1、门静脉高压症门静脉高压症门静脉系统血流动力学异常和压力持久增高而引起的一组综合征,90以上病人由肝硬化引起治疗认识不断变化治疗认识不断变化 预后取决于肝功能预后取决于肝功能外科手术外科手术 分流、断流、联合术分流、断流、联合术内镜治疗内镜治疗 一线治疗手段一线治疗手段肝移植肝移植 终末期肝硬化终末期肝硬化门脉血流动力门脉血流动力3 3个特点:个特点:门静脉及其属支无瓣膜门静脉及其属支无瓣膜 逆流门体侧支开放肝窦微循环的低灌注压 毛细血管前后阻力之比 (肝内)49/1 (骨骼肌)4/1门静脉与肝动脉血流互为代偿门静脉与肝动脉血流互为代偿【急性出血内镜诊断标准】【药物治疗】【内镜治疗】【介入治疗】
2、【手术治疗】【肝移植】【大出血治疗策略】门静脉高压症出血的主要原因:门静脉高压症出血的主要原因:食管静脉曲张食管静脉曲张 胃静脉曲张胃静脉曲张 PHG PHG 大出血病人经初步急救复苏后,应及时进行急诊内镜检查【内镜诊断标准内镜诊断标准】1.1.食管静脉曲张急性出血内镜检查时发现曲张静脉有活动性出血(喷射性出血或渗血)曲张静脉上附有血凝块或白色纤维素栓子发现大的食管静脉曲张,而未见到其他来源的出血2.2.胃静脉曲张急性出血胃静脉曲张急性出血内镜检查时发现胃曲张静脉有活动性内镜检查时发现胃曲张静脉有活动性出血或渗血出血或渗血发现曲张静脉上附着有血凝块或曲张发现曲张静脉上附着有血凝块或曲张静脉上有
3、棕黑色溃疡静脉上有棕黑色溃疡存在明显大的胃静脉曲张,而无食管存在明显大的胃静脉曲张,而无食管静脉曲张,也未发现其他原因的上消化静脉曲张,也未发现其他原因的上消化道出血道出血3.PHG3.PHG急性出血急性出血伴有活动性出血病变的内镜征象(注气使胃腔充分扩张并冲洗和清除血凝块后)如果存在食管胃静脉曲张,必须在1224小时内重复内镜检查,以除外静脉曲张出血 90以上的曲张静脉出血发生在GE-J以上5cm内,该区域内1经皮经肝食管胃底曲张静脉栓塞术(PTO)目前我国断流术与分流术之比为2.EIS+EVL序贯治疗的优势Hassab术+食管下段横断术、胃底横断术、食管下段及近端胃切除术、胃底及食管下段切
4、开曲张静脉缝扎术、吻合器阻断食管及胃壁内的反常血流。对于未接受一级预防者,建议使用非选择性-受体阻滞剂,套扎治疗,硬化治疗或药物与内镜联用(I,A),有些情况下也可使用内镜下套扎治疗(I,B)静脉管壁增厚,血管变硬远离分流道建立部位的肝癌患者合并食管静脉曲张破裂出血仍可采用TIPS治疗;内镜治疗包括内镜下曲张静脉套扎术、硬化剂或组织黏合剂(氰基丙烯酸盐)注射治疗(I,A);药物联合内镜治疗是目前治疗急性静脉曲张出血的主要方法之一,可提高止血成功率外科手术 分流、断流、联合术(不需经常住院)近20年来,为预防静脉曲张复发出血,长期内镜治疗已(因肝病并发症而留住院)伴有活动性出血病变的内镜征象(注
5、气使胃腔充分扩张并冲洗和清除血凝块后)2、中-度食管、胃底静脉曲张,随时有破裂出血危险者。导管经股静脉进入下腔静脉,通过门体侧支或交通支进入门静脉属支。263例EVL治疗远期疗效研究主要用于常用治疗方法无效而又不能紧急作外科手术的病人。2008年,中华医学会消化病学分会,肝病学分会及内镜学分会,在总结AASLD,N Engl J Med等国内外有关指南及资料的基础上,结合我国具体情况,制定出属于我国自己的肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血防治共识共同特点:降低了门静脉压力,控制出血,【药物治疗】1、血管加压素0.20.4U/min,联合硝酸甘油1530gmin持续静滴;2、生长抑素:奥曲肽(8
6、肽生长抑素类似物)或天然生长抑素14肽;3、垂体加压素衍生物:特立加压素 药物治疗有效率在60%70%之间。【内镜治疗内镜治疗】内镜结扎(内镜结扎(EVLEVL)是急性出血主要的一线治疗方法是急性出血主要的一线治疗方法 优点优点:疗效高疗效高 快速简单、容易操作快速简单、容易操作 并发症少并发症少内镜治疗解剖学基础内镜治疗解剖学基础 9090以上的曲张静脉出血发生在以上的曲张静脉出血发生在GE-JGE-J以上以上5cm5cm内,该区域内内,该区域内l 粘膜静脉丛富集粘膜静脉丛富集l 且静脉丛主要位于粘膜固有层且静脉丛主要位于粘膜固有层 (胃或食管上部静脉丛则位于黏膜下层)(胃或食管上部静脉丛则
7、位于黏膜下层)l EVLEVL治疗目的是闭塞曲张静脉,食管粘膜治疗目的是闭塞曲张静脉,食管粘膜下纤维化,以止血和预防再出血下纤维化,以止血和预防再出血 一.治疗时机选择1.1.紧急紧急EVLEVL止血止血 初步复苏后即行内镜检查,同时实施内镜结扎治疗初步复苏后即行内镜检查,同时实施内镜结扎治疗 紧急止血的两种情况:静脉曲张结扎止血率硬化止血率渗血10089喷射性出血9462急性出血内镜结扎效果急性出血内镜结扎效果 食管静脉曲张急性出血食管静脉曲张急性出血158158例例 内镜结扎止血率内镜结扎止血率 95.6%95.6%各种治疗方法失败的患者(断流、分流各种治疗方法失败的患者(断流、分流、TI
8、PSTIPS、硬化)术后复发性出血、硬化)术后复发性出血9292例,例,紧急止血率紧急止血率96.796.72.2.早期早期EVLEVL止血止血 是指在加压素注射、气囊三腔管压迫等非手术方法使出血得以暂时停止,经输液、输血处理,病情相对稳定后,经过12122424小时,然后进行内镜结扎治疗。白色血栓白色血栓3.3.择期择期EVLEVL治疗治疗 对既往有过出血史或急性出血控制后的病人,对既往有过出血史或急性出血控制后的病人,EVLEVL作为一项长期治疗方法,用于预防再出血作为一项长期治疗方法,用于预防再出血 结扎后溃疡结扎后溃疡结扎后病理切片结扎后病理切片每隔2周重复EVL直至曲张静脉根除(平均
9、结扎4次)重复EVL可使大部分病人的曲张静脉根除(一旦根除,则再出血明显减少)根治后每612月内镜复查 若发现静脉曲张复发,不管是否出血均应实施再结扎直至获得再根治二二.EVL.EVL疗程疗程 近近2020年来,为预防静脉曲张复发出血,长期内镜治疗已年来,为预防静脉曲张复发出血,长期内镜治疗已 成为一种标准的一线疗法,这主要是由于:成为一种标准的一线疗法,这主要是由于:与手术比较,内镜治疗更少损伤与手术比较,内镜治疗更少损伤内镜治疗没有带来血液动力学的影响或扰乱内镜治疗没有带来血液动力学的影响或扰乱内镜治疗方法简单易推广内镜治疗方法简单易推广对照实验证实,内镜结扎效果确切对照实验证实,内镜结扎
10、效果确切三三.远期疗效远期疗效食管静脉曲张根治率91%91%(平均结扎4 4次)曲张静脉复发出血率1515 (曲张静脉根治后5.6%5.6%)再出血发生在根除后的平均1818个月(3-503-50个月)1、3、5年累积生存率分别为76%、62%、57%(Childs AChilds A、B B级优于C C级)263263例例EVLEVL治疗远期疗效研究治疗远期疗效研究(中华普通外科杂志1998;13:86)5、严重肝性脑病 TIPSS可诱发或加重肝性脑病。2、中-度食管、胃底静脉曲张,随时有破裂出血危险者。门脉系统腔V系统减压1、严重肝功能损害 重度黄疸(总胆红素171mmol/L),SGPT
11、显著升高(500u),PT明显延长(20秒),严重肝性糖尿病;4U/min,联合硝酸甘油1530gmin持续静滴;治疗认识不断变化 预后取决于肝功能1994年森田穰等提出流入道、流出道同时气囊闭塞下栓塞治疗胃静脉曲张,认为DBOE对于存在大的门体侧支循环通道的巨大孤立性胃静脉曲张伴有肝性脑病病人最为适宜。是采用特殊的介入治疗器械,在X线透视导引下,经颈静脉入路,建立肝内的位于肝静脉及门静脉主要分支之间的人工分流通道,并以金属内支架维持其永久性通畅,达到降低门脉高压的效果,控制和预防食道胃底静脉曲张破裂出血,促进腹水吸收。各种治疗方法失败的患者(断流、分流、TIPS、硬化)术后复发性出血92例,
12、紧急止血率96.(胃或食管上部静脉丛则位于黏膜下层)3、门脉高压所致的顽固性腹水。选择较大的海绵样侧枝血管(Childs A、B级优于C级)发现曲张静脉上附着有血凝块或曲张静脉上有棕黑色溃疡逆流门体侧支开放(Childs A、B级优于C级)缺点:侧支循环再建立;操作风险大,有异位栓塞发生药物治疗有效率在60%70%之间。采用右侧腹直肌旁切口进腹,确认回结肠静脉后,插入导管,前端置于门静脉主干内行直接法门静脉造影,可显示门静脉、脾静脉、肠系膜上静脉及胃冠状静脉,并对曲张静脉作栓塞,要特别注意栓塞胃后静脉。食管静脉曲张急性出血期 优点:安全性高、创伤小、作用迅速、操作简单易于掌握等,美国肝病学会指
13、南推荐,首选EVL治疗急性食管静脉曲张出血及预防再出血 局限:反复套扎后操作难度加大,对侧支循环穿通支的治疗效果不如EIS等 EVL-特点特点EIS-适用范围和危险性 适应症 食管静脉曲张急性出血期 食管静脉曲张出血后预防再出血 危险性 术中出血 异位栓塞 术后发热、疼痛、溃疡、狭窄、穿孔、瘘管形成EIS-作用原理作用原理 食管静脉内血栓形成 静脉周围组织粘连、坏死逐渐形成纤维化,增加 静脉的覆盖层,减少出血风险 静脉管壁增厚,血管变硬EIS-常用注射方法常用注射方法 血管内硬化法 血管旁硬化法 血管内和血管旁联合硬化法 优点:造成局部血管内皮无菌性损伤,从而闭塞曲张静脉,还可在曲张静脉旁注射
14、,以产生粘膜下纤维化,可逐渐使曲张静脉管腔缩小和血管闭塞消失 局限:相对于EVL,其操作技术难度及风险较大,并发症发生较多 EIS-特点特点EIS+EVL序贯治疗的优势序贯治疗的优势 序贯治疗优于单一治疗,且并发症及发生率明显降低 国内外研究表明:EVL联合EIS序贯治疗,不仅具有EVL根除食管曲张静脉快的优点,同时远期效果优于EVL、EIS单一治疗,并且可明显减少硬化剂的用量,降低并发症风险内镜治疗内镜治疗胃底静脉曲张出血胃底静脉曲张出血 胃静脉曲张治疗推荐组织粘合剂(组织胶)血管内注射治疗适用范围和危险性适用范围和危险性 适用范围 胃底静脉曲张,静脉球、静脉团形成 危险性 操作风险大,有异
15、位栓塞发生 易造成注射针和内镜损伤共识与指南 肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治共识 (2008,杭州):2008年,中华医学会消化病学分会,肝病学分会及内镜学分会,在总结AASLD,N Engl J Med等国内外有关指南及资料的基础上,结合我国具体情况,制定出属于我国自己的肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血防治共识中华医学会防治共识中华医学会防治共识(杭州杭州)内镜部分节选内镜部分节选 一级预防对于肝硬化伴中、重度静脉曲张但从未出血者,若出血风险较大(Child-Pugh B、C级或红色征阳性)推荐使用非选择性-受体阻滞剂或行内镜下套扎治疗预防首次静脉曲张出血(I,A)二级预防对于未
16、接受一级预防者,建议使用非选择性-受体阻滞剂,套扎治疗,硬化治疗或药物与内镜联用(I,A),有些情况下也可使用内镜下套扎治疗(I,B)对于已接受非选择性-受体阻滞剂一级预防者,二级预防建议加行套扎和硬化治疗(I,A)中华消化杂志中华消化杂志,2008,28(8):551-558血管内和血管旁联合硬化法方法:切断、结扎胃小弯上1/2血管并游离食管下段5,使胃近断及食管下段达到无血管化。采用右侧腹直肌旁切口进腹,确认回结肠静脉后,插入导管,前端置于门静脉主干内行直接法门静脉造影,可显示门静脉、脾静脉、肠系膜上静脉及胃冠状静脉,并对曲张静脉作栓塞,要特别注意栓塞胃后静脉。1、3、5年累积生存率分别为
17、76%、62%、57%(因肝病并发症而留住院)1、食管、胃底静脉曲张破裂大出血,经保守治疗效果不佳者。优点:手术简单、止血效果好,止血率达96.目前我国断流术与分流术之比为2.263例EVL治疗远期疗效研究若发现静脉曲张复发,不管是否出血均应实施再结扎直至获得再根治目前我国断流术与分流术之比为2.但同时减少了向肝血流,肝功受损,4U/min,联合硝酸甘油1530gmin持续静滴;3、门脉高压所致的顽固性腹水。存在胃黏膜下反常血流,黏膜防御功能下降,导致门静脉高压性胃黏膜病变(PHG),引起术后再出血。内镜检查时发现曲张静脉有活动性出血(喷射性出血或渗血)肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治
18、共识 (2008,杭州):目前我国断流术与分流术之比为2.90以上的曲张静脉出血发生在GE-J以上5cm内,该区域内Budd-Chiarri 综合症药物治疗有效率在60%70%之间。(Childs A、B级优于C级)且静脉丛主要位于粘膜固有层治疗认识不断变化 预后取决于肝功能(病人留置ICU)方法:切断、结扎胃小弯上1/2血管并游离食管下段5,使胃近断及食管下段达到无血管化。术后5年和10年再出血率为6.(3)选择性分流(压制胃底静脉曲张,仍目前我国断流术与分流术之比为2.Hassab手术前后内镜检查78例,无1例静脉曲张消失;内镜检查时发现曲张静脉有活动性出血(喷射性出血或渗血)选择较大的海
19、绵样侧枝血管(3)选择性分流(压制胃底静脉曲张,仍是采用特殊的介入治疗器械,在X线透视导引下,经颈静脉入路,建立肝内的位于肝静脉及门静脉主要分支之间的人工分流通道,并以金属内支架维持其永久性通畅,达到降低门脉高压的效果,控制和预防食道胃底静脉曲张破裂出血,促进腹水吸收。90以上的曲张静脉出血发生在GE-J以上5cm内,该区域内目前我国断流术与分流术之比为2.内镜检查时发现胃曲张静脉有活动性出血或渗血内镜检查时发现胃曲张静脉有活动性出血或渗血且静脉丛主要位于粘膜固有层主要用于常用治疗方法无效而又不能紧急作外科手术的病人。Hassab术+食管下段横断术、胃底横断术、食管下段及近端胃切除术、胃底及食
20、管下段切开曲张静脉缝扎术、吻合器阻断食管及胃壁内的反常血流。治疗认识不断变化 预后取决于肝功能 控制活动性急性出血内镜治疗包括内镜下曲张静脉套扎术、硬化剂或组织黏合剂(氰基丙烯酸盐)注射治疗(I,A);药物联合内镜治疗是目前治疗急性静脉曲张出血的主要方法之一,可提高止血成功率对于胃底静脉曲张出血患者,有条件时建议使用组织黏合剂进行内镜下闭塞治疗,在某些情况下也可使用内镜下套扎治疗(I,B)【介入治疗介入治疗】1 1经皮经肝食管胃底曲张静脉栓塞术(经皮经肝食管胃底曲张静脉栓塞术(PTOPTO)经皮经肝穿刺置导管入门静脉并超选择地插入胃冠状静脉和胃短静脉,经导管注入造影剂及栓塞剂,从而阻断门静脉血
21、流达到止血目的。主要用于常用治疗方法无效而又不能紧急作外科手术的病人。方法:用特别细针(长27cm、内径3mm)自右腋中线第78肋间水平进针,经肝刺入门静脉抽回血并注入少量造影剂证实针在门静脉内经皮经肝门静脉造影(PTP),再插导管至胃冠状静脉注射造影剂,待破裂出血的食管胃底静脉显影后,即可注入栓塞物质(无水酒精等)。2 2经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术 (B-RTOB-RTO)导管经股静脉进入下腔静脉,通过门体侧支或交通支进入门静脉属支。在球囊充分阻断远断血流的前提下,向靶血管内注入足量乙醇胺油酸碘必乐(EOI),并留置30分钟,注射结束5分钟后,开始逐渐地
22、将部分剩余药物回收直至治疗结束,最后将剩余的全部药物回收。3 3经回结肠静脉栓塞术(经回结肠静脉栓塞术(TIOTIO)1978年由植田俊夫等首次提出。采用右侧腹直肌旁切口进腹,确认回结肠静脉后,插入导管,前端置于门静脉主干内行直接法门静脉造影,可显示门静脉、脾静脉、肠系膜上静脉及胃冠状静脉,并对曲张静脉作栓塞,要特别注意栓塞胃后静脉。4 4双重气囊闭塞下栓塞治疗术(双重气囊闭塞下栓塞治疗术(DBOEDBOE)1994年森田穰等提出流入道、流出道同时气囊闭塞下栓塞治疗胃静脉曲张,认为DBOE对于存在大的门体侧支循环通道的巨大孤立性胃静脉曲张伴有肝性脑病病人最为适宜。5 5脾动脉栓塞治疗术脾动脉栓
23、塞治疗术 部分阻断脾动脉血流,从而降低门静脉压力,达到止血的目的 栓塞后部分脾功能丧失,可达到治疗脾功能亢进的目的 未被栓塞的脾脏尚可保留其部分免疫功能。经皮肝穿刺经皮脾穿刺经颈内静脉选择较大的海绵样侧枝血管6经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)1989年首次应用于临床。TIPS对急诊出血控制率为88%100%,术后腹水消失率为70%75%,曲张静脉消失率为75%。最突出的优点是创伤小,适应症广,并发症少,降低门静脉压可靠。存在的问题是分流道狭窄,闭塞率较高。原理与方法 是采用特殊的介入治疗器械,在X线透视导引下,经颈静脉入路,建立肝内的位于肝静脉及门静脉主要分支之间的人工分流通道,并以金属内支
24、架维持其永久性通畅,达到降低门脉高压的效果,控制和预防食道胃底静脉曲张破裂出血,促进腹水吸收。适 应 症 1、食管、胃底静脉曲张破裂大出血,经保守治疗效果不佳者。2、中-度食管、胃底静脉曲张,随时有破裂出血危险者。3、门脉高压所致的顽固性腹水。4、肝硬化并发肾功能不良者。其它:难治性腹水如肾功能尚可,TIPS后可获90%的疗效 等待肝移植期间 小儿门脉高压(优于内窥镜治疗)门脉高压合并脾功能亢进 Budd-Chiarri 综合症 门静脉血栓 门静脉海绵样变性禁 忌 症 1、严重肝功能损害 重度黄疸(总胆红素171mmol/L),SGPT显著升高(500u),PT明显延长(20秒),严重肝性糖尿
25、病;2、门静脉狭窄或阻塞 门静脉狭窄或阻塞影响肝静脉向门静脉穿刺、肝内分流道的建立和门静脉血液分流量;3、肝脏占位性病变 肝右静脉向门静脉反复穿刺可导致位于第一、第二肝门部肿瘤的血行转移。远离分流道建立部位的肝癌患者合并食管静脉曲张破裂出血仍可采用TIPS治疗;4、器质性心脏病 TIPSS术后回心血量增加25%-30%,加重心脏负荷,易发生心功能衰竭;5、严重肝性脑病 TIPSS可诱发或加重肝性脑病。值得注意的是对因大出血所致肝性脑病,TIPSS控制出血后即可改善症状;6、炎症、严重感染并发症 肝性脑病 分流道的狭窄与堵塞 腹腔内大出血 肝性脊髓病 什么情况下需手术?什么情况下需手术?1)内镜
26、治疗失败或二次以上EVL仍不能控制急性出血(约约1010)2)胃静脉曲张出血 3)门脉高压胃病出血(不能为非手术治疗控制)【手术治疗】血管内和血管旁联合硬化法3、门脉高压所致的顽固性腹水。肝移植是治疗终末期肝硬化和门静脉高压症唯一的手段内镜检查时发现曲张静脉有活动性出血(喷射性出血或渗血)优点:手术简单、止血效果好,止血率达96.4、肝硬化并发肾功能不良者。内镜检查时发现曲张静脉有活动性出血(喷射性出血或渗血)操作风险大,有异位栓塞发生目前我国断流术与分流术之比为2.3、垂体加压素衍生物:特立加压素如果存在食管胃静脉曲张,必须在1224小时内重复内镜检查,以除外静脉曲张出血食管静脉曲张急性出血
27、期缺点:侧支循环再建立;图2:套扎治疗后黏膜下曲张静脉消失,食管周围静脉丛仍然存在药物治疗有效率在60%70%之间。1、3、5年累积生存率分别为76%、62%、57%Hassab术+食管下段横断术、胃底横断术、食管下段及近端胃切除术、胃底及食管下段切开曲张静脉缝扎术、吻合器阻断食管及胃壁内的反常血流。目前我国断流术与分流术之比为2.内镜治疗 一线治疗手段共同特点:降低了门静脉压力,控制出血,不切除脾脏,而将脾静脉的远端与左肾术后近期(3天-3月)再出血病人34例,急诊内镜均显示中/重度静脉曲张(粘膜下反常血流)1 分流手术(分流手术(Portacaval shunt)门脉系统门脉系统腔腔V系统
28、系统减压减压(1)非选择性分流)非选择性分流(可使门静脉压力得到完全缓解,吻合口 直径1cm)a.中心性脾-肾静脉分流术(SRS)。b.门-腔静脉端侧分流术(PCS-ES)c.门-腔静脉侧侧分流术(PCS-SS);d.肠系膜上、下腔静脉分流术(H架桥手术)共同特点:共同特点:降低了门静脉压力,控制出血,但同时减少了向肝血流,肝功受损,肝性脑病发生率高。(2 2)限制性门)限制性门-腔静脉分流术腔静脉分流术 可使门静脉压力降低到大约12mmHg 侧侧吻合口直径1cm)a.中心性脾-肾静脉分流术(SRS)。b.门-腔静脉端侧分流术(PCS-ES)c.门-腔静脉侧侧分流术(PCS-SS);d.肠系膜上、下腔静脉分流术(H架桥手术)共同特点:共同特点:降低了门静脉压力,控制出血,但同时减少了向肝血流,肝功受损,肝性脑病发生率高。图图4 4 联合断流术后声像图联合断流术后声像图 黏黏膜下曲张静脉消失,食管周围膜下曲张静脉消失,食管周围仅见少许静脉仅见少许静脉