1、孙青*特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在312个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。成人典型病例一般隐匿起病病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。录录目目CONTENTS2 临床表现1病因3检查4诊断5鉴别诊断6 治疗1*目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核
2、巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后221天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性，妊娠期容易复发，提示雌激素可能参与ITP的发病2*一般起病隐袭，表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关，血小板数在205010/L之间轻度外伤即可引起出血，少数为自发性出血
3、，如淤斑、淤点等，血小板数小于2010/L，有严重出血的危险，血小板数小于1010/L，可能出现颅内出血。查体通常无脾大，少数患者可有轻度脾大，可能由于病毒感染所致。*儿童急性ITP在发病前13周可有呼吸道感染史，少数发生在预防接种后。起病急，少数表现为暴发性起病，可有轻度发热、畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不少见，不到1%的患儿发生颅内出血而危及生命。如患者头痛、呕吐，则要警惕颅内出血的可能。大多数患者可自行缓解，少数迁延不愈转为慢性。3检查1.血常规血常规示只有血小
4、板减少而其他各系血细胞均在正常范围，部分患者由于失血导致缺铁，可伴有贫血。单纯ITP网织红细胞计数基本正常。2.外周血涂片需排除由于EDTA依赖性血小板凝聚而导致的假性血小板减少。出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板或微小血小板需考虑遗传性血小板减少症。3.骨髓涂片骨髓增生活跃，巨核细胞一般明显增多，有时正常，较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，产血小板巨核细胞明显减少或缺乏。4.艾滋病毒（HIV）和丙型肝炎病毒（HCV）检测对考虑ITP的成人患者均应进行HIV和HCV检查，HIV及HCV感染引起的血小板减少在临床上有时很难与原发性I
5、TP患者相鉴别。5.免疫球蛋白定量多测定血清IgG、IgA、IgM水平。低水平的免疫球蛋白常提示变异型免疫缺陷病或选择性IgA缺陷症。4诊断诊断目前ITP的诊断仍是临床排除性诊断。其诊断要点如下：至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常；脾一般不大；骨髓中巨核细胞数正常或增多，伴有成熟障碍；需排除其他继发性血小板减少症。5鉴别诊断鉴别诊断由药物引起的血小板减少部分也属于免疫性，与ITP较难鉴别，应仔细询问服药史；先天性血小板减少性紫癜与本病相似，应调查家族史，必要时检查其他家庭成员加以区别；结缔组织病早期的表现可能仅有血小板减少，对血小板减少患者应进行相关实验室检查；伴有血栓形成者注意抗心
6、磷脂综合征，应询问流产史及检测抗磷脂抗体加以鉴别；伴有溶血性贫血者应考虑Evans综合征；此外尚需与脾功能亢进、血栓性微血管病、白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等疾病相鉴别。6治疗治疗ITP的治疗应个体化。一般说来血小板计数大于5010/L，无出血倾向者可予观察并定期检查；血小板计数介于（2050）10/L之间，则要视患者临床表现/出血程度及风险而定；血小板小于2010/L者通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功能的药物。本病治疗的目的是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调将血小板计数提高至正常，以确保患者不因出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重不良反应。1.ITP的初始治疗（1）糖皮质激素。（2）重度患者可使用大剂量丙种球蛋白。（3）国外可使用抗Rh（D）免疫球蛋白。2.ITP的二线治疗（1）可供选择的二线治疗药物包括硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱、骁悉等。（2）脾切除术。
