1、n 癫痫的分类癫痫的分类n 部分性癫痫的诊断及鉴别部分性癫痫的诊断及鉴别n 部分性癫痫的药物治疗部分性癫痫的药物治疗n 1981年癫痫发作的分类年癫痫发作的分类n 1989年癫痫综合征的分类年癫痫综合征的分类2010年癫痫发作分类的新概念年癫痫发作分类的新概念2004癫痫发作的分类2010癫痫发作的分类全面性：全面性：发作起始症状发作起始症状表现为大脑双侧表现为大脑双侧半球受累半球受累全面性：起源于脑内某个部位，迅速扩全面性：起源于脑内某个部位，迅速扩散到双侧分布的网络，包括皮质及皮质散到双侧分布的网络，包括皮质及皮质下结构下结构部分性：部分性：发作起始症状发作起始症状局限于大脑单侧局限于大脑
2、单侧或部分半球的神经元系统的激活或部分半球的神经元系统的激活部分性：起源于一侧半球的网络内，可部分性：起源于一侧半球的网络内，可以为某一点或比较广泛的分布以为某一点或比较广泛的分布未明确痉挛的分类未明确痉挛的分类增加癫痫性痉挛分类，为一类由不明原增加癫痫性痉挛分类，为一类由不明原因引起的发作，可为部分性、全面性、因引起的发作，可为部分性、全面性、或两者均可或两者均可复杂性、简单性部分发作、继发全面性复杂性、简单性部分发作、继发全面性发作发作放弃既往对部分性发作的精确分类，更放弃既往对部分性发作的精确分类，更倾向于根据发作症状详细描述部分性发倾向于根据发作症状详细描述部分性发作作Berg AT,
3、et al.Epilepsia 2010;51:676-85.ILAE对部分性癫痫发作的修订对部分性癫痫发作的修订n ILAE对癫痫分类及术语修订后，不再将部分性发对癫痫分类及术语修订后，不再将部分性发作分为不同类型，但对部分性发作的描述仍可使作分为不同类型，但对部分性发作的描述仍可使用用部分性发作部分性发作无意识或知觉损伤无意识或知觉损伤大致相当于之前的大致相当于之前的“简单部分性发作简单部分性发作”有意识或知觉损伤有意识或知觉损伤大致相当于之前大致相当于之前“复杂部分性发作复杂部分性发作”演变为双侧的全面性发作演变为双侧的全面性发作代替之前的代替之前的继发全面性发作继发全面性发作Berg
4、AT,et al.Epilepsia 2010;51:676-85.n 癫痫分类的更新癫痫分类的更新n 癫痫的诊断及鉴别癫痫的诊断及鉴别n 部分性癫痫的药物治疗部分性癫痫的药物治疗癫痫的诊断流程癫痫的诊断流程突发事件突发事件癫痫发作癫痫发作非癫痫发作非癫痫发作有诱诱因的部分性发作部分性发作昏厥昏厥无诱诱因的全面性发作全面性发作其他其他心理性的心理性的非心理性的非心理性的运动运动障碍偏头头痛眩晕晕,TIA睡眠障碍，等综合征综合征年龄年龄原因原因症状表现症状表现临临床特征EEG神经影像神经影像辅助检查辅助检查n EEGn 电子计算机电子计算机X线体层扫描线体层扫描(CT)n 磁共振成像磁共振成像(
5、MRI)n 单光子发射计算机断层扫描（单光子发射计算机断层扫描（SPECT）n 正电子发射断层扫描（正电子发射断层扫描（PET）n 磁共振波谱（磁共振波谱（MRS）n 功能核磁共振（功能核磁共振（fMRI）n 脑磁图脑磁图(MEG)临床诊疗指南癫痫病学分册.人民卫生出版社.20052、乙丙酰脲类：苯妥英钠、甲妥英、乙妥英等。发作,躯体抽动&尿失禁并不一定提示癫痫发作,大致相当于之前“复杂部分性发作”虽然癫痫的分类有进展，“部分性”和“全面性”分类方法不能很好地描述癫痫，但仍具有实用性，及时正确的诊断有助于患者的后续治疗；除闪光、暗点外，有的为Brodmann1,2,3适用于强直-阵挛发作、部分
6、性发作，但可以加重失神发作。Brain&development 2000;22:75-80.Aug 2002;50(3):293-300.晕厥目前临床使用的AEDs复杂性、简单性部分发作、继发全面性发作辅助运动区(SMA),可能还有rodmann6，扣带回前部，及皮层下结构Brodmann6，8累积复发患者比例（%）AED治疗有哪些风险和获益？2010癫痫发作的分类发作开始和结束均较缓慢可能为Brodmann4,6区的递质耗尽或功能抑制一系列有逻辑的问题有助于建立合理的治疗方案：首次癫痫发作患者的处理途径首次癫痫发作患者的处理途径n 一系列有逻辑的问题有助于建立合理的治疗方案：一系列有逻辑的问
7、题有助于建立合理的治疗方案：是癫痫发作吗？是第一次发作吗？原因是什么：有诱因还是无诱因？需要调查什么内容？是癫痫还是癫痫综合征 癫痫复发的危险因素是什么？AED治疗有哪些风险和获益？这个患者需要AEDs治疗吗 就安全和生活方式方面有哪些提示？如果开始AED治疗，需要用多久？Seneviratne U.Postgraduate medical journal 2009;85:667-73.Kwan P,et al.N Engl J Med.2000;342(5):314-319Kwan P,et al.J Neurol Neurosurg Psychiatry.2004;75(10):1376-
8、1381 随着对预后不良因素认识的提高，部分难治性癫痫患者在疾病早期即可被识别。对于预后不良患者进行分类管理，给予更加合理和有针对性的治疗措施。新发癫痫需及早识别、评估新发癫痫需及早识别、评估癫痫发作易被误诊癫痫发作易被误诊n 复杂部分性发作癫痫持续状态常不伴抽搐易被忽复杂部分性发作癫痫持续状态常不伴抽搐易被忽视，误诊为脑炎、精神分裂症、脑血管意外视，误诊为脑炎、精神分裂症、脑血管意外n43的患者误诊的患者误诊2天以上。一般要天以上。一般要5天以上才做出正确天以上才做出正确诊断。诊断。n多患者数年后才明确诊断，其误诊率高达多患者数年后才明确诊断，其误诊率高达93。n 全面性癫痫发作可表现出部分
9、性发作特征，被误全面性癫痫发作可表现出部分性发作特征，被误诊为部分性癫痫诊为部分性癫痫n 因肌阵挛性癫痫表现出局灶症状和因肌阵挛性癫痫表现出局灶症状和EEGs特征，可特征，可导致导致21-75%的诊断延迟的诊断延迟刘晓蓉.中华神经医学杂志.2009,8:678-681Leutmezer F,et al.Epilepsy research.Aug 2002;50(3):293-300.Jayalakshmi SS.Acta neurologica Scandinavica 2010;122:115-23.癫痫的鉴别诊断 是癫痫发作？晕厥、TIA、偏头痛、癔病、睡眠障碍、肌张力障碍、共济失调等？临
10、床发作n video1n video3n video2n video4病例：癫痫发作还是昏厥？病例：癫痫发作还是昏厥？n 25岁的女性，在跑步机上跑步时（已进食），感岁的女性，在跑步机上跑步时（已进食），感到头晕，随即出现意识丧失并摔倒在地，引起右到头晕，随即出现意识丧失并摔倒在地，引起右后方头颅外伤。后方头颅外伤。n 意识丧失时伴有意识丧失时伴有30-45秒的节奏性颤动（秒的节奏性颤动（rhythmic shaking），牙关紧闭（），牙关紧闭（She bit her tongue），发），发作后存在意识模糊（作后存在意识模糊（post-ictal confusion），但没），但没有大小便
11、失禁。有大小便失禁。Sheen VL.Journal of clinical neuroscience.2012;19:481-3.病例：癫痫发作还是晕厥？病例：癫痫发作还是晕厥？n 初次初次MRI和脑电图结果：和脑电图结果：MRI显示左侧额叶和颞叶区域的损伤显示左侧额叶和颞叶区域的损伤脑电图提示左颞叶区存在尖波放电脑电图提示左颞叶区存在尖波放电Sheen VL.Journal of clinical neuroscience.2012;19:481-3.病例：癫痫发作还是晕厥？病例：癫痫发作还是晕厥？n 1月后复诊月后复诊头颅头颅CT及及MRI显示左侧额叶和颞叶区域的损伤显示左侧额叶和颞叶区
12、域的损伤脑电图正常脑电图正常Sheen VL.Journal of clinical neuroscience.2012;19:481-3.病例：癫痫发作还是昏厥？病例：癫痫发作还是昏厥？n 是癫痫发作？是癫痫发作？n初次辅助检查结果：初次辅助检查结果：MRI提示患者脑内存在可能因感提示患者脑内存在可能因感染、炎症、恶性病变引起的结构性损伤，脑电图认为染、炎症、恶性病变引起的结构性损伤，脑电图认为存在局灶性癫痫发作可能。存在局灶性癫痫发作可能。n 是昏厥？是昏厥？n复查时结果：影像证实患者脑损伤为外伤引起，同时复查时结果：影像证实患者脑损伤为外伤引起，同时脑电图正常，结合到患者病史，考虑患者摔
13、倒时，右脑电图正常，结合到患者病史，考虑患者摔倒时，右后方的撞击，引起左前侧的脑损伤，因此该患者应该后方的撞击，引起左前侧的脑损伤，因此该患者应该诊断为昏厥而非癫痫发作。诊断为昏厥而非癫痫发作。Sheen VL.Journal of clinical neuroscience.2012;19:481-3.结果：该患者未接受抗癫痫治疗，且预后良好，之后再无发作结果：该患者未接受抗癫痫治疗，且预后良好，之后再无发作癫痫癫痫 vs 晕厥晕厥 晕厥 癫痫诱因精神紧张、焦虑、疼精神紧张、焦虑、疼痛等痛等无上述诱因无上述诱因体位站立或坐位站立或坐位各种体位各种体位主要症状意识丧失，无明显抽意识丧失，无明显
14、抽搐，肌张力不高搐，肌张力不高意识丧失，强直阵挛发意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直作，肌张力强直伴随症状面色苍白，两眼微睁面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减或闭着大汗，心率减慢，舌咬伤及尿失禁慢，舌咬伤及尿失禁罕见罕见面色青紫，两眼上翻，面色青紫，两眼上翻，出汗不明显，常伴舌咬出汗不明显，常伴舌咬伤及尿失禁伤及尿失禁发作时EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电发作间期EEG多正常，可有慢波多正常，可有慢波多呈暴发性异常多呈暴发性异常 鉴别要点鉴别要点:患者发作后意识模糊状态高度提示癫痫患者发作后意识模糊状态高度提示癫痫 发作发作,躯体抽动躯体抽动&尿失禁并不一定提示癫痫发作尿失
15、禁并不一定提示癫痫发作,晕厥时偶可发生晕厥时偶可发生 临床诊疗指南癫痫病学分册.人民卫生出版社.2005癫痫癫痫 vs 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作n TIA一般表现为神经功能的一般表现为神经功能的局灶局灶缺失症状：即缺失症状：即存在定位症状与体征存在定位症状与体征n 相对癫痫发作而言，持续时间更长，达相对癫痫发作而言，持续时间更长，达15分分钟钟1小时左右。小时左右。n 老年病人同时有脑动脉硬化的基础：有一种或老年病人同时有脑动脉硬化的基础：有一种或多种脑卒中的高危因素。多种脑卒中的高危因素。临床诊疗指南癫痫病学分册.人民卫生出版社.2005癫痫癫痫 vs 偏头痛偏头痛n 偏头痛:表现为
16、全头或头的一部分的剧烈性疼痛表现为全头或头的一部分的剧烈性疼痛,发作发作前可以有先兆前可以有先兆,例如暗点或变形的暗点、失语、逐渐例如暗点或变形的暗点、失语、逐渐扩展的麻木和偏瘫扩展的麻木和偏瘫项目偏头痛癫痫先兆症状视幻觉主要症状意识丧失发作持续时间精神记忆障碍EEG持续时间较长多为闪光、暗点、偏盲视物模糊剧烈头痛，常伴恶心、呕吐少见较长，几小时或几天无或少见非特异性慢波相对较短除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉强直阵挛发作多见较短，几分钟多见癫痫样放电临床诊疗指南癫痫病学分册.人民卫生出版社.2005癫痫癫痫 vs 癔病癔病癔病癫痫性别年龄青年女性青年女性各年龄各年龄激惹性格多见多见少见少见发
17、作场合有精神诱因及有人在场时有精神诱因及有人在场时任何情况下，白天或晚上任何情况下，白天或晚上发作多样化、戏剧化多样化、戏剧化刻板刻板意识丧失无无有有伴随症状两眼紧闭，眼球乱动，面色苍白或发两眼紧闭，眼球乱动，面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常，违拗现象突出行为异常，违拗现象突出两眼上翻或斜向一侧，面色青紫两眼上翻或斜向一侧，面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常，无违拗可有行为异常，无违拗持续时间长，可达数小时长，可达数小时短，约短，约12分钟分钟终止方式需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗自行停止自行停止瞳
18、孔正常，对光发射存在正常，对光发射存在散大，对光反射消失散大，对光反射消失角膜反射存在存在消失消失EEG多正常多正常有癫痫样放电有癫痫样放电临床诊疗指南癫痫病学分册.人民卫生出版社.2005癫痫的鉴别诊断 判断癫痫的发作类型？就安全和生活方式方面有哪些提示？Marson,et al.动物实验：新型AEDs联合应用疗效及神经毒性评估2年内出现癫痫复发的患者，再次发作的风险增加到70-80%癫痫复发的危险因素是什么？复杂性、简单性部分发作、继发全面性发作复杂性、简单性部分发作、继发全面性发作缺点是女性病人使用后可能出现月经失调、多囊卵巢，致畸作用明显。国内外专家共识均认为抗癫痫治疗应从单药治疗开始
19、：临床诊疗指南癫痫病学分册.大致相当于之前“复杂部分性发作”Jayalakshmi SS.癫痫首次发作是否需要治疗？可加重肌阵挛发作和不典型失神。苯巴比妥（PhenobarbitonePB)N Engl J Med.大致相当于之前“复杂部分性发作”连续强直发作（与睡眠有关）即刻治疗可在减少2年内的癫痫发作Jayalakshmi SS.正电子发射断层扫描（PET）抗癫痫药使用不当可诱发癫痫发作抗癫痫药使用不当可诱发癫痫发作n 对癫痫类型诊断不正确，使用某些AEDs可导致癫痫发作增加：Genton P.Brain&development 2000;22:75-80.抗癫痫药癫痫综合征加重作用卡马西
20、平良性外侧裂癫痫儿童失神发作少年肌阵挛型癫痫进行性肌阵挛型癫痫ESES，跌倒发作增加失神增加肌阵挛增加肌阵挛苯妥英儿童失神发作其它全身型癫痫进行性肌阵挛型癫痫无效，加重无效，加重长期加重苯巴比妥（大剂量）儿童失神发作增加失神（增加睡眠）乙琥胺特发性全身型癫痫肌阵挛激发全身强直阵挛发作加重氨已烯酸儿童失神发作肌阵挛型癫痫增加失神增加肌阵挛加巴喷丁失神（任何类型）肌阵挛增加失神增加肌阵挛拉莫三嗪严重肌阵挛型癫痫全面加重苯二氮卓类Lennox-Gastaut综合征强制发作，强直状态连续强直发作（与睡眠有关）促发发作全面性癫痫发作患者可表现为部分性发全面性癫痫发作患者可表现为部分性发作的特征作的特征n
21、 在在20例全面性癫痫患者例全面性癫痫患者中：中：nEGG表现：表现：7例（例（35%）为局灶性发作间期痫样为局灶性发作间期痫样放电；放电；6例（例（30%）有暂）有暂时性慢波放电时性慢波放电n临床体征：临床体征：7例（例（35%）表现为局灶性癫痫发作表现为局灶性癫痫发作Leutmezer F.Epilepsy research 2002;50:293-300.青少年肌阵挛性癫痫青少年肌阵挛性癫痫EEG可表现为局灶可表现为局灶性发作性发作n 202例脑电图存在异常的肌阵挛性癫痫患者中，例脑电图存在异常的肌阵挛性癫痫患者中，92例患者表现为局灶性脑电图异常。例患者表现为局灶性脑电图异常。Jaya
22、lakshmi SS.Acta neurologica Scandinavica 2010;122:115-23.青少年肌阵挛性癫痫患者脑电图显示出独立的左侧（A）和右侧（B）额叶尖波活动青少年失神发作典型脑电图成年患者失神发作间期可出现局灶成年患者失神发作间期可出现局灶性性EEGn 55例被诊断为失神发作的患者中，例被诊断为失神发作的患者中，34%的患者可的患者可观察到局灶性改变观察到局灶性改变Matur Z.Seizure:the journal of the British Epilepsy Association 2009;18:352-8.3Hz的尖波和慢波放电前额叶中等振幅的持续慢
23、波慎用单独脑电图表现进行癫痫诊断慎用单独脑电图表现进行癫痫诊断n 系统性全面性癫痫患者中有相当数量表现出局灶系统性全面性癫痫患者中有相当数量表现出局灶性临床特征和脑电图异常，这与全面性癫痫动物性临床特征和脑电图异常，这与全面性癫痫动物模型中的表现一致模型中的表现一致n 尸检报告和尸检报告和MRI均显示，部分系统性全面性癫痫均显示，部分系统性全面性癫痫患者脑中存在局部微小的发育不全或局部异常，患者脑中存在局部微小的发育不全或局部异常，这可能会导致一些局灶性的表现这可能会导致一些局灶性的表现n 因此应谨慎地采用单独脑电图异常或单独症状特因此应谨慎地采用单独脑电图异常或单独症状特点对癫痫患者进行诊断
24、，以免误诊。点对癫痫患者进行诊断，以免误诊。Leutmezer F.Epilepsy research 2002;50:293-300.Jayalakshmi SS.Acta neurologica Scandinavica 2010;122:115-23.某些CPS仅有意识障碍或以意识障碍为主,须与失神发作鉴别,CPS见于任何年龄,失神发作多 发于儿童发作频率高&特征性EEGCPS伴运动症状需与强直-阵挛性发作鉴别 CPS夜间发作时常伴局部或不对称强直阵挛或各种 姿势性动作注意复杂部分性发作注意复杂部分性发作(CPS)的鉴别的鉴别临床诊疗指南癫痫病学分册.人民卫生出版社.2005复杂部分性发
25、作复杂部分性发作 vs 失神发作失神发作复杂部分性发作失神发作发病年龄成人、儿童成人、儿童多见于儿童多见于儿童发作起始发作开始和结束均较缓慢发作开始和结束均较缓慢 突发突止突发突止发作前先兆有有，胃气上升感或难以描胃气上升感或难以描述的异常感觉述的异常感觉无无持续时间数分钟（通常数分钟（通常25分钟）分钟）持续持续515秒，很少超过秒，很少超过1分钟分钟发作后恢复发作后常有意识混浊发作后常有意识混浊发作后立即清醒发作后立即清醒发作频率不频繁，一个月数次不频繁，一个月数次频繁，一天十余次甚至数频繁，一天十余次甚至数十次十次过度换气诱发很少诱发发作很少诱发发作常可诱发发作常可诱发发作EEG单侧或双
26、侧颞区或额颞区单侧或双侧颞区或额颞区癫痫样放电癫痫样放电双侧对称同步双侧对称同步3Hz节律性节律性棘慢波爆发棘慢波爆发影像学可有局灶性异常可有局灶性异常正常正常 临床诊疗指南癫痫病学分册.人民卫生出版社.20052012;19:481-3.复杂性、简单性部分发作、继发全面性发作有定位意义的症状和体征脑电图提示左颞叶区存在尖波放电老年病人同时有脑动脉硬化的基础：有一种或多种脑卒中的高危因素。抗癫痫药物选择需在医生指导下服用，一旦用药，不可漏服，在行减药，避免难治性癫痫发生。对部分性发作有效，同时可以用于预防高热惊厥。单光子发射计算机断层扫描（SPECT）临床诊疗指南癫痫病学分册.意识丧失，无明显
27、抽搐，肌张力不高但苯妥英钠由于抗癫痫谱窄、治疗量和中毒量相近、对认知影响大、药物见相互作用明显，对胎儿致畸作用，近年来使用逐渐减少。ILAE对部分性癫痫发作的修订发作时间较额叶发作长，常有先兆，有自主神经改变，发作进展较缓慢，有明显的运动停止，自动症很少是激烈的，存在发作后意识模糊状态功能核磁共振（fMRI）适用于强直-阵挛发作、部分性发作，但可以加重失神发作。5、苯二氮类：地西泮、硝西泮、氯硝西泮、氯劳拉西泮等。适用于强直-阵挛发作、部分性发作，但可以加重失神发作。非优势侧颞叶内侧、外侧结构，边缘系统环路单侧或双侧颞区或额颞区癫痫样放电全面性癫痫发作患者可表现为部分性发作的特征额、颞叶癫痫与
28、其他脑叶癫痫的鉴别颞叶发作时间较额叶发作长，常有先兆，有自主神经改变，发作进展较缓慢，有明显的运动停止，自动症很少是激烈的，存在发作后意识模糊状态中央区意识不丧失，对侧部位抽动，对侧偏身失张力，姿势性，言语抑制，对侧感觉症状额叶发作频繁，有丛集性发作现象，发作简短、突然，进展迅速，有姿势性，有激烈或稀奇古怪的自动症（异乎寻常的），缺乏发作后模糊状态，常有癫痫持续状态病史顶叶体感症状，固定不变的感觉，有身体形状改变的幻觉、眩晕和味觉的先兆枕叶视幻觉，视觉失真，黑朦，眨眼/眼睑颤抖，眼球震颤，头向对侧阵挛性和（或）强直性转动有定位意义的症状和体征有定位意义的症状和体征定侧体征定侧体征定侧价值定侧价
29、值症状起源带症状起源带一侧感觉先兆一侧感觉先兆89%对侧对侧Brodmann1,2,3一侧视野先兆一侧视野先兆100%对侧对侧Brodmann17-19及邻近区域及邻近区域扭转扭转100%对侧对侧Brodmann6，8阵挛活动阵挛活动83%对侧对侧Brodmann4，6强直活动强直活动89%对侧对侧辅助运动区辅助运动区(SMA),可能还有可能还有rodmann6，扣带回前部，及皮层下结构，扣带回前部，及皮层下结构“4”字征字征89%对侧对侧辅助运动区或前额区辅助运动区或前额区一侧肌张力障碍性姿势一侧肌张力障碍性姿势100%对侧对侧基底节区激活基底节区激活自动症伴意识保留自动症伴意识保留100%
30、非优势半球非优势半球未知，可能是左侧或双侧海马受累导致未知，可能是左侧或双侧海马受累导致意识受损意识受损有定位意义的症状和体征有定位意义的症状和体征定侧体征定侧体征定侧价值定侧价值症状起源带症状起源带发作期吐口水发作期吐口水75%非优势半球非优势半球可能为中枢自主神经系统非对称性受累可能为中枢自主神经系统非对称性受累发作期呕吐发作期呕吐81%非优势半球非优势半球非优势侧颞叶内侧、外侧结构，边缘系非优势侧颞叶内侧、外侧结构，边缘系统环路统环路一侧发作期眨眼一侧发作期眨眼83%同侧同侧未知未知发作期语言发作期语言83%非优势半球非优势半球语言功能区以外区域受；累语言功能区以外区域受；累发作后轻瘫发
31、作后轻瘫93%对侧对侧可能为可能为Brodmann4,6区的递质耗尽或功区的递质耗尽或功能抑制能抑制发作后擦鼻子发作后擦鼻子92%同侧同侧未知未知发作后擦脸发作后擦脸92%同侧同侧未知未知咬舌头咬舌头71%同侧同侧未知未知n 癫痫分类的更新癫痫分类的更新n 部分性癫痫的诊断及鉴别部分性癫痫的诊断及鉴别n 癫痫的药物治疗癫痫的药物治疗首次癫痫发作患者的处理途径首次癫痫发作患者的处理途径n 一系列有逻辑的问题有助于建立合理的治疗方案：一系列有逻辑的问题有助于建立合理的治疗方案：是癫痫发作吗？是第一次发作吗？原因是什么：有诱因还是无诱因？需要调查什么内容？是癫痫还是癫痫综合征 癫痫复发的危险因素是什
32、么？AED治疗有哪些风险和获益？这个患者需要AEDs治疗吗 就安全和生活方式方面有哪些提示？如果开始AED治疗，需要用多久？Seneviratne U.Postgraduate medical journal 2009;85:667-73.癫痫首次发作是否需要治疗？癫痫首次发作是否需要治疗？n 癫痫首次发作后，再次发作的可能性为癫痫首次发作后，再次发作的可能性为23-71%n60%的复发发生于首次发作的的复发发生于首次发作的6个月内，个月内，80-90%在在2年年内复发内复发n2年内出现癫痫复发的患者，再次发作的风险增加到年内出现癫痫复发的患者，再次发作的风险增加到70-80%n 癫痫复发患者
33、预后更差癫痫复发患者预后更差n在在85例出现癫痫复发的儿童中，最终缓解超过例出现癫痫复发的儿童中，最终缓解超过12个月个月的患者比例仅为的患者比例仅为59%Seneviratne U.Postgraduate medical journal 2009;85:667-73.Stroink H,et al.Journal of neurology,neurosurgery,and psychiatry 1998;64:595-600.有定位意义的症状和体征苯巴比妥（PhenobarbitonePB)癫痫治疗药物的选择应考虑药物、患者、国情等多方面因素，新型AEDs中左乙拉西坦和托吡酯疗效较好，左乙
34、拉西坦和加巴喷丁耐受性较好。复杂性、简单性部分发作、继发全面性发作功能核磁共振（fMRI）评价指标：出现第一、二、五次复发的时间、达到两年无发作的时间、随机后1-3年无发作与3-5年无发作患者比例、生活质量Berg AT,et al.病例：癫痫发作还是晕厥？某些CPS仅有意识障碍或以意识障碍为主,Jayalakshmi SS.8、新型抗癫痫药物：奥卡西平、拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦。Leutmezer F.Leutmezer F,et al.N Engl J Med.202例脑电图存在异常的肌阵挛性癫痫患者中，92例患者表现为局灶性脑电图异常。Yu PM,et al.意识丧失，强直阵挛发作，
35、肌张力强直N Engl J Med.联合治疗需要综合考虑患者癫痫类型和药理学、药物不良反应等多方面因素。可加重肌阵挛发作和不典型失神。MESS study：癫痫首次发作后即刻：癫痫首次发作后即刻治疗治疗 vs 延迟治疗延迟治疗Marson A,et al.Lancet 2005;365:2007-13.1847例新诊断癫痫患者，即例新诊断癫痫患者，即刻治疗组刻治疗组722例，延迟治疗组例，延迟治疗组721例例评价指标：出现第一、二、五评价指标：出现第一、二、五次复发的时间、达到两年无发次复发的时间、达到两年无发作的时间、随机后作的时间、随机后1-3年无发年无发作与作与3-5年无发作患者比例、年
36、无发作患者比例、生活质量生活质量累积复发患者比例（累积复发患者比例（%）即刻治疗组即刻治疗组延迟治疗组延迟治疗组随机后时间（年）随机后时间（年）即刻治疗可在减少即刻治疗可在减少2年内的癫痫发作年内的癫痫发作n 即刻治疗延迟了第一次和第二次癫痫复发的时间即刻治疗延迟了第一次和第二次癫痫复发的时间n 5年随访中，即刻治疗组中年随访中，即刻治疗组中76%和延迟治疗组中和延迟治疗组中77%的患者获得的患者获得3-5年年的癫痫无发作期的癫痫无发作期n 即刻治疗减少了癫痫首次发作后即刻治疗减少了癫痫首次发作后1-2年内的复发，但不影响患者的长期年内的复发，但不影响患者的长期缓解缓解Marson,et al
37、.,Lancet,2005,365:2007-13.癫痫首次发作后应考虑癫痫首次发作后应考虑AEDs治疗的治疗的患者患者Seneviratne U.Postgraduate medical journal 2009;85:667-73.高复发风险高复发风险 复发可导致高复发可导致高风险并发症风险并发症 复发后受伤风复发后受伤风险高险高 社会经济因素社会经济因素癫痫治疗是单药治疗还是联合治疗癫痫治疗是单药治疗还是联合治疗?n 国内外专家共识均认为抗癫痫治疗应从单药治疗国内外专家共识均认为抗癫痫治疗应从单药治疗开始：开始：Karceski S,et al.Epilepsy&behavior:E&B
38、 2005;7 Suppl 1:S1-64;quiz S5-7.Yu PM,et al.Epilepsy&behavior:E&B 2012;23:36-40.美国专家共识：单药单药单药单药单药单药或联合或联合2种种AEDs中国专家共识：何时开始联合治疗？何时开始联合治疗？n 抗癫痫治疗的目的是完全控制癫痫发作并尽量减少药抗癫痫治疗的目的是完全控制癫痫发作并尽量减少药物不良反应，使患者正常的生活状态：物不良反应，使患者正常的生活状态：n 因此，当首次或二次单药治疗只能改善症状而不能完全控制因此，当首次或二次单药治疗只能改善症状而不能完全控制癫痫发作时，就应当加用不同机制的其他癫痫发作时，就应当
39、加用不同机制的其他AED；n 联合治疗需要综合考虑患者癫痫类型和药理学、药物不良反联合治疗需要综合考虑患者癫痫类型和药理学、药物不良反应等多方面因素。应等多方面因素。NICE指南认为：相当一部分单药治疗无法控制的成人或儿童可从联合新型AEDs治疗中获益。Brodie MJ.Journal of neurology 2005;252:125-30.NICE clinical guideline 2012.选择选择AEDs时应考虑的因素时应考虑的因素药物方面患者方面国情方面癫痫发作癫痫发作/癫痫综合征癫痫综合征年龄年龄AED 提供类型提供类型特定功效特定功效/效力效力性别性别GenderAED 的
40、价格的价格剂量相关不良反应剂量相关不良反应合并症合并症异质性药物反应异质性药物反应经济条件经济条件慢性毒性慢性毒性吞咽能力吞咽能力致畸性致畸性药代动力学药代动力学潜在的药物相互作用潜在的药物相互作用用药方案用药方案Glauser T,et al.(2006)Epilepsia 47:10941120目前临床使用的目前临床使用的AEDs传统AEDs物新型AEDs物卡马西平（卡马西平（CarbamazepineCBZ)非氨脂（非氨脂（FelbamateFBM)氯硝西泮（氯硝西泮（ClonazepamCZP)加巴喷丁（加巴喷丁（GabapentinGBP)乙琥胺（乙琥胺（EthosuximideES
41、M)拉莫三嗪（拉莫三嗪（LamotrigineLTG)苯巴比妥（苯巴比妥（PhenobarbitonePB)左乙拉西坦（左乙拉西坦（LevetiracetamLEV)苯妥英钠（苯妥英钠（PhenytoinPHT)扑痫酮（扑痫酮（PrimidonePRM)奥卡西平（奥卡西平（OxcarbazepineOXC)替加宾（替加宾（TiagabineTGB)丙戊酸钠（丙戊酸钠（Sodium valproateVPA)托吡酯（托吡酯（TopiramateTPM)氨己烯酸（氨己烯酸（VigabatrinVGB)唑尼沙胺（唑尼沙胺（Zonisamide-ZNS）临床诊疗指南癫痫病学分册.人民卫生出版社.200
42、5动物实验：动物实验：新型新型AEDs联合应用疗效及神经毒性评估联合应用疗效及神经毒性评估：拮抗；：拮抗；：增效；：增效；：协同；：协同；NE：未评估：未评估*：两药剂量配比为：两药剂量配比为1:1时测定时测定Laso Waa,et al.pharmacological reports 2011;63:22.本表结果来源于小鼠等效性实验本表结果来源于小鼠等效性实验药物药物A药物药物B拉莫三嗪拉莫三嗪奥卡西平奥卡西平噻加宾噻加宾托吡酯托吡酯氨已烯酸氨已烯酸丙戊酸丙戊酸卡马西平卡马西平疗效疗效NENE神经毒性神经毒性NENENENE加巴喷丁加巴喷丁疗效疗效神经毒性神经毒性增加脑内增加脑内GBP浓度
43、浓度无无*无无*左乙拉西坦左乙拉西坦疗效疗效NENE神经毒性神经毒性无无*无无*NE无无*NE无无*奥卡西平奥卡西平疗效疗效-NE神经毒性神经毒性-NE噻加宾噻加宾疗效疗效-神经毒性神经毒性NE-NENE托吡酯托吡酯疗效疗效-NENE神经毒性神经毒性NE-NENE丙戊酸丙戊酸疗效疗效NE-神经毒性神经毒性NENE无无*-n抗癫痫药物分类及作用机制n发表者：张华 128人已访问n 目前70%的患者可以通过药物有效控制，癫痫的治疗，选择合适的抗癫痫药物是关键，首先了解癫痫药物的分类，现将癫痫药物分为以下几类：n 1、巴比妥类：苯巴比妥、去氧巴比妥、甲基巴比妥等，主要通过中枢性抑制性神经递质r-氨基
44、丁酸受体，增加抑制性氯离子内流而发挥抗惊厥作用，同时也是钠通道阻滞剂。应用于强直阵挛发作、部分性发作、新生儿癫痫、癫痫持续状态。n 2、乙丙酰脲类：苯妥英钠、甲妥英、乙妥英等。其中苯妥英钠是代表，主要作用机制是钠通道阻滞剂，阻断神经元反复放电，减少强直后电位。适用于强直-阵挛发作、部分性发作，但可以加重失神发作。静脉剂型用于癫痫持续状态。但苯妥英钠由于抗癫痫谱窄、治疗量和中毒量相近、对认知影响大、药物见相互作用明显，对胎儿致畸作用，近年来使用逐渐减少。n 3、双链脂肪酸类：丙戊酸钠、丙戊酸镁、癫痫安等。丙戊酸具有多重抗癫痫作用机制，对原发性全身发作各种类型有效，如强直-阵挛、失神、失张力、肌阵
45、挛；对部分性发作有效，同时可以用于预防高热惊厥。静脉型可用于癫痫持续状态的救治。丙戊酸钠的优点是抗癫痫谱广、对各种类型的癫痫均有效，过敏反应少、对认知影响小，无肝酶诱导作用。缺点是女性病人使用后可能出现月经失调、多囊卵巢，致畸作用明显。n 4、琥珀酰亚胺类：乙琥胺、甲琥胺等。主要用于失神发作，对其他类型癫痫效果较差。n 5、苯二氮类：地西泮、硝西泮、氯硝西泮、氯劳拉西泮等。氯硝西泮主要用于婴儿痉挛症、肌阵挛发作、失张力发作、不典型失神发作的辅助治疗。n 6、亚氨基苷类：卡马西平、奥卡西平。主要作用机制是阻断钠离子通道、抑制神经元放电、稳定细胞膜，从而发挥抗癫痫作用。适应证：用于部分性发作，包括
46、简单部分性和复杂部分性发作；部分性发作继发强直-阵挛发作。可加重肌阵挛发作和不典型失神。常见的不良反应有皮疹（5%-15%）、白细胞减少、低钠血症。致畸性相对苯妥英钠、丙戊酸钠小。n 7、磺胺类：乙酰唑胺、唑尼沙胺等。n 8、新型抗癫痫药物：奥卡西平、拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦。n 抗癫痫药物选择需在医生指导下服用，一旦用药，不可漏服，在行减药，避免难治性癫痫发生。总总 结结n 虽然癫痫的分类有进展，虽然癫痫的分类有进展，“部分性部分性”和和“全面性全面性”分类方分类方法不能很好地描述癫痫，但仍具有实用性，及时正确的诊法不能很好地描述癫痫，但仍具有实用性，及时正确的诊断有助于患者的后续治疗；
47、断有助于患者的后续治疗；n 癫痫需通过发作期症状学、发作类型、综合征、病因、损癫痫需通过发作期症状学、发作类型、综合征、病因、损伤等几方面进行诊断，并注意对是否为癫痫发作及癫痫发伤等几方面进行诊断，并注意对是否为癫痫发作及癫痫发作类型的鉴别；作类型的鉴别；n 癫痫治疗药物的选择应考虑药物、患者、国情等多方面因癫痫治疗药物的选择应考虑药物、患者、国情等多方面因素，新型素，新型AEDs中左乙拉西坦和托吡酯疗效较好，左乙拉中左乙拉西坦和托吡酯疗效较好，左乙拉西坦和加巴喷丁耐受性较好。西坦和加巴喷丁耐受性较好。数分钟（通常25分钟）NICE clinical guideline 2012.ILAE对部
48、分性癫痫发作的修订癫痫的鉴别诊断 判断癫痫的发作类型？Epilepsia 2010;51:676-85.复杂性、简单性部分发作、继发全面性发作癫痫治疗药物的选择应考虑药物、患者、国情等多方面因素，新型AEDs中左乙拉西坦和托吡酯疗效较好，左乙拉西坦和加巴喷丁耐受性较好。复发可导致高风险并发症国内外专家共识均认为抗癫痫治疗应从单药治疗开始：全面性癫痫发作患者可表现为部分性发作的特征面色青紫，两眼上翻，出汗不明显，常伴舌咬伤及尿失禁有，胃气上升感或难以描述的异常感觉病例：癫痫发作还是晕厥？临床诊疗指南癫痫病学分册.在85例出现癫痫复发的儿童中，最终缓解超过12个月的患者比例仅为59%视幻觉，视觉失
49、真，黑朦，眨眼/眼睑颤抖，眼球震颤，头向对侧阵挛性和（或）强直性转动N Engl J Med.发作,躯体抽动&尿失禁并不一定提示癫痫发作,有定位意义的症状和体征可加重肌阵挛发作和不典型失神。n 癫痫分类的更新癫痫分类的更新n 癫痫的诊断及鉴别癫痫的诊断及鉴别n 部分性癫痫的药物治疗部分性癫痫的药物治疗辅助检查辅助检查n EEGn 电子计算机电子计算机X线体层扫描线体层扫描(CT)n 磁共振成像磁共振成像(MRI)n 单光子发射计算机断层扫描（单光子发射计算机断层扫描（SPECT）n 正电子发射断层扫描（正电子发射断层扫描（PET）n 磁共振波谱（磁共振波谱（MRS）n 功能核磁共振（功能核磁共
50、振（fMRI）n 脑磁图脑磁图(MEG)临床诊疗指南癫痫病学分册.人民卫生出版社.2005癫痫的鉴别诊断 判断癫痫的发作类型？青少年肌阵挛性癫痫青少年肌阵挛性癫痫EEG可表现为局灶可表现为局灶性发作性发作n 202例脑电图存在异常的肌阵挛性癫痫患者中，例脑电图存在异常的肌阵挛性癫痫患者中，92例患者表现为局灶性脑电图异常。例患者表现为局灶性脑电图异常。Jayalakshmi SS.Acta neurologica Scandinavica 2010;122:115-23.青少年肌阵挛性癫痫患者脑电图显示出独立的左侧（A）和右侧（B）额叶尖波活动MESS study：癫痫首次发作后即刻：癫痫首次
