁、锌等）缺乏 体腔及皮下积液为感染提供了有利条件n 最常继发感染的部位：最常继发感染的部位：呼吸道、尿路、皮肤、腹腔（原发性腹膜炎常见的致病菌为肺炎双球菌、克雷伯氏菌和大肠杆菌）并发症并发症血栓栓塞并发症凝血因子
24、、和纤维蛋白原增加 抗凝血酶减少 血小板数量增多、聚集力增强 高脂血症 肾上腺糖皮质激素及利尿剂的应用 病人活动少 血液动力学改变 内源性凝血系统被激活并发症并发症肾前性氮质血症肾前性氮质血症有效血容量不足有效血容量不足肾血流量下降肾血流量下降特发性急性肾衰竭特发性急性肾衰竭特发性急性肾衰竭临床特征 患者年龄多在50岁以上，少儿罕见 肾小球的病理改变多为微小病变常发生于肾病综合征复发时 无任何诱因，多无低血容量 表现为肾实质性少尿型急性肾功能衰竭 扩容治疗常无利尿效果，相反可导致肺水肿特发性急性肾衰竭病理改变肾小球病变较轻微肾小管或基本正常或上皮细胞变性、坏死，管腔中存在大量蛋白管型肾间质弥漫
25、性水肿特发性急性肾衰竭应与下列疾病相鉴别肾前性氮质血症 呈肾病综合征表现的急进性肾炎非类固醇类消炎药引起的急性间质性肾炎肾病综合征患者因感染（如败血症）、用药引起的急性肾小管坏死肾病综合征并发急性双肾静脉血栓引起的急性肾衰竭蛋白质脂代谢紊乱蛋白质脂代谢紊乱并发症并发症 长期低蛋白血症长期低蛋白血症营养不良、小儿发育迟缓营养不良、小儿发育迟缓 免疫球蛋白减少免疫球蛋白减少机体抵抗力下降，易发生感染机体抵抗力下降，易发生感染 金属结合蛋白丢失金属结合蛋白丢失 微量元素缺乏微量元素缺乏 内分泌素结合蛋白不足内分泌素结合蛋白不足内分泌紊乱（如低内分泌紊乱（如低T T3 3综合征）综合征）药物结合蛋白减
26、少药物结合蛋白减少血浆游离药物浓度增加，排泄加速，血浆游离药物浓度增加，排泄加速，影响药代及疗效影响药代及疗效 高脂血症高脂血症增加心血管系统并发症，促进肾脏病变进展增加心血管系统并发症，促进肾脏病变进展 确诊肾病综合征 确认病因，除外继发性病因和遗传性疾病，最好能作出病理诊断 判定有无并发症1、过敏性紫癜肾炎2、系统性红斑狼疮肾炎3、糖尿病肾病4、肾淀粉样变性5、骨髓瘤性肾病一般治疗 卧床休息，水肿消失、一般情况好转后下卧床休息，水肿消失、一般情况好转后下床活动床活动 正常量优质蛋白饮食，保证充足热量供给正常量优质蛋白饮食，保证充足热量供给 低盐饮食，减少饱和脂肪酸摄入，食物中低盐饮食，减少
27、饱和脂肪酸摄入，食物中应富含可溶性纤维应富含可溶性纤维治疗治疗对症治疗（一）利尿消肿（不宜过快、过猛）噻嗪类利尿剂；潴钾利尿剂；袢利尿剂；渗透性利尿剂；提高血浆胶体渗透压；超滤脱水和腹水浓缩回输（二）减少尿蛋白 ACEI、ARB（剂量要大，监测血压、肾功能和血钾），钙通道阻滞剂（三）抗凝及抗血小板聚集：潘生丁、肝素等 治疗治疗主要治疗糖皮质激素 作用机制：抑制免疫、炎症反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性 使用原则：起始足量；缓慢减药；长期维持 治疗反应：激素敏感-激素依赖-激素抵抗 不良反应：长期应用激素易出现感染、药物性糖尿、骨质疏松、股骨头无菌性缺血性坏死等治疗治疗主
28、要治疗细胞毒药物 环磷酰胺 在体内被肝细胞微粒体羟化，产生有烷化作用的代谢产物，具有较强的免疫抑制作用 2mg/kg/d分12次口服或0.2隔日静推，累积剂量68g 骨髓抑制、中毒性肝损害、性腺抑制、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎等治疗治疗用于激素依赖型或激素抵抗型患者，一般不作为首选或单独治疗用于激素依赖型或激素抵抗型患者，一般不作为首选或单独治疗主要治疗细胞毒药物 氮芥 疗效佳，但有严重组织刺激、胃肠道反应和骨髓抑制作用 由1mg开始，隔日注射一次，每次增加1mg至5mg后每周注射2次，累积量1.52.0mg/kg（80100mg）治疗治疗主要治疗环孢素选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细
29、胞作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性NS5mg/kg/d,分两次口服，维持血药浓度谷值100200ng/ml肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛、牙龈增生等副作用治疗治疗主要治疗霉酚酸酯（MMF）选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成已广泛用于肾移植后排异反应，不良反应相对小，近年有报道对部分难治性NS有效1.52g/d,分12次口服，共用36个月，减量维持半年治疗治疗中医药治疗单纯中医、中药治疗NS疗效出现较缓慢，主张与激素及细胞毒药物联合应用辩证施治拮抗激素及细胞毒药物不良反应治疗治疗雷公藤制剂雷公藤制剂 抑制免疫、活血化淤、改善肾小球毛细血管壁通透性 加小剂量强的松能减轻和避
30、免常规激素疗法的副作用,对于激素依赖者,雷公藤有助于激素减量 临床上常用其提取物雷公藤多甙,一般剂量为1mg/kg/d,起效后可减量,服药时间至少3个月 副作用有白细胞和血小板减少、肝功能损害、月经紊乱、消化道不适等,停药后可恢复 免疫促进剂免疫促进剂肾小球疾病存在细胞功能异常，因此有使用免疫促进剂治疗肾病综合征的报道。常用的有左旋咪唑、转移因子、胸腺素等，但疗效有待进一步证实。并发症的防治（一）感染（二）血栓及栓塞并发症（三）急性肾衰竭（四）蛋白质和脂肪代谢紊乱治疗治疗预后MCDMCD、轻度、轻度MsPGNMsPGN、早期、早期MNMN预后好预后好晚期晚期MNMN、重度、重度MsPGNMsP
31、GN、MPGNMPGN预后差预后差长期大量蛋白尿、高长期大量蛋白尿、高血压、高血脂血压、高血脂存在反复感染、血栓存在反复感染、血栓栓塞并发症栓塞并发症概述 肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病 是肾小球源性血尿最常见的病因第五章第五章 IgA肾病肾病病因及发病机制 发病前常有呼吸道或消化道感染，提示发病前常有呼吸道或消化道感染，提示IgAIgA肾病的肾病的发病与发病与粘膜感染粘膜感染有关有关 循环中含有循环中含有IgAIgA的免疫复合物在肾脏内的免疫复合物在肾脏内沉积沉积是本病是本病的重要发病机制的重要发病机制 IgAIgA免疫复合物免疫复合物产生增多产生增多和机体免疫和机体免
32、疫清除能力下降清除能力下降，是导致过量的免疫物质在肾内沉积进而形成本病是导致过量的免疫物质在肾内沉积进而形成本病的主要原因的主要原因 病理 主要特征是不同程度的系膜细胞增生及系膜基质主要特征是不同程度的系膜细胞增生及系膜基质增多增多 主要累及肾小球，病理类型复杂多样，除单纯膜主要累及肾小球，病理类型复杂多样，除单纯膜性病变未获公认外，可表现为其它原发性肾小球性病变未获公认外，可表现为其它原发性肾小球肾炎的各种类型肾炎的各种类型 IgAIgA呈散在的粗颗粒状或巨块状沉积于系膜区呈散在的粗颗粒状或巨块状沉积于系膜区 临床表现 首发症状：几乎全部病例均有持续性镜下血尿，首发症状：几乎全部病例均有持续
33、性镜下血尿，606085%85%肉眼血尿，常在感染、运动、发热后出肉眼血尿，常在感染、运动、发热后出现，一般持续数天后消失现，一般持续数天后消失 不同程度蛋白尿不同程度蛋白尿 其他：半数有腰痛，常与血尿同时发生，其他：半数有腰痛，常与血尿同时发生，202050%50%出现高血压出现高血压 血清学检查：血清学检查：IgAIgA水平升高水平升高(30%(30%75%)75%)诊断及鉴别诊断 依据免疫病理结果并排除继发性依据免疫病理结果并排除继发性IgAIgA沉积为主的肾沉积为主的肾小球疾病（小球疾病（HsPHsP、慢性酒精性肝硬化）、慢性酒精性肝硬化）与链球菌感染后急性肾小球肾炎、薄基底膜肾病与链球菌感染后急性肾小球肾炎、薄基底膜肾病鉴别鉴别治疗 防止抗原进入：清除体内潜在的致病源，防止抗原进入：清除体内潜在的致病源，如切除扁桃体、拔除龋齿如切除扁桃体、拔除龋齿 分型施治分型施治小 结重点重点原发性肾小球原发性肾小球病的临床分型、病的临床分型、临床表现及诊临床表现及诊断要点断要点难点难点原发性肾小球病的病理原发性肾小球病的病理分型分型原发性肾病综合征的病原发性肾病综合征的病理类型、治疗原则及理类型、治疗原则及并发症的防治并发症的防治糖皮质激素的应用原则糖皮质激素的应用原则
