1、 脱髓鞘疾病 脱髓鞘疾病 民勤县协和医院 赵伯元本章要求【掌握】（1）多发性硬化概念、病理改变。（2）多发性硬化的临床表现、诊断标准及鉴别诊断。（3）多发性硬化的处理和治疗原则、预后。【了解】脱髓鞘病的病理解剖、病理生理。髓鞘？脱髓鞘？什么是髓鞘？什么又是脱髓鞘？髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用髓鞘组成&生理功能髓鞘的生理功能p 中枢神经系统脱髓鞘疾病:p 一组脑&脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要p 特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性分布于白质,沿小静脉周围炎症细胞
2、浸润神经细胞轴突&支持组织保持相对完整病理特点脱髓鞘疾病概念 神经脱髓鞘示意图主要临床特点是以中枢神经系统()慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病 白质散在分布的 多病灶 病程中缓解复发 症状体征空间多发性&病程时间多发性多 发 性 硬 化,n 征n 颈部过度前屈,异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱n 放散大腿&足(颈髓后索受累征象)发作性症状比较特征性的病症之一 单肢痛性痉挛发作癫痫强直性发作构音障碍&共济失调等,但极少以首发症状出现 n 大小不一类圆形n T1低信号T2n 高信号n 多位于侧脑室体部n 前角&后角周围n 半卵圆中心胼胝体,n 或为融合斑n 可有强化3.检查图10-1 患者显示脑
3、室周围白质多发斑块并强化 辅助检查图10-1 患者脊髓的T2W像多发斑块 增强后强化3.检查辅助检查T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIR患者脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多发病灶辅助检查3.检查n 视觉诱发电位()n 脑干听觉诱发电位()n 体感诱发电位()n 5090%的患者可有一&多项异常n 脱髓鞘病变使n 神经传导速度减慢n 潜伏期延长,波幅降低2.诱发电位辅助检查临床特点要点提示n 缓解-复发的病史&症状体征提示一个以上n 的分离病灶n 是长期以来指导临床医生确诊的准则n 脑动脉炎n 系统性红斑狼疮n 综合征n 神经白塞病等n 可通过病史鉴别 鉴别诊断(1)复发性疾病急性发作期治疗急性发作期治疗首选：大剂量甲泼尼龙大剂量、短疗程 病情较轻者：1,35天停用 病情较重者：1,35天后阶梯依 次减半特殊情况：血浆置换或大剂量免疫球蛋白 小 结 多发性硬化临床特点：时间上及空间上多发实验室检查：检测影像学检查：脑室旁、半卵圆中心电生理检查：、诊断标准：和治疗：急性期、疾病调节、对症 思 考 题 1、多发性硬化临床分型？、多发性硬化临床分型？2、多发性硬化临床特点是什么？、多发性硬化临床特点是什么？3、多发性硬化总的治疗原则是什么？、多发性硬化总的治疗原则是什么？
